Artrogriposis

Ang lahat ng mga sakit at sintomas na may katutubo na nauugnay sa magkasanib na pagkasira ay ayon sa kaugalian na nagkakaisa sa pamamagitan ng isang termino - arthrogryposis, o ang sindrom ng maraming mga likas na kontrata. Ang uri ng mga pasyente ay kaya tipikal na ang diyagnosis ay hindi mahirap. Gayunpaman, ang terminong "arthrogryposis" mismo ay hindi pa rin malinaw na tinukoy.

Arthrogryposis ay isang magkakaiba na pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mga congenital contracture sa dalawa o higit pang mga joints na may kumbinasyon na may maskulado hypo- or atrophy, na may mga palatandaan ng sugat motoneurons ng spinal cord.

ICD-10 code

Q74.3 Congenital multiple arthrogryposis.

Epidemiology of arthro- rifosis

Ang insidente ng arthrogryposis ay 1 sa 3,000 newborns.

[1]

Ano ang sanhi ng arthrogryposis?

Sa kasalukuyan, mayroong limang mga teorya ng paglitaw ng arthrogryposis: mekanikal, nakakahawa, namamana, myogenic at neurogenic.

Mga sintomas ng arthrogryposis

Sa mga pasyente na may sapul sa pagkabata arthrogryposis contracture at palaging sinamahan ng malnutrisyon, o pagkasayang ng kalamnan. Lesyon ay karaniwang simetriko paglala matapos kapanganakan doon, ngunit may edad na posibleng pagbabalik sa dati strain. Advantageously apektadong paa, sa mga bihirang kaso (ng kabuuang form) pathological pagbabago ay para sa mga tinik at katawan ng tao kalamnan. Sa karamihan ng mga pasyente, ang upper at lower extremities ay kasangkot sa proseso. Gamit ang pagkatalo ng itaas na limbs madalas sabihin vnutrirotatsionno nangunguna contracture sa balikat joints, extensor contracture ng elbow, pulso pagbaluktot contracture sa joints, na sinamahan ng ulnarnoi lihis brush at flexor-adductor contracture ko daliri.

Ang ihiwalay na sugat ng mas mababang paa't kamay ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa itaas. Ang mga assays detect panlabas-rotationally-otvodyashie o pagbaluktot contracture na nagreresulta sa paglinsad ng hip joints na may o walang hip paglinsad, pagbaluktot o extension contracture sa tuhod joints ng iba't ibang kalubhaan, kabayo-varus paa o ploskovalgusnuyu pagpapapangit.

Sa mga bata na may mga klasikong anyo ng arthrogryposis kabilang sa mga rarer lesyon obserbahan amniotic paghapit, cutaneous syndactyly ng mga daliri, balat mga pagbawi sa ibabaw ng apektadong joint, pterygium sa balikat, siko, tuhod joints, vascular pagbabago sa anyo ng telangiectasia at hemangiomas ng iba't-ibang localization. Ang sistema ng pinsala sa mga panloob na organo, bilang isang patakaran, ay wala. Gayunman, ang mga pasyente na may arthrogryposis ay nakadapa sa mga madalas na impeksyon sa paghinga. Ang pag-iisip sa mga pasyente na may arthrogryposis ay napanatili.

Sa isang hiwalay na grupo ng mga nakahiwalay na form distal arthrogryposis na may katangian - congenital contracture at strain ng mga kamay at paa, facial abnormalities at namamana transmission. 9 ay ihiwalay form na malayo sa gitna arthrogryposis uuri Bamshad (digitotalyarny dysmorphism, Freeman-Sheldon syndrome, ni Gordon syndrome, trismus psevdokamptodaktiliya, pterygium syndrome, sapul sa pagkabata arachnodactyly atbp).

Upang bumuo ng mga taktika para sa orthopaedic at kirurhiko paggamot ng mga pasyente, isang pag-uuri ng arthrogryposis ay nilikha, na kinabibilangan ng mga sumusunod na katangian:

• uri ng arthrogryposis - klasikal at distal;
• pagkalat - ang mga lokal na anyo (na nakakaapekto lamang sa itaas o mas mababang limbs), heneralisado (hindi naaapektuhan ang upper at lower limbs), kabuuang (na may pagkatalo ng itaas, mas mababang paa't kamay, tinik);
• localization - ang itaas na mahigpit na pangangailangan (balikat, siko, pulso joints ng mga daliri), ang mas mababang paa't kamay (hips, tuhod, ankles, paa);
• uri ng contractures - flexion, extensor, diverting, leading, rotational at ang kanilang kumbinasyon;
• kalubhaan ng contractures - liwanag, daluyan at mabigat (depende sa kalubhaan ng contractures, ang passive malawak ng paggalaw sa joint at lakas ng kalamnan).

Screening para sa arthrogryposis

Napakahalaga ng diagnosis ng prenatal ng arthrogryposis. Kinakailangang magsagawa ng ultrasound. Pag-aaral ng mga buntis na kababaihan sa mga kritikal na panahon ng pagbuo ng embrayo. Ang diagnosis ng arthrogryposis ay batay sa pagmamasid ng fetal mobility, na nagpapakita ng mga contracture at deformities ng joints, pagbawas sa dami ng soft tissues ng mga paa't kamay.

Pag-diagnose ng arthrogryposis

Upang mag-diagnose at bumuo ng isang plano sa paggamot para sa isang pasyente na may arthrogryposis, clinical, neurological, electrophysiological, x-ray, mga pamamaraan sa pagsusuri ng ultrasound ay ginagamit.

[2], [3], [4]

Mga kaugalian na diagnostic

Ay dapat na natupad Differential diagnosis sa iba pang mga system at neuromuscular disorder tulad ng Larsen syndrome, diastrophic dysplasia, chondrodystrophy, Ehlers-Danlos syndrome, spinal amyotrophy, paligid neuropasiya, myopathy, at myotonic distropia, etc.

[5], [6], [7]

Paggamot ng arthrogryposis

Non-medicated na paggamot ng arthrogrilosis

Ang konserbatibong paggamot ay dapat na magsimula kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata, dahil ang pagwawasto, na nakuha sa mga unang buwan ng kanyang buhay, ay ang pinaka matatag. Ang pagwawasto ng yugto ng dyipsum ay isinasagawa tuwing lingguhang isinasaalang-alang ang pisikal na kondisyon ng bata. Bago ang bawat yugto ng pagwawasto, ang therapeutic exercise ay inilalapat, na naglalayong pagtaas ng dami ng paggalaw sa mga joints na may magkasabay na pagwawasto ng mga deformation, thermal at physiotherapy procedure. Ang mga magulang ay tinuturuan ng mga pagpaparusa at estilo upang maalis ang mga contracture at deformation sa mga joints ng upper at lower extremities, dahil kailangan nilang maisagawa 6-8 beses sa isang araw. Ang lahat ng mga pasyente na may arthrogryposis pagkatapos ng pagwawasto ay ibinibigay sa mga produkto ng orthes.

Kabilang sa mga pisikal na therapy upang mapabuti ang function at trophism neuromuscular patakaran ng pamahalaan, pagiging buto ng istruktura payat na payat at paglaban sa osteoporosis ginagamit fotohromoterapii parehong stimulating kulay at nagpapatahimik, electrophoresis may pentoxifylline (trentalom) o aminophylline (aminophylline), neostigmine (neostigmine methylsulfate), ascorbic acid, kaltsyum , posporus, asupre, magnitoimpulsnuyu at mga de-koryenteng pagbibigay-sigla, phonophoresis na may bischofite, gel Kontraktubeks.

Ang paggamot sa orthopedic ay kinumpleto ng neurological na paggamot, na isinasagawa nang 3-4 beses sa isang taon, at kabilang ang mga ahente na nagpapabuti sa pagpapadaloy, sirkulasyon ng dugo at trophismo ng tisyu.

Kirurhiko paggamot ng arthrogryposis

Sa kawalan ng epekto ng konserbatibong paggamot, ang kirurhiko pagwawasto ng mga contracture sa mga joints ay isinasagawa sa 3-4 na buwan, lalo na sa mas mababang mga limbs. Kirurhiko paggamot ng mga bata na may arthrogryposis sa matatanda edad, isinasaalang-alang ang binuo kasanayan ng self-service at kaligtasan ng kalamnan. Kung hindi, ang mga resulta ng paggamot ay maaaring negatibo at humantong sa mas malaking kapansanan ng bata.

Ang karagdagang pamamahala

Ang mga batang na-diagnosed na may arthrogryposis ay nasa pangangasiwa ng dispensaryo (pagsusuri nang minsan sa bawat 3-6 na buwan). Ang pagpapanumbalik ng paggamot ay patuloy na ginagawa, kabilang ang paggagamot ng sanatorium 2 beses sa isang taon. Ang mga bata na may arthrogryposis ay ibinibigay sa mga produkto ng orthesis. Isinasagawa ang social adaptation sa specialized centers ng pang-edukasyon at rehabilitasyon para sa mga batang may orthopedic patolohiya.