Mga pagbabago sa balat sa scleroderma

Ang scleroderma (dermatosclerosis) ay isang sakit mula sa grupo ng mga collagenoses na may nangingibabaw na fibrous-sclerotic at vascular disorder tulad ng obliterating endarteritis na may malawakang vasospastic na pagbabago na umuunlad pangunahin sa balat at subcutaneous tissue.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mga sanhi at pathogenesis ng mga pagbabago sa balat sa scleroderma

Ang mga sanhi at pathogenesis ng scleroderma ay hindi lubos na nauunawaan. Kabilang sa mga kadahilanan ng pag-trigger ang mga impeksyon sa viral at bacterial, stress, trauma, atbp. Sa kasalukuyan, itinuturing ng maraming siyentipiko na ang scleroderma ay isang sakit na autoimmune. Ang pagtuklas ng mga autoantibodies sa mga bahagi ng connective tissue, isang pagbawas sa nilalaman ng T-lymphocytes na may pagtaas sa antas ng B-lymphocytes, at isang pagtaas sa konsentrasyon ng immunoglobulins ng lahat ng mga klase ay nagpapahiwatig ng isang autoimmune genesis ng sakit.

Bilang resulta ng mga proseso ng autoimmune, ang progresibong disorganization ng connective tissue collagen ay bubuo: mucoid at fibrinoid swelling, fibrinoid necrosis, hyalinosis at sclerosis. Ang pagpabilis ng biosynthesis at pagkahinog ng collagen sa balat ng mga pasyente na may parehong limitado at systemic scleroderma ay nabanggit. Bilang karagdagan, ang mga microcirculatory disorder at mga pagbabago sa mga katangian ng dugo ay walang maliit na kahalagahan. Ang pagkakaroon ng mga familial na kaso ng scleroderma, ang samahan ng focal scleroderma na may antigens HLA-B18, B27, A1, at BW40 ay nagpapatunay sa papel ng pagmamana sa pathogenesis ng scleroderma. Ang estado ng nerbiyos, endocrine system at iba pang mga organo ng katawan ay may mahalagang papel sa pag-unlad ng scleroderma.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopathology

Ang mga pagbabago sa morpolohiya sa balat sa limitado at sistematikong scleroderma ay magkatulad. Sa yugto ng edema, ang edema at homogenization ng collagen ng dermis at mga pader ng daluyan na may lymphocytic infiltration ay sinusunod.

Sa yugto ng compaction, ang pagkasayang ng epidermis at papillary layer ng balat ay nakikita. Ang pagsasanib ng mga bundle ng collagen sa dermis na may mga palatandaan ng hyalinosis ay katangian. Ang mga sebaceous at sweat gland ay wala o atrophic. Ang pampalapot at mucoid na pamamaga ng vascular wall, isang matalim na pagpapaliit ng lumen ng mga sisidlan dahil sa hypertrophied endothelial cells, sclerosis ng kanilang mga pader ay katangian. Ang cellular infiltration ay mahinang ipinahayag at kinakatawan ng mga elementong lymphocytic-histiocytic.

Sa yugto ng pagkasayang, mayroong isang binibigkas na pagkasayang ng lahat ng mga layer ng balat at mga appendage.

Mga sintomas ng pagbabago sa balat sa scleroderma

Sa klinikal na kurso ng scleroderma, mayroong 3 yugto: edema, compaction, atrophy. Ang plaque scleroderma ay nangyayari sa lahat ng rehiyon ng mundo. Pangunahing nakakaapekto ito sa mga kababaihan, mas madalas - mga lalaki at bata. Ang mga sugat ay matatagpuan sa puno ng kahoy, upper at lower limbs, leeg. Ang scleroderma ay nagsisimula sa pagbuo ng solong o maramihang, bahagyang edematous bilog o hugis-itlog na mga spot ng isang lilang-birth na kulay na may diameter na 5-15 cm o higit pa. Ang mga pagbabagong ito ay tumutugma sa yugto ng edema. Sa paglipas ng panahon, ang gitna ng mga spot ay lumalapot, ang erythema ay nagiging mahina na ipinahayag o nawawala at ang sugat ay nakakakuha ng isang puti na may madilaw-dilaw na kulay. Kasabay nito, ang peripheral zone ay nananatiling cyanotic sa anyo ng isang lilac ring. Minsan kinukuha ng compaction ang subcutaneous tissue at muscles at umabot sa isang cartilaginous consistency. Ang ibabaw ng sugat ay nagiging makinis, ang balat ay nakakakuha ng kulay ng garing, may waxy shine, buhok, pawis at sebum secretion ay wala. Sa paglipas ng ilang buwan o taon, maaaring lumaki ang sugat dahil sa paglaki ng paligid. Ang mga subjective na sensasyon ay wala. Pagkatapos ay darating ang ikatlong yugto ng sakit - ang yugto ng pagkasayang, kung saan ang compaction ay unti-unting natutunaw, ang balat ay nagiging mas payat tulad ng tissue paper, madaling nagtitipon sa isang fold, at lumulubog dahil sa pagkasayang ng pinagbabatayan na mga tisyu.

Ang mga bihirang at hindi tipikal na anyo ng plaque scleroderma ay kinabibilangan ng nodular (na may binibigkas na compaction, ang mga sugat ay umbok), bullous-hemorrhagic (lumilitaw ang mga paltos na may hemorrhagic contents), at necrotic (tissue ulceration ay nananatili pagkatapos ng mga paltos).

Ang linear scleroderma ay dumadaan sa parehong mga yugto sa pag-unlad nito bilang plaque scleroderma, na naiiba lamang sa pagsasaayos ng mga sugat. Ang mga sugat ay matatagpuan nang pahaba sa kahabaan ng sagittal line, sa noo, na dumadaan sa tulay ng ilong at kahawig ng isang malalim na peklat pagkatapos ng isang suntok ng sable. Ngunit ang mga sugat ay maaari ding matagpuan sa ibang bahagi ng balat. Sa kasong ito, ang pagkasayang ay hindi limitado sa balat, ngunit kumakalat sa pinagbabatayan na mga kalamnan at buto, na nagpapa-deform sa mukha. Ang linear scleroderma ay madalas na pinagsama sa hemiatrophy ng mukha ni Romberg. Ang form na ito ay mas karaniwan sa mga bata.

Ang mababaw na limitadong scleroderma - ang sakit sa puting batik (lichen sclerosus) ay kadalasang matatagpuan sa mga kababaihan sa balat ng leeg, itaas na dibdib o maselang bahagi ng katawan. Ang sakit ay nagsisimula sa paglitaw ng maliliit (hanggang 5 mm ang lapad) na mga snow-white spot, kadalasang napapalibutan ng pinkish-lilac halo, na kalaunan ay nagiging kayumanggi. Ang gitna ng mga spot ay lumulubog, ang mga comedone ay madalas na nakikita, at ang pagkasayang ay bubuo sa ibang pagkakataon.

Sa limitadong scleroderma, ang kumbinasyon ng iba't ibang anyo ay maaaring maobserbahan sa parehong pasyente. Maaaring kabilang sa mga nauugnay na sakit ang pinsala sa cardiovascular, nervous, endocrine system, at musculoskeletal system.

Ang systemic scleroderma ay nakakaapekto sa mga kababaihan, mas madalas - mga lalaki at bata. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng systemic disorganization ng connective tissue ng balat at mga panloob na organo. Ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa isang prodromal period (malaise, kahinaan, sakit sa mga kasukasuan at kalamnan, sakit ng ulo, temperatura ng subfebrile). Ang mga kadahilanan ng pag-trigger ay kadalasang stress, hypothermia o trauma. Ang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng acrosclerotic at diffuse forms ng systemic scleroderma. Ang paglalaan ng CREST syndrome, ayon sa maraming mga dermatologist, ay tila itinuturing na makatwiran.

Sa acrosclerotic form, ang balat ng malalayong bahagi ng mukha, kamay at/o paa ay karaniwang apektado. Sa karamihan ng mga pasyente, ang unang sintomas ng balat ay pamumutla o pamumula ng distal phalanges ng mga daliri dahil sa vascular spasm. Ang balat ay nagiging tense, makintab, at nakakakuha ng maputi-puti o mala-bughaw na kulay-rosas na kulay. Ang cyanotic na kulay ng balat at pamamanhid ay nabanggit. Kapag pinindot, ang isang hukay ay nananatili sa mahabang panahon (yugto ng siksik na edema). Sa paglipas ng panahon, sa karaniwan pagkatapos ng 1-2 buwan, ang pangalawang yugto ng sakit ay bubuo - ang yugto ng compaction. Ang balat ay nagiging malamig, tuyo dahil sa pawis at sebum na pagtatago, ang kulay nito ay nakakakuha ng lilim ng lumang garing, may mga foci ng telangioctasia at hypo- at hyperpigmentation sa ibabaw. Limitado ang paggalaw ng daliri, maaaring mangyari ang contracture ng mga daliri.

Sa ikatlong yugto (ang yugto ng pagkasayang), ang pagnipis ng balat at pagkasayang ng mga kalamnan ng kamay ay sinusunod, bilang isang resulta kung saan ang mga daliri ay kahawig ng "mga daliri ni Madonna.") Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng pangmatagalang non-healing trophic ulcers. Kapag ang mukha ay apektado, ang isang mukha na parang maskara, ang pagpapaliit ng bunganga ng bibig, isang matangos na ilong at mga pitaka na nakatiklop sa paligid ng bibig. Ang mga mucous membrane, kadalasan sa bibig, ay madalas na apektado. Ang yugto ng edema ay sinusundan ng yugto ng compaction. Ang dila ay nagiging fibrotic at kulubot, nagiging matigas, na nagpapahirap sa pagsasalita at paglunok.

Sa nagkakalat na anyo ng systemic scleroderma, ang pangkalahatan ng mga sugat sa balat at paglahok ng mga panloob na organo sa proseso ng pathological ay sinusunod. Sa kasong ito, ang sakit ay nagsisimula sa katawan, pagkatapos ay kumakalat sa balat ng mukha at mga paa't kamay.

Ang systemic scleroderma ay kadalasang nagiging sanhi ng CREST syndrome (calcinosis, Raynaud's syndrome, esophagopathy, sclerodactyly, telangiectasia, mga sugat ng musculoskeletal system (arthralgia, polyarthritis, joint deformation, contractures, osteoporosis, osteolysis), gastrointestinal tract (flatulence, pagsusuka at pag-andar ng motor, pagbaba ng gana sa tiyan, pagsusuka at pag-andar ng motor), mga sikolohikal na karamdaman (neurocirculatory dystonia, hyperhidrosis ng mga palad at talampakan), mga trophic disorder (pagkawala ng buhok, mga kuko).

Mga pag-uuri ng scleroderma

Mayroong dalawang anyo ng scleroderma - limitado at systemic, bawat isa ay may mga klinikal na uri. Karamihan sa mga dermatologist ay isinasaalang-alang ang mga pagbabagong ito sa dermis bilang isang pagpapakita ng isang proseso. Ang mga form na ito ng sakit ay batay sa isang solong o halos katulad na proseso ng pathological, limitado sa mga indibidwal na lugar ng balat sa focal scleroderma, at pangkalahatan na may kaugnayan sa parehong balat at iba pang mga organo - sa systemic. Bilang karagdagan, mayroong isang pagkakapareho sa histological na larawan ng balat sa limitado at systemic scleroderma.

Ang limitadong scleroderma ay nahahati sa plaque, linear at spotty (white spot disease, o lichen sclerosus).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Differential diagnosis

Ang limitadong scleroderma ay dapat na makilala mula sa vitiligo, leprosy, atrophic lichen planus, at vulvar kraurosis.

Ang systemic scleroderma ay dapat na naiiba mula sa dermatomyositis, Raynaud's disease, Buschke's scleredema ng mga matatanda, scleroderma at scleredema ng mga bagong silang.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Paggamot ng mga pagbabago sa balat sa scleroderma

Una, kinakailangan upang maalis ang mga nakakapukaw na kadahilanan at magkakatulad na mga sakit. Sa paggamot ng limitadong scleroderma, madalas na ginagamit ang mga antibiotics (penicillin), antifibrotic agents (lidase, ronidase), vasoactive agents (xanthinol nicotinate, nifedipine, actovegin), bitamina (groups B, A, E, PP), antimalarial na gamot (delagyl, resoquin). Kasama sa mga physiotherapeutic procedure ang low-intensity laser radiation, hyperbaric oxygenation, paraffin application, phonophoresis na may lidase. Ang mga corticosteroid at mga gamot na nagpapabuti sa trophism (actovegin, troxevasin) ay inirerekomenda para sa panlabas na paggamit. Sa sistematikong anyo, ang mga pasyente ay naospital. Bilang karagdagan sa mga gamot sa itaas, ang systemic glucocorticosteroids, a-penicillamine, cuprenil ay inireseta. Ang isang magandang epekto mula sa paggamit ng neotigazone ay nabanggit.