Kumpletuhin ang transposisyon ng mga pangunahing arterya: sintomas, pagsusuri, paggamot

Ang transposisyon ng mga malalaking arterya ay ang pinakakaraniwang congenital na depekto sa puso ng asul na uri sa mga bata sa mga unang buwan ng buhay. Ito ay bumubuo ng 12-20% ng lahat ng congenital cardiac anomalies. Sa mas matatandang mga bata, dahil sa mataas na dami ng namamatay, ang dalas ng depektong ito ay makabuluhang mas mababa. Ang transposisyon ng mga malalaking arterya ay 2-3 beses na mas karaniwan sa mga lalaki.

Ang transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay nangyayari kapag ang aorta ay lumabas sa kanang ventricle at ang pulmonary artery ay lumabas sa kaliwang ventricle, na nagreresulta sa dalawang independiyenteng, parallel na sistema ng sirkulasyon - pulmonary at systemic. Pangunahing kasama sa mga sintomas ang cyanosis at mga palatandaan ng pagpalya ng puso. Ang mga pagbabago sa auscultation ng puso ay depende sa pagkakaroon ng nauugnay na mga congenital defect. Ang diagnosis ay batay sa echocardiography o cardiac catheterization. Ang radikal na paggamot ay surgical correction. Inirerekomenda ang endocarditis prophylaxis.

Sa transposisyon ng mga malalaking arterya, ang aorta ay nagsasanga mula sa kanang ventricle, at ang pulmonary artery ay nagsasanga mula sa kaliwa. Bilang resulta, ang venous blood ay dinadala ng aorta sa pamamagitan ng systemic circulation, at oxygenated arterial blood sa pamamagitan ng pulmonary circulation. Dalawang magkahiwalay na sirkulasyon ang nabuo. Kung mayroong komunikasyon sa pagitan nila (isang depekto sa interventricular o interatrial septum, isang bukas na aortic duct, isang bukas na oval window), ang bata ay mabubuhay. Ang antas ng hypoxemia at ang magnitude ng cross-flow ay depende sa laki ng mga komunikasyon. Ang isang kumbinasyon ng depekto na ito sa pulmonary artery stenosis ay posible, kung saan walang hypervolemia ng pulmonary circulation, ang mga reklamo ng mga pag-atake ng dyspnea ay lumitaw, katulad ng sa tetralogy ng Fallot. Ang hypervolemia sa sirkulasyon ng baga ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga reklamo ng paulit-ulit na congestive pneumonia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sintomas ng transposisyon ng mga malalaking arterya

Ang markang cyanosis ay nabubuo sa loob ng ilang oras ng kapanganakan at mabilis na umuusad sa metabolic acidosis dahil sa pagbaba ng oxygenation ng tissue. Ang cyanosis ay hindi gaanong malala sa mga pasyente na may malaking VSD, patent ductus arteriosus, o pareho, ngunit ang mga palatandaan at sintomas ng pagpalya ng puso ay maaaring magkaroon sa unang 3 hanggang 6 na linggo ng buhay (hal., tachypnea, dyspnea, tachycardia, diaphoresis, pagkabigo sa pagtaas ng timbang). Maliban sa pangkalahatang cyanosis, ang mga natuklasan sa pisikal na pagsusuri ay hindi kapansin-pansin. Maaaring wala ang mga murmur sa puso maliban kung may mga nauugnay na depekto. Ang pangalawang tunog ng puso ay iisa at malakas.

Diagnosis ng transposisyon ng mga dakilang arterya

Sa karamihan ng mga kaso, ang depekto ay nasuri sa pagsilang sa pamamagitan ng diffuse ("cast iron") cyanosis at pagkakaroon ng matinding dyspnea. Ang ingay ay hindi palaging lumilitaw sa mga unang araw. Ito ay tumutugma sa lokasyon ng kasamang komunikasyon. Ang systolic tremor ay napansin sa pamamagitan ng palpation. Ang cardiomegaly ay ipinakita sa pamamagitan ng pagbuo ng isang "umbok sa puso" halos mula sa mga unang araw ng buhay.

Ang isang ECG ay nagpapakita ng pakanan na paglihis ng electrical axis ng puso, mga senyales ng right ventricular overload at hypertrophy ng myocardium nito (positibong T wave sa kanang mga lead ng dibdib). Sa kaso ng malalaking depekto ng interventricular septum, ang mga palatandaan ng kaliwang ventricular overload ay ipinahayag.

Sa radiograph, ang pulmonary pattern ay maaaring normal (na may maliliit na komunikasyon), pinahusay (na may malalaking mga) o naubos (kasama ang pulmonary artery stenosis). Ang anino ng puso ay may hugis-itlog na hugis ("isang itlog na nakahiga sa gilid nito").

Ang mga diagnostic ng echocardiographic ay batay sa pagkakakilanlan ng morpolohiya ng mga ventricles at ang mga pangunahing sisidlan na umaabot mula sa kanila. Ang parallel na kurso ng mga outflow tract ng ventricles at parehong mga vessel sa projection ng mahabang axis ng kaliwang ventricle ay katangian.

Ang cardiac catheterization at angiocardiography ay kamakailang nawala ang kanilang kahalagahan; ginagamit ang mga ito upang maisagawa ang pamamaraan ng Rashkind at mag-diagnose ng mga kumplikadong magkakatulad na depekto sa puso.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Paggamot ng kumpletong transposisyon ng mga malalaking arterya

Sa preoperative period, ang konserbatibong therapy ng pagpalya ng puso ay ginaganap. Ang pagbubuhos ng mga prostaglandin ng pangkat E ay ginagamit upang mapabuti ang patency ng bukas na arterial duct; para sa parehong layunin, ang closed balloon atrioseptotomy (Rashkind's procedure) ay isinasagawa upang mapataas ang interatrial na komunikasyon. Ang pamamaraan ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol ng X-ray o, sa mga modernong kondisyon, sa intensive care unit sa ilalim ng kontrol ng ultrasound. Ang pagsasagawa ng pamamaraan nang walang intubation ay ginagawang posible upang mabilis na maisaaktibo ang mga pasyente.

Sa kaso ng transposisyon ng mga malalaking arterya na sinamahan ng matinding hypoxemia, ipinahiwatig ang pagwawasto ng kirurhiko. Karaniwang ginagawa ang kirurhiko paggamot nang maaga, sa unang buwan ng buhay. Mayroong dalawang pangunahing mga opsyon para sa kirurhiko paggamot: paglipat ng daloy ng dugo sa antas ng atria at paglipat ng daloy ng dugo sa antas ng mga malalaking arterya. Ang paglipat ng daloy ng dugo sa antas ng atria ay ginagawa sa pamamagitan ng paggupit ng hugis-Y na patch mula sa xenopericardium, ang isang dulo nito ay tinatahi upang ang venous blood mula sa vena cava ay maidirekta sa pamamagitan ng atrioventricular na komunikasyon sa kaliwang ventricle. Sa pamamagitan ng natitirang bahagi ng atrium, ang arterial blood ay nagmumula sa mga pulmonary veins sa pamamagitan ng tricuspid valve papunta sa kanang ventricle at papunta sa aorta. Sa kaso ng atrial switching, ang kanang ventricle ay nananatiling systemic ventricle. Dahil ito ay phylogenetically hindi idinisenyo upang gumana sa ilalim ng mataas na presyon, ang pumping function nito at ang function ng tricuspid valve ay unti-unting lumalala, na hindi nagpapahintulot sa amin na umasa para sa isang pangmatagalang magandang resulta.

Ang paglipat ng daloy ng dugo sa antas ng pangunahing mga arterya ay isang ganap na radikal na operasyon, dahil ang aorta at pulmonary artery ay sutured sa kaukulang ventricles (sa kaliwa at kanan, ayon sa pagkakabanggit). Ang pagiging kumplikado ng operasyon ay nakasalalay sa pangangailangan para sa coronary angioplasty. Ang operasyon ay isinasagawa sa ilalim ng artipisyal na sirkulasyon at malalim na hypothermia (ang temperatura ng tumbong ay nabawasan sa 18 °C).