Neutropenia sa mga bata

Ang neutropenia ay nangyayari bilang isang sindrom o na-diagnose bilang isang pangunahing sakit ng neutrophilic leukocytes at/o ang kanilang mga precursor. Ang pamantayan para sa neutropenia sa mga bata na higit sa isang taong gulang at matatanda ay isang pagbawas sa ganap na bilang ng mga neutrophil (band at naka-segment) sa peripheral blood hanggang 1.5 libo sa 1 μl ng dugo at mas mababa, sa mga bata sa unang taon ng buhay - hanggang 1 libo sa 1 μl at mas mababa.

[ 1 ]

Mga sanhi ng Neutropenia sa mga Bata

Ang mga sanhi ng neutropenia ay nahahati sa 3 pangunahing grupo.

• May kapansanan sa produksyon ng neutrophils sa bone marrow dahil sa mga depekto sa progenitor cells at/o microenvironment o may kapansanan sa paglipat ng neutrophils sa peripheral circulation - pangunahin ang hereditary neutropenia at neutropenia syndrome sa aplastic anemia.
• Paglabag sa ratio ng mga nagpapalipat-lipat na mga cell at ang parietal pool, akumulasyon ng neutrophils sa foci ng pamamaga - mekanismo ng muling pamamahagi.
• Pagkasira sa peripheral bloodstream at sa iba't ibang mga organo ng phagocytes - immune neutropenia at hemophagocytic syndromes, pagsamsam sa panahon ng mga impeksiyon, ang epekto ng iba pang mga kadahilanan.

Posible ang mga kumbinasyon ng mga etiologic na kadahilanan sa itaas. Ang mga Neutropenia syndrome ay katangian ng maraming sakit sa dugo [acute leukemia, aplastic anemia, myelodysplastic syndrome], mga sakit sa connective tissue, primary immunodeficiency states, viral at ilang bacterial infection.

Paikot na neutropenia. Isang bihirang (1-2 kaso bawat 1,000,000 populasyon) na autosomal recessive na minanang sakit. Ang mga variant ng pamilya ng cyclic neutropenia ay may nangingibabaw na uri ng pamana at debut, bilang panuntunan, sa unang taon ng buhay. Ang mga sporadic na kaso ay nangyayari sa anumang edad.

Ang cyclic neutropenia ay batay sa isang paglabag sa regulasyon ng granulopoiesis na may normal, kahit na tumaas na nilalaman ng colony-stimulating factor sa panahon ng pagbawi mula sa krisis. Sa mga pasyente na may cyclic neutropenia, ang isang mutation ng neutrophil elastase gene ay inilarawan, ngunit sa pangkalahatan, ang mekanismo ng pag-unlad ng cyclic neutropenia ay heterogenous.

Talamak na genetically determined neutropenia na may kapansanan sa paglabas ng neutrophil mula sa bone marrow (myelocachexia). Ipinapalagay ang autosomal recessive inheritance. Ang neutropenia ay sanhi ng 2 depekto: pinaikling habang-buhay ng neutrophils, ang kanilang pinabilis na apoptosis sa bone marrow at nabawasan ang chemotaxis. Bilang karagdagan, ang aktibidad ng phagocytic ng granulocytes ay nabawasan. Ang mga pagbabago sa myelogram ay tipikal: ang bone marrow ay normo- o hypercellular, ang granulocytic series ay nadagdagan na may normal na ratio ng mga elemento ng cellular at isang pamamayani ng mga mature na selula. Ang hypersegmentation ng nuclei ng mga naka-segment na neutrophil sa bone marrow at vacuolization ng cytoplasm ay sinusunod, ang bilang ng mga butil sa loob nito ay nabawasan. Sa paligid ng dugo - leuko- at neutropenia sa kumbinasyon ng monocytosis at eosinophilia. Ang pyrogenal test ay negatibo.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Sintomas ng Neutropenia sa mga Bata

Ang klinikal na larawan ng neutropenia ay pangunahing tinutukoy ng kalubhaan ng neutropenia, at ang kurso ng sakit ay nakasalalay sa sanhi at anyo nito. Ang banayad na neutropenia ay maaaring asymptomatic o ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng madalas na talamak na viral at localized bacterial infection na mahusay na tumutugon sa mga karaniwang pamamaraan ng paggamot. Ang mga katamtamang anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na pagbabalik ng naisalokal na purulent na impeksyon at talamak na respiratory viral infection, paulit-ulit na impeksyon sa bibig (stomatitis, gingivitis, periodontosis). Maaaring may asymptomatic course, ngunit may agranulocytosis. Ang matinding neutropenia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangkalahatang malubhang kondisyon na may pagkalasing, lagnat, madalas na malubhang impeksyon sa bacterial at fungal, necrotic lesyon ng mauhog lamad, mas madalas ang balat, mapanirang pneumonia, mataas na panganib ng sepsis at mataas na dami ng namamatay na may hindi sapat na paggamot.

Ang mga klinikal na sintomas ng talamak na genetically determined neutropenia - paulit-ulit na localized bacterial infection, kabilang ang pneumonia, paulit-ulit na stomatitis, gingivitis - lumilitaw sa unang taon ng buhay. Laban sa background ng mga komplikasyon ng bacterial, ang neutrophilic leukocytosis ay nangyayari, na pagkatapos ng 2-3 araw ay pinalitan ng leukopenia.

Diagnosis ng neutropenia

Ang diagnosis ng neutropenia ay batay sa kasaysayan ng sakit, pagtatasa ng kasaysayan ng pamilya, klinikal na larawan, mga tagapagpahiwatig ng hemogram sa dinamika. Ang mga karagdagang pag-aaral na nagpapahintulot sa pag-diagnose ng etiology at mga anyo ng neutropenia ay kinabibilangan ng:

• klinikal na pagsusuri ng dugo na may bilang ng platelet 2-3 beses sa isang linggo para sa 6 na buwan;
• pagsusuri ng bone marrow puncture sa malubha at katamtamang neutropenia; ang mga espesyal na pagsubok (kultural, cytogenetic, molekular, atbp.) ay isinasagawa ayon sa ipinahiwatig.
• pagpapasiya ng nilalaman ng serum immunoglobulin;
• pag-aaral ng titer ng antigranulocyte antibodies sa serum ng dugo ng pasyente na may pagpapasiya ng antigranulocyte antibodies sa lamad at cytoplasm ng neutrophils gamit ang monoclonal antibodies - tulad ng ipinahiwatig (karaniwang para sa mga form na nauugnay sa virus).

Pangkalahatang diagnostic na pamantayan para sa genetically determinadong neutropenias ay pinalubha pagmamana, manifest klinikal na larawan mula sa unang buwan ng buhay, pare-pareho o cyclic neutropenia (0.2-1.0x10 ⁹ / l neutrophils) sa kumbinasyon na may monocytosis at sa kalahati ng mga kaso - na may eosinophilia sa peripheral na dugo. Ang mga antigranulocyte antibodies ay wala. Ang mga pagbabago sa myelogram ay tinutukoy ng anyo ng sakit. Ang mga molecular biological na pamamaraan ay maaaring magbunyag ng genetic defect.

Ang diagnosis ng cyclic neutropenia ay dokumentado ng mga pagsusuri sa dugo 2-3 beses sa isang linggo para sa 6 na linggo; hindi kailangan ng myelogram.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Paggamot ng neutropenia sa mga bata

Ang isang pasyente na may ganap na bilang ng neutrophil na <500/μl at lagnat, anuman ang pinaghihinalaang sanhi ng neutropenia, ay dapat na agad na magsimula ng empirical antibacterial na paggamot na epektibo laban sa mga pathogen na kadalasang nagiging sanhi ng mga impeksyon sa mga pasyenteng ito (kabilang ang mga nauugnay sa chemotherapy - Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia spp., Klebsirichia coli). Ang mga karagdagang taktika ay tinutukoy ng kalikasan at kurso ng neutropenia.

Ang pangunahing paraan ng paggamot sa cyclic neutropenia ay granulocyte colony-stimulating factor (filgrastim o lenograstim) sa pang-araw-araw na dosis na 3-5 mcg/kg subcutaneously. Ang gamot ay ibinibigay 2-3 araw bago ang krisis at magpapatuloy hanggang sa bumalik sa normal ang bilang ng dugo. Ang isa pang taktika ay ang patuloy na paggamot na may granulocyte colony-stimulating factor araw-araw o bawat ibang araw 2-3 mcg/kg subcutaneously. Ito ay sapat na upang mapanatili ang bilang ng neutrophil sa itaas 0.5/mcl, na nagsisiguro ng isang kasiya-siyang kalidad ng buhay para sa mga pasyente. Sa kaganapan ng mga impeksyon, ginagamit ang antibacterial at lokal na therapy. Ang panganib ng leukemia ay hindi tumataas.

Ang aktibong paggamot ng talamak na genetically determined neutropenia ay isinasagawa sa panahon ng exacerbation ng bacterial infection gamit ang malawak na spectrum na antibiotics. Sa mga malalang kaso, ang granulocyte colony-stimulating factor ay inireseta, at ang mga donor granulocyte ay isinasalin.