Pagbabago ng Balat sa Scleroderma

Scleroderma (dermatoskleroz) - isang sakit ng nag-uugnay tissue na may pagkalat grupong fibro-vascular disorder at sclerotic type obliterating endarteritis karaniwang may vasospastic pagbabago, pagbuo ng higit sa lahat sa balat at ilalim ng balat tissue.

[1], [2], [3],

Mga sanhi at pathogenesis ng mga pagbabago sa balat sa scleroderma

Ang mga sanhi at pathogenesis ng scleroderma ay hindi lubos na nauunawaan. Ang mga kadahilanan sa pag-trigger ay viral, impeksyon sa bacterial, stress, trauma, at iba pa Sa kasalukuyan, maraming mga siyentipiko na scleroderma ang itinuturing na isang sakit na autoimmune. Detection ng autoantibodies sa mga bahagi ng nag-uugnay tissue, pagbabawas ng ang nilalaman ng T lymphocytes sa pamamagitan ng pagtaas ng antas ng B-lymphocytes, pagtaas ng konsentrasyon ng immunoglobulins ng lahat ng mga klase ipahiwatig ang autoimmune pathogenesis ng sakit.

Bilang resulta ng autoimmune proseso sa pamamagitan ng progresibong dis-organisasyon ng collagen nag-uugnay tissue: miyukoid at fibrinoid pamamaga, fibrinoid nekrosis, at hyalinosis esklerosis. Ang pagpapabilis ng biosynthesis at pagkahinog ng collagen sa balat ng mga pasyente na may parehong limitado at sistemiko na scleroderma ay nabanggit. Sa karagdagan, ang microcirculatory disorder at pagbabago sa mga katangian ng dugo ay may mahalagang papel. Ang pagkakaroon ng familial kaso ng scleroderma, isang samahan ng mga naisalokal scleroderma na may antigens HLA-B18, B27, A1, at BW40 kumpirmahin ang papel na ginagampanan ng pagmamana sa pathogenesis ng scleroderma. Sa paglitaw ng scleroderma, isang mahalagang papel ang nilalaro ng estado ng mga nervous, endocrine system at iba pang organo ng katawan.

[4], [5], [6], [7]

Gistopathology

Ang mga morpolohiya na pagbabago ng balat na may limitado at sistemiko na scleroderma ay magkatulad. Sa edema stage edema at homogenization ng collagen ng dermis at ang mga dingding ng mga vessel na may lymphocytic infiltration ay nabanggit.

Sa yugto ng pagpapatatag, ang pagkasayang ng epidermis at ang papillary layer ng balat ay makikita. Ang katangian ay ang pagsasanib ng collagen beam sa mga dermis na may mga palatandaan ng hyalinosis. Ang mga sebaceous at pawis glands ay absent o atrophic. Ang katangian ng pampalapot at mucoid na pamamaga ng vascular wall, isang matalim na makitid ng lumen ng mga vessel dahil sa hypertrophied endothelial cells, sclerosis ng kanilang mga dingding. Ang cellular infiltration ay hindi maganda ang ipinahayag at kinakatawan ng mga elemento ng lymphocytic-histiocytic.

Sa yugto ng pagkasayang, ang isang malinaw na pagkasayang ng lahat ng mga layer ng balat at mga appendage ay sinusunod.

Ang mga sintomas ng balat ay nagbabago sa scleroderma

Sa klinikal na kurso ng scleroderma mayroong 3 yugto: edema, compaction, atrophy. Ang plaque scleroderma ay nangyayari sa lahat ng rehiyon ng mundo. Karamihan sa mga babae ay may sakit, ang mga lalaki at mga bata ay mas bihirang. Ang mga sugat ay matatagpuan sa puno ng kahoy, upper at lower extremities, leeg. Ang Scleroderma ay nagsisimula sa pagbuo ng isang solong o maramihang, bahagyang namamaga ang pag-ikot o bilog na mga lugar ng kulay-lila na generic na kulay na may diameter na 5-15 cm o higit pa. Ang mga pagbabagong ito ay tumutugma sa yugto ng edema. Sa paglipas ng panahon, ang sentro ng mga spots ay nagiging mas matagal, ang pamumula ng erythema ay nagiging mas maliwanag o nawala at ang focus ay nagiging puti na may madilaw na kulay. Sa kasong ito, ang peripheral zone ay nananatiling syanotic sa anyo ng isang lilac ring. Minsan nakukuha ng compaction ang pang-ilalim na taba at kalamnan at nakakamit ang isang kartilago na pare-pareho. Ang ibabaw ng apuyan ay nagiging makinis, ang balat ay nakakakuha ng kulay ng garing, may isang waxy shine, buhok, pawis at salonism ay wala. Para sa ilang buwan o taon, ang pokus ng sugat ay maaaring tumaas sa sukat dahil sa paglago ng paligid. Ang mga sensuwal na pang-unawa ay wala. Pagkatapos ay dumating ang ikatlong yugto ng sakit - pagkasayang yugto kung saan ang tatak ay unti-unting resorbed, balat thins tulad ng tissue paper, madali ito ay binuo na may pileges lababo dahil sa kalakip na tissue pagkasayang.

Ang bihira at hindi tipiko paraan ng scleroderma ay kinabibilangan ng nodular plaka (na may binibigkas sealing bulsa vybuhayut), bullous-hemorrhagic (ipinahayag na mga bula na may hemorrhagic nilalaman), necrotic (matapos ang bubble nananatiling ulcerated tissue).

Ang linear scleroderma sa pagpapaunlad nito ay dumadaan sa parehong yugto bilang plaka, naiiba lamang sa pagsasaayos ng foci. Ang foci ng sugat ay matatagpuan longitudinally kasama ang sagittal line, sa noo, paglipas sa likod ng ilong at kahawig ng isang malalim na peklat pagkatapos ng epekto ng saber. Sa foci maaaring mangyari sa iba pang mga lugar ng balat. Sa parehong oras pagkasayang ay hindi limitado sa balat, ngunit umaabot sa mga pinagmulan kalamnan at buto, deforming ang mukha. Kadalasan, ang linear scleroderma ay pinagsama sa hemiatrophy ng mukha ni Romberg. Ang form na ito ay mas karaniwan sa mga bata.

Ang mababaw na limitadong scleroderma - isang sakit na puting spots (scleroatrophic leuchen) ay karaniwang matatagpuan sa mga kababaihan sa balat ng leeg, itaas na dibdib o sa mga maselang bahagi ng katawan. Ang sakit ay nagsisimula sa paglitaw ng maliit (hanggang 5 mm ang lapad) na mga spot ng isang puting puting kulay, na kadalasang napapalibutan ng isang kulay-rosas-lilak na pakpak, na kasunod ay naging kayumanggi. Ang gitna ng mga spot sticks, kamadon ay madalas na nakikita, pagkasayang bubuo mamaya.

Sa limitadong scleroderma, ang parehong pasyente ay maaaring magkaroon ng kumbinasyon ng iba't ibang anyo. Ang mga magkakatulad na sakit, cardiovascular, nervous at endocrine system at ang musculoskeletal system ay maaaring maapektuhan.

Ang systemic scleroderma ay nakakaapekto sa mga kababaihan, mas madalas - mga kalalakihan at mga bata. Nailalarawan sa pamamagitan ng systemic disorganization ng nag-uugnay tissue ng balat at mga panloob na organo. Ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa isang prodromal period (malaise, kahinaan, joint at kalamnan sakit, sakit ng ulo, subfebrile temperatura). Ang mga kadahilanan ng pag-trigger ay kadalasang stress, hypothermia, o trauma. May mga acrosclerotic at diffuse forms ng systemic scleroderma. Ang paglalaan ng CREST-syndrome, ayon sa maraming mga dermatologist, ay tila nabibigyang-katwiran.

Sa acrosclerotic form, ang balat ng mga distal na bahagi ng mukha, kamay at / o paa ay kadalasang apektado. Sa karamihan ng mga pasyente, ang unang sintomas ng balat ay namumula o nagpapula ng mga distal na mga daliri ng mga daliri dahil sa kalungkutan ng mga sisidlan. Ang balat ay nagiging taut, makintab, nakakakuha ng puti o kulay-rosas na lilim. Kulay na kulay ng balat, pamamanhid. Kapag ang pagpindot nang matagal, pinapanatili ang mga pits (ang yugto ng siksik na edema). Sa paglipas ng panahon, isang average ng 1-2 na buwan, bubuo ng isang pangalawang yugto ng sakit - ang yugto ng densification. Ang balat ay nagiging malamig, tuyo dahil sa pawis at sebum, ang kulay nito ay nakakakuha ng isang lilim ng lumang garing, sa ibabaw ay mayroong foci ng telangioktasia at hypo- and hyperpigmentation. Ang paggalaw ng mga daliri ay limitado, ang kontrata ng mga daliri ay maaaring dumating.

Sa ikatlong yugto (stage pagkasayang) minarkahan ng balat paggawa ng malabnaw at pagkasayang ng kalamnan ng kamay, na nagdudulot sa mga daliri makahawig "daliri Madona".) Ang ilang mga pasyente bumuo ng talamak nonhealing sugat. Kapag ang mukha ay naapektuhan, may mukha na tulad ng maskara, isang pagpapaliit ng pagbubukas ng bibig, isang pagputok ng ilong at isang tumbong na tulad ng kato sa paligid ng bibig. Kadalasan ang mauhog na lamad ay apektado, madalas ang bibig. Ang yugto ng edema ay pinabulaanan ng hakbang ng pag-compaks. Ang dila ay mahibla at kulubot, nagiging matigas, na nagiging sanhi ng pagsasalita at paglunok na mahirap.

Sa diffuse form ng systemic scleroderma, ang generalisation ng balat sugat at ang paglahok ng mga panloob na organo sa proseso ng pathological ay nabanggit. Sa kasong ito, ang sakit ay nagsisimula sa puno ng kahoy, pagkatapos ay kumakalat sa balat ng mukha at paa.

Sa systemic scleroderma madalas na bumuo ng ang CREST-sipdrom (pagsasakaltsiyum, Raynaud syndrome, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiectasia minarkahan ang pagkatalo ng musculoskeletal system (arthralgia, rayuma, magkasanib na kapinsalaan ng katawan, contracture, osteoporosis, osteolysis), gastrointestinal tract (bloating, pagsusuka, pagkadumi o pagtatae, pagkawala ng nag-aalis at motor function), matatakutin at sikolohikal na disorder (cardiopsychoneurosis, hyperhidrosis ng Palms at soles), itropiko disorder (pagkawala ng buhok, kuko).

Pag-uuri ng scleroderma

Mayroong dalawang mga uri ng scleroderma - limitado at systemic, na kung saan ang bawat isa ay may clinical varieties. Nakita ng karamihan sa mga dermatologo ang mga pagbabagong ito sa mga dermis bilang pagpapakita ng isang proseso. Sa puso ng mga uri ng sakit na ito ay isang solong o halos katulad na proseso ng pathological, limitado sa mga indibidwal na mga lugar ng balat sa focal scleroderma, at pangkalahatan parehong may kaugnayan sa balat at iba pang mga organo - sa systemic. Bilang karagdagan, mayroong isang pagkakapareho sa histological larawan ng balat na may limitado at systemic scleroderma.

Ang limitadong scleroderma ay nahahati sa plaka, linear at batik-batik (sakit na puting lugar, o sclerotrophic leuchen).

[8], [9], [10], [11]

Iba't ibang diagnosis

Ang limitadong scleroderma ay dapat na nakikilala mula sa vitiligo, ketong, atrophic form ng red flat lichen, kraurosis vulva.

Ang systemic scleroderma ay dapat na iba-iba mula sa dermatomyositis, Raynaud's disease, sclerosis ng adult Busca, sclera at scleraemia ng mga bagong silang.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Paggamot ng mga pagbabago sa balat sa scleroderma

Una, ito ay kinakailangan upang maalis ang kagalit-galit na mga kadahilanan at magkakatulad na sakit. Sa paggamot ng localized scleroderma kadalasang ginagamit antibiotics (penicillin), antifibrotic ahente (lidasa, ronidaza), vasoactive bawal na gamot (xantinol nicotinate, nifedipine, aktovegin), bitamina (group B, A, E, PP), antimalarials (delagil, rezohin). Of physiotherapy ginagamit low-intensity laser pag-iilaw, hyperbaric oxygenation, parapin paliguan, phonophoresis na may Lydasum. Sa labas inirerekumenda corticosteroids, mga gamot na mapabuti ang trophism (aktovegin, troksevazin). Gamit ang sistematikong anyo ng mga pasyente na naospital. Magtalaga bukod sa nabanggit sa itaas na gamot, systemic corticosteroids at-penicillamine, kuprenil, isang mahusay na epekto ay mapapansin mula sa paggamit neotigazon.