Mga abnormalidad ng colon

Ang mga abnormalidad ng makapal (kabilang ang rectum) na gat, ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay nagaganap sa isang dalas ng 1: 1500-1: 5000 na bagong panganak. Ang pinaka-karaniwang anyo ng anomalya ng colon ay anorectal atresia, atresia ng colon, na clinically manifest agad pagkatapos ng kapanganakan at, bilang isang patakaran, ay hindi tugma sa buhay.

Kung minsan ang anal stenosis at atresia ay pinagsama sa mga fistula na kumonekta sa tumbong sa pantog, urethra, at sa mga batang babae - kasama rin ang puki. Minsan ang napakalubhang kanal ay papunta sa perineyum. Sa ilang mga kaso, ang anal stenosis ay maaaring pinalawak, at ang mga bata ay nakataguyod. Sa ilang mga kaso, at mga fistula, na sinamahan ng anal atresia, ang mga bagong silang na may patolohiya na ito ay maaaring magbigay ng tulong sa kirurhiko.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Congenital megacolon

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Ano ang nagiging sanhi ng congenital megacolon?

Ang congenital megacolon ay isang namamana sakit, ang uri ng mana, tila, ay autosomal recessive. Ang magkatulad na kambal ay karaniwang nagdurusa sa sakit na ito. Ito ay nabanggit Hirschsprung ng sakit madalas na kumbinasyon sa iba pang mga malformations :. Down sakit, ang mas mataas na bahay-tubig (megatsistis), pantog diverticula, hydrocephalus at iba pang mga katutubo megacolon ay nangyayari na may isang dalas ng 1: 5,000 bagong panganak.

Congenital megacolon - isang makabuluhang paglawak ng bahagi o buong colon, karaniwan ay may isang pampalapot ng maskuladong pader ng pader nito. Sapul sa pagkabata megacolon ay maaaring dahil sa anumang obstacles sa karagdagang siyensiya ng mga nilalaman tutuldok (stenosis, webbed tulay, etc ..), Ngunit mas madalas ito ay isang kapanganakan depekto ng innervation - congenital agakgliozom. Ang form na ito ay karaniwang tinatawag na Hirschsprung's disease - congenital absence of nervous ganglia o hindi sapat na bilang ng mga ito para sa normal na paggana ng malaking bituka. Sa colon seksyon, deprived ng normal innervation, walang likot o makabuluhang nabawasan ang malawak ng peristaltik waves at ang kapangyarihan ng paghihirap bowel nakakapagpaandar kakayahan. Karamihan sa mga madalas na mga pagbabago na ito ay naisalokal sa sigmoid colon (megadolihosigma), ngunit maaari ring makaapekto ang buong colon (megadolihokolon).

Sa pathogenesis ng congenital megacolon pangunahing kahalagahan aganglioz na bahagi ng colon. Bilang isang resulta, may mga degenerative pagbabago sa kalamnan layer ng bituka, kung saan may mga ang pinakamalaking pagbabago at ang musculo-bituka submucosal sistema ng mga ugat. Sa una, mayroong isang nauukol na bayad hypertrophy ng kalamnan tissue higit pa proximal bahagi ng bituka (kapag ang isang regional megakolondolihosigme) simula dito - dystrophic pagbabago sa kalamnan fibers at sa mga site na ito (dahil sa isang permanenteng trabaho Sobra) at ang kanilang mga kapalit na sa pamamagitan ng nag-uugnay tissue na hahantong sa higit pang paglawak ng proximal aperistalticheskoy na bituka zone.

Mga sintomas ng congenital megacolon

Sa karamihan ng mga kaso, ang Hirschsprung's disease ay natagpuan na sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan - kakulangan ng laang-gugulin ng meconium, bloating, paminsan-minsan na pagsusuka. Humigit-kumulang sa 20% ng mga bagong silang na sanggol ay may tuluy-tuloy na pagtatae dahil sa pag-unlad ng pseudomembranous colitis. Ang dami ng namamatay, sa kabila ng lahat ng mga hakbang na kinuha, ay napakataas at umabot sa 70-75%. Ang mga bata na submucosal at maskulado-bituka sistema ng mga ugat sinaktan mas mababa binibigkas at mahusay na namamahala upang mabuhay ang unang, napaka-mahirap na panahon sa hinaharap magdusa mula sa tibi, na nangangailangan ng halos araw-araw na enemas at laxatives. Posibleng pagpapaputi, pamamaga. Sa mga bata na naghihirap mula sa sakit na ito, ang pag-unlad ay nagpapabagal, mukhang mas bata kaysa sa kanilang edad. Kadalasan mayroon silang anemya, hypoproteinemia, hypovitaminosis.

Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng data ng X-ray examination (irrigoscopy), sa specialized na gastroenterological na institusyon, peristalsis at presyon sa tutuldok ay naitala, na kung saan din facilitates diagnosis. Lalo paglalarawan sample na may meholilom (cholinomimetics drug group) matapos na nabawasan tonus at iniksyon phase ng aktibidad ng normal innervated rehiyon ng colon, ngunit ito ay nagdaragdag ang tono denervated bahagi.

Mga komplikasyon ng congenital megacolon

Sa mas lumang mga bata at kabataan dahil sa isang mahabang pagkaantala tae aganglionarnoy proximal zone ng unti-unti at mas makabuluhang kaysa sa normal na pagsipsip ng tubig at seal ang mga nilalaman ng mga bituka, kabilang ang iliac, maaaring magdulot ng bituka sagabal. Sa ilang mga bihirang mga kaso, dahil sa matagal na presyon sa stool magbunot ng bituka pader pagkakaroon ng tinatawag na fecal ulser, at kung minsan - pagbubutas ng magbunot ng bituka pader at ang mga kasunod na pag-unlad ng peritonitis.

Ang pagkakaiba diagnosis ng Hirschsprung ng sakit sa mga matatanda ay isinasagawa na may organic disorder ng colon pagkamatagusin - stenosis, compression, kabilang ang adhesions pagkatapos ng operasyon natupad sa nakaraan, sa ibang pagkakataon, ang narrowing o hadlang ng lumen ng tumor colon, malaking polyps, atbp Sa ilang mga rehiyon .. Timog Amerika ay lubos na laganap na sakit na dulot ng trypanosomes Cruz (Chagas sakit - Chagas), na nakakaapekto sa nerve plexus ng pagtunaw lagay. Mamaya sa mga pasyente na mabawi ang mula sa talamak na form ng sakit, bumuo megacolon, megaezofag, pagpapalawak ng tiyan, pagwawalang tono at pagpapalawak ng gall bladder; at ang mga pagbabago ay madalas na naka-localize sa lalamunan (na ginagawang mas mahirap para sa mga pagkakaiba diagnosis ng achalasia ) o sa malaking bituka (ang pagkakaiba diagnosis na may congenital megacolon).

[16], [17], [18],

Karagdagang mga loop ng sigmoid colon

Mayroon ding karagdagang mga loop ng sigmoid colon na may ilang expansion at halos pare-pareho ang paninigas ng dumi. Sa ilang mga kaso, para sa maraming mga taon sa isang mahabang pagkaantala ng isang upuan para sa ilang araw ay pulos neurogenic "psychogenic" character na natagpuan ito at Parkinsonism, talamak na pagbibigay ng ilang mga gamot na nagpapahina sa tono at likot ng pagtunaw polyeto, at iba pa .. Natural, na dahil sa kasikipan Ang mga fecal masa ng malaking bituka, lalo na sa distal na mga seksyon, ay lalawak. Kapag systemic esklerosis at iba pang mga sakit ng pagkasayang ng kalamnan ay nangyayari patong ng bituka pader, colon tono ay nabawasan, lumalaki ito. Gayunman, systemic scleroderma mayroong isang bilang ng mga panlabas na katangian ng mga sintomas ng sakit (acrocyanosis, Raynaud syndrome, itropiko ulcers sa mga tip ng mga daliri at toes, ang sintomas "lagayan" - contraction ng balat sa folds sa paligid ng bibig, etc ...), Pinapayagan ang karamihan sa mga upang maitatag ang diagnosis.

Sa medyo maliliit na lugar ng aganglionis ng colon, posible ang operasyon ng kirurhiko, at maraming mga pagbabago sa operasyon ang iminumungkahi. Sa ibang karaniwang milder kaso buong buhay ay may sa gawin ipahigop labatiba na may isang malaking dami ng mga likido - hanggang sa 2 litro, nang isinasaalang parapin langis upang mapabuti ang pagpasa ng mga nilalaman colon, umaakit espesyal na napili para sa sakit sa physiotherapy.

[19]

Congenital diverticulum ng colon

Kabilang sa iba pang mga abnormalidad ng malaking bituka ang kanyang inborn na diverticula, pagdodoble ng malaki at maliit na bituka, pakikipag-usap o hindi pakikipag-ugnayan sa lumen ng bituka; ang huli ay katulad ng isang cyst-like cavity. Ang diyagnosis ay mahirap. Sila ay nagpapatuloy sa isang mahabang panahon nang walang pagpapahiwatig, o nahayag sa pamamagitan ng sakit na dulot ng labis na pagtaas ng mga nilalaman ng kato o sagabal sa bituka. Ang contrast X-ray examination kung minsan ay nagpapakita ng pagdodoble ng bituka, nakikipag-ugnayan sa pangunahing tract nito. Marahil na ang ultrasound at computed tomography ay tumutulong sa diagnosis ng ito bihirang anomalya. Sa karamihan ng mga kaso, ang diagnosis ay posible sa panahon ng laparotomy. Ang paggamot ay kirurhiko.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]