Cerebellar ataxia

Ang cerebellar ataxia ay isang pangkalahatang termino para sa isang sakit sa paggalaw na sanhi ng mga sakit at pinsala sa cerebellum at mga koneksyon nito. Ang cerebellar ataxia ay ipinapakita sa pamamagitan ng mga tiyak na gait disorder (cerebellar dysbasia), balanse, hindi pagkakaugnay ng paggalaw sa mga limbs (ataxia proper), speech disorder (cerebellar dysarthria), iba't ibang uri ng cerebellar tremor, muscle hypotonia, pati na rin ang oculomotor dysfunction at pagkahilo. Mayroong isang malaking bilang ng mga espesyal na pagsusuri para sa pag-detect ng cerebellar dysfunction at maraming mga indibidwal na sintomas na maaari itong mahayag.

Ang malaking bilang ng mga sakit na may kakayahang makaapekto sa cerebellum at ang malawak na koneksyon nito ay nagpapahirap sa paglikha ng isang maginhawang pag-uuri ng cerebellar ataxias. Ang isang pinag-isang pag-uuri ay hindi pa nagagawa, bagama't may kaunting mga pagtatangka sa panitikan, at lahat sila ay batay sa iba't ibang mga prinsipyo.

Mula sa pananaw ng isang nagsasanay na manggagamot, mas maginhawang umasa sa isang klasipikasyon batay sa isa o isa pang mahalagang klinikal na palatandaan. Nakatuon kami sa pag-uuri batay sa mga katangian ng kurso ng cerebellar ataxia (talamak na ataxia, subacute, talamak at paroxysmal). Ang pag-uuri na ito ay karagdagang dinagdagan ng isang etiological classification ng cerebellar ataxias.

[ 1 ], [ 2 ]

Pag-uuri ng cerebellar ataxia

Talamak na simula ng ataxia

1. Mga stroke at volumetric na proseso na may pseudo-stroke course.
2. Multiple sclerosis
3. Guillain-Barre syndrome
4. Encephalitis at postinfectious cerebellitis
5. Pagkalasing (kabilang ang pagkalasing sa droga: lithium, barbiturates, phenytoin)
6. Mga metabolic disorder
7. Hyperthermia
8. Obstructive hydrocephalus

Ataxia na may subacute na simula (mahigit sa isang linggo o ilang linggo)

1. Mga tumor, abscess at iba pang mga proseso na sumasakop sa espasyo sa cerebellum
2. Normal na presyon ng hydrocephalus
3. Mga nakakalason at metabolic disorder (kabilang ang mga nauugnay sa kapansanan sa pagsipsip at nutrisyon).
4. Paraneoplastic cerebellar degeneration
5. Multiple sclerosis

Mga talamak na progresibong ataxia (sa loob ng ilang buwan o taon)

1. Spinocerebellar ataxias (karaniwan ay maagang simula)

• Ang ataxia ni Friedreich
• Maagang pagsisimula ng "non-Friedreichian" ataxia na may mga napanatili na reflexes, hypogonadism, myoclonus, at iba pang abnormalidad

2. Cortical cerebellar ataxias

• Holmes' cerebellar cortical atrophy
• Late cerebellar atrophy ng Marie-Foix-Alajouanine

3. Cerebellar ataxias na may late onset, na kinasasangkutan ng brainstem structures at iba pang formations ng nervous system

• OPTSA
• Pagkasayang ng Dentato-rubro-pallido-Lewis
• sakit na Machado-Joseph
• Iba pang mga degeneration na kinasasangkutan ng cerebellum
• Cerebellar dysgenesis

Paroxysmal episodic ataxia

Sa pagkabata:

• Autosomal dominant hereditary periodic ataxia (type 1 at type 2, naiiba sa tagal ng mga pag-atake).
• Iba pang ataxias (Hartnup disease; pyruvate dehydrogenase deficiency; maple syrup urine disease)

Episodic ataxia sa mga matatanda

• Panggamot
• Multiple sclerosis
• Pansamantalang pag-atake ng ischemic
• Mga proseso ng compression sa lugar ng foramen magnum
• Pasulput-sulpot na sagabal ng ventricular system

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Talamak na simula ng cerebellar ataxia

Ang stroke ay marahil ang pinakakaraniwang sanhi ng talamak na ataxia sa klinikal na kasanayan. Ang mga lacunar infarction sa pontine at supratentorial na lugar ay maaaring maging sanhi ng ataxia, kadalasan sa larawan ng ataxic hemiparesis. Ang ischemia sa lugar ng thalamus, posterior limb ng internal capsule at corona radiata (lugar ng suplay ng dugo mula sa posterior cerebral artery) ay maaaring magpakita bilang cerebellar ataxia. Kasabay nito, ang mga "tahimik" na lacunar infarction ay madalas na matatagpuan sa cerebellum. Ang cerebellar infarction ay maaari ding mahayag bilang nakahiwalay na pagkahilo. Ang cardiac embolism at atherosclerotic occlusion ay ang dalawang pinakakaraniwang sanhi ng cerebellar stroke.

Ang hemiataxia na may hemihypesthesia ay tipikal para sa mga stroke sa thalamus (sanga ng posterior cerebral artery). Ang nakahiwalay na ataxic gait ay minsan ay nakakaranas ng pinsala sa mga tumatagos na sanga ng basilar artery. Ang hemiataxia na may paglahok ng ilang mga cranial nerves ay bubuo na may pinsala sa itaas na bahagi ng pons (superior cerebellar artery), lower lateral na bahagi ng pons at lateral na bahagi ng medulla oblongata (anterior inferior at posterior inferior cerebellar arteries), kadalasan sa larawan ng brainstem alternating syndromes.

Ang malawak na cerebellar infarction o hemorrhages ay sinamahan ng mabilis na pag-unlad ng pangkalahatang ataxia, pagkahilo at iba pang brainstem at pangkalahatang mga pagpapakita ng cerebral, kadalasang may kaugnayan sa pagbuo ng obstructive hydrocephalus.

Ang mga cerebellar tumor, abscesses, granulomatous at iba pang volumetric na proseso kung minsan ay nagpapakita ng talamak at walang malubhang sintomas (sakit ng ulo, pagsusuka, banayad na ataxia kapag naglalakad).

Ang maramihang sclerosis kung minsan ay nagkakaroon ng talamak at bihirang nangyayari nang walang mga sintomas ng cerebellar. Kadalasan mayroong iba pang mga palatandaan (klinikal at neuroimaging) ng multifocal na pinsala sa brainstem at iba pang bahagi ng nervous system.

Ang Guillain-Barré syndrome ay isang bihirang uri ng pinsala na kinasasangkutan ng cranial nerves at ataxia. Ngunit kahit dito, hindi bababa sa banayad na hyporeflexia at pagtaas ng protina sa cerebrospinal fluid ay napansin. Ang Miller Fisher syndrome ay talamak na may pag-unlad ng ataxia, ophthalmoplegia at areflexia (iba pang mga sintomas ay opsyonal) na may kasunod na mahusay na pagpapanumbalik ng mga kapansanan sa pag-andar. Ang mga pagpapakita na ito ay napaka tiyak at sapat para sa klinikal na diagnosis.

Ang encephalitis at postinfectious cerebellitis ay kadalasang kinasasangkutan ng cerebellum. Ang cerebellitis sa beke ay karaniwan lalo na sa mga batang may premorbid cerebellar abnormalities. Ang bulutong ay maaaring maging sanhi ng cerebellitis. Ang Epstein-Barr virus ay nagdudulot ng nakakahawang mononucleosis na may pangalawang talamak na cerebellar ataxia. Ang talamak na postinfectious ataxia ay karaniwan lalo na sa mga kahihinatnan ng mga impeksyon sa pagkabata.

Ang pagkalasing ay isa pang karaniwang sanhi ng talamak na ataxia. Bilang isang patakaran, mayroong isang ataxic gait at nystagmus. Kung ang ataxia ay napansin sa mga limbs, kadalasan ito ay simetriko. Ang pinakakaraniwang sanhi ay: alak (kabilang ang Wernicke's encephalopathy), anticonvulsant, psychotropic na gamot.

Ang mga metabolic disorder tulad ng insulinoma (ang hypoglycemia ay nagdudulot ng acute ataxia at confusional state) ay medyo karaniwang mga sanhi ng acute ataxia.

Ang hyperthermia sa anyo ng matagal at matinding heat stress (high fever, heat stroke, neuroleptic malignant syndrome, malignant hyperthermia, hyperthermia dahil sa lithium intoxication) ay maaaring makaapekto sa cerebellum, lalo na sa rostral na rehiyon sa paligid ng vermis.

Ang obstructive hydrocephalus, na nabuo nang talamak, ay ipinahayag ng isang buong kumplikadong mga sintomas ng intracranial hypertension (sakit ng ulo, pag-aantok, pagkalito, pagsusuka), kung saan madalas na nangyayari ang talamak na cerebellar ataxia. Sa mabagal na pag-unlad ng hydrocephalus, ang ataxia ay maaaring magpakita mismo na may kaunting pangkalahatang mga karamdaman sa tserebral.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ataxia na may subacute na simula

Ang mga tumor (lalo na ang mga medulloblastoma, astrocytomas, ependymomas, hemangioblastomas, meningiomas, at schwannomas (ng anggulo ng cerebellopontine), pati na rin ang mga abscesses at iba pang mga sugat na sumasakop sa espasyo sa cerebellum, ay maaaring magpakita ng klinikal bilang subacute o talamak na progresibong mga sintomas ng ataxias, Bilang karagdagan sa mga progresibong sintomas ng ataxias, bilang karagdagan sa mga progresibong sintomas ng ataxia. ang mga sugat ay hindi pangkaraniwan;

Ang normal na presyon ng hydrocephalus (Hakim-Adams syndrome: progresibong pagpapalaki ng mga ventricles na may normal na presyon ng cerebrospinal fluid) ay clinically manifested sa pamamagitan ng isang katangian triad ng mga sintomas sa anyo ng dysbasia (gait apraxia), urinary incontinence at subcortical dementia, na bubuo sa loob ng ilang linggo o buwan.

Mga pangunahing sanhi: mga kahihinatnan ng subarachnoid hemorrhage, nakaraang meningitis, craniocerebral trauma na may subarachnoid hemorrhage, operasyon sa utak na may pagdurugo. Ang idiopathic normal-pressure hydrocephalus ay kilala rin.

Isinasagawa ang differential diagnosis sa Alzheimer's disease, Parkinson's disease, Huntington's chorea, at multi-infarct dementia.

Ang mga nakakalason at metabolic disorder (kakulangan ng bitamina B12, bitamina B1, bitamina E; hypothyroidism, hyperparathyroidism; pagkalasing sa alkohol, thallium, mercury, bismuth; labis na dosis ng diphenin o iba pang anticonvulsants, pati na rin ang lithium, cyclosporine at ilang iba pang mga sangkap) ay maaaring humantong sa progresibong cerebellar ataxia.

Paraneoplastic cerebellar degeneration. Ang malignant neoplasm ay maaaring sinamahan ng subacute (minsan acute) cerebellar syndrome, kadalasang may panginginig o myoclonus (at opsoclonus din). Kadalasan ito ay tumor ng baga, lymphoid tissue o babaeng genital organ. Ang paraneoplastic cerebellar degeneration kung minsan ay klinikal na nauuna sa mga agarang pagpapakita ng tumor mismo. Ang hindi maipaliwanag na subacute (o talamak) na cerebellar ataxia kung minsan ay nangangailangan ng naka-target na oncological na paghahanap.

Ang multiple sclerosis ay dapat kumpirmahin o hindi kasama sa subacute cerebellar ataxia, lalo na sa mga indibidwal na wala pang 40 taong gulang. Kung ang klinikal na larawan ay hindi tipikal o kaduda-dudang, ang MRI at ang mga potensyal na evoked ng iba't ibang mga modalidad ay kadalasang nagpapahintulot sa tanong na ito na malutas.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Mga talamak na progresibong cerebellar ataxia (sa paglipas ng mga buwan o taon)

Bilang karagdagan sa mabagal na paglaki ng mga tumor at iba pang mga volumetric na proseso, ang pangkat na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

Spinocerebellar ataxias (maagang simula)

Ang spinocerebellar ataxias ay isang pangkat ng mga sakit, ang listahan ng kung saan ay hindi mahigpit na naayos at kasama, ayon sa iba't ibang mga may-akda, iba't ibang mga namamana na sakit (lalo na sa pagkabata).

Friedreich's ataxia (karaniwang sintomas: cerebellar ataxia, sensory ataxia, hyporeflexia, Babinski's sign, scoliosis, Friedreich's foot (pes cavus), cardiomyopathy, diabetes mellitus, axonal polyneuropathy).

Spinocerebellar degenerations ng "uri na hindi Friedreich". Hindi tulad ng ataxia ni Friedreich, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas maagang pagsisimula ng sakit, napanatili ang mga tendon reflexes, hypogonadism. Sa ilang mga pamilya - mas mababang spastic paraparesis o iba pang mga palatandaan ng nangingibabaw na pinsala sa spinal cord.

Cortical cerebellar ataxias

Ang cerebellar cortical atrophy ng Holmes ay isang namamana na sakit ng mga nasa hustong gulang, na ipinapakita ng dahan-dahang progresibong cerebellar ataxia, dysarthria, panginginig, nystagmus at, bihira, iba pang mga neurological na palatandaan (nakahiwalay na cerebellofugal familial atrophy, heredoataxia type B). Sa MRI - pagkasayang ng cerebellar vermis.

Ang late cerebellar atrophy ng Marie-Foix-Alajouanine ay nagsisimula nang huli (ibig sabihin edad 57 taon) at umuunlad nang napakabagal (mahigit 15-20 taon), sa maraming paraan na kahawig ng dating anyo (clinically at morphologically), ngunit walang family history (isolated cerebellofugal atrophy ng sporadic type). Ang mga katulad na pathomorphological at clinical manifestations ay inilarawan sa alcoholic cerebellar degeneration.

Mga cerebellar ataxia na may late na simula, na kinasasangkutan ng mga istruktura ng brainstem at iba pang pagbuo ng nervous system

Olivopontocerebellar atrophy (OPCA)

Mayroong iba't ibang mga klasipikasyon ng OPCA. Ang sporadic form (Dejerine-Thomas) ay lumilitaw bilang isang clinically "pure" type o bilang isang uri na may extrapyramidal at vegetative (progressive vegetative failure) na mga pagpapakita. Ang huling variant ay inuri bilang multiple system atrophy. Ang mga namamana na anyo (humigit-kumulang 51%) ng OPCA (heredoataxia type A) ay pathomorphologically at minsan ay clinically (hindi katulad ng sporadic forms, ang PVN ay hindi katangian dito) na medyo naiiba sa sporadic forms ng OPCA at ngayon ay nasa pitong genetic variants.

Ang nangungunang pagpapakita ng anumang anyo ng OPCA ay cerebellar ataxia (sa karaniwan, higit sa 90% ng mga pasyente), lalo na kapansin-pansin sa paglalakad (higit sa 70%); dysarthria (na-scan na pagsasalita, dysphagia, bulbar at pseudobulbar disorder); Ang Parkinsonism syndrome ay nangyayari sa humigit-kumulang 40-60% ng mga kaso; Ang mga palatandaan ng pyramidal ay hindi gaanong katangian. Ang mga indibidwal na klinikal na variant ay kinabibilangan ng myoclonus, dystonia, choreic hyperkinesis, dementia, oculomotor at visual disorder; bihira - amyotrophy, fasciculations at iba pang sintomas (epileptic seizure, eyelid apraxia). Sa mga nakalipas na taon, ang sleep apnea ay lalong inilarawan sa OPCA.

Ang CT o MRI ay nagpapakita ng pagkasayang ng cerebellum at brainstem, dilation ng ikaapat na ventricle at ang cistern ng cerebellopontine angle. Ang mga parameter ng auditory brainstem evoked potensyal ay madalas na may kapansanan.

Ang differential diagnosis ay isinasagawa sa loob ng iba't ibang anyo ng multiple system atrophy (sporadic variant ng MSA, Shy-Drager syndrome, striatonigral degeneration). Ang hanay ng mga sakit kung saan kailangang pag-iba-ibahin ang MSA ay kinabibilangan ng mga sakit tulad ng Parkinson's disease, progresibong supranuclear palsy, Huntington's chorea, Machado-Joseph disease, Friedreich's ataxia, ataxia-telangiectasia, Marinesco-Sjogren syndrome, abetalipoproteinemia, CM2 legliosidosis, Metachromatic na sakit na gangliosidosis adrenoleukodystrophy, Creutzfeldt-Jakob disease, paraneplastic cerebellar degeneration at, minsan, Alzheimer's disease, diffuse Lewy body disease at iba pa.

Ang Dento-rubro-pallido-Lewis atrophy ay isang bihirang familial disorder, na inilarawan pangunahin sa Japan, kung saan ang cerebellar ataxia ay nauugnay sa choreoathetosis at dystonia, at sa ilang mga kaso ay kinabibilangan ng myoclonus, parkinsonism, epilepsy o dementia. Ang tumpak na diagnosis ay ginawa sa pamamagitan ng molecular genetic DNA analysis.

Ang Machado-Joseph disease (Azores disease) ay isang autosomal dominant disorder na nailalarawan ng mabagal na progresibong cerebellar ataxia sa pagbibinata o maagang pagtanda, na may hyperreflexia, extrapyramidal rigidity, dystonia, bulbar signs, distal motor weakness, at ophthalmoplegia. Ang pagkakaiba-iba ng interfamilial sa mga indibidwal na neurological manifestations ay posible. Ang tumpak na diagnosis ay nakakamit sa pamamagitan ng genetic DNA analysis.

Iba pang namamana na ataxia na kinasasangkutan ng cerebellum. Mayroong maraming mga paglalarawan ng namamana na cerebellar ataxia na may hindi pangkaraniwang klinikal na mga tampok (cerebellar ataxia na may optic atrophy; may retinal pigment degeneration at congenital deafness; retinal degeneration at diabetes mellitus; Friedreich's ataxia na may juvenile parkinsonism; atbp.).

Kasama rin sa grupong ito ang tinatawag na "ataxia plus" syndromes (Von Hippel-Lindau disease; ataxia-telangiectasia; "cerebellar ataxia plus hypogonadism"; Marinescu-Sjögren syndrome; "cerebellar ataxia plus hearing loss") at mga sakit na may kilalang biochemical defect (Refsum disease; pati na rin ang iba pang mga sakit na Bassen-Korgh); sakit na Gerstmann-Straussler); sakit na Creutzfeldt-Jakob; X-linked adrenoleukodystrophy; MERRF syndrome; sakit na Tay-Sachs; sakit na Gaucher; sakit na Niemann-Pick; sakit sa Sandhof).

Cerebellar dysgenesias

Ang malformation ng Arnold-Chiari ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-usli ng cerebellar tonsils sa foramen magnum. Ang Type I ng malformation na ito ay kumakatawan sa pinakamahinang protrusion at nailalarawan sa pamamagitan ng pananakit ng ulo, pananakit ng leeg, nystagmus (lalo na pababa), ataxic dysbasia, at pagkakasangkot ng lower cranial nerves at mga brainstem conduction system. Ang uri ng IV ay ang pinakamalubha at nailalarawan sa pamamagitan ng cerebellar hypoplasia na may cystic dilatation ng ikaapat na ventricle. Ang ganitong uri ay magkakapatong sa Dandy-Walker syndrome, na maaaring kabilang ang maraming iba pang mga anomalya sa utak.

Ang mga variant ng cerebellar dysgenesia bilang congenital hypoplasia ng granular cell layer at agenesis ng cerebellar vermis ay inilarawan din.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Paroxysmal (episodic) ataxia

Sa pagkabata

Ang familial episodic (paroxysmal) ataxia ay umiiral sa dalawang anyo.

Ang Type I ay nagsisimula sa 5-7 taong gulang at nailalarawan sa pamamagitan ng maikling pag-atake ng ataxia o dysarthria, na tumatagal mula sa ilang segundo hanggang ilang minuto. Ang myokymia ay napansin sa interictal period, na kadalasang sinusunod sa orbicularis oculi na mga kalamnan at kamay. Ang mga pag-atake ay kadalasang pinupukaw ng isang pagkagulat o pisikal na pagsusumikap. Sa ilang pamilya, ang mga pag-atake ay tumutugon sa mga anticonvulsant. Kasama sa iba pang natuklasan ang joint contracture at paroxysmal dyskinesias. Ang EMG ay nagpapakita ng patuloy na aktibidad ng yunit ng motor.

Ang type II episodic ataxia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pag-atake na tumatagal ng hanggang ilang araw. Ang mga pag-atake ay pinupukaw ng emosyonal na stress at pisikal na pagsusumikap. Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa edad ng paaralan. Sa ilang mga pasyente, ang mga pag-atake ay sinamahan ng tulad-migraine na pananakit ng ulo, pagkahilo at pagduduwal, ie isang larawan na ginagawang kinakailangan upang ibukod ang basilar migraine. Sa interictal na panahon, ang nystagmus, pagkatalo pababa, ay tipikal. Sa ilang mga kaso, maaaring mangyari ang progresibong cerebellar ataxia. Minsan ay nagpapakita ang MRI ng larawan ng selective atrophy ng cerebellar vermis.

Ang Hartnup disease ay isang bihirang sakit na may autosomal recessive na uri ng mana, na binubuo ng isang disorder ng tryptophan metabolism. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng intermittent cerebellar ataxia. Tumataas ang mga sintomas sa loob ng ilang araw at tumatagal mula sa isang linggo hanggang isang buwan. Ang mga bata na may sakit na ito ay nakikilala sa pamamagitan ng pagtaas ng photosensitivity ng balat (photodermatosis). Maraming mga pasyente ang may mga episode ng cerebellar ataxia, kung minsan ay sinamahan ng nystagmus. Ang mga pagpapakita ng neurological ay pinukaw ng stress o intercurrent na mga impeksyon, pati na rin ang isang diyeta na naglalaman ng tryptophan. Paborable ang kurso. Ang Aminoaciduria ay katangian. Ang mga pag-atake ay pinipigilan ng oral na pang-araw-araw na pangangasiwa ng nicotinamide (mula 25 hanggang 300 mg bawat araw).

Kakulangan ng pyruvate dehydrogenase. Karamihan sa mga pasyente ay nagpapakita ng banayad na pagkaantala sa pag-unlad sa maagang pagkabata. Ang mga pag-atake ng ataxia, dysarthria, at kung minsan ay hypersomnia ay karaniwang nagsisimula pagkatapos ng 3 taong gulang. Sa mas malubhang anyo, ang mga yugto ng ataxia ay nagsisimula sa pagkabata at sinamahan ng pangkalahatang kahinaan at kapansanan sa kamalayan. Ang ilang mga pag-atake ay kusang nabubuo; ang iba ay pinupukaw ng stress o impeksyon. Ang mga pag-atake ng cerebellar incoordination ay umuulit sa hindi regular na pagitan at maaaring tumagal mula 1 araw hanggang ilang linggo. Ang lactic acidosis at paulit-ulit na polyneuropathy ay katangian. Ang mga konsentrasyon ng lactate at pyruvate ay palaging tumataas sa panahon ng pag-atake. Sa per os glucose load, ang hyperglycemia ay pinahaba at ang konsentrasyon ng lactate sa dugo ay tumataas. Ang pagsusulit na ito ay maaaring pukawin ang paglitaw ng mga klinikal na sintomas.

Ang maple syrup urine disease ay isang autosomal recessive disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng isang depekto sa metabolismo ng amino acid. Ang mga klinikal na pagpapakita ay nagiging kapansin-pansin sa pagitan ng edad na 5 buwan at 2 taon: lumilitaw ang mga yugto ng ataxia, pagkamayamutin, at pagtaas ng hypersomnia. Ang mga salik na nagpapauna ay kinabibilangan ng mga impeksyon, mga interbensyon sa operasyon, at isang diyeta na may mataas na protina. Ang tagal ng mga pag-atake ay variable; karamihan sa mga bata ay kusang gumaling, ngunit ang ilan ay namamatay sa matinding metabolic acidosis. Sa mga nakaligtas, ang pag-unlad ng psychomotor ay nananatiling normal. Ang diagnosis ay batay sa pangkalahatang klinikal na data at ang pagtuklas ng isang partikular na matamis na amoy sa ihi. Ang mga amino acid na leucine, isoleucine, at valine ay matatagpuan sa maraming dami sa serum ng dugo at ihi (sila ang nagbibigay ng ganitong amoy sa ihi). Kasama sa differential diagnosis ang phenylketonuria at iba pang namamana na abnormalidad ng metabolismo ng amino acid.

Episodic ataxia sa mga matatanda

Ang gamot (nakakalason) na ataxia ay nabanggit na sa itaas. Ang paglitaw nito ay kadalasang sanhi ng akumulasyon o labis na dosis ng mga gamot tulad ng diphenin at iba pang anticonvulsant, ilang psychotropic na gamot (lithium) at iba pang mga gamot. Ang multiple sclerosis sa isang remitting course sa oras ng exacerbations (pati na rin ang pseudo-relapses) ay maaaring magpakita ng sarili bilang pana-panahong nagaganap na ataxia. Ang mga lumilipas na pag-atake ng ischemic, na ipinakita ng cerebellar ataxia, ay katangian ng pinsala sa vertebral at basilar arteries (kabilang ang larawan ng basilar migraine).

Ang mga proseso ng compression sa lugar ng foramen magnum ay maaari ding mahayag bilang mga episode ng cerebellar ataxia.

Ang intermittent obstruction ng ventricular system sa ilang neurosurgical disease, bukod sa iba pang neurological manifestations, ay naglalaman din ng mga episode ng cerebellar ataxia.

Ang ipinakita na syndromic-nosological analysis ng cerebellar ataxia ay may kinalaman sa mga pangunahing anyo ng mga sakit sa neurological na nagaganap sa ataxia, ngunit ito ay hindi at halos hindi ganap na ganap. Samakatuwid, idinagdag namin ang isa pang pag-uuri ng cerebellar ataxia, kung saan ang etiology (at hindi mga klinikal na palatandaan) ang naging batayan ng pag-uuri. Naglalaman ito, una sa lahat, ng isang detalyadong listahan ng mga sakit at maaaring magsilbi bilang isang tulong sa nakaraang klinikal na pag-uuri sa differential diagnosis ng cerebellar ataxia.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]