Angiomyolipoma ng kaliwa at kanang bato

Sa mga benign tumor, ang isang partikular na neoplasma tulad ng angiomyolipoma ay namumukod-tangi, na maaaring aksidenteng matukoy sa panahon ng visualization ng mga organo ng tiyan. Bagaman, ang pag-abot sa isang tiyak na laki, ang tumor na ito ay maaaring magdulot ng ilang mga sintomas at komplikasyon.

Ang pinakakaraniwang lokasyon ng angiomyolipoma ay ang mga bato, [ 1 ] ang pangalawa ay ang atay; paminsan-minsan, ang gayong tumor ay nabubuo sa pali, retroperitoneal space, baga, malambot na tisyu, ovary, at fallopian tubes.

Epidemiology

Ang renal angiomyolipoma ay ang pinakakaraniwang benign tumor ng organ na ito; ito ay umuunlad nang paminsan-minsan sa 0.2-0.6% ng mga tao pagkatapos ng 40 taong gulang, at ang mga kababaihan ay nangingibabaw sa mga pasyente. [ 2 ]

Ayon sa mga klinikal na istatistika, sa 80% ng mga kaso, nangyayari ang mga solong pormasyon.

Ang angiomyolipoma ay mas karaniwan sa mga bata kaysa sa mga matatanda. Ayon sa pananaliksik, 75% ng mga batang may tuberous sclerosis sa edad na sampung taon ay natagpuang may renal angiomyolipoma, at sa higit sa 50% ng mga kaso ay tumataas ang laki nito. [ 3 ], [ 4 ]

Mga sanhi angiomyolipomas

Ang eksaktong mga sanhi ng angiomyolipoma ay hindi alam, at maaari itong mangyari sa mga nasa katanghaliang-gulang na may sapat na gulang. Ngunit ang bersyon ng genetic na pinagmulan ng mga tumor na ito ay may matibay na ebidensya. Kaya, kadalasan, ang renal angiomyolipoma ay nauugnay sa isang namamana na genetic na sakit - tuberous sclerosis, na sanhi ng isang mutation sa isa sa dalawang tumor suppressor genes: TSC1 (sa mahabang braso ng chromosome 9q34) o TSC2 (sa maikling braso ng chromosome 16p13) at kung saan - dahil sa lokal na paglaki ng mga cell ay may iba't ibang benignization. nabuo, kabilang ang maramihang renal angiomyolipomas.

Ang renal parenchymal angiomyolipoma na may mga pagbabago sa cystic ay napansin sa halos isang-katlo ng mga pasyente na may tulad na isang progresibong sistematikong sakit bilang pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM), gayundin sa medyo karaniwang kumbinasyon nito sa tuberous sclerosis. [ 5 ]

Sa mga bata, mayroong koneksyon sa pagitan ng paglitaw ng maramihang angiomyolipomas at pagkakaroon ng congenital encephalotrigeminal angiomatosis (Sturge-Weber syndrome), sanhi ng mga random na mutasyon ng GNAQ gene (pag-encode ng guanine nucleotide-binding protein G), o sa neurofibromatosis type I, na resulta ng mutation ng neurofibromin 1 (NF-1 protein gene).

Mga kadahilanan ng peligro

Naniniwala ang mga eksperto na ang pinaka-seryosong kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng neoplasma na ito ay tuberous sclerosis: bilateral angiomyolipomas - angiomyolipoma ng kaliwang bato at, sa parehong oras, angiomyolipoma ng kanang bato - ay napansin sa 50-80% ng mga pasyente.

Kabilang sa mga pangkalahatang kadahilanan na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng mga tumor na ito ay ang genetic mutations na minana o kusang nangyayari sa panahon ng intrauterine development, gayundin ang pagkakaroon ng ilang systemic syndromes.

Pathogenesis

Ang angiomyolipomas ay tinukoy bilang mesenchymal tumor, iyon ay, ang mga ito ay mga neoplasms ng mesenchymal stem cells - adult pluro o multipotent stem cell ng adipose, muscle at vascular tissues.

Ipinapalagay na ang pathogenesis ng pagbuo ng tumor ay dahil sa pagtaas ng kakayahan ng mga cell na ito na lumaganap, mag-renew ng sarili sa pamamagitan ng paghahati at pagkakaiba-iba sa mga selula ng iba't ibang mga tisyu (kabilang ang adipose, kalamnan at connective). At ang morphological feature ng classical na angiomyolipoma ay ang presensya sa komposisyon nito ng adipose tissue cells (adipocytes), makinis na mga selula ng kalamnan at mga daluyan ng dugo (na may makapal na pader at abnormal na lumens).

Bilang karagdagan, ang tumor na ito ay itinuturing na isang perivascular epithelioid cell neoplasm, na, tulad ng sinasabi ng maraming mga mananaliksik, ay nagmula sa mga epithelioid cells (epithelioid histiocytes) na katabi ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Bilang mga derivatives ng mga activated macrophage, ang mga cell na ito ay katulad ng mga epithelial cells, ngunit may binagong cytoskeleton, mas siksik na mga lamad ng cell at mas mataas na kakayahang magsama-sama at sumunod. [ 6 ]

Mga sintomas angiomyolipomas

Kung ang tumor ay mas malaki kaysa sa 30-40 mm ang lapad, ang mga pangunahing sintomas - sa mga kaso kung saan ang tumor ay matatagpuan sa mga bato - ay biglaang pananakit (sa tiyan, gilid o likod); pagduduwal at pagsusuka; lagnat, hypotension/hypertension, anemia. Minsan ang malalaking angiomyolipomas ay maaaring kusang dumudugo, na humahantong sa hematuria.

Ngunit ang malinaw na mga unang palatandaan ay palaging nagpapakita ng kanilang sarili bilang sakit ng tiyan na may iba't ibang intensity.

Ang isang napakabihirang tumor, angiomyolipoma ng atay, ay asymptomatic sa karamihan ng mga pasyente at nakita ng pagkakataon; maaari itong magpakita ng sarili bilang maliit na sakit sa kanang hypochondrium at kakulangan sa ginhawa sa tiyan. Gayunpaman, posible rin ang intratumoral hemorrhage na may pagdurugo sa lukab ng tiyan. [ 7 ]

Ang angiomyolipoma ng adrenal gland ay isa ring napakabihirang neoplasma (na may prevalence na 0.5-5%). Bilang isang patakaran, hindi ito nagpapakita ng sarili sa anumang paraan, ngunit kapag malaki, nagiging sanhi ito ng sakit ng tiyan. [ 8 ], [ 9 ]

Angiomyolipoma ng pali ay maaaring ihiwalay, ngunit mas madalas na nauugnay sa renal angiomyolipoma at tuberous sclerosis; ang pagbuo ay lumalaki nang dahan-dahan at asymptomatically. Sa angiomyolipoma ng mediastinum laban sa background ng tuberous sclerosis, dyspnea, sakit sa dibdib, pagduduwal at pagsusuka, nabanggit ang mga pleural effusion.

Angiomyolipoma ng malambot na mga tisyu ay kumikilos nang iba; maaari itong mabuo, halimbawa, sa anterior na dingding ng tiyan (sa anyo ng isang siksik na node), sa balat ng anumang lokalisasyon, sa malalim na tisyu ng kalamnan.

Angiomyolipoma at pagbubuntis. Kung ang isang buntis ay may renal angiomyolipoma na hindi natukoy sa oras, ang hemorrhagic rupture nito, na nagiging sanhi ng pagdurugo, ay maaaring magkaroon ng nakamamatay na kahihinatnan para sa ina at sa fetus. [ 10 ], [ 11 ]

Mga Form

Sa kawalan ng isang pinag-isang pag-uuri, ang mga uri o uri ng angiomyolipomas ay nakikilala hindi sa pamamagitan ng lokalisasyon kundi sa pamamagitan ng kanilang histology at visualized na mga katangian.

Ang renal angiomyolipomas ay nahahati sa sporadic (nakahiwalay) at namamana (na nauugnay sa tuberous sclerosis). Batay sa histological features, ang mga nakahiwalay na angiomyolipomas ay nahahati sa tatlong-phase (typical) at single-phase (atypical).

Bilang karagdagan, gamit ang mga pamamaraan ng computer at magnetic resonance imaging, ang tatlong-phase na uri ay nahahati sa mga tumor na may mataas na nilalaman ng mataba tissue at, nang naaayon, na may mababang nilalaman; Isinasaalang-alang din ng mga espesyalista kung paano ipinamamahagi ang mga fat cell sa mass ng tumor.

Ang mga tumor na may mababang nilalaman ng adipocytes at nangingibabaw ng makinis na mga selula ng kalamnan ay tinatawag na epithelioid o atypical, na inuuri ang mga ito bilang potensyal na malignant na mga neoplasma.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga pangunahing kahihinatnan at komplikasyon ng angiomyolipoma ay kinabibilangan ng:

• kusang pagdurugo ng retroperitoneal na maaaring humantong sa pagkabigla;
• pagluwang ng mga daluyan ng dugo ng tumor (aneurysm);
• pagkasira ng renal parenchyma, na humahantong sa pagbaba ng renal function at end-stage renal failure (na may panganib na mangailangan ng dialysis o nephrectomy).

Ang epithelioid angiomyolipoma - sa mga bihirang kaso - ay maaaring magbago sa isang malignant na tumor na may metastases sa mga lymph node. [ 12 ]

Diagnostics angiomyolipomas

Ang visualization, iyon ay, instrumental diagnostics, ay gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagtuklas ng renal angiomyolipomas. [ 13 ]

At ang pagsusuri (microscopic examination) ng sample ng tumor tissue na nakuha sa pamamagitan ng percutaneous renal biopsy [ 14 ] ay kinakailangan upang makilala ang benign mesenchymal tumor na may maliit na nilalaman ng adipocytes mula sa renal cell carcinoma. Sa kaso ng epithelioid angiomyolipoma, maaaring kailanganin ang immunohistochemical analysis ng sample ng tumor tissue. [ 15 ]

Ang klasikong angiomyolipoma na may sapat na dami ng fatty tissue sa ultrasound ay nagpapakita ng hyperechoic mass, at ang mga pormasyon na mas maliit sa 30 mm ay maaaring magbigay ng acoustic shadowing. Ang echogenicity ay mas mababa, mas mababa ang taba ng mga selula sa neoplasm, kaya ang mga eksperto ay napapansin ang kakulangan ng diagnostic na pagiging maaasahan ng ultrasonography (lalo na para sa maliliit na tumor).

Ang density ng adipocytes sa renal tumor ay malinaw na ipinakita ng angiomyolipoma sa CT - sa anyo ng madilim (hypodense) foci. [ 16 ]

Kung ang tumor ay naglalaman ng napakakaunting mga fat cells, ang angiomyolipoma ay sinusuri sa MRI, na nagbibigay-daan sa visualization ng mga fat area sa masa at ang kanilang lokasyon sa pamamagitan ng paghahambing ng T1-weighted na mga imahe na may at walang frequency-selective fat suppression.[ 17 ]

Iba't ibang diagnosis

Napakahalaga ng mga differential diagnostic. Kung ang tumor ay may mababang bilang ng adipocytes, ibig sabihin, ito ay mas malapit sa isang epithelioid formation, angiomyolipoma o kanser sa bato (renal cell carcinoma, sarcoma, atbp.) ay dapat na pag-iba-ibahin.

Ginagawa rin ang pagkakaiba sa retroperitoneal liposarcoma na may renal involvement, oncocytoma, Williams tumor, at adrenal myelolipoma.

Paggamot angiomyolipomas

Para sa bawat pasyente, ang paggamot ng angiomyolipoma ay isinasagawa na isinasaalang-alang ang laki ng tumor at klinikal na larawan. Ang layunin nito ay protektahan ang renal parenchyma habang pinapanatili ang kanilang mga function. [ 18 ]

Ang mga pamamaraan ay nag-iiba mula sa aktibong pagsubaybay (mula sa sandaling natukoy ang tumor) hanggang sa paggamot sa droga at operasyon. Ang pagsubaybay sa maliliit na renal angiomyolipomas (mas mababa sa 40 mm ang laki) ay kinabibilangan ng taunang ultrasound ng mga bato, at kung ang tumor ay lumalaki (karaniwan ay 5% bawat taon) - CT ng mga bato.

Ang pamantayan para sa pagiging karapat-dapat para sa paggamot, ayon sa mga rekomendasyon ng European Association of Urology (EAU), ay malalaking tumor at pagkakaroon ng mga sintomas.

Bagama't iniimbestigahan pa rin ang pharmacological therapy para sa angiomyolipomas, ang mga pangunahing gamot na ginagamit para sa renal angiomyolipomas na nauugnay sa tuberous sclerosis at/o lymphangioleiomyomatosis ay mTOR inhibitors ng protein rapamycin (mTOR), na humihinto sa paglaganap ng cell: Rapamycin (Sirolimus), Everolimus (Afinitor), Temsirolimus, Temsirolimus.

Ang paggamit ng mga gamot na ito ay pangmatagalan, kaya dapat isaisip ng isa ang mataas na panganib ng kanilang mga side effect, kabilang ang pagbawas sa bilang ng mga leukocytes at platelet at isang pagtaas sa antas ng kolesterol sa dugo, arterial hypertension, sakit sa tiyan at bituka disorder, isang pagtaas sa dalas ng mga impeksiyon (bacterial, viral, fungal). [ 19 ]

Para sa malalaking neoplasma sa mga bato, isinasagawa ang kirurhiko paggamot:

• pumipili ng vascular embolization; [ 20 ]
• radiofrequency o cryoablation ng tumor; [ 21 ]
• bahagyang o kabuuang nephrectomy.

Para sa mga pasyente na may nabawasan na function ng bato, ang therapeutic nutrition ay karagdagang inirerekomenda - diyeta No. 7.

Pag-iwas

Kasama sa mga hakbang sa pag-iwas ang maagang pagtuklas ng mga angiomyolipomas, at ang arterial embolization ay ginagamit bilang pang-iwas na paggamot para sa mga sintomas o malalaking tumor (dahil sa panganib ng pagdurugo).

Pagtataya

Kung ang angiomyolipomas ay hindi mabilis na lumaki at walang dilat na mga daluyan ng dugo, ang pagbabala ay paborable. Kung hindi, bubuo ang malubhang pagkabigo sa bato, na nangangailangan ng pag-alis ng bato o patuloy na dialysis.