Juvenile polyposis ng colon (Weil's syndrome)

Ang juvenile polyposis ng colon (Weil's syndrome) ay isang bihirang sakit, na makabuluhang naiiba sa klinikal at morphological na larawan nito mula sa iba pang mga uri ng familial multiple polyposis. Karamihan sa mga miyembro ng pamilya na may juvenile polyposis ng colon ay namatay sa huli dahil sa colon cancer. Ang sakit ay nagpapakita mismo sa parehong maagang pagkabata at sa isang mas matandang edad. Dapat tandaan na ang sakit na ito ay hindi inaasahang napansin sa mga kabataan na hindi nagkaroon ng katulad o katulad na sakit sa kanilang pamilya sa nakaraan (bagaman dapat itong isaalang-alang na 20-25 taon na ang nakakaraan ang antas ng diagnosis ng mga sakit, kabilang ang mga colon, ay makabuluhang mas mababa kaysa sa kasalukuyan). Ang mga polyp sa sakit na ito (sa pamamagitan ng paraan, batay sa aking sariling mga obserbasyon at iba pang namamana na maramihang polyposis ng digestive tract) ay higit sa lahat, sa katunayan, maramihang (daan-daan), sa ibang mga kaso ay may makabuluhang mas kaunti (sampu o ilang piraso) at, sa wakas, sa ilang mga pasyente (ngunit may isang tipikal na namamana na anamnesis!) - solong, na dapat isaalang-alang sa kanilang mga praktikal na aktibidad. AM Veake et al. noong 1966 ay inilarawan ang 11 kaso ng sakit na ito sa 4 na pamilya. Dahil ito ay naging malinaw pagkatapos ng isang detalyadong pagtatanong, sa nakalipas na ilang mga kamag-anak ay namatay mula sa colon cancer.

[ 1 ], [ 2 ]

Pathomorphology

Ang mga polyp sa sakit na ito ay higit na katulad sa mga nasa maramihang namamana na polyposis ng maliit na bituka: mayroon silang masaganang connective tissue stroma, isang maliit na bilang ng mga conglomerates ng mga glandula ng bituka na may iba't ibang laki at mucus sa loob ng mga cystic cavity, at mga leukocytes.

Mga sintomas at paggamot ng juvenile colon polyposis

Para sa ilang oras ang sakit ay asymptomatic. Pagkatapos ay ang ulceration ng mga polyp, pagdurugo ng bituka, posibleng intussusception ng bituka at pagbara (sa pamamagitan ng malalaking polyp). Sa mga kasong ito, kailangan ang emergency na ospital sa isang surgical hospital, at pagkatapos, kung walang contraindications, surgical treatment. Tulad ng sa iba pang mga kaso na nakalista sa itaas, kinakailangan upang suriin ang lahat ng mga kalapit na kamag-anak upang makilala ang asymptomatic hereditary polyposis. Ang pasyente at lahat ng kanyang mga kamag-anak na may nakitang mga palatandaan ng colon polyposis ay nangangailangan ng regular na pagsusuri sa dispensaryo upang agad na matukoy ang cancerous transformation ng mga polyp sa kabila ng mabuting kalusugan. Gayunpaman, dapat tandaan na sa form na ito ng hereditary colon polyposis, ang mga komplikasyon ay sinusunod, na hinuhusgahan ng panitikan, napakabihirang. Sa kaso ng mga sintomas ng dyspeptic - symptomatic therapy, diyeta.