Bechterew's disease: sintomas

Ang mga sintomas ng sakit na Bechterew ay hindi nakasalalay sa kasarian o pagkakaroon ng HLA-B27.

Ang pagbuo ng hindi maiiwasang ankylosis ng gulugod na may pagbuo at, sa ilang mga kaso, ang kyphosis ng cervical at/o thoracic regions ("pose ng petitioner") ay kadalasang nauuna sa iba't ibang sintomas ng Bechterew's disease sa loob ng maraming taon (karaniwan ay sampu-sampung taon).

Ang mga sintomas ng sakit na Bechterew ay nagsisimula bago ang edad na 40, pangunahin sa ikatlong dekada ng buhay. Ang pag-unlad ng sakit pagkatapos ng 40 ay hindi pangkaraniwan, bagaman ang iba pang seronegative spondyloarthritides (karaniwan ay psoriatic arthritis) ay maaaring mangyari sa edad na ito. Sa halos 25% ng mga kaso, lumilitaw ang sakit sa pagkabata. Ang mga sintomas ng sakit na Bechterew ay hindi palaging nagsisimula sa mga palatandaan ng spondylitis o sacroiliitis. Ang ilang mga variant ng pagsisimula ng sakit ay maaaring makilala.

• Unti-unting pag-unlad ng nagpapaalab na sakit sa mas mababang likod at sacroiliac joints. Sa mga unang buwan at taon, ang sakit ay maaaring hindi matatag, kusang bumaba o nawala nang ilang sandali.
• Ang simula ng peripheral arthritis (pangunahin ang balakang, tuhod, bukung-bukong, mga kasukasuan ng paa) at enthesitis ng iba't ibang mga lokalisasyon (karaniwan ay sa lugar ng takong). Ang simula ng sakit na ito ay halos palaging sinusunod sa mga bata at kabataan, mas madalas sa mga kabataan. Sa ilang mga kaso, ang arthritis ay nangyayari nang talamak pagkatapos ng impeksyon sa urogenital o bituka at nakakatugon sa pamantayan para sa reaktibong arthritis.
• Ang pag-unlad ng lahat ng mga pagbabago sa musculoskeletal system ay maaaring maunahan ng talamak na paulit-ulit na anterior uveitis.
• Sa mga bihirang kaso, pangunahin sa mga bata at kabataan, ang patuloy na pagtaas ng temperatura ay maaaring mauna sa klinikal na larawan.
• Ang sakit ay kilala sa debut na may pinsala sa aortic bulb, aortic valve at/o ang cardiac conduction system.

Ang ankylosis ng gulugod ay minsan halos walang sakit, at ang ankylosis ay natuklasan ng pagkakataon sa isang X-ray na kinuha para sa iba pang mga kadahilanan.

Ang mga sintomas ng sakit na Bechterew, na nagsisimula sa pagkabata, ay natatangi. Ang peripheral arthritis at/o enthesitis ay halos palaging napapansin, ang sacroiliitis na may matinding pananakit at mga tipikal na sistematikong sintomas ng Bechterew's disease (anterior uveitis at iba pang sintomas) ay posible, ngunit ang mga senyales ng pinsala sa spinal column ay kadalasang wala o mahinang ipinahayag at nabubuo lamang sa pagtanda, at ang kanilang pag-unlad ay nangyayari nang dahan-dahan at ang karaniwang mga pagbabago sa genotype ng pagsasalita ay nabuo sa ibang pagkakataon.

Ang pagkakaiba sa pagitan ng mga variant na ito ng pagsisimula ng sakit ay may kondisyon. Kadalasan, ang isang kumbinasyon (sa iba't ibang mga kumbinasyon) ng mga palatandaan ng spondylitis, peripheral arthritis, enthesitis, uveitis at iba pang mga sintomas ng Bechterew's disease ay sinusunod.

Ang sakit na Bechterew ay may mga pangkalahatang sintomas. Kabilang sa mga ito, ang pinaka-katangian ay pangkalahatang kahinaan at pagbaba ng timbang. Medyo bihira, pangunahin sa mga bata at kabataan, ang pagtaas ng temperatura ng katawan (karaniwan ay subfebrile) ay isang alalahanin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uveitis

Ang mga sintomas ng sakit na Bechterew ay nailalarawan sa pamamagitan ng talamak (hindi hihigit sa 3 buwan), nauuna, paulit-ulit na uveitis. Ang unilateral na lokalisasyon ng pamamaga ay tipikal, ngunit posible rin ang alternatibong pinsala sa parehong mga mata. Ang uveitis ay maaaring ang unang sintomas ng sakit na Bechterew (kung minsan ay nauuna ang paglitaw ng iba pang mga palatandaan ng sakit sa loob ng maraming taon) o nangyayari nang sabay-sabay na may pinsala sa mga kasukasuan at gulugod. Sa wala sa oras o hindi sapat na paggamot, ang mga komplikasyon ay maaaring bumuo sa anyo ng pupillary synechia, pangalawang glaucoma at katarata. Sa mga bihirang kaso, ang pamamaga ng vitreous body at edema ng optic nerve, ischemic neuropathy ng optic nerve (kadalasan sa kumbinasyon ng malubhang vitritis) ay napansin din. Sa ilang mga pasyente, posible ang posterior uveitis (karaniwang sumasali sa anterior) o panuveitis.

Mga sugat sa aortic at cardiac

Ang mga sintomas ng Bechterew's disease ay kadalasang sinasamahan ng mga palatandaan ng aortitis, aortic valve valvulitis at pinsala sa cardiac conduction system. Ayon sa echocardiography at ECG, ang dalas ng mga karamdamang ito ay dahan-dahang tumataas sa tagal ng sakit, na umaabot sa 50% o higit pa na may tagal ng sakit na 15-20 taon. Sa panahon ng seksyon, ang pinsala sa aorta at aortic valve ay napansin sa 24-100% ng mga kaso. Ang mga pagbabago sa aorta at puso ay karaniwang hindi nauugnay sa iba pang mga klinikal na sintomas ng Bechterew's disease, pangkalahatang aktibidad ng sakit, o ang kalubhaan ng pinsala sa gulugod at mga kasukasuan. Ang mga sakit sa cardiovascular ay madalas na hindi nakikita sa klinika at nasuri lamang sa panahon ng isang naka-target na pagsusuri, ngunit sa ilang mga pasyente, ang mabilis (sa loob ng ilang buwan) na pag-unlad ng mga kritikal na kahihinatnan ay posible (malubhang aortic insufficiency na may kaliwang ventricular failure o bradycardia na may mga pag-atake ng pagkawala ng malay).

Kadalasan, ang aortic bulb ay apektado sa humigit-kumulang sa unang 3 cm, na may kinalaman sa aortic cusps, ang sinuses ng Valsalva, at sa ilang mga kaso, ang mga katabing istruktura tulad ng membranous na bahagi ng interventricular septum at ang anterior cusp ng mitral valve. Bilang resulta ng pamamaga na may kasunod na pag-unlad ng fibrosis, ang mga dingding ng aortic bulb ay lumapot (pangunahin dahil sa adventitia at intima), lalo na sa likod at kaagad sa itaas ng mga sinus ng Valsalva, at ang pagluwang ng aorta ay nangyayari, kung minsan ay may kamag-anak na kakulangan ng aortic valve.

Ang EchoCG ay nagpapakita ng pampalapot ng aortic bulb, nadagdagan ang tigas ng aorta at ang pagluwang nito, pagpapalapot ng aortic at mitral valve cusps, at regurgitation ng dugo sa pamamagitan ng mga valve. Ang isang natatanging echocardiographic phenomenon ay nakilala - lokal na pampalapot (sa anyo ng isang tagaytay) ng kaliwang ventricular wall sa uka sa pagitan ng aortic valve cusps at ang basal na bahagi ng anterior mitral cusp, histologically na kinakatawan ng fibrous tissue.

Sa regular na pag-record ng ECG, ang iba't ibang mga kaguluhan sa pagpapadaloy ay napapansin sa humigit-kumulang 35% ng mga pasyente. Ang kumpletong atrioventricular block ay nangyayari sa 19% ng mga pasyente. Ayon sa electrophysiological na pag-aaral ng puso, ang patolohiya ng atrioventricular node mismo, sa halip na ang pinagbabatayan na mga seksyon, ay ang pangunahing kahalagahan sa simula ng conduction system dysfunction. Ang mga nagpapaalab na sugat ng mga sisidlan na nagpapakain sa sistema ng pagpapadaloy ay inilarawan. Ang pagbuo ng mga bundle branch block at atrioventricular conduction disturbances ay maaari ding dahil sa pagkalat ng pathological process mula sa membranous na bahagi ng interventricular septum hanggang sa muscular part nito. Sa pang-araw-araw na pagsubaybay sa ECG, ang makabuluhang pagkakaiba-iba ng pagitan ng QT ay napansin sa mga pasyente, na maaaring magpahiwatig ng pinsala sa myocardial.

Mayroong katibayan ng paglitaw ng mga kaguluhan (karaniwan ay menor de edad) ng diastolic function ng kaliwang ventricle sa humigit-kumulang 50% ng mga pasyente sa medyo maagang yugto ng sakit. Ang myocardial biopsy na isinagawa sa mga pasyenteng ito sa mga indibidwal na kaso ay nagpakita ng bahagyang diffuse na pagtaas sa interstitial connective tissue at ang kawalan ng mga nagpapaalab na pagbabago o amyloidosis.

Sa ilang mga pasyente, ang isang bahagyang pampalapot ng pericardium ay napansin (karaniwan ay gumagamit ng echocardiography), na, bilang panuntunan, ay walang klinikal na kahalagahan.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pinsala sa bato

Ang isang katangian ngunit hindi madalas na sintomas ng sakit na Bechterew ay itinuturing na IgA nephropathy - glomerulonephritis na sanhi ng mga immune complex na naglalaman ng IgA. Ang light microscopy ay nagpapakita ng focal o diffuse na paglaganap ng mesangial cells, at ang immunohistochemical examination ay nagpapakita ng mga deposito ng IgA sa renal glomeruli. Ang IgA nephropathy ay clinically manifested sa pamamagitan ng microhematuria at proteinuria. Hindi gaanong karaniwan ang macrohematuria (kulay ng tsaa na ihi), na maaaring isama sa mga impeksyon sa upper respiratory tract. Ang kurso ng IgA nephropathy ay nag-iiba, ngunit mas madalas na benign, nang walang mga palatandaan ng pag-unlad ng patolohiya ng bato at pagkasira ng kanilang mga pag-andar sa loob ng mahabang panahon. Gayunpaman, ang unti-unting pag-unlad ng hypertension, pagtaas ng proteinuria, pagkasira ng pag-andar ng bato, at ang pagbuo ng pagkabigo sa bato ay posible rin.

Humigit-kumulang 1% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng clinically evident na amyloidosis na may nangingibabaw na paglahok sa bato, na tumutukoy sa kinalabasan ng sakit. Ang amyloidosis ay itinuturing na isang huling sintomas ng sakit na Bechterew. Sa mga serial biopsy ng iba't ibang mga tisyu (halimbawa, adipose tissue ng anterior abdominal wall) na isinagawa sa mga pasyente na may medyo maikling tagal ng sakit, ang mga deposito ng amyloid ay napansin sa humigit-kumulang 7% ng mga kaso, ngunit ang mga klinikal na pagpapakita ng amyloidosis ay nabanggit sa oras ng morphological na pagsusuri lamang sa isang maliit na proporsyon ng mga pasyente na ito.

Posible ang disfunction ng bato na sanhi ng droga, kadalasang sanhi ng pag-inom ng mga NSAID. Ayon sa ilang data, ang mga pasyente ay may mas mataas na saklaw ng urolithiasis.

Kahit na ang Bechterew's disease ay madalas na hindi nagpapakita ng mga sintomas ng neurological, sa ilang mga kaso (karaniwan ay may pangmatagalang kurso ng sakit) ang spinal cord compression ay bubuo dahil sa subluxations sa median atlantoaxial joint, gayundin bilang resulta ng traumatic fractures ng vertebrae. Sa ilang mga pasyente at sa mga huling yugto ng sakit, maaaring mangyari ang cauda equina syndrome. Ito ay sanhi ng isang tiyak na proseso ng pathological - ang hitsura ng nakararami dorsal diverticula ng arachnoid lamad ng spinal cord, pag-compress sa mga ugat ng gulugod. Dahil ang makabuluhang pagkasira ng mga binti at mga plato ng mga arko ng mas mababang lumbar vertebrae ay kadalasang nakikita sa parehong oras, ipinapalagay na ang nagpapasiklab na proseso ay maaaring kumalat sa mga lamad ng splint na utak, na nag-aambag sa pagbuo ng diverticula. Sa kasong ito, ang isang kumplikadong mga sintomas na katangian ng pagpapaliit ng spinal canal sa mas mababang antas ng lumbar ay nabanggit: kahinaan ng urinary bladder sphincters (ang pagpapakita kung saan ay katulad ng mga sintomas ng prostate adenoma), kawalan ng lakas, nabawasan ang sensitivity ng balat sa mas mababang lumbar at sacral dermatomes, kahinaan ng kaukulang mga kalamnan, at reflex. Ang sakit na sindrom ay hindi madalas na nakakaabala sa mga pasyente. Ang Myelography ay nagpapakita ng isang tipikal na larawan: isang pinalawak na lukab ng dura mater ("dural sac") na puno ng arachnoid diverticula.

Bechterew's disease: sintomas ng spondylitis

Ang proseso ng nagpapasiklab ay maaaring ma-localize sa mga anatomical na istruktura ng iba't ibang mga segment ng gulugod, ngunit kadalasan ay nagsisimula sa rehiyon ng lumbar. Ang tinatawag na nagpapaalab na sakit ay katangian: patuloy na masakit na sakit, pagtaas sa pamamahinga (minsan sa gabi) at sinamahan ng paninigas ng umaga. Sa paggalaw at pag-inom ng mga NSAID, bumababa ang pananakit at paninigas. Ang sakit sa sciatica ay hindi katangian. Kasama ng sakit, ang mga paghihigpit sa paggalaw ay nabubuo, at sa ilang mga eroplano. Ang kalubhaan ng sakit na sindrom sa gulugod (lalo na sa gabi) ay karaniwang tumutugma sa aktibidad ng pamamaga. Kahit na ang mga sintomas ng sakit na Bechterew sa simula ng proseso ng pathological ay maaaring hindi matatag, kusang bumaba at kahit na mawala, ang isang unti-unting pagkahilig para sa sakit na kumalat sa gulugod ay tipikal.

Kapag sinusuri ang pasyente sa una, maaaring walang anumang mga pagbabago, maliban sa sakit sa panahon ng matinding paggalaw sa isa o ibang seksyon ng gulugod, pagyupi ng lumbar lordosis, mga limitasyon ng paggalaw sa ilang direksyon at hypotrophy ng paravertebral na kalamnan. Ang sakit sa panahon ng palpation ng mga spinous na proseso ng vertebrae at paravertebral na kalamnan ay karaniwang hindi nabanggit. Ang mga nakapirming contracture ng gulugod (cervical kyphosis at thoracic hyperkyphosis), ang pagkasayang ng mga kalamnan sa likod ay kadalasang nabubuo lamang sa mga huling yugto ng sakit. Ang scoliosis ng gulugod ay hindi pangkaraniwan.

Sa paglipas ng panahon (karaniwan ay mabagal), ang sakit ay kumakalat sa thoracic at cervical spine, na nagiging sanhi ng limitadong paggalaw. Ang sakit sa thoracic spine dahil sa pamamaga ng costovertebral joints ay maaaring mag-radiate sa dibdib, at tumaas din sa pag-ubo at pagbahin.

Ang pag-unlad ng ankylosing ng gulugod ay kadalasang humahantong sa pagbaba ng sakit. Gayunpaman, kahit na mayroong isang "bamboo stick" na X-ray na larawan, ang proseso ng pamamaga ay maaaring magpatuloy. Bilang karagdagan, sa mga susunod na yugto ng spondylitis, ang pananakit ay maaaring sanhi ng mga komplikasyon tulad ng compression fractures ng vertebrae at ang kanilang mga arko, na nangyayari sa mga menor de edad na pinsala (pagkahulog), at kadalasan sa mga segment na iyon na matatagpuan sa pagitan ng ankylosed vertebrae. Ang mga bali ng arko ay mahirap i-diagnose sa maginoo na X-ray, ngunit malinaw na nakikita ang mga ito sa tomograms.

Ang karagdagang pinagmumulan ng pananakit ng leeg at paghihigpit sa paggalaw sa cervical spine ay maaaring subluxations sa medial atlantoaxial joint. Ang mga ito ay nabuo bilang isang resulta ng pagkasira ng magkasanib na pagitan ng anterior arch ng atlas at ang odontoid axial vertebra at ang ligamentous apparatus ng lugar na ito at nailalarawan sa pamamagitan ng pag-aalis ng axial vertebra pabalik (bihirang pataas), na maaaring humantong sa compression ng spinal cord na may hitsura ng kaukulang mga sintomas ng neurological.

[ 10 ]

Bechterew's disease: sintomas ng sacroiliitis

Ang sacroiliitis ay kinakailangang bubuo sa Bechterew's disease (mga hiwalay na eksepsiyon lamang ang inilalarawan) at walang sintomas sa karamihan ng mga pasyente. Humigit-kumulang 20-43% ng mga pasyenteng nasa hustong gulang ay naaabala ng mga kakaibang sensasyon ng sugat na ito na nagpapalit (paglipat mula sa isang gilid patungo sa isa sa loob ng isa o ilang araw) sakit sa puwit, kung minsan ay malubha, na humahantong sa pagkapilay. Ang mga sintomas na ito ng Bechterew's disease ay kadalasang hindi nagtatagal (mga linggo, bihirang buwan) at kusang dumadaan. Sa panahon ng pagsusuri, ang lokal na sakit sa projection ng sacroiliac joints ay maaaring makita, ngunit ang pisikal na senyales na ito, pati na rin ang iba't ibang mga pagsubok na dati nang iminungkahi para sa clinical diagnosis ng sacroiliitis (Kushelevsky test at iba pa), ay hindi mapagkakatiwalaan.

Ang maginoo na radiography ay napakahalaga sa pagsusuri ng sacroiliitis. Mas mainam na kumuha ng pangkalahatang imahe ng pelvis, dahil sa kasong ito posible na sabay na masuri ang kondisyon ng mga kasukasuan ng balakang, pubic symphysis at iba pang mga anatomical na istruktura, mga pagbabago kung saan maaaring mag-ambag sa pagtuklas at pagkakaiba-iba ng diagnosis ng sakit.

[ 11 ]

Bechterew's disease: sintomas ng arthritis

Ang peripheral arthritis ay sinusunod sa buong sakit sa higit sa 50% ng mga pasyente. Sa humigit-kumulang 20% ng mga pasyente (lalo na sa mga bata) maaari itong magsimula sa peripheral arthritis.

Anumang bilang ng mga kasukasuan ay maaaring maapektuhan, ngunit ang monoarthritis o asymmetrical oligoarthritis ng mas mababang mga paa't kamay, pangunahin ang mga kasukasuan ng tuhod, balakang at bukung-bukong, ay kadalasang nakikita. Hindi gaanong madalas, ang isang nagpapasiklab na proseso ay nabanggit sa temporomandibular, sternoclavicular, sternocostal, costovertebral, metatarsophalangeal at mga kasukasuan ng balikat, ngunit ang mga sintomas na ito ng sakit na Bechterew ay itinuturing din na katangian ng sakit. Ang isang tampok ng sakit (at iba pang seronegative spondyloarthritides) ay ang paglahok ng mga cartilaginous joints (symphyses) sa proseso ng pathological. Ang pinsala sa pubic symphysis, na bihira sa klinika (bagaman kung minsan ay napakalinaw), ay kadalasang nasuri lamang sa pamamagitan ng pagsusuri sa X-ray.

Ang mga sintomas ng arthritis sa Bechterew's disease, na walang mga katangiang morphological features (kabilang ang mula sa gilid ng cerebrospinal fluid), ay maaaring magsimula nang talamak, na kahawig ng reaktibong arthritis. Ang talamak, patuloy na kurso ng arthritis ay mas madalas na napapansin, ngunit ang mga kusang pagpapatawad ay kilala rin. Sa pangkalahatan, ang arthritis sa mga pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas mababang rate ng pag-unlad, pag-unlad ng pagkasira at mga functional disorder kaysa, halimbawa, sa RA.

Gayunpaman, ang peripheral arthritis ng anumang lokalisasyon ay maaaring maging isang malubhang problema para sa pasyente dahil sa matinding sakit, pagkasira ng mga articular surface at dysfunction. Ang coxitis, kadalasang bilateral, ay itinuturing na pinaka-prognostically hindi kanais-nais. Madalas itong nabubuo sa mga bata. Sa una, ang mababang sintomas at kahit na asymptomatic na pinsala sa joint na ito ay posible. Ayon sa data ng ultrasound, ang pagbubuhos sa mga kasukasuan ng balakang sa mga pasyente ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa mga klinikal na pagpapakita ng coxitis. Mayroong mga radiological na tampok ng coxitis: bihirang pagkakaroon ng periarticular osteoporosis at marginal erosions, pag-unlad ng marginal osteophytes ng ulo, na lumilitaw kapwa sa kumbinasyon ng pagpapaliit ng joint space at cysts ng ulo ng femur at / o acetabulum, at sa paghihiwalay. Posible ang pagbuo ng bone ankylosis, na bihirang mangyari sa coxitis ng iba pang mga etiologies.

Ang peripheral arthritis ay kadalasang nauugnay sa enthesitis. Ito ay totoo lalo na para sa joint ng balikat, kung saan ang mga sintomas ng enthesitis sa mga attachment site ng rotator cuff muscles sa humeral tuberosities (na may pag-unlad ng marginal erosions at bone proliferation) ay maaaring mangibabaw sa mga sintomas ng arthritis ng shoulder joint.

[ 12 ], [ 13 ]

Bechterew's disease: sintomas ng enthesitis

Ang mga sintomas ng pamamaga ng enthesis sa sakit ay natural. Maaaring iba ang lokalisasyon ng enthesitis. Sa klinika, ang enthesitis ay kadalasang nagpapakita ng sarili nang malinaw sa lugar ng mga takong, siko, tuhod, balikat at hip joints. Ang pinagbabatayan ng buto (ostitis) na may pag-unlad ng mga erosions at kasunod na ossification at paglaganap ng buto ay maaaring kasangkot sa proseso ng pamamaga, o maaari itong kumalat sa mga tendon (halimbawa, tendinitis ng Achilles tendon) at ang kanilang mga kaluban (tenosynovitis ng flexors ng mga daliri na may hitsura ng isang klinikal na larawan ng dactyeurosis (plantarcapilitis), apontar apontar, apontar. katabing synovial sacs (bursitis, halimbawa, sa lugar ng mas malaking trochanter ng femur). Posible rin ang isang subclinical na kurso ng enthesopathies, na karaniwang para sa pinsala sa mga enthesis ng interspinous ligaments ng gulugod, mga tendon ng mga kalamnan na nakakabit sa mga pakpak ng mga buto ng iliac.

Ang isang talamak na proseso ng pathological sa lugar ng enthesis, na sinamahan ng pagkasira ng pinagbabatayan na tissue ng buto, at pagkatapos ay ang labis na pagbuo ng buto, ay ang batayan para sa paglitaw ng naturang mga kakaibang radiographic na pagbabago na katangian ng sakit (at iba pang mga seronegative spondyloarthritides), tulad ng extra-articular bone erosion, subchondral osteosclerosis, periospurtitis" at paglaganap ng buto.

Kapag nangyari ang sakit, ang pinsala sa iba pang mga organo at sistema ay sinusunod, kung saan ang pinakakaraniwan ay uveitis, mga pagbabago sa aorta at puso.

[ 14 ], [ 15 ]