Ang sakit na Hirschsprung (congenital megacolon)

Ni Hirschsprung ng sakit (congenital megacolon) - isang congenital anomaly ng innervation ng mas mababang bituka, karaniwang limitado colon, na humahantong sa bahagyang o kumpletong functional bituka sagabal. Kasama sa mga sintomas ang patuloy na paninigas ng dumi at isang pinalaki na tiyan. Ang pagsusuri ay batay sa barium enema at biopsy. Ang paggamot sa sakit na Hirschsprung ay kirurhiko.

[1], [2], [3], [4]

Ano ang nagiging sanhi ng sakit na Hirschsprung?

Ang sakit na Hirschsprung ay sanhi ng isang likas na kawalan ng autonomic neural plexuses (Meissner at Auerbach) sa bituka ng dingding. Karaniwan, ang sugat ay limitado sa distal colon, ngunit maaari itong masakop ang buong malaking bituka o kahit na ang buong makapal at maliit na bituka. Peristalsis sa mga apektadong segment ay nawawala o abnormal, na hahantong sa isang permanenteng at makinis na kalamnan pulikat partial o kumpleto magbunot ng bituka abala na may akumulasyon ng bituka mga nilalaman at napakalaking pagluwang ng proximal, normal innervated segment. Halos hindi kailanman alternating lesyon at hindi apektadong mga segment.

Mga sintomas ng sakit na Hirschsprung

Ang pinaka-karaniwang mga sintomas ng sakit na Hirschsprung ay lalabas nang maaga: sa 15% ng mga pasyente sa unang buwan, sa 60% - para sa isang taon at para sa 85% hanggang 4 na taong gulang. Sa mga sanggol, ang mga manifestation ay may kasamang talamak na tibi, isang pinalaki na tiyan at malaon ang pagsusuka tulad ng iba pang mga anyo ng mababang pag-iwas sa bituka. Minsan ang mga bata na may isang napaka-maikling aganglio zone ay may banayad o paulit-ulit na paninigas ng dumi, madalas na alternating sa mga episodes ng banayad na pagtatae, na humahantong sa late diagnosis. Sa mas lumang mga bata, ang mga manifestations ay maaaring magsama ng anorexia, kakulangan ng sikolohikal na pagnanasa sa paglapastangan, at kapag napagmasdan, ang isang walang laman na tumbong na may masalimuot na mga kalorikong masa sa ibabaw ng makitid na lugar. Ang bata ay maaari ring magkaroon ng hypotrophy.

Enterokolit Girşprunga

Ni Hirschsprung enterocolitis (nakakalason megacolon) - isang buhay-nagbabantang pagkamagulo ng Hirschsprung ng sakit, na hahantong sa isang minarkahang paglawak ng colon, kung saan pagkatapos ay madalas na bumuo ng sepsis at pagkabigla.

Ang dahilan para sa enterocolitis ng Hirschsprung ay nauugnay sa isang binibigkas na extension ng proximal segment dahil sa bituka na bara, bituka sa pagbabawas ng bituka, labis na bacterial growth at ang paggalaw ng mga microorganisms sa bituka. Ang shock ay maaaring lumago nang mabilis, at ang kamatayan pagkatapos nito. Samakatuwid, ang regular na regular na eksaminasyon ng mga bata na may sakit na Hirschsprung ay kinakailangan.

Ang enterchitis ng Hirschsprung ay madalas na nabubuo sa mga unang buwan ng buhay bago ang pag-aayos ng kirurhiko, ngunit maaari rin itong mangyari pagkatapos ng operasyon. Kabilang sa mga klinikal na manifestations ang pinataas na temperatura ng katawan, nadagdagan ang sakit ng tiyan, pagtatae (na maaaring madugong) at lalong patuloy na paninigas ng dumi.

Paunang paggamot - sumusuporta sa pagkumpleto tuluy-tuloy, bituka decompression sa pamamagitan ng nasogastric tube at sa tumbong, malawak na spectrum antibiotics, kabilang ang anaerobic bacteria (hal, ang isang kumbinasyon ng ampicillin, clindamycin at gentamicin). Ang ilang mga eksperto iminumungkahi sa paggastos enemas na may asin upang linisin ang bituka, ngunit dapat silang maging maingat na hindi upang madagdagan ang presyon sa colon at maging sanhi ng isang pagbubutas. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang radikal na paggamot ay kirurhiko.

[5], [6]

Pagsusuri ng sakit na Hirschsprung

Ang diagnosis ng sakit na Hirschsprung ay dapat na mas maaga hangga't maaari. Ang mas mahaba ang sakit ay hindi ginagamot, mas mataas ang posibilidad na maunlad ang enterchitis (nakakalason na megacolon) ng Hirschsprung, na maaaring magkaroon ng fulminant na daloy at humantong sa pagkamatay ng bata. Maaaring masuri ang karamihan sa mga kaso sa mga unang buwan ng buhay.

Ang mga taktika sa una ay ang enema na may barium o kung minsan ay biopsy. Ang irrigoscopy ay maaaring magbunyag ng pagkakaiba sa lapad sa pagitan ng pinalaki, proximal, normal na innervated segment at ang makitid na distal na segment (aganglion zone). Ang irrigoscopy ay dapat na gumanap nang walang paunang paghahanda, na maaaring mapalawak ang apektadong segment, na gumagawa ng eksaminasyon na undiagnostic. Dahil ang mga katangian ay maaaring hindi naroroon sa panahon ng neonatal, ang isang naantala na larawan ay dapat na gumanap nang 24 oras sa ibang pagkakataon; Kung ang malaking bituka ay puno pa ng barium, malamang ang diagnosis ng "Hirschsprung's disease". Kapag ang biopsy mula sa tumbong ay maaaring makita ang kawalan ng ganglion cells. Ang pag-iinit para sa acetylcholinesterase ay maaaring isagawa upang maipakita ang mga makapangyarihang neural trunks. Ang ilang mga sentro ay mayroon ding posibilidad na isakatuparan ang isang programa na tinatawag na rheromomanometry, na maaaring magbunyag ng abnormal na innervation. Ang pangwakas na diyagnosis ay nangangailangan ng isang biopsy sa rektanggulo sa buong kapal nito.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Paggamot sa sakit na Hirschsprung

Ang paggamot sa sakit na Hirschsprung sa panahon ng mga bagong silang na bata ay kadalasang kasama ang colostomy sa itaas ng agangliona zone para sa decompression ng colon, at upang pahintulutan ang bata na lumaki bago ang ikalawang yugto ng operasyon. Pagkaraan ng pagputol ng buong aganglio zone at ang pagpapatakbo ng pagbaba ng colon ay ginaganap. Kasabay nito, ngayon ang ilang mga sentro ay nagtataglay ng isang yugtong operasyon sa panahon ng bagong panganak.

Matapos ang pangwakas na pagwawasto, mabuti ang pagbabala, bagaman ang ilang mga bata ay nakakaranas ng isang hindi gumagaling na kapansanan sa motor na may mga sintomas at paninigas ng mga sintomas.