Hirschsprung's disease (congenital megacolon)

Ang sakit na Hirschsprung (congenital megacolon) ay isang congenital na anomalya ng innervation ng lower intestine, kadalasang limitado sa colon, na nagreresulta sa partial o complete functional intestinal obstruction. Kasama sa mga sintomas ang patuloy na paninigas ng dumi at pag-umbok ng tiyan. Ang diagnosis ay sa pamamagitan ng barium enema at biopsy. Ang paggamot sa sakit na Hirschsprung ay kirurhiko.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ano ang sanhi ng sakit na Hirschsprung?

Ang sakit na Hirschsprung ay sanhi ng congenital na kawalan ng autonomic nerve plexuses (Meissner's at Auerbach's) sa bituka na dingding. Ang sugat ay kadalasang limitado sa distal na colon, ngunit maaaring kasangkot ang buong colon o kahit na ang buong malaki at maliit na bituka. Ang peristalsis sa apektadong segment ay wala o abnormal, na nagreresulta sa patuloy na makinis na kalamnan ng kalamnan at bahagyang o kumpletong pagbara ng bituka na may akumulasyon ng mga nilalaman ng bituka at napakalaking dilation ng proximal, karaniwang innervated na segment. Ang paghahalili sa pagitan ng mga apektado at hindi apektadong mga segment ay halos hindi naobserbahan.

Mga sintomas ng sakit na Hirschsprung

Kadalasan, ang mga sintomas ng sakit na Hirschsprung ay lumilitaw nang maaga: sa loob ng unang buwan sa 15% ng mga pasyente, sa pamamagitan ng isang taon sa 60%, at sa pamamagitan ng 4 na taong gulang sa 85%. Sa mga sanggol, ang mga manifestations ay kinabibilangan ng talamak na paninigas ng dumi, pag-umbok ng tiyan, at kalaunan ay pagsusuka tulad ng sa iba pang mga anyo ng mababang bituka na bara. Paminsan-minsan, ang mga bata na may napakaikling zone ng aganglionosis ay mayroon lamang banayad o paulit-ulit na paninigas ng dumi, kadalasang nagpapalit-palit ng mga yugto ng banayad na pagtatae, na humahantong sa pagkaantala sa pagsusuri. Sa mas matatandang mga bata, ang mga pagpapakita ay maaaring magsama ng anorexia, kakulangan ng sikolohikal na pagnanasa sa pagdumi, at isang walang laman na tumbong na may nadarama na dumi sa itaas ng lugar ng sagabal sa pagsusuri. Maaaring kulang din sa nutrisyon ang bata.

Hirschsprung's enterocolitis

Ang enterocolitis ng Hirschsprung (nakakalason na megacolon) ay isang nakamamatay na komplikasyon ng sakit na Hirschsprung na humahantong sa matinding pagluwang ng colon, kadalasang sinusundan ng sepsis at pagkabigla.

Ang sanhi ng Hirschsprung's enterocolitis ay nauugnay sa matinding dilation ng proximal segment dahil sa intestinal obstruction, thinning ng intestinal wall, bacterial overgrowth, at migration ng intestinal microorganisms. Ang pagkabigla ay maaaring mabilis na umunlad, na sinusundan ng kamatayan. Samakatuwid, ang regular na madalas na pagsusuri ng mga bata na may sakit na Hirschsprung ay kinakailangan.

Ang enterocolitis ng Hirschsprung ay kadalasang nabubuo sa mga unang buwan ng buhay bago ang surgical correction, ngunit maaari ding mangyari pagkatapos ng operasyon. Kasama sa mga klinikal na pagpapakita ang lagnat, pag-umbok ng tiyan, pagtatae (na maaaring duguan), at kalaunan ay patuloy na paninigas ng dumi.

Ang paunang paggamot ay pansuporta, na may pagpapalit ng likido, pag-decompression ng bituka sa pamamagitan ng nasogastric at rectal tubes, at malawak na spectrum na antibiotic kabilang ang mga anaerobes (hal., kumbinasyon ng ampicillin, gentamicin, at clindamycin). Ang ilang mga eksperto ay nagmumungkahi ng mga saline enemas upang linisin ang bituka, ngunit ang mga ito ay dapat na maingat na ibigay upang maiwasan ang pagtaas ng colonic pressure at maging sanhi ng pagbubutas. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang tiyak na paggamot ay kirurhiko.

[ 5 ], [ 6 ]

Diagnosis ng sakit na Hirschsprung

Ang sakit na Hirschsprung ay dapat masuri sa lalong madaling panahon. Kung mas matagal ang sakit na hindi ginagamot, mas mataas ang panganib na magkaroon ng Hirschsprung's enterocolitis (nakakalason na megacolon), na maaaring maging fulminant at humantong sa pagkamatay ng bata. Karamihan sa mga kaso ay maaaring masuri sa mga unang buwan ng buhay.

Kasama sa paunang pamamahala ang barium enemas o kung minsan ay rectal biopsy. Ang barium enema ay maaaring magpakita ng pagkakaiba sa diameter sa pagitan ng dilated, proximal, normally innervated na segment at ang narrowed distal segment (aganglionic zone). Ang barium enema ay dapat isagawa nang walang paunang paghahanda, na maaaring lumawak ang apektadong bahagi, na ginagawang nondiagnostic ang pagsusuri. Dahil ang mga katangiang katangian ay maaaring wala sa panahon ng neonatal, ang isang naantalang pelikula ay dapat makuha sa 24 na oras; kung ang colon ay nananatiling puno ng barium, malamang ang diagnosis ng sakit na Hirschsprung. Ang rectal biopsy ay maaaring magpakita ng kawalan ng ganglion cells. Ang paglamlam ng acetylcholinesterase ay maaaring gawin upang ipakita ang matatag na nerve trunks. Ang ilang mga sentro ay mayroon ding kakayahan na magsagawa ng rectoscopy, na maaaring magpakita ng abnormal na innervation. Ang tiyak na diagnosis ay nangangailangan ng full-thickness rectal biopsy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Paggamot ng sakit na Hirschsprung

Ang paggamot sa sakit na Hirschsprung sa panahon ng neonatal ay karaniwang may kasamang colostomy sa itaas ng aganglion upang ma-decompress ang colon at payagan ang sanggol na lumaki bago ang ikalawang yugto ng operasyon. Sa paglaon, ang buong aganglion ay pinutol at ang colon ay hinila pababa. Gayunpaman, ang ilang mga sentro ay nagsasagawa na ngayon ng isang yugto ng operasyon sa panahon ng neonatal.

Pagkatapos ng huling pagwawasto, ang pagbabala ay mabuti, bagama't ang ilang mga bata ay nakakaranas ng talamak na mga sakit sa motility na may paninigas ng dumi at/o mga sintomas ng bara.