Demyelination

Ang demyelination ay isang pathological na proseso kung saan ang myelinated nerve fibers ay nawawala ang kanilang insulating myelin sheath. Ang Myelin, na phagocytosed ng microglia at macrophage, at kasunod ng mga astrocytes, ay pinalitan ng fibrous tissue (plaques). Ang demyelination ay nakakagambala sa pagpapadaloy ng salpok sa mga daanan ng white matter ng utak at spinal cord; hindi apektado ang peripheral nerves.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga demyelinating na sakit na nagdudulot ng patolohiya sa mata:

• nakahiwalay na optic neuritis na walang clinical manifestations ng generalized demyelination, na madalas na bubuo kasunod;
• ang multiple sclerosis ay ang pinakakaraniwan;
• Ang Devic's disease (neuromyelitis optica) ay isang bihirang sakit na maaaring mangyari sa anumang edad. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng bilateral optic neuritis at kasunod na pag-unlad ng transverse myelitis (demyelination ng spinal cord) sa loob ng mga araw o linggo;
• Ang Schilder's disease ay isang napakabihirang, hindi maiiwasang progresibo, pangkalahatan na sakit na nagsisimula bago ang edad na 10 at nakamamatay sa loob ng 1 hanggang 2 taon. Ang bilateral optic neuritis ay maaaring umunlad nang walang anumang pag-asa ng pagpapabuti.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga pagpapakita ng mata

• ang mga sugat sa visual pathway ay kadalasang nakakaapekto sa optic nerves at humahantong sa optic neuritis. Maaaring mangyari minsan ang demielination sa lugar ng chiasm at napakabihirang sa mga optic tract;
• Ang mga sugat sa brainstem ay maaaring humantong sa internuclear ophthalmoplegia at gaze palsies, mga sugat ng oculomotor, trigeminal at facial nerves at nystagmus.

Samahan ng optic neuritis na may multiple sclerosis. Kahit na ang ilang mga pasyente na may optic neuritis ay walang clinically demonstrable associated systemic disease, mayroong isang malakas na kaugnayan sa pagitan ng neuritis at multiple sclerosis.

• Ang mga pasyente na may optic neuritis at normal na mga resulta ng MRI sa utak ay may 16% na posibilidad na magkaroon ng multiple sclerosis sa loob ng 5 taon.
• Sa unang yugto ng optic neuritis, humigit-kumulang 50% ng mga pasyente na walang iba pang sintomas ng MS ay may ebidensya ng demyelination sa MRI. Ang mga pasyenteng ito ay nasa mataas na panganib na magkaroon ng mga sintomas ng MS sa loob ng 5 hanggang 10 taon.
• Ang mga palatandaan ng optic neuritis ay matatagpuan sa 70% ng mga kaso ng itinatag na multiple sclerosis.
• Sa isang pasyente na may optic neuritis, ang panganib na magkaroon ng multiple sclerosis ay tumataas sa panahon ng taglamig, na may positibong HLA-OK2 at UhlolT phenomenon (tumaas na mga sintomas na may tumaas na temperatura ng katawan, pisikal na pagsusumikap o pagkatapos ng mainit na paliguan).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Demyelinating optic neuritis

Nagpapakita bilang subacute monocular visual impairment; bihira ang sabay na pagkakasangkot ng parehong mga mata. Ang kakulangan sa ginhawa sa o sa paligid ng mata ay karaniwan at kadalasang pinalala ng paggalaw ng mata. Ang kakulangan sa ginhawa ay maaaring mauna o kasama ng mga visual disturbance at karaniwang tumatagal ng ilang araw. Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng pangharap na pananakit at pananakit ng mata.

Mga sintomas

• Karaniwang nasa pagitan ng 6/18 at 6/60 ang visual acuity, at maaaring paminsan-minsan ay bumaba sa puntong walang liwanag na pang-unawa.
• Ang optic disc ay normal sa karamihan ng mga kaso (retrobulbar neuritis); mas madalas - isang larawan ng papillitis.
• Sa kapwa mata, ang pamumutla ng temporal na bahagi ng disc ay maaaring mapansin, na nagpapahiwatig ng nakaraang optic neuritis.
• Ang dyschromatopsia ay kadalasang mas malala kaysa sa inaasahan para sa antas ng kapansanan sa paningin.
• Iba pang mga pagpapakita ng optic nerve dysfunction tulad ng inilarawan dati.

Mga depekto sa visual field

• Ang pinakakaraniwang pagpapakita ay ang nagkakalat na pagkawala ng sensasyon sa loob ng gitnang 30s, na sinusundan ng altus at/o arcuate defects at central scotomas.
• Ang mga scotoma ay madalas na sinamahan ng pangkalahatang depresyon.
• Ang mga pagbabago ay maaari ding naroroon sa larangan ng pangitain ng kapwa mata, na walang malinaw na mga klinikal na palatandaan ng sakit.

Kurso. Karaniwang nagsisimula ang pagpapanumbalik ng paningin sa loob ng 2-3 linggo at nagpapatuloy sa loob ng 6 na buwan.

Pagbabala. Humigit-kumulang 75% ng mga pasyente ang nakabawi sa visual acuity sa 6/9 o mas mahusay; Ang 85% ay nakabawi sa 6/12 o mas mahusay, kahit na ang visual acuity ay nabawasan sa panahon ng talamak na yugto hanggang sa punto ng pagkawala ng light perception. Sa kabila ng pagbawi ng visual acuity, ang iba pang mga visual function (color vision, contrast sensitivity, at light sensitivity) ay kadalasang nananatiling may kapansanan. Maaaring magpatuloy ang isang afferent pupillary defect at maaaring magkaroon ng optic nerve atrophy, lalo na sa paulit-ulit na sakit.

Paggamot

Mga indikasyon

• Para sa katamtamang pagkawala ng paningin, malamang na hindi kailangan ang paggamot.
• Kung bumababa ang visual acuity sa loob ng 1 buwan ng sakit >6/12, maaaring mapabilis ng paggamot ang panahon ng paggaling ng ilang linggo. Mahalaga ito sa mga talamak na bilateral na sugat, na bihira, o sa mahinang paningin sa kapwa mata.

Mode

Intravenous administration ng sodium succinate methylprednisolone 1 g bawat araw sa loob ng 3 araw, pagkatapos ay oral prednisolone 1 mg/kg bawat
araw sa loob ng 11 araw.

Kahusayan

• Ang pagbagal sa pag-unlad ng karagdagang mga neurological manifestations na katangian ng multiple sclerosis sa loob ng 2 taon.
• Pagpapabilis ng pagbawi ng paningin sa optic neuritis, ngunit hindi sa orihinal na antas.

Ang oral steroid monotherapy ay kontraindikado dahil wala itong pakinabang at doble ang rate ng pag-ulit ng optic neuritis. Ang intramuscular interferon beta-la sa unang yugto ng optic neuritis ay kapaki-pakinabang sa pagpapahina ng mga klinikal na pagpapakita ng demyelination sa mga pasyente na may mataas na panganib na magkaroon ng maramihang sclerosis, na tinutukoy ng pagkakaroon ng mga subclinical na pagbabago sa utak sa MRI.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]