Mga pagpapakita ng balat sa dermatomyositis

Ang Dermatomyositis (kasingkahulugan: polymyositis, Wagner's disease) ay isang connective tissue disease na nangyayari na may pangunahing pinsala sa balat at skeletal muscles, isang malubhang sakit na hindi malinaw ang etiology, na nailalarawan sa mga dystrophic na pagbabago, pangunahin ang striated muscle tissue, at skin manifestations. May mga kaso na nangyayari lamang sa pinsala sa kalamnan. Sa pathogenesis ng sakit, ang pangunahing kahalagahan ay ibinibigay sa cell-mediated sensitization sa iba't ibang antigens. Ito ay bubuo sa anumang edad, kabilang sa mga bata, ngunit higit sa lahat pagkatapos ng 50 taon, mas madalas sa mga kababaihan.

Mga sanhi at pathogenesis ng dermatomyositis

Mayroong ilang mga teorya (nakakahawa, viral, autoimmune) na nagpapaliwanag sa pag-unlad ng dermatomyositis. Sa kasalukuyan, maraming mga dermatologist ang sumusuporta sa autoimmune hypothesis ng pag-unlad ng dermatomyositis, bilang ebidensya ng systemic na kalikasan, sensitization ng lymphocytes sa antigens. tissue ng kalamnan, cytotoxicity ng mga lymphocytes sa mga kultura ng auto-, homo- at heterologic na kalamnan, ang pagkakaroon ng mga antinuclear antibodies, nagpapalipat-lipat ng mga immune complex. Ang pagkakaroon ng mga kaso ng pamilya, ang pag-unlad ng sakit sa kambal, iba pang mga sakit sa connective tissue sa mga pamilya, mga asosasyon na may mga antigen at histocompatibility (HLA D8 at DRW3) ay nagpapahintulot sa mga siyentipiko na maglagay ng isang teorya tungkol sa genetic predisposition ng sakit.

Mayroong paraneoplastic dermatomyositis. Ang likas na katangian ng kaugnayan ng dermatomyositis na may mga tumor ay hindi pa naitatag. Ito ay pinaniniwalaan na ang allergenic na epekto ng mga produkto ng tumor sa katawan at ang pagsasama ng mga immune mechanism ay posible. Ang mga sakit ng mga panloob na organo, nervous at endocrine system ay may mahalagang papel sa pag-unlad ng dermatomyositis. Ang scleroatrophic lichen ay maaaring mapukaw ng mga gamot, mga nakakahawang sakit, insolation, atbp.

Mga sintomas ng dermatomyositis

Ang dermatomyositis ay nahahati sa pangunahing (idiopathic), na kadalasang nabubuo sa mga bata, at pangalawa (karaniwan ay paraneoplastic), na pangunahing sinusunod sa mga matatanda, at ayon sa kurso - sa talamak, subacute at talamak.

Kabilang sa mga manifestations ng balat, ang pinaka-katangian ay edematous erythema na may lilac tint, na matatagpuan pangunahin sa mga nakalantad na bahagi ng katawan, lalo na sa mukha, lalo na periorbitally, at sa likod ng mga kamay, leeg, itaas na dibdib at likod. Ang mga pagbabagong tulad ng scleroderma ay maaaring maobserbahan sa mga bisig at likod ng mga kamay. Minsan ang pantal ay polymorphic, na ginagawang ang klinikal na larawan ay katulad ng systemic lupus erythematosus, lalo na kapag ang mga antinuclear antibodies at mga deposito ng mga immune complex sa ilalim ng basement membrane ng epidermis ay nakita. Sa mahabang kurso ng sakit, ang mga atrophic na pagbabago sa balat na may poikiloderma (poikilodermatomyositis) ay bubuo. Ang mga kalamnan ng balikat at pelvic girdle ay kadalasang apektado. Ang sakit, pamamaga, kahinaan, pagkasayang, progresibong hypotension, at adynamia ay nabanggit. Kapag ang mga kalamnan ng esophagus ay apektado, ang paglunok ay mahirap; kapag ang mga kalamnan ng diaphragm ay kasangkot sa proseso, ang paghinga ay may kapansanan.

Ang sakit ay madalas na sinusunod sa mga kababaihan. Sa karamihan ng mga pasyente, ang sakit ay nagsisimula sa mga sintomas ng prodromal. Sa ilang mga pasyente, ang proseso ay dahan-dahang umuunlad na may kaunting pananakit sa mga paa, karamdaman at bahagyang pagtaas ng temperatura. Ngunit ang isang talamak na pagsisimula ng sakit ay posible rin (malubhang sakit, lalo na sa mga paa, sakit ng ulo, pagkahilo, pagduduwal at pagsusuka, matinding panginginig na may mataas na temperatura). Karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng pamamaga at pamumula ng mukha na may lilang tint, lalo na sa periorbital area. Ang erythema ay lalo na binibigkas sa itaas na mga talukap ng mata at sa paligid ng mga ito (ang sintomas ng "salamin"). Minsan ito ay sumasakop sa gitnang bahagi ng mukha, pagkatapos ay kahawig ng "butterfly" ng lupus erythematosus. Ang pagkakaroon ng maraming telangiectasias ay ginagawang mas puspos ang kulay.

Ang erythema at pamamaga ay kadalasang napapansin din sa lateral surfaces ng leeg, sa mas mababang lawak sa extensor surface ng upper limbs, trunk, at minsan sa ilang iba pang lugar. Sa mga limbs, ang balat ay apektado pangunahin sa lugar ng malalaking kalamnan at kasukasuan. Maaaring kumalat ang erythema at pamamaga mula sa leeg hanggang sa balikat, dibdib, at likod na parang kapa. Medyo bihira, lumilitaw ang mga nodular lichenoid rashes laban sa background ng pamumula o sa labas nito. Ang urticarial, vesicular, bullous, papular, at hemorrhagic rashes minsan ay lumilitaw laban sa background ng erythema. May mga ulat ng mga kaso ng mga necrotic na pagbabago, erosions, at ulcerations ng balat. Sa ilang mga pasyente, ang dermatomyositis ay tumatagal sa katangian ng erythroderma (Milian's "myasthenic erythroderma"). Maaaring lumitaw ang mga pagbabagong tulad ng scleroderma sa mga kamay at bisig. Sa mga lugar na ito, ang balat ay tuyo, pagkawala ng buhok at pinsala sa kuko ay sinusunod. Mamaya, ang klinikal na larawan ng poikiloderma ay maaaring umunlad. Humigit-kumulang 25% ng lahat ng mga pasyente na may dermatomyositis ay may mga sugat sa mga mucous membrane sa anyo ng stomatitis, glossitis, conjunctivitis, at leukoplakia ng dila.

Ang mga subjective na sintomas ay karaniwang ipinahayag nang napakalinaw, ngunit ang mga pasyente ay halos hindi nagreklamo ng pangangati, sa ilang mga kaso lamang ito ay matindi.

Kasama ng balat, ang dermatomyositis, gaya ng ipinahihiwatig ng pangalan ng sakit, ay nakakaapekto sa muscular system, na kadalasang nagpapakita ng sarili sa pinakadulo simula. Ang mga pasyente ay nababagabag ng progresibong kahinaan ng kalamnan, pangunahin sa mga proximal na bahagi ng mga limbs, adynamia. Anumang kalamnan ay maaaring kasangkot sa proseso. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng higit pa o hindi gaanong matinding pananakit, na may passive extension ng mga limbs na lalong masakit. Dahil sa pinsala sa mga kalamnan ng kalansay, ang lakad ay nagiging hindi matatag, imposibleng hawakan nang tuwid ang ulo, mahirap magtanggal ng damit ("sintomas ng shirt"), umakyat sa hagdan ("sintomas sa hagdan"), magsuklay ng buhok ("sintomas ng suklay"). Ang isang nakakaiyak na ekspresyon ay kapansin-pansin, na resulta ng pinsala sa mga kalamnan ng mukha. Ang mukha ay mukhang mabigat na nakakunot ("carnival mask"), malungkot ("nakaiyak na mood").

Kapag ang mga kalamnan ng pharyngeal ay apektado, ang mga pasyente ay madaling mabulunan; kapag naapektuhan ang mga kalamnan ng laryngeal, nabubuo ang aphonia. Sa paglipas ng panahon, ang mga kalamnan ay atrophy, ang mga calcium salt ay idineposito sa kanila, at ang mga contracture ay bubuo. Sa ilang mga pasyente, ang rhmatomyositis ay clinically manifested lamang sa pamamagitan ng mga pagbabago sa kalamnan ("polymyositis").

Ang dermatomyositis ay nagdudulot din ng mga visceral lesyon - gastrointestinal tract, upper respiratory tract, bronchi at baga, myocardium at endocardium, paglahok ng central at peripheral nervous system, tropikal na karamdaman ng mga appendage ng balat, osteoporosis. Ang mga karaniwang sintomas ay kadalasang kinabibilangan ng tachycardia, matinding hyperhidrosis, makabuluhang pagbaba ng timbang, at pagtaas ng sensitivity sa liwanag.

Karaniwan, ang isang pinabilis na ESR ay napansin, madalas na creatinuria, albuminuria, at ang halaga ng serum albumin ay nabawasan.

Ang dermatomyositis ay medyo madalas na pinagsama sa mga malignant na tumor ng mga panloob na organo (kanser, mas madalas - iba pang mga tumor: sarcoma, leukemia, cervical cancer, atbp.).

Ang pag-alis ng malignant na tumor ay humahantong sa mabilis na klinikal na pagpapabuti at kung minsan kahit na kumpletong pagpapatawad ng dermatomyositis.

Histopathology ng dermatomyositis

Ang mga pagbabago sa epidermis at dermis ay katulad ng sa scleroderma, at bahagyang sa lupus erythematosus. Ang malalim na biopsy ng kalamnan ay hindi nagpapakita ng transverse striation. Ang pagkapira-piraso, iba't ibang uri ng muscle fiber dystrophy, at mga infiltrates sa interstitium, perivascular o diffuse, pangunahin mula sa mga lymphoid cells, ay napansin.

Pathomorphology ng dermatomyositis

Sa balat, ang larawan ay maaaring mag-iba depende sa intensity ng proseso. Sa mga unang yugto, ang mahinang ipinahayag na perivascular infiltrates ng isang lymphohistiocytic na kalikasan at capillaritis ay sinusunod. Nang maglaon, ang pagkasayang ng epidermis na may vacuolar degeneration ng mga cell ng basal layer, edema ng itaas na bahagi ng dermis, isang nagpapasiklab na reaksyon ay bubuo, madalas na may mga pagbabago sa fibrinoid sa paligid ng mga capillary at sa lugar ng dermoepidermal junction. Sa mga lumang sugat, ang mga phenomena ng vascular poikiloderma ay sinusunod, kung saan ang isang strip-like infiltrate ng mga lymphocytes at histiocytes ay matatagpuan sa ilalim ng epidermis. Ang epidermis ay atrophic, epidermal outgrowths ay smoothed out, foci ng mucinous degeneration sa dermis ay madalas na makikita sa anyo ng pagtitiwalag ng glycosaminoglycans, mas madalas sa mga lugar ng nagpapaalab infiltrates. Ang foci ng mucinous degeneration ay matatagpuan din sa subcutaneous tissue. Sa mga huling yugto ng proseso, ang mga deposito ng asin ng calcium ay maaaring maobserbahan.

Sa mga apektadong kalamnan, namamayani ang dystrophic at mapanirang pagbabago, ang antas nito ay nakasalalay sa kalubhaan ng proseso, na ipinahayag sa pagkawala ng transverse striation, hyalinosis ng sarcoplasm na may paglaganap ng nuclei nito. Minsan ang mga fibers ng kalamnan ay nagiging walang istraktura, nawasak sa magkakahiwalay na mga fragment, na pagkatapos ay napapailalim sa phagocytosis. Sa interstitium, ang mga nagpapasiklab na infiltrate ng iba't ibang antas ay matatagpuan, na binubuo ng mga lymphocytes, mga selula ng plasma, histiocytes at fibroblast. Sa mga kaso ng pinaka-binibigkas na mapanirang pagbabago sa mga fibers ng kalamnan (infarction), ang nagpapasiklab na reaksyon ay tumindi. Sa kasong ito, ang mga infiltrate na selula ay matatagpuan sa pagitan ng mga apektadong fibers ng kalamnan at sa paligid ng mga sisidlan sa anyo ng mga makabuluhang kumpol. Minsan, ang mga pamamaraan ng histochemical ay nagpapakita lamang ng mga dystrophic at necrobiotic na pagbabago sa mga fibers ng kalamnan na may matalim na pagbaba at pagkawala ng aktibidad ng oxidative metabolism enzymes at pag-urong ng kalamnan. Sa mga lumang sugat, ang pagkasayang ng natitirang mga fibers ng kalamnan ay sinusunod, na napapalibutan ng fibrous tissue na sumasaklaw sa mga patay na fibers. Ang mga interstitial vessel ay kasangkot din sa proseso ng nagpapasiklab; sa talamak na panahon, ang edema ng mga pader at paglaganap ng mga enloteliocytes ay napansin sa kanila. Minsan thrombovasculitis. Sa mga susunod na yugto, ang sclerosis ng mga dingding na may pagkawasak ng mga lumen ay sinusunod,

Ang histogenesis ng dermatomyositis ay hindi malinaw. Inuri ito ng ilang mga may-akda bilang isang autoimmune disease, habang ang iba ay isinasaalang-alang ang dermatomyositis (ang resulta ng sensitization ng katawan sa iba't ibang antigens: nakakahawa, bacterial, viral, atbp.) Walang alinlangan, ang humoral at cellular na mga kadahilanan ng kaligtasan sa sakit ay nakikilahok sa pagbuo ng nagpapasiklab na reaksyon. Ipinapalagay na ang humoral immune factor ay nagdudulot ng pinsala sa mga sisidlan ng microcirculatory bed na may kasunod na pag-unlad ng dystrophic at necrobiotic na pagbabago sa mga fibers ng kalamnan. Ang mga kaguluhan sa cellular link ng kaligtasan sa sakit ay napatunayan sa pamamagitan ng pagsasama-sama ng mga aktibong mononuclear leukocytes sa mga kalamnan ng kalansay, na sa kultura ay may cytotoxic effect na nakadirekta laban sa mga selula ng kalamnan, at may kakayahang lymphoblastic na pagbabagong-anyo. Halos kalahati ng mga pasyente na may dermatomyositis ay may mga autoantibodies. Ang paggawa ng mga antibodies laban sa myosin at myoglobin, na dati ay binigyan ng malaking kahalagahan, ay malamang na resulta ng nekrosis ng mga skeletal mice. Mas malamang, kahit na hindi napatunayan, ay ang pathogenetic role na heterogenous na grupo ng mga angiocyte antibodies, tulad ng PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. Sa reaksyon ng direktang immunofluorescence at sa 35% ng mga kaso sa mga sugat ng balat, ang mga butil na deposito ng immunoglobulins (IgG, IgM, IgA) at pandagdag ay napansin sa zone ng dermal-epidermal na hangganan. Sa mga nagpapaalab na infiltrates sa dermis, ang mga activated T-helper lymphocytes at macrophage na may admixture ng mga solong Langerhans na selula ay nangingibabaw.

Mayroong isang tiyak na genetic predisposition sa pag-unlad ng dermatomyositis - isang kaugnayan sa mga antigens ng HLA-B8 at HLA-DR3 system ay natuklasan, at ang mga kaso ng pamilya ng sakit ay inilarawan.

K. Hashimoto et al. (1971) natagpuan ang mga particle na tulad ng virus sa mga apektadong fibers ng kalamnan gamit ang electron microscopy. May katibayan ng koneksyon sa pagitan ng dermatomyositis at toxoplasmosis. Ang isang sindrom na katulad ng dermatomyositis ay sinusunod sa recessively minanang X-linked hypogammaglobulinemia; Ang pinsala sa kalamnan ay maaaring mangyari sa patolohiya na dulot ng droga na dulot ng L-tryptophan, ang tinatawag na "eosinophilia-myalgia" syndrome.

Differential diagnosis

Ang sakit ay dapat na naiiba mula sa lupus erythematosus, scleroderma, at kusang panniculitis.

Paggamot ng dermatomyositis

Ang mga glucocorticosteroids ay inireseta sa isang dosis na 0.5-1 mg/kg/araw. Kung hindi epektibo, ang dosis ay nadagdagan sa 1.5 mg / araw.

Ang isang mahusay na epekto ay nabanggit sa isang kumbinasyon ng prednisolone at azothioprine (2-5 mg/kg/araw na pasalita). Ito ay kinakailangan upang maiwasan ang steroid myopathy, na madalas na bubuo 4-6 na linggo pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot. Ang mga positibong resulta ay ibinibigay ng mga immunosuppressant - methotrexate at cyclophosphamide. May mga ulat sa pagiging epektibo ng intravenous injection ng immunoglobulin sa mataas na dosis (0.4 g/kg/day sa loob ng 5 araw) bilang monotherapy at kasabay ng corticosteroids.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]