Pagkabulag sa gabi: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang pagkabulag ng mga inpatient na gabi sa inpatient, o niktalopia (kakulangan sa paningin ng gabi) ay isang hindi progresibong sakit na dulot ng dysfunction ng sistema ng pamalo. Ang pagsusuri sa histological ng mga pagbabago sa istruktura sa mga photoreceptor ay hindi napansin. Ang mga resulta ng electrophysiological studies kumpirmahin ang pagkakaroon ng isang pangunahing depekto sa panlabas na plexiform (synaptic) layer, dahil ang normal na baras signal ay hindi maabot ang bipolar cells. Mayroong iba't ibang mga uri ng bulag na pagkabulag sa gabi, na kung saan ay naiiba sa pamamagitan ng ERG.

Ang katuturan ng kabulagan ng gabi sa isang normal na fundus ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang uri ng mana: autosomal na nangingibabaw, autosomal recessive at naka-link sa X kromosoma.

Normal ocular fundus

1. Autosomal na nangingibabaw katutubo niktalopia (uri Nugare): hindi gaanong mahalaga patolohiya sa kono hugis electroretinograms at subnormal rod electroretinogram.
2. Autosomal na nangingibabaw na nictalopia na walang mahinang paningin sa lamok (uri Riggs): normal na kono electro-retinogram.
3. Autosomal recessive o X-linked chromosome niktalopiya na may mahinang paningin sa lamok (uri Schubert-Bornschein).

Ang pagkabulag ng mga inpatient sa gabi na may mga pagbabago sa fundus. Ang form na ito ng sakit ay tumutukoy Ogushi sakit - isang sakit na may autosomal umuurong mode ng inheritance, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan congenital nakatigil pagbabago gabi pagkabulag sa fundus, nagpapatunay ng dilaw na metal ningning, mas malinaw sa polong posterior. Ang macular area at vessels sa background na ito ay tumingin lunas. Pagkatapos ng 3 oras ng madilim na pagbagay, ang fundus ay nagiging normal (Mitsuo phenomenon). Matapos ang adaptation ng liwanag, ang fundus muli ay unti-unti na nakakakuha ng isang metal na kinang. Sa pag-aaral ng madilim na pagbagay, ang isang kapansin-pansing pagpahaba ng baras ng baras ay inihayag sa normal na adaptasyon ng kono. Ang konsentrasyon at mga kinetiko ng rhodopsin ay normal.

May mga pagbabago sa fundus

1. Ang sakit na Ogushi ay isang autosomal recessive na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagpahaba ng panahon ng madilim na pagbagay sa 2-12 oras upang makamit ang normal na rod-like threshold. Pagbabago sa kulay ng fundus mula sa isang ginintuang kayumanggi kulay na may liwanag na pagbagay sa normal sa isang estado ng pagbagay ng tayahin (kababalaghan Mizuo).
2. Ang fundus na "white-spot" ay isang autosomal recessive na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng maramihang mga maliliit na puting dilaw na tuldok sa posterior na poste na may buo na fovea at extension sa paligid. Ang mga vessel ng dugo, ang optic nerve disk, mga peripheral field at visual acuity ay mananatiling normal, ang electroretinogram at electrooculogram ay maaaring pathological sa panahon ng regular na pananaliksik at normal na may pang-matagalang pagbagay.

Belotochechnoe fundus (fundus albi punctatus) ay ihinambing sa mabituing kalangitan sa gabi, dahil sa ang mid-peripheral fundus at sa macular lugar regular na isagawa ang laksa-laksang mga whitish maliit na malambot na mga spot. Sakit na may autosomal recessive na uri ng mana. Sa PHAG, ang mga focal region ng hyperfluorescence na hindi nauugnay sa mga puting spot, na hindi nakikita sa mga angiograms, ay ipinahayag.

Kabaligtaran sa iba pang mga anyo ng pagbaril ng gabi sa puting lugar, ang pagbagal ng pagbabagong-buhay ng visual na pigment sa parehong mga stick at cones ay nabanggit. Ang amplitude ng photographic at scotopic a- at b-waves ng ERG ay nabawasan sa ilalim ng standard recording conditions. Pagkatapos ng ilang oras ng madilim na pagbagay, ang scotopic na tugon ng ERG ay dahan-dahang bumalik sa normal.

[1], [2]