^

Kalusugan

A
A
A

Aplastic anemia (hypoplastic anemia): sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

 
, Medikal na editor
Huling nasuri: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.

Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.

Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.

Ang aplastic anemia (hypoplastic anemia) ay isang normochromic-normocytic anemia na nagreresulta mula sa pag-ubos ng hematopoietic precursors, na humahantong sa bone marrow hypoplasia at pagbaba ng red blood cell, white blood cell, at platelet count. Ang mga sintomas ay sanhi ng matinding anemia, thrombocytopenia (petechiae, pagdurugo), o leukopenia (mga impeksyon). Ang diagnosis ay nangangailangan ng peripheral pancytopenia at kawalan ng hematopoietic precursors sa bone marrow. Kasama sa paggamot ang equine antithymocyte globulin at cyclosporine. Maaaring maging epektibo ang Erythropoietin, granulocyte-macrophage colony-stimulating factor, at bone marrow transplantation.

Ang terminong aplastic anemia ay tumutukoy sa bone marrow aplasia, na nauugnay sa leukopenia at thrombocytopenia. Ang bahagyang erythroid aplasia ay limitado sa serye ng erythroid. Bagama't bihira ang dalawang sakit na ito, mas karaniwan ang aplastic anemia.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ]

Mga sanhi aplastic anemia

Ang tipikal na aplastic anemia (pinakakaraniwan sa mga kabataan at kabataan) ay idiopathic sa halos 50% ng mga kaso. Ito ay kilala na sanhi ng mga kemikal (hal., benzene, inorganic arsenic), radiation, o mga gamot (hal., cytostatics, antibiotics, nonsteroidal anti-inflammatory drugs, anticonvulsants, acetazolamide, gold salts, penicillamine, quinacrine). Ang mekanismo ay hindi alam, ngunit ang mga manifestations ng selective hypersensitivity (posibleng genetic) ay ang batayan para sa pag-unlad ng sakit.

trusted-source[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sintomas aplastic anemia

Bagama't unti-unti ang pagsisimula ng aplastic anemia, kadalasan mga linggo o buwan pagkatapos ng pagkakalantad sa mga lason, maaari rin itong maging talamak. Ang mga palatandaan ay nakasalalay sa kalubhaan ng pancytopenia. Ang kalubhaan ng mga sintomas at reklamo na katangian ng anemia (hal., pamumutla) ay kadalasang napakataas.

Ang matinding pancytopenia ay nagdudulot ng petechiae, ecchymosis, at pagdurugo ng gilagid, pagdurugo ng retina, at iba pang mga tisyu. Ang agranulocytosis ay madalas na sinamahan ng mga impeksiyon na nagbabanta sa buhay. Ang splenomegaly ay wala maliban kung sapilitan ng transfusion hemosiderosis. Ang mga sintomas ng bahagyang erythroid aplasia ay karaniwang hindi gaanong matindi kaysa sa aplastic anemia at nakadepende sa antas ng anemia o mga kaugnay na sakit.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ]

Mga Form

Ang isang pambihirang anyo ng aplastic anemia ay Fanconi anemia (isang uri ng familial aplastic anemia na may mga skeletal abnormalities, microcephaly, hypogonadism, at brown skin pigmentation), na nangyayari sa mga batang may chromosomal aberrations. Ang Fanconi anemia ay kadalasang nakatago hanggang sa mangyari ang mga magkakatulad na sakit (karaniwan ay talamak na nakakahawa o nagpapaalab na sakit), na nagiging sanhi ng peripheral pancytopenia. Sa pag-aalis ng mga magkakatulad na sakit, ang mga peripheral blood count ay bumalik sa normal, sa kabila ng pagbaba ng cellularity ng bone marrow.

Maaaring talamak o talamak ang bahagyang erythroid aplasia. Ang talamak na erythroblastopenia ay ang pagkawala ng mga erythropoiesis precursors mula sa bone marrow sa panahon ng isang talamak na impeksyon sa viral (lalo na ang parvovirus ng tao), na mas madalas na nangyayari sa mga bata. Kung mas mahaba ang talamak na impeksiyon, mas tumatagal ang anemia. Ang talamak na bahagyang erythroid aplasia ay nauugnay sa mga hemolytic na sakit, thymoma, mga proseso ng autoimmune, at hindi gaanong karaniwan sa mga gamot (mga tranquilizer, anticonvulsant), mga toxin (organic phosphates), kakulangan sa riboflavin, at talamak na lymphocytic leukemia. Ang isang bihirang anyo ng congenital Diamond-Blackfan anemia ay kadalasang nagpapakita ng sarili sa pagkabata, ngunit maaari ring mangyari sa pagtanda. Ang sindrom na ito ay sinamahan ng mga abnormalidad ng mga buto ng daliri at maikling tangkad.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostics aplastic anemia

Ang aplastic anemia ay pinaghihinalaang sa mga pasyenteng may pancytopenia (hal., white blood cells <1500/μl, platelets <50,000/μl), lalo na sa murang edad. Ang bahagyang erythroid aplasia ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may skeletal abnormalities at normocytic anemia. Kung pinaghihinalaang anemia, kinakailangan ang pagsusuri sa bone marrow.

Sa aplastic anemia, ang mga pulang selula ng dugo ay normochromic-normocytic (minsan borderline macrocytic). Ang bilang ng mga puting selula ng dugo ay nabawasan, karamihan sa mga granulocytes. Ang bilang ng platelet ay kadalasang mas mababa sa 50,000/μl. Ang mga reticulocytes ay nabawasan o wala. Ang serum iron ay nadagdagan. Ang cellularity ng utak ng buto ay nabawasan nang husto. Sa bahagyang erythroid aplasia, ang normocytic anemia, reticulocytopenia, at tumaas na antas ng serum iron ay tinutukoy, ngunit may normal na white blood cell at bilang ng platelet. Maaaring normal ang cellularity at maturation ng bone marrow, maliban sa kawalan ng erythroid precursors.

trusted-source[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Sino ang dapat makipag-ugnay?

Paggamot aplastic anemia

Sa aplastic anemia, ang napiling therapy ay equine antithymocyte globulin (ATG) 10 hanggang 20 mg/kg na diluted sa 500 ml saline at ibinibigay sa intravenously sa loob ng 4 hanggang 6 na oras sa loob ng 10 araw. Humigit-kumulang 60% ng mga pasyente ang tumugon sa therapy na ito. Maaaring mangyari ang mga allergic reaction at serum sickness. Ang lahat ng mga pasyente ay dapat sumailalim sa pagsusuri sa balat (upang matukoy ang allergy sa serum ng kabayo), at ang mga glucocorticoid ay karagdagang inireseta (prednisolone 40 mg/m2 pasalita araw-araw sa loob ng 7-10 araw o hanggang sa humupa ang mga sintomas ng komplikasyon). Ang mabisang therapy ay ang paggamit ng cyclosporine (5 hanggang 10 mg/kg oral araw-araw), na nagiging sanhi ng tugon sa 50% ng mga pasyente na hindi tumugon sa ATG. Ang pinaka-epektibo ay isang kumbinasyon ng cyclosporine at ATG. Sa pagkakaroon ng malubhang aplastic anemia at kawalan ng tugon sa isang kurso ng ATG/cyclosporine, ang paglipat ng utak ng buto o paggamot na may mga cytokine (EPO, granulocyte o granulocyte-macrophage colony-stimulating factor) ay maaaring maging epektibo.

Maaaring maging epektibo ang stem cell o bone marrow transplant sa mas batang mga pasyente (lalo na sa mga wala pang 30 taong gulang), ngunit nangangailangan ng katugmang HLA na kapatid o walang kaugnayang balat ng donor. Ang pag-type ng HLA ng mga kapatid ay kinakailangan sa diagnosis. Dahil ang mga pagsasalin ng dugo ay nakakasira sa bisa ng kasunod na paglipat, ang mga produkto ng dugo ay dapat ibigay lamang kung talagang kinakailangan.

Ang mga kaso ng matagumpay na paggamit ng immunosuppressive therapy (prednisolone, cyclosporine o cyclophosphamide) sa bahagyang erythroid aplasia ay inilarawan, lalo na kapag ang isang autoimmune na mekanismo ng sakit ay pinaghihinalaang. Dahil ang kondisyon ng mga pasyente na may bahagyang erythroid aplasia laban sa background ng thymoma ay nagpapabuti pagkatapos ng thymectomy, ang CT ay isinasagawa upang maghanap para sa naturang sugat at ang tanong ng surgical treatment ay isinasaalang-alang.

Higit pang impormasyon ng paggamot

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.