Möbius syndrome sa mga bata

Ang isang likas na anomalya na dulot ng isang abnormal na istraktura ng cranial nerves ay ang Moebius syndrome. Isaalang-alang ang mga sanhi, sintomas, pamamaraan ng diagnosis at pagwawasto.

Ang mga sakit sa neurological ay sumasakop sa isang makabuluhang bahagi sa mga katutubo na mga pathological. Ang moebius syndrome ay nailalarawan sa kawalan ng gayong mga reaksyon. Ang pasyente ay hindi maaaring ngumiti, sigaw at ipahayag ang iba pang mga emosyon. Ang disorder na ito ay tumutukoy sa bihira at hindi gaanong pinag-aralan. Taun-taon, ito ay nakita sa isa sa 150,000 bagong panganak.

Ang syndrome ay kasama sa internasyonal na pag-uuri ng mga sakit ng ICD-10 na Class 10 - Mga likas na congenital (deformities), deformities at chromosomal abnormalities (Q00-Q99):

Q80-Q89 Iba pang mga congenital malformations (malformations).

• Q87 Iba pang tinukoy na mga syndromes ng mga congenital anomalies (malformations) na nakakaapekto sa ilang mga sistema.

Sa unang pagkakataon ang sakit ay inilarawan noong 1892 ng isang Aleman na psychiatrist at neurologist na si Paul Möbius. Patolohiya ay sistematikong pinag-aralan hanggang sa araw na ito, dahil ang mga maaasahang dahilan ay hindi natukoy. Ang paggamot, o sa halip, pagwawasto, ay binubuo ng iba't ibang mga pamamaraan na naglalayong alisin ang iba't ibang sintomas ng sakit. Sa napapanahong pagsusuri at paggamot, ang pasyente ay may pagkakataon para sa isang normal na pagbagay sa lipunan.

[1], [2], [3]

Epidemiology

Ang Moebius syndrome ay isang medyo bihirang sakit. Ang mga istatistika ay nagpapahiwatig na ito ay nasuri na may pagkalat ng 1 kaso sa bawat 150,000 mga bagong silang. Dahil sa malubhang sintomas (paglabag o kumpletong kawalan ng ekspresyon ng mukha at mga reflexes ng sanggol), nagsisimula ang kumplikadong paggamot sa isang maagang yugto ng sakit. Ang mga modernong microsurgical at konserbatibong pamamaraan ng pagwawasto ay posible upang mabawasan ang mga komplikasyon ng sakit.

[4], [5], [6]

Mga sanhi mobius syndrome

Maraming malubhang anomalya ang nabuo sa utero, na ipinadala sa genetic na antas o nagmumula dahil sa ilang mga kadahilanan. Ang mga sanhi ng Möbius syndrome, iyon ay, ang pinaka malubhang anyo ng paralisis sa facial nerves, ay hindi lubos na kilala. Ang mga opinyon ng mga doktor at siyentipiko ay nahahati sa mga teoryang ito:

• Pagkasayang ng mga cranial nerves dahil sa vascular disturbances sa embryonic period. Ang pansamantalang pagkagambala o pagbabago sa suplay ng dugo, iyon ay, ang kakulangan ng oxygen sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol, ay humantong sa pinsala sa gitnang nervous system na may iba't ibang kalubhaan. Ito ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng abnormalities sa paglaki ng isang bata o impluwensya sa pagpapaunlad ng kanyang utak.
• Pagkasira o pinsala sa mga kaguluhan ng cranial dahil sa panlabas na mga kadahilanan. Maaari itong maging iba't ibang mga nakakahawang sakit ng ina, halimbawa, rubella, hyperthermia, pangkalahatan hypoxia, gestational diyabetis o ang paggamit ng mga gamot sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis
• Iba't ibang disorder at pathological na proseso sa katawan, pukawin ang mga problema sa utak.
• Ang mga muscular pathology na nagiging sanhi ng degenerative lesyon ng paligid nervous system at utak.

Ang kapahamakan na ito ng mga cranial nerves ay nagmumula sa iba't ibang mga anomalya. Dahil dito, maraming mga pasyente ang nakakaranas ng unilateral o bilateral na paralisis ng mga kalamnan ng pangmukha. Sa kanya ganap na nawawala o sirang mga ekspresyon ng mukha. Ang tao ay hindi tumutugon sa panlabas na stimuli, ay hindi ngumiti at hindi pagsimangot. Ang mga bata na may sindrom ay hindi maganda ang nagpapasuso ng sanggol, hindi nila normal na lunukin ang pagkain. Kung walang komprehensibong paggamot, humahantong siya sa mga paglabag sa panlipunang pagbagay at isang normal na buhay sa lipunan.

[7], [8], [9]

Mga kadahilanan ng peligro

Ayon sa pag-aaral, ang Mobius syndrome ay multifactorial. Iyon ay, ang mga kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng patolohiya na ito ay may kaugnayan sa parehong genetic at panlabas na mga sanhi.

Sa kaso ng kasaysayan ng pamilya, ang sakit ay gumaganap bilang isang autosomal na nangingibabaw na katangian. Ang isang abnormal na gene ay maaaring minana mula sa parehong ina at ama. Ang panganib ng paghahatid ng isang abnormal na gene ay 50% para sa bawat pagbubuntis at hindi nakasalalay sa mga katangian ng sex ng hindi pa isinisilang na bata.

Iba pang posibleng mga salik ng sakit:

• Oxygen gutom sa panahon ng intrauterine development.
• Iba't ibang sakit at pinsala sa panahon ng pagbubuntis.
• Ang pagtanggap ng mga narkotikong sangkap o contraindicated na gamot sa unang pagbubuntis.
• Congenital hypoplasia.

Bilang karagdagan sa mga kadahilanang ito, ang panganib ng pagbuo ng sakit na nauugnay sa nabawasan ang katangian ng hadlang ng immune system, pambabae edad (ang mga mas lumang mga babae sa pagdaramdam, mas mataas ang panganib ng kapanganakan ng isang sanggol na may abnormalidad), migrate sa panahon ng pagbubuntis at viral nakahahawang sakit. Sa ilang mga kaso, ang patolohiya ay nasuri sa mga bata na ang mga ina ay may rubella, trangkaso o pagkalason sa quinine sa panahon ng pagbubuntis.

[10], [11], [12], [13]

Pathogenesis

Ang mekanismo ng pag-unlad ng Möbius syndrome ay hindi gaanong nauunawaan. Ang pathogenesis ay nauugnay sa mga vascular disorder sa panahon ng intrauterine development. Ang paggamit ng mga gamot sa droga, pag-abuso sa alak at iba pang mga salik ay nakakaapekto sa hitsura ng isang neurological disorder.

Ang sakit ay minana ng autosomal na nangingibabaw na uri, ngunit maaari ding maging autosomal recessive. Nakakaapekto sa 6 at 7 cranial nerves. Dahil sa kanilang hindi kumpletong pag-unlad, ang pagkalumpo ng mukha at mga kaguluhan mula sa ocular musculature ay nagaganap. Ang iba pang 12 pares ng cranial nerves ay maaari ring maapektuhan, ang bawat isa ay may pananagutan para sa mga naturang proseso sa katawan:

1. Ang olfactory nerve - ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang mga amoy.
2. Ang optical (visual) nerve - nagpapadala ng visual na impormasyon.
3. Ang oculomotor (oculomotor) nerve ay responsable para sa operasyon ng mga panlabas na kalamnan ng eyeball.
4. Block - nagbibigay ng kaugnayan sa pagitan ng itaas na pahilig na kalamnan ng eyeball at ang central nervous system.
5. Triple - responsable para sa innervation ng masticatory at facial muscles.
6. Retractor - pag-ilid kilusan ng mga mata at kumikislap.
7. Mukha - kumokontrol sa facial muscles ng mukha, ay naglalaman ng isang intermediate nerve na nagpapadala ng mga receptor ng lasa ng nauuna na ikatlong ng dila, mga sensation ng balat at mga daliri ng paa.
8. Ang pre-old cochlear-ay responsable para sa pagdinig.
9. Ang glossopharyngeal - kumokontrol sa proseso ng paglunok, ay responsable para sa sensations ng lasa.
10. Ang libot - naglilipat ng mga sensory at motor signal sa maraming mga organo, lalo na ang thorax at abdomen.
11. Karagdagang - responsable para sa paglipat ng mga kalamnan ng leeg, pag-aangat ng balikat, pagdadala ng balikat ng balikat sa gulugod.
12. Sublingual - responsable para sa paggalaw ng dila.

Ang paralisis ng oculofacial congenital ay kadalasang ipinakikita ng maldevelopment ng 3, 6, 7, 9, 12 pares ng cranial nerves. Ito ay maaaring dahil sa nakakapinsalang epekto ng cerebrospinal fluid, iyon ay, ang cerebrospinal fluid, sa rehiyon ng nerbiyos ng 4 pares.

[14], [15], [16], [17], [18]

Mga sintomas mobius syndrome

Ang congenital neurological diseases ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang komplikadong ng iba't ibang mga disorder sa bahagi ng maraming mga organo at mga sistema. Ang mga sintomas ng Mobius syndrome ay kadalasang nauugnay sa pagkalumpo ng mga kalamnan ng mukha, mga malubhang problema sa musculoskeletal system at deformity ng paa. Kabilang sa iba pang mga sintomas ang:

• Mga problema sa pagsasalita at nutrisyon - sa mga pasyente, ang proseso ng paglunok at nginunggaos ay nasira dahil sa kawalan ng kalamnan ng mga kalamnan ng panga, dila, lalamunan at larynx. Mayroon ding mga problema sa aparato ng pagsasalita.
• Mga problema sa ngipin - dahil sa maling paggalaw ng dila ang pagkain ay nakukuha sa likod ng mga ngipin, na nagpapalala sa pagbuo ng mga karies at iba pang mga sakit. Ang syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng split sky.
• Mga problema sa pandinig - ang pagkawala ng pagdinig ay sinusunod sa mga pasyente. Mayroong mataas na peligro ng kumpletong pagkawala dahil sa madalas na mga impeksiyon ng tainga, na nagmumula sa anatomikal na katangian ng istraktura ng mga auricles.

Ang mga taong may sindrom ay ipinanganak na may micrognathia (maliit na baba) at isang maliit na oral cavity, na may isang maikling o hindi tama na nabuo dila. Ang itaas na bahagi ng bunganga sa bibig ay may isang maanomalyang butas, samakatuwid nga, isang split na kalangitan. Mga problema sa pangkaraniwan at dental - ang kakulangan ng ngipin o pag-aalis ng dentisyon. Ang ganitong mga anomalya ay nagdudulot ng mga problema sa nutrisyon, paghinga at pagsasalita. Ang mga pasyente ay dumaranas ng madalas na mga sakit sa paghinga, mga karamdaman sa pagtulog at mga dysfunction ng pandinig.

Mayroon ding kakulangan ng pagtatago ng luha at pinahina ang vestibular system. Ang balat ng pasyente ay nakaunat, ang mga sulok ng bibig ay laging ibinaba. Ang mga anomalya ay nailalarawan sa iba't ibang mga pathology ng mga limbs: clubfoot, karagdagang mga daliri, syndactyly at iba pa.

Unang mga palatandaan

Ang malinaw na unang mga palatandaan ng Möbius syndrome ay ang kawalan ng pagkakaharap ng mukha. Gayundin para sa sakit na katangian ng mga naturang sintomas:

• Mga anomalya sa istraktura ng katawan at limitasyon ng kadaliang kumilos.
• Bahagyang o kumpletong dysphagia (swallowing disorder).
• Pinagkakahirapan ng sanggol at paghinga.
• Nawawalan ang mga paa.
• Mga pandamdaming pandamdam.
• Ophthalmic at otolaryngic disorder.
• Katatagan ng balat ng mukha.
• Paglabag ng vestibular apparatus.
• Wala na ng luha na pagtatago.
• Pagbabago ng dibdib (Poland's syndrome).

Kung tungkol sa pag-iisip, sa mga bata ng pagkabata maaari itong mabawasan. Subalit habang lumalaki siya, ang mga kakayahan sa isip ng pasyente ay hindi nahuhuli sa likod ng kanyang mga kasamahan.

[19], [20], [21]

Möbius syndrome sa mga bata

Ang mga batang bata ay nagpahayag ng kanilang mga damdamin na aktibo, kaya ang isang bata na may congenital oculofacial paralysis ay agad na kapansin-pansin. Ang Mobius syndrome sa mga bata ay ipinakita sa pamamagitan ng kawalang-kilos ng mukha at ang malinaw na kawalaan ng simetrya nito. Ang mga pasyente ay hindi tumutugon sa panlabas na stimuli, huwag umiyak, huwag tumawa at huwag ngumiti. Sa pamamagitan lamang ng mga tunog maaari mong maunawaan na ang bata ay nangangailangan ng isang bagay. Ang mga maliliit na mata ay nagsara ng kanilang mga daliri ng paa at ang bibig ay bahagyang nabuksan, ang mga paggalaw ng ulo ay mahirap.

Ang genetic patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang autosomal na resesibo o hindi gaanong nangingibabaw na uri ng mana. Ang disorder ay natutukoy kaagad pagkatapos ng pagsilang ng sanggol, dahil ang kanyang mga expression sa mukha ay hindi natural. Maaaring may iba pang mga anomalya:

• Kawit o nawawalang mga daliri.
• Pagpapapangit ng auricles.
• Tumaas na paglaloy.
• Pinagkakahirapan ng sanggol, swallowing at paghinga.
• Mahinang kalamnan ng kalamnan.
• Paglabag sa mga tungkulin ng wika.
• Mahirap na pagbigkas.
• Kakulangan ng pag-unlad o hypoplasia ng mas mababang panga.
• Ang paghihiwalay ng kornea (ang mga talukap ng mata ay nananatiling kalahati sa panahon ng pagtulog).
• Strabismus.
• Epicantus.
• Pagdinig ng pandinig.
• Paglabag ng pansiwang.
• Makabuluhang pagbawas sa laki ng eyeball.

Ang napapanahong diagnosis ng sakit. Ang komprehensibong pagsusuri sa katawan ng bata ay nagpapahintulot sa iyo na makilala ang iba't ibang mga abnormalidad at mga paglabag, gumawa ng isang plano para sa kanilang pagwawasto. Walang mga radikal na paraan ng paggamot sa sindrom. Ang mga bata ay may sintomas na therapy, na binubuo ng pagwawasto ng strabismus, mga sakit sa pagbigkas, at higit pa.

Posible upang magsagawa ng operasyon ng kirurhiko upang maalis ang depekto ng mga atrophied facial muscles. Ang operasyon ay nagbibigay-daan sa iyo upang bahagyang ibalik ang facial kakayahan at umangkop sa lipunan. Kasabay nito, ang sakit ay hindi ganap na gumaling, habang lumalaki ang bata, ang mga sintomas nito ay nagiging mas malambot. Sa mga bihirang kaso, ang tungkol sa 10% ng mga bata ay nakakaranas ng mga pagkaantala sa parehong mental at mental na pag-unlad.

Ang mga hakbang sa pag-iwas upang maiwasan ang patolohiya na ito sa petsa ay hindi umiiral. Ang pagbabala ng Mobius syndrome ay kanais-nais para sa buhay, dahil ang sakit ay hindi madaling kapitan ng pag-unlad. Sa isang komprehensibong pagwawasto at pagsunod sa lahat ng mga rekomendasyong medikal, ang karamihan sa mga bata ay humantong sa isang normal na buhay, sa kabila ng katotohanan na ang kaguluhan ay nauugnay sa iba't ibang mga komplikasyon sa sikolohikal at panlipunan. Ang paglabag sa mga expression ng mukha at kawalan ng kakayahan upang ipahayag ang damdamin ay nagiging sanhi ng ilang mga paghihirap sa pakikipag-usap sa iba.

Maaari ba ang Mobius syndrome na walang lamat?

Kung may hinala ng isang sakit sa pag-unlad ng cranial nerves, ang tanong ay kadalasang nangyayari kung ang Möbius syndrome ay maaaring walang lamat. Laban sa background ng ito anomalya, may mga kalansay lesyon at pathologies sa bahagi ng iba't ibang mga sistema ng organismo, na guluhin ang normal na gumagana.

Ang pagbuo ng mga buto ng mukha at ang kanilang pagsasanib ay nangyayari sa ika-7-8 na linggong pag-unlad ng intrauterine. Kapag nasira ang prosesong ito, may iba't ibang mga pathological na pangmukha. Ang pag-unlad ng bibig lukab ay tumatakbo nang sabay-sabay sa pagbuo ng ilong lukab. Ang facial skull ay binubuo ng limang mga proseso - ipinares na may ngabuso at mandibular, solong pangharap. Ang itaas na kalangitan ay nabuo mula sa mga pag-unlad sa panloob na ibabaw ng mga proseso ng maxillary. Dahil sa paglabag sa prosesong ito, ang itaas na kalangitan ay hindi napalaki at isang cleft (lobo bibig) ay nabuo.

Ang itaas na kalangitan ay binubuo ng mga appendages at mga plates ng mga palatine bones, na pinagsama-sama ng isang pinagtahian. Ang bahaging ito ng facial skull ay isang anatomical barrier na naghihiwalay sa bibig cavity mula sa cavity ng ilong. Ang kalangitan ay binubuo ng isang mahirap at malambot na bahagi.

Anatomikong mga tampok sa itaas na kalangitan:

• Ang hard palate ay buto mula sa palatine plates. Ang pagbubuo nito ay nangyayari sa panahon ng embrayo. Ang mga lamina ay pinagsama-sama, na bumubuo ng isang buto na hugis ng simboryo. Ngunit dahil sa genetic disorder, ang pagbuo ng buto ay hindi regular, ibig sabihin, ang isang lamat ay nabuo.
• Soft panlasa - itinatag soft tissue, ie kalamnan (lingual, velopharyngeal, palato-lingual, nakakataas at straining ngalangala) at ang palatin aponeurosis. May harap at likod. Kung ang depekto ay nakakaapekto sa lahat ng mga layer ng kalangitan, iyon ay, mga kalamnan at mucous membranes, pagkatapos ito ay isang bukas na lamat. Kung lamang ang mga kalamnan ay apektado, pagkatapos ito ay isang nakatagong lamat ng malambot na panlasa.

Ang pag-sign ng Mobius syndrome ay hindi lamang dahil sa genetic factors, kundi pati na rin dahil sa nakakapinsalang epekto sa fetus ng iba't ibang mga virus, bakterya at parasito. Ang teratogenic effect ay nagmamay ari ng ilang mga sakit, inilipat ng isang babae sa panahon ng pagbubuntis: buto ng manok, cytomegalia, tigdas, herpes.

Mayroong ilang mga uri ng bibig lobo, naiiba sa antas ng nezrascheniya itaas na kalangitan:

• Cleft palate cleft
• Maglinis ng malambot at bahagi ng matitigas na panlasa
• Isang panig na lamat ng itaas na panlasa
• Bilateral pagkatalo ng itaas na panlasa

Para sa paggamot ng mga cleft, kinakailangan ang operasyong kirurhiko. Para sa matagumpay na operasyon, isang coordinated na aksyon ng isang bilang ng mga medikal na espesyalista ay ipinapakita: pediatrics, maxillofacial surgery, orthodontics, neurology, otolaryngology. Ang paggamot ay isinasagawa sa mga yugto, ang bilang ng mga operasyon ay maaaring lumagpas sa 5-7 na piraso. Ang pagwawasto ay ipinahiwatig para sa mga bata mula 3 hanggang 7 taong gulang.

Kung iniwan mo ang lamat ng lamat na walang operasyon, ito ay humahantong sa pagkagambala ng mahahalagang tungkulin: paglunok at mga problema sa pagsuso, pagsasalita at mga sakit sa paghinga, unti-unting pagkawala ng pandinig, mga sakit sa pagtunaw at mga sakit sa ngipin. Dahil sa patolohiya, ang pagkain at likidong pumasok sa ilong ng ilong. Samakatuwid, ang pasyente ay ipinapakita pagkain na may espesyal na tubo. Habang lumalaki ang isang bata, nagiging mas maliwanag ang depekto na ito, na nagiging sanhi ng mga sikolohikal na karamdaman.

[22]

Ngumiti sa Mobius syndrome

Ang congenital facial diplegia ay parehong bilateral at one-sided. Ang Smile na may Möbius syndrome na walang kirurhiko pagwawasto ay hindi posible. Ang paralisis ng facial muscles ay humahantong sa hindi posible na ipahayag ang mga damdamin sa tulong ng mga ekspresyon ng mukha. Ang mga may-ari ng sindrom na ito ay tinatawag na "mga bata na walang ngiti." Ang pathology ay kumplikado sa pamamagitan ng ang katunayan na ang mga pasyente ay hindi makilala at bigyang-kahulugan ang mga damdamin ng ibang tao, dahil ang relasyon sa pagitan ng neural imitation system at ang limbic system ay nasira.

Ang posibilidad na ngumiti ay ang pinaka-katangian na sintomas ng syndrome. Dahil sa split sky, may mga problema sa nutrisyon, habang ang pagkain ay pumapasok sa ilong ng ilong. Mayroon ding nadagdagan na paglaloy at hirap ng sanggol.

Sa ilang mga kaso, ang congenital anomaly ay nananatiling hindi napapansin ng ilang linggo, at kahit na ang mga unang buwan ng buhay ng bata. Ngunit ang kawalan ng kakayahan na ngumiti at ang kakulangan ng ekspresyon ng mukha sa panahon ng pag-iyak ay nagdudulot ng mga alalahanin ng mga magulang sa lalong madaling panahon. Maraming mga sanggol na may sindrom ay hindi maaaring ganap na isara ang kanilang mga bibig dahil sa mga anomalya ng panga at baba. Dahil sa facial paralysis sa 75-90% ng mga kaso, may mga problema sa pagsasalita. Ang mga pasyente ay hindi maaaring maayos na bigkasin ang mga tunog at titik, na kumplikado sa proseso ng pagsasapanlipunan.

Mga yugto

Sa unang pagkakataon ang pag-uuri ng Möbius syndrome ay iminungkahi noong 1979, sa pamamagitan ng mga siyentipiko na nakatuon sa pag-aaral ng patolohiya na ito. Ang mga yugto ng sakit ay batay sa mga pathological sign nito:

1. Simple hypoplasia o pagkasayang ng cranial nerves.
2. Pangunahing sugat sa paligid nervous system. Ito ay nailalarawan sa degenerative lesions ng facial nerves.
3. Ang focal necrosis sa nuclei ng stem ng utak. Mikroskopiko na pinsala sa mga neuron at iba pang mga selula ng utak.
4. Pangunahing myopathy, parehong walang at may pagkakasangkot sa CNS. Ito ay manifested sa pamamagitan ng iba't ibang mga sintomas ng maskulado.

Sa panahon ng diagnosis ng pagkasayang ng motor nuclei ng cranial nerves, ang yugto ng estado ng sakit ay tinutukoy. Batay sa mga ito, isang plano para sa hinaharap na paggamot at pagbabala ay inihanda.

[23], [24], [25]

Mga Form

Ang pag-uuri ng neurological patolohiya ay may ilang mga uri, na umaasa sa mga sintomas nito:

1. Ang kapansanan sa pag-iisip - karamihan sa mga tao na may sindrom ay may normal na katalinuhan, ngunit 10-15% ay na-diagnosed na may katamtamang mental retardation. Maraming mga siyentipiko iugnay ang sakit na may autism. Ngunit ang teorya na ito ay hindi pa nakumpirma, dahil ang pagkaantala sa pag-unlad ay normalized habang lumalaki kami.
2. Ang mga pag-aalsa ng kalansay na sistema - mga 50% ng mga pasyente ang may mga limbs sa pag-unlad. Ang pinaka-karaniwang sinusunod deformities ng paa, clubfoot, kawalan o fusion ng mga daliri. Ang ilang mga pasyente ay diagnosed na may scoliosis, kakulangan ng pag-unlad ng mga kalamnan ng dibdib, mga problema mula sa vestibular apparatus.
3. Mga emosyonal at sikolohikal na sintomas - dahil sa congenital facial paralysis, ang mga malubhang problema ay lumitaw sa komunikasyon at pag-unlad ng mga kasanayan sa panlipunan. Ang mga pasyente ay madaling kapitan sa depressive disorder, may kahirapan sa pag-aaral at disorder sa pagsasalita.

Bilang karagdagan sa mga senyales sa itaas sintomas, ang mga problema sa pag-unlad ay sinusunod. Dahil sa kawalan ng kakayahan upang normal na ilipat ang mga mata, mayroong isang paglabag sa spatial orientation at pagkilala ng mga bagay.

[26], [27], [28]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ayon sa medikal na istatistika, sa 30% ng mga kaso, ang Mobius syndrome ay nagiging sanhi ng malubhang kahihinatnan at komplikasyon. Kadalasan, ang mga pasyente ay nahaharap sa mga problemang ito:

• Malubhang anyo ng paralisis.
• Kontrata at synkinesia.
• Masakit sensations.
• Mga kapansanan sa optalmiko at stomatological.
• Ang mga nagbabagong pagbabago sa mga limbs.
• Paglabag sa paggana ng mga organo at mga sistema.

Sa maraming mga pasyente, ang mga contracture ay masuri dahil sa mas mataas na tono ng kalamnan. Ang paralisis ng facial nerves ay nagpapahiwatig ng isang seryosong pag-ikli ng facial skin. Maaari din na sundin ang synkinesia, iyon ay, friendly na mga paggalaw ng kalamnan - pag-aangat sa mga sulok ng bibig, wrinkling ang noo kapag isinasara ang mga mata at marami pang iba.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga komplikasyon ay nauugnay sa hindi tamang pagkukumpuni ng nasira na mga fibers ng kalamnan. Sa 60% ng mga pasyente, bahagyang o kumpletong pagkawala ng paningin, hindi kumpleto ang pagsasara ng mata at iba't ibang mga problema sa ngipin ang masuri.

[29]

Diagnostics mobius syndrome

Sa ngayon, ang diagnosis ng Mobius syndrome ay walang tiyak na algorithm. Ang sakit ay nakilala batay sa katangian ng symptomatology nito. Ang paralisis ng facial nerves ay isa sa mga pangunahing palatandaan ng syndrome. Mayroong ilang mga espesyal na pagsusulit upang ibukod ang iba pang mga sanhi ng katutubo na facial diplegia.

Ginagawa ang diagnosis ng isang neurologist at ng maraming iba pang mga espesyalista. Sa unang pagsusuri, kinokolekta ng doktor ang isang namamana na anamnesis, nagtatalaga ng mga pagsusuri sa klinika ng ihi at dugo. Ang isang masalimuot na instrumental na pag-aaral, sapilitang CT, MRI at electroneuromyography. Ang mga diagnostic na kaugalian ay ipinapakita din upang ihambing ang mga palatandaan ng sakit sa iba pang mga posibleng posibleng mga katutubo.

[30]

Sinuri

Ang diagnosis ng laboratoryo sa kaso ng pinaghihinalaang congenital neurological disorder ay naglalayong tukuyin ang pangkalahatang kalagayan ng katawan at ang iba't ibang komplikasyon nito. Ang mga pagsusuri ay nagbibigay-daan upang ibunyag ang nakatago na nakakahawa o nagpapaalab na mga sugat at maraming iba pang mga pathologies.

Ang mga pasyente ay nakatalaga sa pangkalahatan at biochemical blood tests, urinalysis, feces. Sa pagkakaroon ng mga nagpapaalab na proseso ay may pagtaas sa rate ng erythrocyte sedimentation, isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, at isang pagbaba sa mga lymphocytes. Ang mga katulad na resulta ay nagpapahintulot sa pag-alinlangan sa mga komplikasyon tulad ng otitis media, meningitis, mga lesyon ng tumor at iba pa.

[31]

Mga diagnostic ng instrumento

Ang mga diagnostic ng instrumento ay ipinapakita upang matukoy ang antas ng pinsala sa mga cranial nerves. Kadalasan, ang mga pasyente ay itinalaga ng mga naturang pag-aaral

• Computer tomography at magnetic resonance imaging ng utak - ang mga diagnostic na pamamaraan ay batay sa kakayahan ng mga tisyu na bahagyang sumipsip ng X-ray. Isinasagawa ang irradiation mula sa ilang mga punto upang makakuha ng maaasahang impormasyon. Ang pamamaraan ay nagbibigay-daan sa iyo upang tukuyin ang mga lugar ng kapansanan sa sirkulasyon ng dugo, mga neoplasma ng tumor, mga hematoma sa utak at iba pang mga pathologies.
• Ang electro-neurology ay ang pagpapasiya ng bilis ng pagpapalaganap ng isang de-koryenteng signal sa pamamagitan ng mga fibers ng nerve. Upang pasiglahin, gumamit ng mahinang electrical impulses, pagsukat ng kanilang aktibidad sa iba't ibang mga punto. Ang Mobius syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa bilis ng impulses, ang kawalan ng kakayahan upang magpadala ng isang senyas sa isa sa mga sanga ng nerve dahil sa isang pahinga sa fiber ng nerve. Kung ang isang pagbaba sa bilang ng mga kalamnan fibers nasasabik sa pamamagitan ng koryente ay napansin, at pagkatapos ay mayroong isang panganib ng kalamnan pagkasayang.
• Electromyography - ang pamamaraang ito ay batay sa pag-aaral ng mga de-kuryenteng impulses na nagmumula sa mga kalamnan (nang walang pagbibigay-sigla sa pamamagitan ng electric current). Sa panahon ng pamamaraan, ang mga manipis na karayom ay ipinakikilala sa iba't ibang bahagi ng kalamnan, na tumutukoy sa pagkalat ng mga impulses ng sakit. Ang pag-aaral ay isinasagawa sa mga nakakarelaks at panahong mga kalamnan. Nakikita ang mga nerbiyos na nerbiyos, ang kanilang pagkasayang at kontraksyon.

Ang mga instrumental na pamamaraan ay naglalayong tasahin ang kalagayan ng mga kalamnan ng pangmukha. Kung kinakailangan, ang kalagayan ng iba pang mga posibleng abnormal na nerbiyos ay sinusuri, halimbawa, isang malaking tainga o gastrocnemius. Batay sa mga resulta ng diagnosis, ang doktor ay gumagawa ng isang plano para iwasto ang masakit na kondisyon.

Mobius syndrome na may MRI

Ang isa sa mga pinaka-nakapagtuturo na diagnostic na pag-aaral sa congenital oculofacial paralysis ay magnetic resonance imaging. Ang pamamaraang ito ay batay sa pakikipag-ugnayan ng magnetic field at hydrogen atoms. Matapos ang dosis ng pag-iilaw, ang mga particle ng atom ay nagbibigay ng enerhiya, na kung saan ay naayos ng ultrasensitive sensors. Dahil dito, posible na makakuha ng isang layered na imahe ng utak at iba pang mga organo. Ang pamamaraan ay nagpapakita ng mga lesyon ng tumor, nagpapaalab na proseso sa mga lamad ng utak, abnormal na pag-unlad ng mga daluyan ng dugo.

Ang Moebius syndrome sa MRI ay ipinakita sa pamamagitan ng hypoplasia, iyon ay, ang pag-unlad ng 6 at 7 pares ng cranial nerves. Sa tulong ng visualization sa maraming mga pasyente, ang kawalan ng mga medium cerebellar stems ay tinutukoy. Ang paglabag sa 6 at 7 pares ng mga ugat ay nauugnay sa craniofacial, musculo-skeletal at cardiovascular defect, iyon ay, sintomas ng sakit.

Ang magnetic resonance imaging ay ganap na nagpapakita ng abnormal na istraktura ng stem ng utak na dulot ng syndrome. Ang mga resulta ng pag-aaral ay posible upang gumuhit ng isang plano para sa pagwawasto ng pathological manifestations ng sakit.

Iba't ibang diagnosis

Dahil ang trauma ng kapanganakan at ang isang bilang ng iba pang mga pathologies ay maaaring nagkakamali para sa mga palatandaan ng Mobius syndrome, ang mga pasyente ay ipinapakita kaugalian diagnosis. Ang isang bihirang kapansanan sa congenital ay inihambing sa mga sakit na ganito:

• Bulbar pagkalumpo.
• Traumatikong sugat ng facial nerve sa panahon ng panganganak.
• Pagkalumpo sa pagkaluskos.
• Down Syndrome.
• Metabolic neuropathy.
• Neuromuscular patolohiya.
• Brain Syndromes.
• Anomalya ng Poland.
• Thrombosis ng basilar artery.
• Congenital muscular dystrophy.
• Focal muscular atrophy.
• Dorsal muscular atrophy.
• Toxic neuropathy.
• Cerebral palsy.

Upang magsagawa ng mga diagnostic sa kaugalian gumamit ng isang hanay ng mga laboratoryo at nakatulong na pag-aaral.

Paggamot mobius syndrome

Ang pinakamainam na pagpipilian para maalis ang mga depekto ng pag-unlad ng cranial nerves ay ang kumplikadong paggamot ng Mobius syndrome. Ang mga radikal na pamamaraan ay hindi pa binuo hanggang ngayon. Ang pangunahing gawain ng mga doktor ay symptomatic therapy, iyon ay, pagwawasto ng pangitain, pagbigkas at iba pang mga pathologies.

1. Ang nutrisyon - dahil sa lamat ng itaas na panlasa (bibig ng lobo) ang pagpapakain ng mga bagong panganak ay makabuluhang kumplikado. Ang pagsisipsip at paglunok ng mga reflexes ay nababagabag sa mga bata, kaya ang isang alternatibo sa pagpapasuso ay napili. Upang gawin ito, gumamit ng mga espesyal na tubo, mga hiringgilya at nutritional dropper.
2. Ophthalmic therapy - ang mga pasyente na may sindrom ay maaaring hindi normal na magpikit at ganap na isara ang kanilang mga mata habang natutulog. Dahil dito, may panganib ng ulceration ng cornea at ang tumaas na pagkatuyo nito. Ang mga pasyente ay inireseta espesyal na patak na puksain ang mga nagpapasiklab na reaksyon. Ang pagtitistis ng tarsopharyngeal ay ipinahiwatig din, isang operasyon ng kirurhiko na naglalayon sa bahagyang suturing ng mga gilid ng takipmata para sa normal na kumikislap at proteksyon ng kornea.
3. Ang paggamot sa ngipin at orthodontic - dahil sa isang lamat sa mga pasyente na may isang maling kagat, ang dentisyon ay nawala o wala. Maaaring may mga problema rin sa normal na pagsasara ng oral cavity, na nagiging sanhi ng iba't ibang sakit sa gilagid at nadagdagan ang pagkatigang ng mga labi. Para sa pagwawasto, iba't ibang mga kagamitan sa orthodontic ang ginagamit na nagpapahintulot sa pagbuo ng isang normal na posisyon ng ngipin. Sa partikular na malubhang kaso, ginagampanan ang pagtitistis ng panga.
4. Pagpapanumbalik ng mga ekspresyon ng mukha at pananalita - upang mabawasan ang mga sintomas ng pagkalumpo ng facial nerves, ang isang kumplikadong pamamaraan ng operasyon ay ginaganap. Ang operasyon ay natupad sa isang maagang edad, kaya habang lumalaki ang bata, ang bata ay hindi nakakaranas ng mga problema sa pakikipag-ugnay sa labas ng mundo. Ang partikular na pansin ay binabayaran sa pagwawasto ng pagbigkas, dahil dahil sa anatomikong maling posisyon ng wika ay may mga problema sa pagsasalita.
5. Pisikal na therapy - ay inireseta para sa mga pasyente na may iba't ibang mga deviation ng orthopaedic. Kadalasan, ang mga pagpapatakbo ng pagpaparusa ay ginaganap sa mga deformidad ng mga paa, binti, mga abnormalidad ng mga kamay at mga daliri, at pagkalalang ng thorax.
6. Suporta sa sikolohikal - kinakailangan ang isang psychologist / psychotherapist kapwa sa mga may-ari ng sindrom at sa mga miyembro ng kanilang mga pamilya. Ang mga propesyonal sa kalusugan ng isip ay tumutulong upang makayanan ang mga damdamin na hindi ganap na maipahayag dahil sa pagkalumpo ng pangmukha. Gumagana ang doktor sa pagsusuri sa sarili ng pasyente, tumutulong upang makahanap ng mga nakagagaling na paraan upang pag-usapan ang kanyang problema sa lipunan.

Ang Moebius syndrome ay itinuturing ng mga pediatricians, neurologists, plastic surgeons, otolaryngologists, orthopedists, psychologists at ilang iba pang mga medikal na espesyalista.

Gamot

Ang panlipunang maldevelopment ng cranial nerves ay nangangailangan ng komprehensibong diskarte sa paggamot. Ginagamit ang therapy ng droga upang mapabuti ang supply ng dugo sa utak at ibalik ang pag-andar ng mga lugar na may sakit nito.

Ang mga gamot ay pinili ng doktor, isa-isa para sa bawat pasyente. Kapag ang pagpili ng isang gamot, ang edad ng pasyente, ang yugto ng Mobius syndrome at iba pang mga tampok ng sakit ay isinasaalang-alang. Kadalasan, ang mga pasyente ay inireseta tulad ng mga gamot:

1. Cerebrolysin

Nagpapabuti ng metabolismo ng tisyu ng utak. Naglalaman ng peptides at biologically active amino acids, na siyang pangunahing mga nasasakupan ng metabolismo sa utak. Ang mga aktibong sangkap ng gamot ay tumagos sa barrier ng dugo-utak, sa pamamagitan ng dugo at utak ng tisyu. Ito ay nagpapabuti sa paghahatid ng nervous excitation at nag-oorganisa ng intracellular metabolism.

Ang pagtaas ng kahusayan ng produksyon ng enerhiya sa katawan sa presensya ng oxygen, nagpapabuti sa intracellular synthesis ng protina, nagpapabawas ng mga proseso ng pag-aasahi dahil sa nadagdagan na nilalaman ng lactic acid. Pinoprotektahan nito ang mga selula ng utak, pinatataas ang kaligtasan ng mga neuron na may hindi sapat na suplay ng oxygen at iba pang mga nakakapinsalang pagkilos.

• Mga pahiwatig para sa paggamit: mga sakit na may mga paglabag sa central nervous system, mga sakit sa sirkulasyon ng sirkulasyon, mga operasyon sa operasyon sa utak, pagbagal ng kaisipan sa mga bata. Iba't ibang mga psychiatric pathology na may mga sintomas ng kawalan ng pag-iisip at pagpapahina ng memorya.
• Paraan ng application: sa karamdaman ng tserebral sirkulasyon, pagkatapos ng malubhang traumatiko pinsala sa utak, o neurosurgical operasyon ng bawal na gamot pinangangasiwaan ng intravenous drip 10-30 ml, diluted sa 100-200 ML ng isotonic solusyon ng sosa klorido. Ang gamot ay ibinibigay sa loob ng 60-90 minuto. Ang kurso ng paggamot ay 10-25 araw. Sa isang banayad na kurso ng sakit, ang gamot ay pinangangasiwaan ng intramuscularly sa 1-2 ml sa loob ng 20-30 araw.
• Mga epekto: isang pagbaba o pagtaas sa temperatura ng katawan, isang pansamantalang pakiramdam ng init sa lugar ng pag-iiniksyon.
• Contraindications: pagbubuntis, allergic reactions, matinding paglabag sa atay.

Ang gamot ay ibinibigay sa ampoules ng 1 at 5 ML na may 5% na solusyon.

2. Cortexin

Isang gamot na polypeptide na may balanseng komposisyon ng neurotransmitters at polypeptides. Ito ay may tisyu na tiyak na epekto sa tserebral cortex, binabawasan ang nakakalason na epekto ng neurotropic na mga sangkap, nagpapataas ng mga kakayahan sa pag-cognitive. Ang aktibong mga sangkap ay nagpapagana ng mga proseso ng reparative sa central nervous system, may cerebroprotective at anticonvulsant action. Tumutulong ang gamot upang mabilis na maibalik ang mga function ng CNS pagkatapos ng iba't ibang mga stressor.

Inirerekomenda ng Cortexin ang nilalaman ng serotonin at dopamine. Binabawi nito ang bioelectrical na aktibidad ng mga cell ng utak at GABA-ergic effect.

• Indications para sa paggamit: pagkaantala ng psychomotor at pagsasalita pag-unlad sa mga bata, cerebral palsy, may kapansanan sa pag-iisip, memory at nabawasan pag-aaral kakayahan, iba't-ibang autonomic disorder, asthenic syndrome, ang Encephalopathy ng iba't ibang mga pinagmulan, cerebrovascular sakit, kumplikadong paggamot ng epilepsy.
• Pamamaraan ng pangangasiwa: Ang gamot ay para sa intramuscular administration. Ang mga nilalaman ng maliit na bote ng gamot ay dissolved sa 1-2 ml ng solvent (tubig para sa iniksyon, 0.9% solusyon ng sosa klorido o 0.5% solusyon ng procaine). Ang pamamaraan ay isinasagawa nang isang beses sa isang araw, ang kurso ng paggamot ay 5-10 araw. Ang dosis ay kinakalkula nang paisa-isa para sa bawat pasyente.
• Mga epekto: sa mga bihirang kaso, may mga reaksiyon ng hypersensitivity. Walang mga kaso ng labis na dosis.
• Contraindications: allergic reactions sa mga bahagi ng gamot, pagbubuntis at paggagatas.

Available ang cortexin sa anyo ng isang lyophilized powder sa 10 mg vials para sa paghahanda ng isang intramuscular solution.

3. Dibazol

Isang gamot mula sa pharmacotherapeutic na grupo ng mga peripheral vasodilators. May vasodilator at spasmolytic properties, binabawasan ang presyon. Ito ay nagpapabuti sa paggana ng utak ng talim ng ari-arian, nagpapabalik sa aktibidad ng paligid nervous system. Ang aktibong mga sangkap ay nagpapasigla sa pagbubuo ng interferon, na nagbibigay ng katamtamang immunostimulating effect.

• Mga pahiwatig para sa paggamit: spasms ng makinis na layer ng kalamnan ng mga daluyan ng dugo, mga sakit ng nervous system, isang sindrom ng malambot na pagkalumpo. Ang bawal na gamot ay epektibo sa hypertension, spasms ng makinis na mga kalamnan ng mga panloob na organo at bituka ng bituka.
• Ang paraan ng pangangasiwa at dosis ay depende sa anyo ng paghahanda. Kapag ang pangangasiwa ng parenteral, ang 2.5-10 mg ng ahente ay ginagamit. Ang mga tablet ay inireseta para sa mga pasyente na higit sa 12 taon ng 20-50 mg 2-3 beses sa isang araw. Ang maximum na solong dosis ng 50 mg, ang maximum na pang-araw-araw na dosis ng 150 mg.
• Mga side effect: arterial hypotension, pagkahilo, skin allergic reaction. Sa lokal na pangangasiwa, ang sakit ay maaaring mangyari sa lugar ng pag-iiniksyon.
• Contraindications: indibidwal na hindi pagpaparaan sa mga bahagi ng gamot, malubhang dysfunction ng bato, peptic ulcer ng tiyan at duodenum, pagdurugo ng gastrointestinal. Diabetes mellitus, matinding pagpalya ng puso, pagbubuntis at paggagatas.
• Labis na labis na dosis: pananakit ng ulo at pagkahilo, pag-unlad ng isang pakiramdam ng init, pagkahilo, nadagdagan na pagpapawis, hypotension. Walang partikular na panlunas, nagpapakilala ng therapy, gastric lavage at pagtanggap ng mga enterosorbent ay ipinahiwatig.

Ang Dibazol ay magagamit sa anyo ng mga tablet na 10 piraso bawat pack at sa anyo ng isang solusyon para sa iniksyon ng 1 5 ml ng gamot sa ampoules, 10 ampoules bawat pakete.

4. Nivalin

Ang cholinesterase inhibitor na may aktibong substansiya ay galantamine. Nagpapabuti ng pag-uugali ng mga pulso sa pagitan ng neuromuscular synapses. Nagdaragdag ang paggulo ng mga reflex zone ng panggulugod at utak. Nagbibigay-sigla at nagbubunga ng pag-urong ng kalamnan ng kalansay. Nagpapalakas ng pagtatago ng mga glandula ng pawis at mga glandula ng sistema ng pagtunaw, nagpapagaan sa pag-andar ng kalamnan tissue. Binabawasan ang intraocular presyon.

• Mga pahiwatig para sa paggamit: patolohiya ng nervous system at ang myoneural synapse, muscular dystrophy, neuritis, myasthenia gravis, cerebral palsy. Ang paggamit ng bawal na gamot ay epektibo para sa mga pinsala sa spinal cord, matapos ang paglipat ng poliomyelitis, myelitis, pati na rin ang spinal muscular atrophy.
• Ang paraan ng paggamit ay depende sa anyo ng paglabas ng gamot. Ang solusyon ay pinangangasiwaan ng intramuscularly at intravenously. Sa isang maikling kurso ng paggamot, posible ang pangangasiwa ng parenteral. Sa karaniwan, ang unang dosis ay 2.5 mg bawat araw na may unti-unting pagtaas. Ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay 20 mg.
• Mga side effect: reaksyon ng hypersensitivity, pantal, pangangati, anaphylactic shock. Ang pananakit ng ulo at pagkahilo, pagduduwal at panginginig ng mga paa't kamay, pagpapagit ng mga mag-aaral. Sa background ng therapy, posible na bumuo ng hindi pagkakatulog, bronchial spasms, pagtatae, pagdami ng peristalsis, sakit sa tiyan, madalas na pag-ihi. Sa mga bihirang kaso, ang pagtaas sa produksyon ng mga ilong at bronchial secretions ay sinusunod.
• Contraindications: allergic reactions sa mga bahagi ng droga, bronchial hika, bradycardia, angina pectoris, pagkabigo sa puso, malubhang pinsala sa bato at atay, pagbubuntis at paggagatas. Ang solusyon ay hindi inireseta para sa mga batang wala pang 1 taong gulang, at mga tablet hanggang sa 9 na taon.
• Labis na labis na dosis: pagduduwal at pagsusuka, colic sa tiyan, hypotension, pagtatae, bronchial spasms, convulsions at koma, bradycardia.

Ang Nivalin ay magagamit sa anyo ng mga oral tablet at isang gamot na solusyon.

5. Tivortin

Ang isang nakapagpapagaling na paghahanda sa isang aktibong sangkap-amino acid mula sa paglabas na bahagyang na-synthesized sa katawan. Ang arginine ay isang regulator ng intracellular metabolic processes na nakakaapekto sa mahahalagang pag-andar ng mga organ at tisyu. Mayroon itong antioxidant, anti-asthenic at membrane-stabilizing properties.

• Indications: talamak ischemic stroke at komplikasyon nito, atherosclerotic mga pagbabago sa tserebral vessels na may mga palatandaan ng hypoxia, iba't-ibang mga metabolic disorder, asthenic estado, pagbabawas ng thymus gland, atay at respiratory organs. Pagbubuntis sa panahon ng pagbubuntis, pre-eclampsia.
• Paraan ng pag-aaplay: ang solusyon ay ibinibigay sa intravenously drip na may paunang rate ng 10 patak bawat minuto. Ang pang-araw-araw na dosis ay 4.2 g, iyon ay, 100 ML pagkatapos ng pagbabanto sa isotonic solution. Para sa oral administration, ang isang solong dosis ay 1 g, isang maximum na pang-araw-araw na dosis ng 8 g. Ang tagal ng paggamot ay 10-14 na araw.
• Mga epekto: nasusunog na pandama sa lugar ng pag-iiniksyon, pananakit ng ulo at pagkahilo, lokal na pamamaga ng ugat sa lugar ng pag-iiniksyon, iba't ibang mga reaksiyong alerhiya.
• Contraindications: hypersensitivity sa mga sangkap ng bawal na gamot, ang edad ng mga pasyente sa ilalim ng tatlong taong gulang, malubhang bato at kakulangan ng hepatic. Ang paggamit ng gamot sa panahon ng pagbubuntis ay posible lamang para sa mga layuning medikal.
• Labis na labis na dosis: nadagdagan ang pagpapawis, kahinaan, pagkabalisa, tachycardia, panginginig ng mga paa't kamay. Posible rin na magkaroon ng mga allergic reaction, metabolic acidosis. Upang maalis ang mga kundisyong ito kinakailangan na itigil ang pagkuha ng gamot at magsagawa ng desensitizing therapy.

Available ang Tivortin sa anyo ng 4.2% na solusyon para sa mga infusions sa 100 ML vials.

6. Baka

Ito ay inireseta para sa mga komplikasyon ng optalmolohiko ng Mobius syndrome. Gamot na may amino acid na naglalaman ng asupre, na sa ilalim ng normal na kondisyon ay nabuo sa panahon ng pagbabagong-anyo ng cysteine. Ito ay nagpapabuti sa mga proseso ng enerhiya, may neurotransmitter properties, inhibits synaptic transmission. May mga katangian ng anticonvulsant, nagpapalakas ng mga proseso ng reparative sa mga kalagayan ng dystrophic sa katawan.

Mga pahiwatig para sa paggamit: pagkagambala sa nutrisyon ng tisyu, pinsala sa retina ng mata, corneal dystrophy, nadagdagan ang intraocular pressure. Ang gamot ay ginagamit bilang mga pag-install para sa 2-3 patak sa bawat mata 2-4 beses sa isang araw, para sa 2-3 na buwan. Ang mga side effect, contraindications at mga palatandaan ng labis na dosis ay hindi natukoy. Available ang Taufon sa anyo ng isang 4% na solusyon sa 5 bote ng bote at 1 ml ampoules.

Ang paggamit ng mga gamot ay dapat maganap sa ilalim ng mahigpit na pangangasiwa sa medisina at bilang bahagi lamang ng isang komprehensibong therapy ng neurological patolohiya.

Bitamina

Ang isang bihirang katutubo na hindi progresibong abnormality na may pagkasayang ng motor nuclei ng cranial nerves ay nangangailangan ng kumplikadong paggamot. Ang mga bitamina na may Möbius syndrome ay inireseta mula sa mga unang araw ng diagnosis at kinuha sa buong buhay.

Para sa maayos na gawain ng utak at kalusugan ng sistemang nervous, inirerekomenda ang gayong mga bitamina:

• A - matunaw na substansiya, pinoprotektahan ang mga selula mula sa mga negatibong epekto ng mga libreng radikal. Nagtataas ng aktibidad ng utak, normalizes pagtulog, nagpapabuti ng konsentrasyon ng pansin.
• Ang C-ascorbic acid ay nagpapataas ng proteksiyon ng mga katangian ng immune system at pinoprotektahan ang mga selula mula sa mga libreng radikal. Nagpapabuti ng utak na aktibidad at ng nervous system. Nagpapabuti ito ng kalooban, nakakatulong upang makayanan ang stress at nervous overstrain.
• D - pinoprotektahan ang mga daluyan ng dugo mula sa kolesterol, pinipigilan ang oxygen na gutom sa utak, nagpapabuti sa memorya. Pinabababa ang nervousness.
• E - Nagpapalakas ng mga daluyan ng dugo at mga capillary, pinoprotektahan ang katawan mula sa mga epekto ng mga libreng radikal. Pinapanatili ang utak mula sa Alzheimer, nagpapabuti ng memory at mood.

Ang pinakamahalaga sa normal na paggana ng utak ay mga bitamina B:

• B1 - antidepressant, nagpapalakas, nakapapawi at nagpapanibagong mga katangian. May positibong epekto sa mga kakayahan sa isip at nagbibigay-malay na pag-iisip, binabawasan ang pagkabalisa.
• B2 - nakikilahok sa synthesis ng mga cell, nagpapanatili ng tono at pagkalastiko ng mga vessel ng dugo, nagpapabuti ng pagtulog. Pinapaginhawa ang pagkapagod, kahinaan at pakikibaka sa madalas na mga swings ng mood.
• B3 - nagpapabuti ng supply ng tserebral na dugo at microcirculation sa mga vessel ng utak, nagpapabalik sa metabolismo ng enerhiya sa mga selula. Nagpapabuti ng memorya at atensyon, nagpapagaan ng malalang pagkapagod.
• B5 - nag-regulates at nagpapanatili ng isang normal na koneksyon sa pagitan ng neurons. Pinipigilan nito ang pag-unlad ng isang nalulungkot na estado, nadagdagan ang pagkapagod at mga problema sa pagtulog.
• B6 - ay kasangkot sa produksyon ng serotonin. Ito ay kinakailangan para sa paglagom ng mahahalagang amino acids para sa normal na paggana ng utak. Nagtataas ng antas ng katalinuhan, nagpapabuti ng pagtulog, memorya at atensyon.
• B9 - tumatagal ng isang aktibong bahagi sa paggana ng nervous system (pagbabawal, pagpapasigla). Pinatataas nito ang mga katangian ng proteksiyon ng katawan, kinakailangang mapanatili ang panandalian at pangmatagalang memory, normal na bilis ng pag-iisip.
• B11 - pinatataas ang mga proteksiyon na katangian ng immune system. Nagpapalakas at nagbabalik sa paggana ng sistema ng nervous system, utak, puso at kalamnan. Binabawasan ang pagkabalisa.
• Ang B12 - ay nagbibigay ng cognitive function ng utak, ay sumusuporta sa isang normal na pagbabago ng pagtulog at wakefulness. Minimizes ang mas mataas na pagkamayamutin, nagpapabuti ng memorya at pagtulog.

Microelements para sa pagpapalakas ng nervous system at pagpapanatili ng normal na paggana ng utak:

• Iron - sumusuporta at inayos ang gawain ng utak. Nagpapabuti ito ng konsentrasyon ng pansin, nakakatulong sa bilis ng mga reaksyon.
• Yodo - ay may positibong epekto sa antas ng mga hormone, nagpapabuti sa memorya.
• Ang posporus - ay sumusuporta sa normal na paggana ng utak, central nervous system at ang buong katawan.
• Magnesium - sumusuporta sa normal na operasyon ng muscular system sa lahat ng antas.
• Potassium - responsable para sa pakikipag-ugnayan ng mga ugat na may mga kalamnan.
• Kaltsyum - na responsable para sa normal na pag-uugali ng mga impresyon ng ugat mula sa mga kalamnan hanggang sa nervous system.

Magbigay ng katawan na may kapaki-pakinabang na bitamina at mineral ay maaaring maging sa pamamagitan ng isang balanseng diyeta. Ang pinaka-kapaki-pakinabang sa neurological disorder ay ang mga sumusunod na produkto: gatas, karne (baboy, baka, atay, manok) at itlog, pagkaing-dagat, cereal (trigo, bakwit, oats), prutas (citrus, abukado, strawberries, saging), gulay (beans, spinach, gulay, kamatis), mani, langis ng isda. Gayundin, may mga yari na mga bitamina complex, na maaaring mabili sa parmasya. Para sa mga bata, ang mga naturang gamot ay maaaring inireseta: Multitabs, Pikovit, Alphabet, Vitrum at iba pa.

Physiotherapeutic treatment

Ang kumplikadong therapy ng katutubo facial diplegia kinakailangang kabilang ang physiotherapy. Ang Physiotherapy ay isang lugar ng gamot na nag-aaral ng therapeutic effect sa katawan ng likas at artipisyal na nilikha pisikal na mga kadahilanan.

Ang ganitong paggamot ay makabuluhang nagpapabuti sa sentral na regulasyon ng mga mahahalagang function ng katawan. Ito ay normalizes ang kondaktibiti at excitability ng neuromuscular system, ang central nervous system at itataas ang mga mapagkukunan ng enerhiya. Gayundin, pinabilis ang mga proseso ng metabolismo, ang mga pagbabago sa pathological autoimmune ay naitama, ang suplay ng dugo, trophismo at microcirculation ng mga tisyu ay pinabuting.

Ang mga pamamaraan ay pinili nang isa-isa para sa bawat pasyente. Ang doktor ay isinasaalang-alang ang yugto at kalubhaan ng sakit, ang kasaysayan ng patolohiya, ang pisikal at mental na kondisyon ng pasyente, edad at maraming iba pang mga kadahilanan. Kadalasan, sa mga pasyente ng Mobius syndrome ay inireseta tulad physioprocedures:

• Ultrasound therapy

Ang therapeutic effect ng pamamaraan ay batay sa makina micromassage ng mga tisyu at mga cell. Mayroong isang enerhiya na epekto ng ultrasound waves sa katawan na may pagbuo ng init at physicochemical effect. Ang ultratunog ay nagsisilbing isang katalista para sa mga biochemical, physico-chemical reaction at proseso sa katawan. Ang pamamaraan ay pinagsama sa mga gamot na tumagos sa pamamagitan ng mga histological na hadlang at may therapeutic effect sa pathological foci.

Ang ultratunog therapy ay inireseta para sa pathological sintomas ng sindrom mula sa musculoskeletal system, paligid nervous system, ENT pathologies, sakit sa ngipin, trauma, at gastrointestinal disorder. Ang pamamaraang ito ay kontraindikado para sa mga pasyente na wala pang 5 taong gulang, na may angina pectoris, arrhythmia, hypertension, thrombophlebitis.

• Phonophoresis

Ang pamamaraan ay batay sa pagpapakilala ng isang gamot sa katawan na may isang tiyak na dalas ng patlang ng ultrasound. Ang pamamaraang ito ay epektibo kapwa sa unang yugto ng sakit, at kapag tumatakbo ito. Iniaangkop na gamot ang mga proseso ng pagbabagong-buhay ng mga nasira na tisyu.

• Electrosleep

Ito ay batay sa pinabalik na impluwensiya ng kasalukuyang nasa utak. Ang mekanismo ng pagkilos ay nauugnay sa pangangati ng reflexogenic zone ng sockets ng mata at ng itaas na takipmata. Ang pag-iral ay ipinapadala sa pamamagitan ng isang reflex arc sa thalamus at cortex ng utak. Ang pamamaraan ay nagbabalik sa mga hindi aktibo, humoral at emosyonal na balanse. Electro epektibo sa mga estado pagkatapos traumatiko pinsala sa utak, neurological disorder, neurosis, cerebral atherosclerosis, vascular dystonia, Alta-presyon.

• Magnetotherapy

Isang therapeutic procedure kung saan apektado ang mga tisyu ay apektado ng isang alternating mababang dalas o pare-pareho ang magnetic field. Ang pamamaraang ito ay naglalayong i-activate ang mga proseso ng physicochemical sa mga elemento ng dugo. Pinapataas ang rate ng mga reaksiyong kemikal sa pamamagitan ng 10-30%, pinatataas ang bilang ng mga cytokine, prostaglandin at tocopherol sa mga tisyu. Binabawasan ang excitability ng mga neurons na may kusang-loob na aktibidad ng salpok.

Magnetotherapy ay may spasmolytic, vasodilating, toning at immunomodulating properties. Ang pamamaraan ay inireseta para sa paglabag sa mga proseso ng microcirculatory sa katawan, nagpapaalab na sakit sa kanilang matinding yugto, mga pathology mula sa paligid nervous system, hypertension, vegetovascular dystonia.

• Lokal na darsonvalization

Ito ay isang paraan ng nakakaapekto sa katawan na may mahinang pulsed alternating kasalukuyang daluyan ng daluyan at mataas na boltahe. Ang pamamaraan ay nagiging sanhi ng pangangati ng mga lugar ng terminal ng sensitibong mga fibers ng nerve ng balat, binabago ang kanilang kagalingan at pinapagana ang lokal na sirkulasyon ng dugo. Ang darsonvalization ay may therapeutic effect sa vascular walls, nagbibigay ng disinfecting effect dahil sa pagkasira ng mga sobre ng mga virus at bakterya.

• Electromyostimulation (myoneurostimulation, myostimulation)

Ang mekanismo ng pagkilos ng pamamaraang ito ay batay sa mga de-kuryenteng pagpapasigla ng mga nerbiyos at kalamnan sa pamamagitan ng paglilipat ng isang kasalukuyang may ibinigay na mga katangian sa pamamagitan ng mga electrodes mula sa myostimulator sa katawan. Ang pamamaraan ay inireseta para sa mga pasyente na may mga sakit ng gitnang at paligid nervous system, pati na rin para sa rehabilitation pagkatapos ng trauma.

• Masahe

Ang mekanikal na epekto sa apektadong tissue na may pagpapalakas at pagpapanumbalik ng mga katangian. Pinasisigla ang suplay ng dugo. Ito ay inireseta para sa mga sakit sa neurological, orthopedics at iba pang mga pathological kondisyon.

• Therapeutic physical training (LFK)

Ito ay isang masalimuot na pamamaraan ng panterapeutika para sa pagbawi ng organismo pagkatapos ng mga sakit na inilipat at para sa kanilang pag-iwas. Nagpapabuti ang LFK ng sirkulasyon ng dugo at lymph circulation, nagpapalakas sa mga proseso ng pagbabagong-buhay at pagpasa ng mga impresyon ng ugat.

Ang mataas na kahusayan ng physiotherapeutic treatment para sa neurological disorder ay batay sa mga proseso ng pagbabagong-buhay ng mga tisyu ng nerve, pagpapabuti ng koryente nito, pag-minimize ng sensation ng sakit, edema. Ang Physiotherapy ay kontraindikado sa kaso ng mga tumor ng mga sugat ng utak at paligid nerbiyos, nakakahawang sakit ng central nervous system, epilepsy na may madalas na atake, psychoses.

Alternatibong paggamot

Ang pag-unlad ng karamdaman ng cranial nerves ay nangangailangan ng malubhang at komprehensibong medikal na pamamaraan. Ang alternatibong paggamot para sa Mobius syndrome ay posible lamang upang mabawasan ang ilang mga pathological sintomas at lamang sa naaangkop na medikal na clearance. Upang alisin ang facial paralysis, ang mga sumusunod na pamamaraan ay ipinapakita:

• Kumuha ng isang baso ng asinan ng talahanayan o ng malinis na buhangin at mag-init ng mabuti sa isang kawali. Ilagay ang lahat sa isang supot ng makakapal na tela. Ilapat ito upang magpainit sa mga apektadong tisyu araw-araw bago ang oras ng pagtulog. Ang kurso ng paggamot ay dapat na hindi bababa sa 1 buwan. Ang init ay nagpapabilis sa pagkumpuni ng mga nasirang nerbiyo at nagpapabuti sa kondisyon ng mga fibers ng kalamnan.
• Araw-araw bago ang unang pagkain, uminom ng ½ tasa ng sariwang kulitis juice, sa isang oras ½ tasa ng dandelion juice at isa pang ½ tasa ng kintsay juice. Isang oras pagkatapos ng socoterapia, dapat kang magkaroon ng almusal. Ang pamamaraan ay isinasagawa nang isang beses bawat 10-15 araw. Ang mga gulay ng gulay ay nagtataguyod ng pagtanggal ng mga natitirang metabolic na produkto mula sa katawan, na nagtitipon sa malalaking dami, nagpapasigla sa mga proseso ng metabolismo, nagpapadalisay sa dugo at pinapagana ang mga tungkulin ng panunaw.
• Ang birch sap ay may nadagdagang biological na halaga para sa mga neurological disorder. Ito ay kinakailangan upang kumuha sa isang pang-araw-araw na batayan ½ tasa ng juice. Ito ay may mga calming properties, normalizes metabolic at mga proseso ng enerhiya sa katawan.
• Dalhin ang 50 ML ng tinctures ng motherwort, peoni, calendula at hawthorn. Ang gayong lunas ng halaman ay nagbabago sa estado ng nervous system. Makukulay ay dapat na kinuha 1 kutsarita para sa 2-3 na buwan.

Bilang karagdagan sa mga alternatibong recipes sa itaas, posibleng mag-rub ng langis ng langis sa mga apektadong tisyu, na may epekto sa pag-init at nagpapasigla sa lokal na supply ng dugo.

[32], [33], [34]

Paggamot sa erbal

Ang isa pang pagpipilian ng isang hindi kinaugalian na diskarte sa pag-aalis ng mga katutubo facial diplegia ay herbal na paggamot.

• Kunin ang isang 10% na solusyon ng momya sa parmasya para sa paggiling. Ang isang maliit na halaga ng bawal na gamot ay inilalapat sa isang cotton swab at mga paggalaw ng masahe upang gamutin ang apektadong lugar ng mukha. Ang masahe ay dapat tumagal nang hindi bababa sa 5 minuto, pagkatapos ay dapat kang uminom ng 20 mg ng momya, dissolved sa isang baso ng mainit na gatas na may isang kutsarita ng pulot. Ang Mumiye ay nakapagpapagaling na mga katangian na may kaugnayan sa paligid ng nerbiyos, nagpapalakas ng kaligtasan sa sakit. Ang tagal ng paggamot ay 10-14 na araw.
• Para sa paggiling, maaari kang gumamit ng puting akasya na tintura. 4-5 tablespoons ng mga bulaklak ng halaman, ibuhos 250 ML ng bodka at ipaalam ito magluto para sa 10 araw. Ang tapos na produkto ay ginagamit para sa paggiling 2 beses sa isang araw para sa isang buwan.
• Kutsara ng isang kutsara ng petals ng isang pulang rosas na may isang baso ng matarik na tubig na kumukulo. Ang produkto ay dapat na infused para sa isang oras. Ang gamot ay kinukuha 3-4 beses sa isang araw para sa 200 ML. Ang kurso ng paggamot ay dapat na hindi bababa sa isang buwan. Ang mga mahahalagang langis at mga elemento ng trace na nakapaloob sa rosas ay nagpapabuti sa gawain ng sistema ng nervous at ang koryente ng mga impresyon ng ugat.
• Upang mabawasan ang pamamaga, madalas na spasms at pamamaga ng apektadong tissue, inirerekumenda na gamitin ang chamomile tea. Kumuha ng isang pares ng kutsarita ng pinatuyong chamomile, ibuhos ang tubig na kumukulo at ipaalam ito hanggang sa lumamig. Ang tsaa ay dapat na lasing, at ang natitirang gulay raw na materyales na ginagamit bilang mga compresses sa mukha sa ilalim ng cellophane at mainit na tela.
• Dalhin ang 2 tablespoons ng itim poplar buds at ang parehong halaga ng mantikilya. Ang kagamitang gulay ay kailangang durog na lubusan at halo-halong mantikilya. Ang isang ginawang pabango ay inilalapat sa balat para sa warming up. Ang mga mahahalagang langis at resins na nakalagay sa bato ay may analgesic at anti-inflammatory effect. Ang epekto ay kapansin-pansin pagkatapos ng 5-7 araw ng therapy.

Ang malubhang porma ng facial paralysis ay nangangailangan ng matagal na paggamot. Ang unang resulta ng therapy ay kapansin-pansin sa loob ng ilang buwan.

Homeopathy

Ang pag-aalis ng mga sintomas ng pag-unlad na mga nerbiyos ng cranial sa tulong ng mga homeopathic na gamot ay napakadalang paggamit. Homyopatya ay isang alternatibo at sa halip kontrobersyal na paraan, ang pagiging epektibo nito ay hindi pa nakumpirma ng opisyal na gamot. Isaalang-alang ang mga paraan na ginagamit para sa neurological disorder:

• Agaricus - kawalang-kilos at pag-igting ng mga kalamnan ng mukha, ang kanilang pag-ikot, pangangati at pagsunog. Sa kurso ng mga nerbiyos, karayom ng yelo, masakit na mga sensasyon ng isang gumagalaw na karakter na tumatakbo.
• Kalmia - neuralgic sakit sa anyo ng lumbago na may madalas paresthesias. Ang kakulangan sa ginhawa ay nangyayari sa lugar ng dila, jaws, buto ng facial skeleton. Maaaring mabawasan ang sakit pagkatapos kumain.
• Cedron - panaka-nakang neuralgic sakit sa paligid ng mga mata, sa ilong. Ang kakulangan sa ginhawa ay mas masahol pa sa gabi at sa isang supine posisyon.
• Verbascum - nakakaapekto sa mas mababang sangay ng trigeminal nerve, respiratory system, tainga. Hinihinto ang sakit sa temporomandibular joint, masakit na lacrimation.
• Magnesium phosphoricum - matinding sakit sa pagbaril, na nagbibigay sa itaas na panga at ngipin. Ang lokal na maskuladong pagkalumpo, spasms.
• Mezereum - matinding masakit na lumbago na may lacrimation, pamamanhid ng ilang bahagi ng katawan.
• Xantoxylum - shooting neuralgic pain, pagdaragdag sa karanasan at stress.
• Spigelia - matalim matalim na sakit na taasan kapag hinawakan mo ang apektadong lugar. Ang sakit sa eyeballs at orbit, maaaring kumalat sa cheekbones, ngipin, templo at pisngi.
• Viola odorata - ang pag-igting ng mga bungo ay sumasaklaw, ang sakit ay naisalokal sa itaas ng mga eyebrow. Ang mga pulsates sa ilalim ng mga mata at mga templo.

Bago gamitin ang mga gamot sa itaas, dapat kang kumunsulta sa isang homeopath. Ang doktor ay magrereseta ng naaangkop na lunas, dosis nito at tagal ng paggamot.

Kirurhiko paggamot

Ang likas na maldevelopment ng nuclei ng facial nerve ay nangangailangan ng komplikadong therapy. Ang kirurhiko paggamot para sa Mobius syndrome ay isinasagawa sa pamamagitan ng naturang mga pamamaraan:

• Pagpapanumbalik ng paggana ng facial nerve: decompression, neurolysis, stitching ng mga nasira tissue, plastic na may libreng graft.
• Pagpapanumbalik ng mga function ng facial muscles sa tulong ng surgical intervention sa sympathetic nervous system.
• Reinervation ng mga facial muscles sa tulong ng pagtahi ng facial nerve sa iba pang mga fibers ng kalamnan (sublingual, diaphragmatic).

Ginagawang posible ang interbensyon sa pagpapatakbo upang lumikha ng artipisyal na ngiti, na nagpapabilis sa proseso ng pakikipag-usap sa iba. Ang gayong mikrosurgery ay mahirap na teknikal, dahil binubuo ito ng transplantasyon ng graft mula sa mga kalamnan sa balakang sa mukha at maaaring maging sanhi ng maraming komplikasyon.

Bilang karagdagan sa paglikha ng isang ngiti, multidisciplinary surgical therapy ay naglalayong iwasto ang mga optalmiko abnormalities, deformations ng panga at limbs. Bago ang operasyon, ang pasyente ay sumasailalim sa isang komprehensibong diagnostic examination upang masuri ang kalubhaan ng mga karamdaman at piliin ang pinakamainam na paraan ng paggamot.

Pag-iwas

Ang mga paraan ng pagpigil sa mga katutubo na genetic pathologies ay batay sa pagpaplano ng pagbubuntis at pagsusuri sa prenatal. Ang pag-iwas sa Mobius syndrome at iba pang mga congenital neurological disorder ay binubuo ng:

1. Pagpaplano ng pagbubuntis at pagpapabuti ng tirahan.

• Ang pinakamainam na edad ng reproductive ay 20-35 taon. Ang mas huli o maagang pagbuo ay makabuluhang nagpapataas ng panganib ng pagkakaroon ng isang sanggol na may chromosomal at congenital anomalies.
• Sa mataas na peligro ng namamana na sakit, dapat na iwanan ang panganganak. Inirerekomenda ito sa mga pag-aasawa sa pagitan ng mga kamag-anak ng dugo at sa pagitan ng mga heterozygous carrier ng pathological gene.
• Ang pagpapaganda ng tirahan ay kinakailangan upang maiwasan ang mga mutation ng gene na dulot ng panlabas na mga kadahilanan. Ito ay lalong mahalaga para sa pag-iwas sa somatic genetic pathologies (malformations, immunodeficiency states, malignant neoplasms).

2. Pagbawas ng mga kadahilanan ng panganib na nagpapataas ng posibilidad ng pagbuo ng mga birth anomalies.

• Ang isang malusog na pamumuhay at napapanahong paggamot ng anumang sakit. Ang pag-abanduna ng masamang gawi at pagliit ng nervous overstresses, stresses. Pagsunod sa normal na pagtulog, pahinga.
• Pisikal na aktibidad upang mapanatili ang normal na operasyon ng mga nerbiyos, mga sisidlan at buong katawan.
• Malusog na nutrisyon, mayaman sa mga bitamina at mineral para sa buong paggana ng lahat ng mga organo at sistema.

Sa mataas na panganib ng isang kapanganakan ng bata na may deviations ang pagpapalaglag ng pagbubuntis ay ipinapakita. Ang mga rekomendasyon para sa pagpapalaglag ay batay sa prenatal diagnosis. Hindi ito ang pinakamadaling paraan ng pag-iwas, ngunit pinipigilan nito ang karamihan sa malubhang at nakamamatay na mga depekto sa genetiko.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]

Pagtataya

Ang moebius syndrome ay tumutukoy sa di-progresibong malformasyon ng cranial nerve nuclei. Ang pagbabala ng isang masakit na kondisyon ay lubos na nakasalalay sa mga sintomas nito, ibig sabihin, sa kalubhaan ng mga kapinsalaan ng kapanganakan. Sa pamamagitan ng komprehensibong diskarte sa paggamot, pinabababa ng mga doktor ang mga sintomas ng pathological, tamang pagkalumpo ng mga nerbiyos na pangmukha, depekto ng paa, split skies at iba pang mga anomalya. Dahil dito, ang karamihan ng mga pasyente na may sindrom ay humantong sa isang normal na buhay, ngunit maaaring makaranas ng ilang mga kahirapan sa proseso ng pagsasapanlipunan.