Bechterew's disease: sintomas

Ang mga sintomas ng sakit na Bechterew ay hindi nakasalalay sa sex at pagkakaroon ng HLA-B27.

Ang pagbuo ng isang napipintong spine ankylosis sa pagbuo ng isang bilang ng mga kaso ng kyphosis at ang cervical at / o thoracic ( "namamanhik pustura"), karaniwan ay sa loob ng maraming taon (madalas libu-lay) ay preceded sa pamamagitan ng iba't-ibang mga sintomas ng ankylosing spondylitis.

Ang mga sintomas ng sakit na Bechterew ay nagsisimula sa edad na 40, pangunahin sa ikatlong dekada ng buhay. Ang pag-unlad ng sakit pagkatapos ng 40 taon ay hindi normal, bagaman sa edad na ito iba pang seronegative spondyloarthritis (karaniwang psoriatic artritis) ay maaaring mangyari. Humigit-kumulang sa 25% ng mga kaso ay lumilitaw ang sakit sa pagkabata. Hindi laging sintomas ng sakit na Bechterew ay nagsisimula sa mga palatandaan ng spondylitis o sacroiliitis. Mayroong ilang mga pagpipilian para sa pagsisimula ng sakit.

• Agad na pag-unlad ng mga nagpapaalab na sakit sa mas mababang likod at sacroiliac joints. Sa mga unang buwan at taon ng sakit ay maaaring maging hindi matatag, spontaneously pinaliit o sa ilang sandali upang pumasa.
• Ang hitsura ng paligid sakit sa buto (higit sa lahat ang balakang, tuhod, bukung-bukong joints, joints ng paa) at enthusi ng iba't-ibang localization (mas madalas sa lugar ng takong). Ang ganitong simula ng sakit ay halos palaging sinusunod sa mga bata at mga kabataan, mas madalas sa mga kabataan. Sa ilang mga kaso, ang artritis ay nangyayari nang masakit pagkatapos ng impeksiyon sa urogenital o bituka at nakakatugon sa pamantayan para sa reaktibo na sakit sa buto.
• Ang pag-unlad ng lahat ng mga pagbabago sa bahagi ng sistema ng musculoskeletal ay maaaring mauna sa pamamagitan ng isang talamak na paulit-ulit na anterior uveitis.
• Sa mga bihirang kaso, higit sa lahat sa mga bata at mga kabataan, ang isang patuloy na pagtaas sa temperatura ay maaaring dumating sa unahan sa klinikal na larawan.
• Ang mga karamdaman ng sakit ay kilala mula sa pinsala sa bombilya ng aorta, ang aortic valve at / o ang sistema ng pagpapadaloy ng puso.

Ang Ankylosing ng gulugod ay minsan ay halos hindi sinasamahan ng sakit, at ang ankylosis ay di-sinasadyang nakita sa isang X-ray na kinuha para sa iba pang mga dahilan.

Ang kakaibang uri ng mga sintomas ng sakit na Bechterew, simula sa pagkabata, ay naiiba. Halos laging ipagdiwang peripheral sakit sa buto at / o zntezity posibleng sacroiliitis may binibigkas sakit at tipikal na systemic sintomas ng ankylosing spondylitis (nauuna uveitis at iba pang mga sintomas), ngunit mga palatandaan ng isang sugat ng gulugod ay karaniwang mag-absent o mild at bumuo lamang sa karampatang gulang, at ang kanilang Ang pag-unlad ay mabagal at pangkaraniwang pananalita, ang mga pagbabago sa genomic ay nabuo sa ibang pagkakataon kaysa karaniwan.

Ang paglalaan ng mga variant ng pagsisimula ng sakit ay may kondisyon. Karamihan sa mga madalas na sinusunod kumbinasyon (sa iba't ibang mga kumbinasyon) ng mga palatandaan ng spondylitis, paligid sakit sa buto, zntesitis, uveitis at iba pang mga sintomas ng sakit ng Bekhterev.

Ang sakit na Bechterew ay may mga karaniwang sintomas. Kabilang sa mga ito, ang pinakakaraniwang kahinaan, pagbaba ng timbang. Medyo bihirang, higit sa lahat sa mga bata at kabataan, ay nag-aalala tungkol sa lagnat (karaniwang subfebrile).

[1], [2], [3],

Uveit

Ang mga sintomas ng sakit na Bechterew ay nailalarawan sa talamak (hindi hihigit sa 3 buwan), nauuna, paulit-ulit na uveitis. Karaniwang isang lokalisasyon lokalisasyon ng pamamaga, ngunit posible at kahaliling pinsala sa parehong mga mata. Ang Uveitis ay maaaring maging unang sintomas ng sakit na Bechterew (kung minsan ay lumalabas ang hitsura ng iba pang mga palatandaan ng sakit sa loob ng maraming taon) o magpatuloy sa kasabay ng pagkakasangkot ng kasukasuan at gulugod. Sa kaso ng wala sa panahon o mababa ang paggamot, ang mga komplikasyon tulad ng synechia ng mag-aaral, pangalawang glawkoma at katarata ay maaaring bumuo. Sa bihirang mga kaso din eksibit pamamaga vitreous at optic nerve edema, ischemic optic neuropathy (kadalasan sa kumbinasyon na may isang mabigat na vitriitom). Ang mga indibidwal na pasyente ay maaaring magkaroon ng posterior uveitis (karaniwan ay sumali sa nauuna) o isang panoveitis.

Aortic at cardiac damage

Ang mga sintomas ng ankylosing spondylitis ay madalas na sinamahan ng mga palatandaan ng aortitis, ng aorta balbula valvulita at talunin ang puso ng sistema pagpapadaloy. Ayon ECG at echocardiography, ang kadalasan ng mga kaguluhan ay nagdaragdag dahan-dahan sa pagtaas tagal ng sakit, na umaabot sa 50% o higit pa sa 15-20 taon ng tagal sakit. Sa seksyon, ang mga lesyon ng aorta at valves ng aorta ay napansin sa 24-100% ng mga kaso. Mga pagbabago sa aorta at ang puso ay karaniwang hindi kaugnay sa iba pang mga klinikal sintomas ng ankylosing spondylitis, ang kabuuang aktibidad ng sakit, ang mga antas ng kalubhaan ng tinik at joints. Cardiovascular disorder ay madalas na ipakilala ang kanilang sarili clinically, at ay diagnosed na lamang kapag ang isang naka-target na survey, ngunit ang ilang mga pasyente ay maaaring maging mabilis (sa loob ng ilang buwan) ang pagbuo ng mga kritikal na mga epekto (malubhang aorta regurgitation na may kaliwa ventricular pagkabigo o bradycardia sa bouts ng pagkawala ng malay).

Characteristically aortic sugat bombilya para sa humigit-kumulang sa unang 3 cm na may isang pathological proseso na kinasasangkutan ng aorta leaflets, sinuses, at, sa ilang mga kaso, at tulad katabing istraktura bilang bahagi ng lamad interventricular tabiki at ang nauuna parang mitra balbula. Bilang isang resulta ng pamamaga na may kasunod na pag-unlad ng fibrosis maging makapal aorta pader ang mga bombilya (unang-una dahil sa ang intima at adventitia), lalo na sa likod at sa itaas mismo ng sinuses ng Valsalva at aorta expansion nangyayari, minsan sa kamag-anak kakapusan ng aorta balbula.

EchoCG exhibit pampalapot bombilya aorta, nadagdagan tigas ng aorta at ang pagluwang, pampalapot ng aorta at parang mitra balbula regurgitation ng dugo sa pamamagitan ng valves. Maglaan echocardiographic kakaiba hindi pangkaraniwang bagay - isang lokal na pampalapot (magsuklay-hugis) pader ng kaliwang ventricle sa uka sa pagitan ng mga flaps ng balbula ng aorta at parang mitra basal na bahagi ng front flap, kinakatawan ng mahibla tissue histologically.

Sa regular na pagpaparehistro ng ECG, iba't ibang mga sakit sa pagpapadaloy ay nabanggit sa humigit-kumulang sa 35% ng mga pasyente. Ang kumpletong atrioventricular blockade ay nangyayari sa 19% ng mga pasyente. Ayon sa electrophysiological pag-aaral ng puso, ang pangunahing kahalagahan sa ang simula ng sakit ng pag-andar pagsasagawa system ay may isang patolohiya ng atrioventricular node, at hindi ang mas mababang mga dibisyon. Ang isang nagpapaalab na sugat ng mga sisidlan na nagpapakain sa pagsasagawa ng sistema ay inilarawan. Pormasyon blockades binti ventriculonector atrioventricular pagpapadaloy at sakit ay maaari ring maging sanhi ng pagkalat ng isang pathological proseso sa lamad interventricular tabiki bahaging ito sa kanyang kalamnan bahagi. Sa araw-araw na pagmamanman ng ECG sa mga pasyente, ang isang makabuluhang pagkakaiba-iba ng pagitan ng QT ay naobserbahan. Na maaaring magpahiwatig ng pagkatalo ng myocardium.

May impormasyon tungkol sa paglitaw ng mga paglabag (karaniwang maliit) ng diastolic function ng kaliwang ventricle sa halos 50% ng mga pasyente sa relatibong maagang yugto ng sakit. Ang myocardial biopsy na isinagawa sa mga pasyente na ito sa ilang mga kaso ay nagpakita ng isang maliit na pagtaas ng diffuse sa interstitial connective tissue at ang kawalan ng namamaga pagbabago o amyloidosis.

Sa ilang mga pasyente, ang isang maliit na pampalapot ng pericardium ay napansin (karaniwan ay sa tulong ng echocardiogram), na, bilang isang panuntunan, ay walang clinical significance.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pinsala sa bato

Ang isang katangian ngunit hindi madalas sintomas ng sakit sa Bekhterev ay IgA-nephropathy - glomerulonephritis, dulot ng mga immune complex na naglalaman ng IgA. Sa pamamagitan ng light microscopy, ang focal o nagkakalat na paglaganap ng mesangial cells ay napansin, at sa immunohistochemical studies, ang mga deposito ng IgA sa glomeruli ng bato ay napansin. Ang IgA-nephropathy ay clinically manifested sa pamamagitan ng microhematuria at proteinuria. Mas minarkahan ang macrogematuria (ihi kulay ng ihi), na maaaring isama sa mga impeksiyon sa itaas na respiratory tract. Ang kurso ng IgA-nephropathy ay iba, ngunit mas madalas ito ay benign, na walang mga palatandaan ng pag-unlad ng patolohiya ng bato at paglabag sa kanilang mga pag-andar sa mahabang panahon. Gayunpaman, unti-unting pag-unlad ng hypertension, ang pagtaas ng proteinuria, pagpapahina ng paggamot ng bato, posibleng pagbuo ng bato.

Humigit-kumulang 1% ng mga pasyente ang bumubuo ng clinically pronounced amyloidosis na may pangunahing sakit sa bato, na tumutukoy sa kinalabasan ng sakit. Ito ay naniniwala na ang amyloidosis ay isang late sintomas ng Bechterew's disease. Kapag serial biopsies ng iba't-ibang tisiyu (hal, adipose tissue ng nauuna ng tiyan pader), natupad sa mga pasyente na may isang relatibong maikling tagal ng sakit, ang amyloid deposito ang natagpuan ng humigit-kumulang 7% ng mga kaso, ngunit clinical manifestations ng amyloidosis siniyasat sa panahon ng morphological pag-aaral lamang ng isang maliit na proporsyon ng mga pasyente .

Posibleng mga karamdaman sa droga ng bato, mas madalas dahil sa paggamit ng NSAIDs. Ayon sa ilang mga data, ang mga pasyente ay may nadagdagang dalas ng urolithiasis pathologies.

Kahit Bechterew neurological sakit sintomas ay madalas na hindi nagpapakita sa ilang mga kaso (karaniwang, na may matagal na duration ng sakit) sa pagbuo ng utak ng galugod compression dahil sa medial subluxation atlantoosevom joint, pati na rin mula sa traumatiko makagulugod fractures. Para sa ilang mga pasyente, at late na yugto ng sakit ay maaaring mangyari cauda equina syndrome. Sa pamamagitan ng ganitong uri ng pathological proseso ng mga resulta - pangunahin dorsal pangyayari ng diverticula araknoid lamad ng utak ng galugod, panggulugod ugat pakurot. Since pareho ay karaniwang napansin makabuluhang marawal na kalagayan ng mga binti at humahawak mababang panlikod vertebrae talaan iminumungkahi na ang nagpapasiklab proseso ay maaaring i-extend sa gulong casing cord, nag-aambag sa pagbuo ng diverticula. Sa kasong ito ang punto set ng mga sintomas katangian ng narrowing ng panggulugod kanal sa mga antas ng mababang-lumbar: mahinang spinkter ng pantog (manipestasyon na kung saan ay katulad sa mga sintomas ng prosteyt adenoma), kawalan ng lakas, pinababang balat hydrochloric sensitivity sa mababang panlikod at panrito dermatomes, kahinaan kanya-kanyang kalamnan, pagbabawas Achilles reflex. Ang sakit na sakit sindrom ay naghihintay sa mga pasyente na hindi madalas. Kapag myelography ipakita ang tipikal na pattern: pinalaki cavity Dura ( "dural bulsa") napuno araknoid diverticula.

Bechterew's disease: spondylitis symptoms

Ang proseso ng pamamaga ay maaaring ma-localize sa anatomical na istruktura ng iba't ibang mga segment ng gulugod, ngunit karaniwan ay nagsisimula sa rehiyon ng lumbar. Ang sakit ng tinatawag na nagpapasiklab na karakter ay tipikal: nag-aalala na pare-pareho ang sakit, lumalaki sa pamamahinga (minsan sa gabi) at sinamahan ng pag-aalinlangan ng umaga. Kapag naglalakad at tumatanggap ng NSAIDs, bumaba ang sakit at kawalang-kilos. Ang sakit ng Ischialgic ay hindi katangian. Kasama ng sakit, ang mga paghihigpit sa paggalaw ay lumalaki, at sa ilang mga eroplano. Ang kalubhaan ng sakit na sindrom sa gulugod (lalo na sa gabi) kadalasang tumutugma sa aktibidad ng pamamaga. Kahit na ang mga sintomas ng sakit na Bechterew sa simula ng pathological na proseso ay maaaring maging hindi matatag, spontaneously pinaliit at kahit nawala, isang karaniwang unti-unting ugali upang maikalat ang sakit up ang gulugod ay tipikal.

Sa pagsusuri, ang mga pasyente para sa unang pagkakataon ay hindi maaaring maging anumang mga pagbabago, maliban para sa matinding sakit na nauugnay sa paggalaw sa isang partikular na tinik, kinis ng panlikod lordosis, limitasyon ng paggalaw sa maramihang mga direksyon at malnutrisyon paravertebral kalamnan. Ang kahinaan sa palpation ng mga spinous na proseso ng vertebrae at paravertebral na mga kalamnan, bilang isang patakaran, ay hindi mangyayari. Nakatakdang contracture ng gulugod (kyphosis ng cervical at thoracic hyperkyphosis), panggulugod maskulado pagkasayang ay karaniwang nagkakaroon lamang sa mamaya yugto ng sakit. Ang scoliosis ng spine ay hindi pangkaraniwan.

Sa paglipas ng panahon (karaniwan nang dahan-dahan) ang sakit ay kumakalat sa thoracic at servikal spine, na nagdudulot ng limitasyon ng paggalaw. Ang mga sensations ng sakit sa thoracic spine dahil sa pamamaga ng rib-vertebral joints ay maaaring iradiated sa (ang hawla ng hawla, at din strengthened sa pamamagitan ng pag-ubo at pagbahin.

Ang pag-unlad ng ankylosing ng spine ay kadalasang humahantong sa paghupa ng sakit na sindrom. Gayunpaman, kahit na may X-ray na larawan ng isang "kawayan stick", ang nagpapasiklab na proseso ay maaaring magpatuloy. Higit pa rito, sa mamaya yugto spondylitis sanhi ng sakit ay maaaring maging komplikasyon tulad ng compression fractures ng vertebrae at ang kanilang mga arko na nagbubuhat sa menor de edad pinsala (bumabagsak), na may karaniwang sa mga segment na sa pagitan ng vertebrae ankylosed. Ang mga bali ng mga arko ay mahirap na mag-diagnose sa mga maginoo radiograph, ngunit maliwanag na nakikita ito sa tomograms.

Ang isang karagdagang pinagkukunan ng sakit sa leeg, ang mga paghihigpit ng paggalaw sa servikal spine ay maaaring maging subluxations sa mid-Atlantic joint atlas. Naganap ang mga ito dahil sa pagkawasak ng joint pagitan ng mga nauuna arko ng atlas at axis bertebra ngipin at ligaments sa lugar ay characterized ng isang ehe pag-aalis ng vertebra pahulihan (bihirang up), na kung saan ay maaaring humantong sa compression ng spinal cord na may ang pagdating ng mga kaugnay neurological sintomas

[10]

Bechterew's disease: sintomas ng sacroiliitis

Kailangan ng Sacroiliitis na may sakit na Bekhterev (tanging mga eksepsiyon lamang ang inilarawan) at sa karamihan ng mga pasyente ito ay walang katumbas. Humigit-kumulang 20 sa 43% ng mga pasyente adult nababahala kakaiba amoy ng alternating sugat (lumilipat mula sa isang dako hanggang sa kabila, para sa isa o ilang araw) sakit sa puwit, madalas na malubhang, na humahantong sa pagkapilay. Ang mga sintomas ng sakit na Bechterew na ito ay karaniwang hindi karaniwan nang mahaba (linggo, bihirang buwan) at ipinasa nang nakapag-iisa. Sa pagsusuri, kayang sundan lokal na sakit sa projection sacroiliac joints, ngunit ito pisikal na pag-sign, pati na rin ng iba't-ibang mga pagsusuri, na dating na iminungkahi para sa clinical diagnosis sacroiliitis (Kushelevsky pagsusuri at iba pa), ay hindi mapagkakatiwalaan.

Ang kritikal sa diagnosis ng sacroiliitis ay ang karaniwang radiography. Ito ay higit na mabuti na gawin ang isang survey na larawan ng pelvis, tulad ng sa kasong ito ito ay posible nang sabay-sabay upang suriin ang estado ng hip joint, ang pubic symphysis at iba pang mga pangkatawan istraktura, ang mga pagbabago na maaaring mag-ambag sa pagkilala at pagkakaiba diagnosis ng sakit.

[11]

Bechterew's disease: sintomas ng sakit sa buto

Ang peripheral arthritis sa buong sakit ay nakasaad sa higit sa 50% ng mga pasyente. Humigit-kumulang 20% ng mga pasyente (lalo na ang mga bata) ay maaaring magsimula sa paligid sakit sa buto.

Maaaring magresulta sa anumang bilang ng anumang joint, ngunit madalas na mahanap monoarthritis o asymmetrical oligoarthritis mas mababang paa't kamay, lalo na ang tuhod, hip at bukung-bukong joints. Mas madalas na nabanggit pamamaga ng temporomandibular, sternoclavicular, Sterno-costal, costal-vertebral, at metatarsophalangeal kasukasuan ng balikat, ngunit ang mga sintomas ng ankylosing spondylitis ay isinasaalang-alang din na katangian ng sakit. Ang isang tampok ng sakit (at iba pang seronegative spondylarthritis) ay isang pathological proseso na kinasasangkutan ng kartilago joints (symphysis). Ang pagkatalo ng pubic symphysis, na manifests mismo clinically bihirang (bagaman kung minsan ay napaka-Matindi), ay karaniwang diagnosed na lamang kapag ang X-ray eksaminasyon.

Ang mga sintomas ng sakit sa buto na may sakit na Bechterew, na walang mga tampok na katangian ng morphological (kabilang ang mga mula sa cerebrospinal side), ay maaaring magsimula ng matalas, na kahawig ng reaktibo ng sakit na artritis. Karamihan sa mga madalas na talamak, paulit-ulit na arthritis ay nabanggit, ngunit ang mga kusang pagpapadala ay kilala rin. Sa pangkalahatan, ang arthritis sa mga pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas mabagal na rate ng paglala, pag-unlad ng pagkasira at functional disorder kaysa, halimbawa, sa RA.

Gayunman, peripheral sakit sa buto ng anumang lokasyon ay maaaring maging isang malubhang problema para sa mga pasyente bilang isang resulta ng ipinahayag sakit at pagkawasak ng ibabaw articular at functional disorder. Ang pinaka-prognostically nakapanghihina ay ang kouk, madalas bilateral. Madalas itong bubuo sa mga may sakit sa pagkabata. Sa una, marahil oligosymptomatic at kahit asymptomatic sugat ng mga kasukasuan. Ayon sa US data, umagos sa hip joints sa mga pasyente ay nangyayari mas madalas kaysa sa clinical manifestations coxitis. Coxitis radiographic mga tampok: ang pagkakaroon ng isang bihirang okolosustavnogo osteoporosis at marginal erosions, osteophyte unlad gilid ng ulo, kung saan lumilitaw ang parehong sa kumbinasyon sa magkasanib na espasyo narrowing at cysts ng femoral ulo at / o acetabulum, at paghihiwalay. Ito ay posible upang bumuo ng buto ankylosis, na bihirang nangyayari sa coxites ng isa pang etiology.

Ang peripheral arthritis ay madalas na sinamahan ng enthesitis. Ito ay lalong totoo para sa mga lugar ng balikat joint, kung saan mga sintomas ng enthesitis sa larangan ng attachment ng mga kalamnan ng pampainog punyos sa tubercle ng humerus (ang pag-unlad ng marginal erosions at buto paglaganap) ay maaaring makapanaig sa ibabaw ng mga sintomas ng sakit sa buto ng magkasanib na balikat.

[12], [13],

Bechterew's disease: sintomas ng enthesitis

Ang mga sintomas ng pamamaga sa sakit enthesis natural. Localization enthesitis ay maaaring naiiba. Clinically malinaw enthesitis ay karaniwang sa lugar ng takong, elbows, tuhod, balikat at hip joints. Ang nagpapasiklab proseso ay maaaring maging kasangkot kalakip na buto (ostiaytis) na may pag-unlad ng erosions at kasunod na pagiging buto at buto paglaganap o maaari itong i-extend sa litid (hal, tendinitis Achilles litid) at ang shell (tenosynovitis flexor digitorum sa pagdating ng clinical dactylitis) aponeurosis (talampakan ng paa aponeurosis ). Joint capsule (capsule) o katabing bursae (bursitis, halimbawa, sa lugar ng mas malaki trochanter ng femur). Posibleng subclinical enthesopathies, na kung saan ay karaniwang para sa pagkatalo enthesis interspinous ligaments ng gulugod, mga kalamnan, tendons na i-attach sa ang mga pakpak iliac.

Panmatagalang pathologic proseso sa enthesis rehiyon, na sinamahan ng pagkasira ng subject buto at pagkatapos ay labis na osteogenesis, pampers ang batayan ng ang hitsura ng naturang mga orihinal na radiographic mga pagbabago tipikal ng sakit (at iba pang seronegative spondylarthritis) bilang extraarticular erozirovanie buto subchondral osteosclerosis, buto paglaganap ( "spurs" ) at pigsa.

Kapag naranasan ang sakit, ang pagkatalo ng ibang mga organo at mga sistema, na kung saan ang pinaka-madalas na sinusunod na uveitis, ang mga pagbabago sa aorta at puso.

[14], [15]