Adrenogenital syndrome

Ang adrenogenital syndrome (adrenal virilism) ay isang sindrom kung saan ang labis na dami ng adrenal androgen ay nagiging sanhi ng virilization.

Ang diagnosis ay klinikal, na nakumpirma ng mataas na antas ng androgen na may at walang suppression ng dexamethasone; Upang matukoy ang sanhi ng dahilan, maaaring kailanganin upang maisalarawan ang adrenal glands na may biopsy kapag naghahayag ng volumetric formation. Ang paggamot sa adrenogenital syndrome ay depende sa dahilan.

[1], [2], [3], [4],

Mga sanhi adrenogenital syndrome

Ang sanhi ng adrenogenital syndrome ay maaaring maging isang tumor ng androgen-secreting ng adrenal glands o adrenal hyperplasia. Minsan ang isang tumor ay nagpapahiwatig ng sobrang mga androgens at cortisol, na humahantong sa pag-unlad ng Cushing's syndrome na may pagsugpo sa ACTH secretion at pagkasayang ng contralateral adrenal gland.

Ang hyperplasia ng adrenal glands ay kadalasang katutubo; Ang late virilizing adrenal hyperplasia ay isang katutubo na variant. Ang parehong ay sanhi ng isang paglabag sa hydroxylation ng cortisol precursors, kung saan sila ay naipon at ginagamit para sa produksyon ng androgens. Sa late virilizing hyperplasia, ang depekto ay bahagyang, kaya clinically ang sakit ay maaaring hindi lumitaw hanggang adulthood.

[5], [6], [7],

Mga sintomas adrenogenital syndrome

Ang mga epekto ay depende sa sex at edad ng pasyente sa panahon ng pagsisimula ng sakit, mas nakikita sa mga kababaihan. Ang mga sintomas at sintomas ay kasama ang hirsutismo (ang banayad na mga kaso ay maaaring ang tanging mag-sign), pagkakalbo, acne, pagbabago ng boses (coarsening). Marahil ay nadagdagan ang libido. Ang mga bata sa prepubertate ay maaaring mapabilis ang paglago. Ang mga batang lalaki sa prepubertate ay may maagang sekswal na pagkahinog. Ang mga batang babae ay maaaring bumuo ng amenorrhea, pagkasira ng matris, hypertrophy ng clitoral, pagbabawas ng suso, masculinization.

Sa mga lalaking may sapat na gulang, ang sobrang mga glandula ng adrenal atrogen ay maaaring sugpuin ang paggana ng mga glandula ng kasarian at maging sanhi ng kawalan ng katabaan. Ang Ectopic adrenal tissue sa testicles ay maaaring tumaas at gayahin ang tumor.

[8], [9], [10]

Diagnostics adrenogenital syndrome

Adrenogenital syndrome ay pinaghihinalaang sa klinikal na batayan, kahit na katamtaman hirsutism at virilization gipomenoreey at may mataas na antas ng plasma testosterone ay maaari ring obserbahan sa polycystic obaryo sindrom (Stein-Leventhal). Ang diagnosis ng adrenal virilization ay nakumpirma ng isang mas mataas na antas ng androgens ng adrenal glands. Kapag adrenal hyperplasia sa ihi nadagdagan dehydroepiandrosterone (DHEA) at ang kanyang sulfate (DGEAS) excretion pregnantriola madalas na pinahusay na mga antas ng libreng cortisol nabawasan. Ang mga antas ng DHEA, DHEAS, 17 hydroxyprogesterone, testosterone at androstenedione sa plasma ay maaaring tumaas. Level 17gidroksiprogesterona higit sa 30 NMOL / l pagkatapos ng 30 minuto pagkatapos pangangasiwa ng 0.25 mg kozintropina ACTH intramuscularly katangian ng ang pinaka-karaniwang anyo ng adrenal hyperplasia.

Ang mga pagkawala ng virilizing tumor ay hindi kasama kung dexamethasone sa isang dosis ng 0.5 mg pasalita bawat 6 na oras para sa 48 na oras suppresses labis na produksyon ng androgens. Kung ang panunupil ay hindi mangyayari, ang CT at MRI ng adrenal glands at ultrasound ng mga ovary ay dapat isagawa upang mahanap ang tumor.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Paggamot adrenogenital syndrome

Ang inirerekumendang paggamot para sa adrenal hyperplasia ay ang pangangasiwa ng dexamethasone sa pamamagitan ng bibig sa 0.5-1 mg sa oras ng pagtulog, ngunit kahit na sa mga maliit na dosis, maaaring palaganapin ang mga palatandaan ng Cushing's syndrome. Bilang alternatibo, maaari mong gamitin ang cortisone (25 mg isang beses sa isang araw) o prednisolone (5-10 mg isang beses sa isang araw). Kahit na ang adrenogenital syndrome at ang mga sintomas nito ay nawawala, ang hirsutismo at alopecia ay mabagal, ang tinig ay maaaring manatiling magaspang, ang fertility ay maaaring makompromiso.

Kapag ang mga tumor, kinakailangan ang adrenalectomy. Ang mga pasyente na may cortisol-secreting tumor ay nangangailangan ng appointment ng hydrocortisone bago at pagkatapos ng operasyon, dahil ang mga di-humoral na mga lugar ng cortex ay magiging atrophied at pinigilan.