sakit ni Behterev

Ang Bechterew's disease ay isang talamak na nagpapaalab na sakit ng gulugod (spondylitis) at sacroiliac joints (sacroiliitis), kadalasang sinasamahan ng pinsala sa peripheral joints (arthritis) at enthesis (enthesitis), at sa ilang mga kaso ang mga mata (uveitis) at aortic bulb (aortitis).

Ang ankylosing spondylitis ay mas kilala bilang Bechterew's disease, bagama't ang buong pangalan nito ay Strumpell-Bechterew-Marie disease. Ang sakit na ito ay may autoimmune pathogenesis, may talamak na progresibong kurso at maaaring tumagal ng mga taon at dekada.

Ang ankylosing spondylitis, o Bechterew's disease, ay kadalasang nakakaapekto sa mga cartilaginous na uri ng joints, pangunahin ang sternoclavicular, costosternal, sacroiliac, hip at shoulder joints, at nakakaapekto rin sa maliliit na intervertebral joints. Ang malusog na mga joint tissue ay unti-unting pinapalitan ng fibrous scar tissue, at ang joint stiffness ay nabubuo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiology

Ang pagkalat ng sakit na Bechterew ay nauugnay sa dalas ng pagtuklas ng HLA-B27 sa populasyon at nag-iiba (sa mga matatanda) mula 0.15% (Finland) hanggang 1.4% (Norway). Ang sakit ay bubuo pangunahin sa edad na 20-30 taon, at sa mga lalaki 2-3 beses na mas madalas.

Kadalasan, ang sakit na Bechterew ay nangyayari sa murang edad, mga 20-30 taon, at ang mga lalaki ay mas madalas na apektado. Mayroong maraming mga teorya tungkol sa pag-unlad ng sakit na ito, ngunit ang genetic theory ay madalas na ginustong. Ito ay pinaniniwalaan na ang Bechterew's disease ay may namamana na predisposisyon dahil sa pagkakaroon ng histocompatibility antigen HLA-B27, dahil sa kung saan ang immune system ay nakikita ang cartilage tissue bilang dayuhan at nagdidirekta sa immune response nito sa kanila, na nagiging sanhi ng pamamaga, sakit, limitadong paggalaw at paninigas sa mga kasukasuan.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Paano nagkakaroon ng sakit na Bechterew?

Ang tanging karaniwang tinatanggap na kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng ankylosing spondylitis ay genetic predisposition. Mahigit sa 90% ng mga pasyente ang may HLA-B27, isa sa mga gene ng klase I ng pangunahing histocompatibility complex. Ang isang relasyon ay naitatag sa pagitan ng dalas ng gene na ito sa iba't ibang populasyon at ang pagkalat ng sakit. Gayunpaman, ang pagkakaroon ng HLA-B27 ay hindi maaaring ituring na isang tanda ng sapilitan na paglitaw ng ankylosing spondylitis, at ang sakit ay hindi bubuo sa karamihan ng mga carrier ng gene na ito. Ayon sa pag-aaral ng pamilya at kambal, ang bahagi ng HLA-B27 sa predisposisyon sa pagbuo ng ankylosing spondylitis ay hindi hihigit sa 20-50%. Bilang karagdagan, mayroong hindi bababa sa 25 alleles ng HLA-B27 (B27001-B2723), na naiiba sa bawat isa sa pamamagitan lamang ng isang nucleotide sa komposisyon ng DNA at, nang naaayon, mga pagbabago sa 17 amino acids sa recognition groove ng protina. Hindi lahat ng HLA-B27 alleles ay nauugnay sa predisposisyon sa ankylosing spondylitis (hal. B2706 sa mga bansa sa Southeast Asia o B2709 sa Sardinia). Ang sakit ay maaari ring bumuo sa kawalan ng antigen na ito. Gayunpaman, ang karamihan sa mga hypotheses tungkol sa pinagmulan ng ankylosing spondylitis ay batay sa pagpapalagay na ang HLA-B27 ay kasangkot sa pathogenesis ng sakit.

Mayroong dalawang pangunahing hypotheses para sa pag-unlad ng sakit.

1. Ang una sa kanila ay batay sa pagpapalagay ng antigen-presenting function ng protina na naka-encode ng HLA-B27. Ito ay kilala na ang protina na ito ay naglalaman ng mga rehiyon na katulad ng mga epitope ng ilang enterobacteria (sa partikular, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), pati na rin ang Chlamydia trachomatis. Ito ay pinaniniwalaan na dahil sa pagkakatulad na ito, ang mga reaksyon ng autoimmune ay maaaring mangyari sa paglitaw ng mga antibodies at cytotoxic T-lymphocytes sa sariling mga tisyu (ang kababalaghan ng molecular mimicry). Ang mga nagpapalipat-lipat na antibodies na cross-reacting sa HLA-B27 at mga antigen ng ipinahiwatig na mga microorganism, pati na rin ang mga cytotoxic T-lymphocytes, ay natagpuan sa mga pasyente na may AS. Gayunpaman, wala pang klinikal na katibayan ng papel ng mga immune reaction na ito sa pag-unlad ng Bechterew's disease.
2. Ayon sa pangalawang hypothesis, ipinapalagay na para sa ilang hindi kilalang mga kadahilanan, ang mga abnormalidad sa pagpupulong ng mabibigat na kadena ng molekula ng protina HLA-B27 sa endoplasmic reticulum ng mga cell ay maaaring mangyari. Bilang isang resulta, ang akumulasyon at pagkasira ng conformationally altered molecules ng protina na ito ay nangyayari, na humahantong sa pagbuo ng intracellular "stress" na may labis na synthesis ng proinflammatory mediators.

Gayunpaman, ang mga hypotheses na ito ay hindi nagpapaliwanag ng kawalan ng Bechterew's disease sa karamihan ng mga indibidwal na may HLA-B27, pati na rin ang nangingibabaw na pagkakasangkot ng gulugod, joints at enthesis.

Ang kakaiba ng spinal lesion sa Bechterew's disease ay ang pamamaga ng iba't ibang mga istraktura: bone tissue (osteitis), joints (intervertebral, facet, costovertebral), pati na rin ang enthesis (mga lugar ng attachment ng fibrous discs sa vertebral body, interspinous ligaments). Sa mga lugar ng pamamaga ng gulugod, ang chondroid metaplasia ay nangyayari na may kasunod na ossification ng mga zone na ito at ankylosis ng mga nasirang istruktura.

Ang artritis sa Bechterew's disease ay morphologically non-specific, ngunit may katangiang lokalisasyon; halos palaging, ang pinsala sa sacroiliac joints ay nabanggit, at ang pathological na proseso ay madalas na nagsasangkot ng sternocostal at costovertebral joints, pati na rin ang symphyses (symphysis ng manubrium ng sternum, pubic symphysis).

Ang sakit na Bechterew ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga ng mga entheses (ang mga lugar kung saan maraming ligament, tendon, aponeuroses, at joint capsule ang nakakabit sa mga buto, pangunahin sa balikat, balakang, mga kasukasuan ng tuhod, at bahagi ng takong), na naglalaman ng fibrous cartilage.

Mga sintomas ng sakit na Bechterew

Kadalasan mayroong isang sentral na anyo ng sakit, kapag ang gulugod ay pangunahing apektado. Ang sakit na Bechterew ay bubuo nang hindi napapansin ng pasyente, at sa loob ng mahabang panahon ay maaari lamang itong makilala sa anyo ng sakit sa panahon ng pagsusumikap o aktibong paggalaw. Ang sakit ay unang naisalokal sa sacrum at unti-unting gumagalaw pataas sa spinal column. Ang pustura ng pasyente ay nagsisimulang magbago nang dahan-dahan, pagkaraan ng ilang sandali ay nagsisimula itong kumuha ng "nagsusumamo na pose" - ang ulo ay tumagilid pasulong, ang baba ay lumalapit sa sternum, ang thoracic spine ay nagiging mas matambok sa likod, lumilitaw ang isang pagyuko, ang mga braso ay nakatungo sa mga siko, at ang mga binti sa tuhod. Para sa form na ito, pati na rin para sa lahat ng iba pang mga anyo, ang mga sakit sa gabi at sakit sa pamamahinga ay katangian, at sa kalagitnaan ng araw ay bumababa ang sakit, ang tao ay "lumakad sa paligid" at ang sakit ay makabuluhang nabawasan.

Gayunpaman, unti-unting bumababa ang saklaw ng paggalaw sa gulugod, mahirap para sa isang tao na yumuko pasulong, yumuko paatras, o yumuko sa mga gilid. Sa paglipas ng panahon, ang lakad ay nagsisimulang magbago nang malaki - ito ay dahil hindi lamang sa pinsala sa gulugod, kundi pati na rin sa paglahok ng mga hip joints sa proseso.

Sa pag-unlad ng ankylosis - pagsasanib ng mga kasukasuan sa gulugod - ang pag-ikot ng ulo sa gilid ay nagiging mahirap, upang makita kung ano ang nangyayari sa likod, kailangan ng isang tao na iikot ang buong katawan. Ang sakit na Bechterew ay may isa sa mga katangiang palatandaan - ang pagkawala ng lumbar curve at ang hitsura ng isang malakas na pagyuko sa thoracic region.

Bilang karagdagan, ang Bechterew's disease ay may mga extra-articular na sintomas - pinsala sa mata, puso, bato. Pangunahing nangyayari ang sakit sa anyo ng mga exacerbations at mga yugto ng pagpapatawad, ngunit ito ay isang talamak na progresibong sakit.

Pag-uuri

Ang mga sumusunod na anyo ng sakit ay nakikilala.

• Idiopathic Bechterew's disease.
• Ang pangalawang sakit na Bechterew bilang isa sa mga pagpapakita ng iba pang mga sakit mula sa pangkat ng seronegative spondyloarthritis (psoriatic arthritis, reactive arthritis, spondyloarthritis na nauugnay sa nonspecific ulcerative colitis na may Crohn's disease).

Ang mga sanhi ng sakit na Bechterew ay hindi alam.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Screening

Ang pag-screen para sa mga indibidwal na may posibilidad na magkaroon ng ankylosing spondylitis ay kasalukuyang itinuturing na hindi makatwiran. Gayunpaman, ang pag-screen para sa maagang pagtuklas ng ankylosing spondylitis ay maaaring angkop sa mga indibidwal na wala pang 30 taong gulang na may talamak na pananakit ng mababang likod na malamang na nasa panganib na magkaroon ng sakit (hal., acute unilateral anterior uveitis o isang kasaysayan ng ankylosing spondylitis o iba pang seronegative spondyloarthritis sa mga first-degree na kamag-anak).

Sa anong mga kaso maaaring maghinala ang isang sakit na Bechterew?

Ang pananakit ng likod ng higit sa 3 buwan, lalo na kung tumindi ito pagkatapos ng matagal na pahinga. Ang sakit ay maaaring magningning sa puwit, likod ng hita, singit, paninigas sa gulugod sa umaga, pag-igting ng kalamnan sa rehiyon ng lumbar, masakit na sensasyon sa mga kalamnan ng dibdib, isang makabuluhang pagtaas sa ESR - hanggang 30 mm / oras.

Bilang isang patakaran, ang lahat ng mga pasyente na may ganitong mga reklamo ay pumunta sa isang rheumatologist o vertebrologist. Ang pagtatatag ng tamang diagnosis ay nakasalalay sa kanila. Ang maagang pagsusuri ng Bechterew's disease at ang appointment ng karagdagang paggamot ay depende sa kung gaano kahusay ang pagsusuri, ang mga reklamo ay nakolekta at ang mga tamang paraan ng pananaliksik ay inireseta. Kung mas maaga ang pagsisimula ng paggamot, mas malamang na pahabain ang panahon ng pagtatrabaho ng pasyente, maantala ang pagsisimula ng matagal na masakit na sakit at ang pagbuo ng mga komplikasyon.

Anong mga pamamaraan ng diagnostic ang kailangan?

Ito ay isang pagsusuri sa X-ray ng gulugod, MRI - magnetic resonance imaging, klinikal na pagsusuri ng dugo at ihi, pagsusuri ng biochemical ng dugo, dugo para sa pagtuklas ng HLA-B27 antigen.

Ang Bechterew's disease ay isang talamak na nagpapaalab na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa sacroiliac, synovial (intervertebral at costotransverse) at non-synovial (discovertebral) joints ng spinal column, pati na rin ang mga attachment site ng ligaments at tendons sa vertebral body at gas bones. Ang mga pangunahing lugar ng pinsala ay ang sacroiliac joints, thoracolumbar at lumbosacral spine. Sa dakong huli, ang mga pagbabago ay maaaring matukoy sa lahat ng bahagi ng gulugod. Ang paglahok ng mga peripheral joint sa proseso ng pathological ay katamtamang ipinahayag. Sa kasong ito, pinag-uusapan nila ang peripheral form ng Bechterew's disease. Ang mga pagbabago sa mga kasukasuan ng balakang at balikat ay madalas na nakatagpo kumpara sa iba pang mga kasukasuan sa paligid.

Sacroiliac joints

Upang masuri ang sakit na Bechterew, kinakailangan ang mga pagbabago sa sacroiliac joints. Ang kawalan ng sacroiliitis ay nagdudulot ng malaking kahirapan sa pag-verify ng sakit na ito at nagdududa sa diagnosis. Napakabihirang, ang mga pagbabago sa gulugod ay maaaring mangyari nang walang nakakumbinsi na radiographic na mga sintomas ng pinsala sa sacroiliac joints. Sa kasong ito, kinakailangan ang dynamic na pagsubaybay sa mga pagbabago sa mga joints na ito at differential diagnostics sa iba pang mga sakit mula sa grupo ng seronegative sionodyloarthroses. Ang sacroiliitis sa ankylosing spondylitis ay nangyayari sa mga pinakaunang yugto ng sakit at nailalarawan sa mga tipikal na kaso sa pamamagitan ng bilateral at simetriko na pagkalat.

Spine sa sakit na Bechterew

Ang mga pangunahing lugar ng mga sugat sa gulugod, lalo na sa mga lalaki, ay ang thoracolumbar at lumbosacral spine; sa mga kababaihan, ang cervical spine ay maaaring maapektuhan sa mga unang yugto ng sakit. Ang anterior spondylitis, na nauugnay sa mga lokal na erosive na pagbabago sa anterior vertebral na katawan at pamamaga sa anterior longitudinal ligament ng gulugod, ay humahantong sa pagbawas sa concavity ng vertebral body.

Ang resulta ng mga pagbabagong ito ay ang tipikal para sa Bechterew's disease na "squared" vertebral bodies, malinaw na nakikita sa lateral radiograph ng gulugod. Ang mga pagbabagong ito ay matatagpuan sa lumbar spine, dahil ang thoracic vertebrae ay karaniwang may configuration na papalapit sa isang hugis-parihaba. Ang mga syndesmophyte ay patayo na nakatuon sa mga ossification ng buto na matatagpuan sa labas ng fibrous ring ng intervertebral disc. Nananaig ang mga ito sa lugar ng anterior at lateral na bahagi ng vertebral body at bumubuo ng mga tulay ng buto sa pagitan ng mga vertebral na katawan. Sa mga huling yugto ng sakit, maraming mga syndesmophyte ang konektado sa isa't isa sa isang malaking lugar at bumubuo ng isang "kawayan" na katangian ng gulugod ng Bechterew's disease. Mahalagang tandaan ang katotohanan na ang syndesmophytes. katangian ng ankylosing spondylitis, pati na rin ang enterogenous spondylitis, ay naiiba sa syndesmophytes at osteophytes na matatagpuan sa mga sulok ng vertebral na katawan sa iba pang mga sakit. Mayroon silang malinaw, pantay na tabas, na maayos na dumadaan mula sa isang vertebral body patungo sa isa pa. Ang mga osteophyte sa deforming spondylosis ay tatsulok na hugis, may hugis ng isang "hawakan ng pitsel" hanggang sa 10 mm ang haba, na matatagpuan sa anterior at lateral na sulok ng mga vertebral na katawan. Sa nagkakalat na idiopathic bone hyperostosis ng gulugod (Forestier syndrome), ang calcification ng anterior longitudinal ligament ay matatagpuan sa isang malaking lugar na may pagbuo ng mga magaspang, deformed na osteophytes sa anterior at lateral na mga anggulo ng vertebral na katawan na may kapal ng pader na hanggang 4-6 mm at haba ng hanggang 20-25 mm, kung saan sila naiiba sa AS, kung saan sila naiiba. na kung saan ay hindi hihigit sa 1-2 mm. Bilang karagdagan, sa ankylosing hyperostosis, walang mga pagbabago sa sacroiliac joints. Ang pagguho ng mga articular surface at pagpapaliit ng isa o higit pang mga intervertebral disc (spondylodiscitis) ay mga katangian ng radiographic na sintomas ng Bechterew's disease. Ang mga pagbabagong ito ay maaaring hatiin sa lokal at laganap. Ang kinalabasan ng spondylodiscitis ay maaaring calcification ng intervertebral disc, at kung ang spondylodiscitis ay pinagsama sa mga mapanirang pagbabago sa articulating body ng vertebrae, kung gayon sa kasong ito ang pagbuo ng bone ankylosis ng katabing vertebrae ay posible. Ang mga intervertebral joint lesyon ay nangyayari sa ibang pagkakataon, ngunit ang ankylosis ay maaari ding maging resulta ng arthritis. Bilang karagdagan sa mga sugat ng anterior longitudinal ligament, ang ossification ng posterior longitudinal at interosseous ligaments ng gulugod ay napansin. Ang mga pagguho sa lugar ng proseso ng odontoid at atlantoaxial subluxation ay maaaring makita sa Bechterew's disease, kahit na may mas mababang dalas kaysa sa RA. Ang ankylosis sa lugar ng atlantoaxial joint ay maaari ding matagpuan. Sa ibang bahagi ng servikal spine, ang mga pagbabago, kung sila ay nakita, ay magkapareho sa mga matatagpuan sa thoracolumbar spine.

Ang isang natatanging katangian ng mga pagbabago sa radiological ay maaaring isang kumbinasyon ng mga erosive at proliferative na pagbabago sa mga lugar ng ligament attachment, na ginagawang posible na magsagawa ng differential diagnostics sa iba pang mga nagpapaalab at hindi nagpapaalab na sakit, at upang masuri ang Bechterew's disease.

Gayunpaman, ito ay nagkakahalaga ng pagsasabi na walang mga tiyak na diagnostic na palatandaan ng pagkakaroon ng ankylosing spondylitis, mayroon lamang isang kumplikadong mga sintomas at data mula sa laboratoryo at iba pang mga uri ng pag-aaral na nagpapahintulot sa amin na ibukod ang iba pang mga sakit, halimbawa, rheumatoid arthritis, at mapagkakatiwalaang magtatag ng diagnosis ng Bechterew's disease.

Paggamot ng Bechterew's disease

Ang paggamot sa sakit na Bechterew ay kumplikado lamang. Kabilang dito ang drug therapy, exercise therapy, sanatorium treatment, at kahit na, kung kinakailangan, surgical intervention. Ang mga gamot ay pangunahing naglalayong mapawi ang sakit at bawasan ang pamamaga. Para sa layuning ito, ang mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot ay ginagamit, tulad ng ibuprofen, indomethacin, diclofenac sodium, atbp. Ngunit ang isang malaking papel ay ibinibigay pa rin sa ehersisyo therapy at, sa pangkalahatan, ang aktibidad ng motor ng taong may sakit.

Ang isang physical therapy na doktor ay maaaring mag-alok sa pasyente ng isang indibidwal na hanay ng mga ehersisyo na makakatulong na mapawi ang paninigas, dagdagan ang saklaw ng paggalaw, palakasin ang mga kalamnan, bigyan ng higit na kakayahang umangkop sa mga kasukasuan at mapawi ang sakit. Sa una, ang ehersisyo ay kailangang gawin habang nilalampasan ang sakit, ngunit unti-unti itong bababa, tataas ang saklaw ng paggalaw, at bababa ang paninigas. Siyempre, ang pisikal na therapy ay hindi isang panlunas sa lahat, ngunit ang malaking papel nito sa sakit na ito ay hindi maitatanggi.

Ang mga taong na-diagnose na may Bechterew's disease, ngunit patuloy na nagpapanatili ng kanilang pisikal na fitness at ang mga namumuno sa isang aktibong pamumuhay, ay maaaring mapanatili ang kanilang kakayahang magtrabaho nang mas matagal na panahon at maantala ang pagbuo ng mga komplikasyon.

Pag-iwas

Hindi posible na maiwasan ang sakit na Bechterew. Maaaring isagawa ang medikal na genetic counseling upang matukoy ang panganib ng sakit sa isang batang ipinanganak sa mga magulang na may sakit.