Adrenogenital syndrome

Ang Adrenogenital syndrome (adrenal virilism) ay isang sindrom kung saan ang labis na adrenal androgens ay nagdudulot ng virilization.

Ang diagnosis ay klinikal, na kinumpirma ng mataas na antas ng androgen na may at walang pagsugpo sa dexamethasone; adrenal imaging na may biopsy kung ang isang mass lesion ay natukoy ay maaaring kailanganin upang matukoy ang pinagbabatayan na dahilan. Ang paggamot ng adrenogenital syndrome ay depende sa sanhi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi adrenogenital syndrome

Ang sanhi ng adrenogenital syndrome ay maaaring isang androgen-secreting tumor ng adrenal gland o adrenal hyperplasia. Minsan ang tumor ay nagtatago ng labis na androgens at cortisol, na humahantong sa pagbuo ng Cushing's syndrome na may pagsugpo sa pagtatago ng ACTH at pagkasayang ng contralateral adrenal gland.

Ang adrenal hyperplasia ay karaniwang congenital; Ang late virilizing adrenal hyperplasia ay isang congenital variant. Parehong sanhi ng mga depekto sa hydroxylation ng cortisol precursors, na nagiging sanhi ng mga ito upang maipon at magamit upang makagawa ng androgens. Sa late virilizing hyperplasia, ang depekto ay bahagyang, kaya ang mga klinikal na pagpapakita ay maaaring hindi mangyari hanggang sa pagtanda.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sintomas adrenogenital syndrome

Ang mga epekto ay depende sa kasarian at edad ng pasyente sa simula ng sakit, at mas kapansin-pansin sa mga kababaihan. Kasama sa mga sintomas at senyales ang hirsutism (sa mga banayad na kaso, maaaring ito lamang ang senyales), pagkakalbo, acne, at mga pagbabago sa boses (coarsening). Maaaring tumaas ang libido. Ang mga batang prepubertal ay maaaring makaranas ng pinabilis na paglaki. Ang mga prepubertal na lalaki ay maaaring makaranas ng maagang pagdadalaga. Ang mga batang babae ay maaaring magkaroon ng amenorrhea, uterine atrophy, clitoral hypertrophy, pagbabawas ng dibdib, at masculinization.

Sa mga lalaking nasa hustong gulang, ang labis na adrenal androgen ay maaaring sugpuin ang paggana ng gonad at maging sanhi ng pagkabaog. Ang ectopic adrenal tissue sa mga testicle ay maaaring lumaki at gayahin ang isang tumor.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnostics adrenogenital syndrome

Ang adrenogenital syndrome ay pinaghihinalaang batay sa klinikal, bagaman ang banayad na hirsutism at virilization na may hypomenorrhea at mataas na antas ng testosterone sa plasma ay maaari ding makita sa polycystic ovary syndrome (Stein-Leventhal). Ang diagnosis ng adrenal virilization ay kinumpirma ng mataas na antas ng adrenal androgens. Sa adrenal hyperplasia, ang urinary dehydroepiandrosterone (DHEA) at ang sulfate nito (DHEAS) ay tumataas, ang pregnanetriol excretion ay madalas na tumataas, at ang mga libreng antas ng cortisol ay nababawasan. Ang mga antas ng plasma ng DHEA, DHEAS, 17-hydroxyprogesterone, testosterone, at androstenedione ay maaaring tumaas. Ang antas ng 17-hydroxyprogesterone na mas mataas sa 30 nmol/L 30 minuto pagkatapos ng intramuscular administration ng 0.25 mg cosyntropin ACTH ay katangian ng pinakakaraniwang anyo ng adrenal hyperplasia.

Ang mga virilizing tumor ay hindi kasama kung ang dexamethasone 0.5 mg na pasalita tuwing 6 na oras sa loob ng 48 oras ay pinipigilan ang labis na produksyon ng androgen. Kung hindi nangyari ang pagsugpo, ang CT at MRI ng adrenal glands at ultrasound ng mga ovary ay kinakailangan upang maghanap ng tumor.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Paggamot adrenogenital syndrome

Ang inirerekomendang paggamot para sa adrenal hyperplasia ay oral dexamethasone 0.5-1 mg sa oras ng pagtulog, ngunit kahit na sa mga mababang dosis na ito, maaaring magkaroon ng mga palatandaan ng Cushing's syndrome. Bilang kahalili, maaaring gamitin ang cortisone (25 mg isang beses araw-araw) o prednisolone (5-10 mg isang beses araw-araw). Bagama't ang adrenogenital syndrome at ang mga sintomas nito ay nalulutas, ang hirsutism at alopecia ay mabagal na naresolba, ang boses ay maaaring manatiling magaspang, at ang pagkamayabong ay maaaring may kapansanan.

Sa mga tumor, kinakailangan ang adrenalectomy. Ang mga pasyente na may cortisol-secreting tumor ay nangangailangan ng hydrocortisone bago at pagkatapos ng operasyon, dahil ang mga hindi tumor na bahagi ng cortex ay atrophy at mapipigilan.