Paglabag sa dugo clotting

Pagkagambala sa ang gumagana ng mga pangunahing sistema ng katawan - ang hemostatic system na idinisenyo upang protektahan ang mga indibidwal na mula sa pagkawala ng dugo - lilitaw bilang isang dinudugo disorder na ay isang patolohiya ng mga bahagi pagkakulta protina sa dugo sa kaso ng dumudugo.

Ang kakayahan ng dugo na mabubo para sa iba't ibang dahilan ay maaaring mabawasan, na humahantong sa matinding at nakamamatay na coagulopathies.

Mga sanhi dumudugo disorder

Bago mo sindihan ang root nagiging sanhi ng mga problema sa dugo clotting, dapat itong recalled na sa proseso ng pamumuo upang ihinto ang dinudugo - isang hanay ng mga kumplikadong biochemical proseso na dulot ng exposure sa (at pakikipag-ugnayan) sa halos apat na dosenang ng physiologically aktibong sangkap, na kung saan ay tinatawag na plasma at platelet clotting factor.

Sa isang pinasimple form ng proseso ng pamumuo ng dugo sa vascular pinsala ay maaaring inilarawan bilang pag-convert ng dugo protina prothrombin (plasma pagkakulta kadahilanan II) sa enzyme thrombin, ang pagkilos ng na nasa plasma fibrinogen (protina na ginawa sa pamamagitan ng ang atay, pagkakulta kadahilanan ko) ay na-convert sa isang polymerized mahibla (walang kalutasan ) protina fibrin. Exposure sa enzyme transglutaminase (XIII clotting factor) stabilizes fibrin at mga fragment nito upang ilagay espesyal na (non-nuclear) elemento ng dugo - platelets. Bilang resulta ng pagsasama-sama ng platelets at ang kanilang adhesion sa pader ng daluyan ay binuo namuong dugo. Ito ay siya na magsasara ang "butas" sa kaso ng paglabag ng ang integridad ng mga daluyan ng dugo.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng abnormalities sa proseso ng hemocoagulation ay direktang may kaugnayan sa kawalan ng timbang ng mga clotting factor, dahil lamang kapag aktibo ang aktibo ang likas na mekanismo ng pagbuo ng clot ng dugo at itigil ang pagdurugo. Ang hindi gaanong mahalagang kadahilanan ay ang halaga ng mga platelet sa dugo na sinasadya ng mga selula ng utak ng buto.

Ang umiiral na pag-uuri ng mga sakit sa pagkabuo ay naghihiwalay sa kanila - depende sa etiology - sa nakuha, genetically conditioned at congenital, pati na rin ang autoimmune.

Kabilang sa mga sanhi ng nakuha na mga sakit sa dugo clotting, hematologists tandaan pathologies na humantong sa isang pagbaba sa antas ng fibrinogen sa dugo (hypofibrinogenemia) o sa isang pagbawas sa nilalaman ng platelets sa ito:

• atay ng dysfunction (halimbawa, sa cirrhosis o mataba na sakit sa atay);
• trombogemorragichesky ICE syndrome o syndrome na bubuo kapag shock at traumatiko kondisyon, sa panahon ng pagtitistis, pagkatapos ng napakalaking pagsasalin ng dugo, may malubhang sepsis at nakakahawang sakit, malignancies paghiwalay ng malaking sukat;
• kakulangan ng bitamina K (dahil sa pagkuha ng bile duct o mahinang magbunot ng bituka function);
• pernicious (megaloblastic) anemia, na nagmumula sa kakulangan ng cyanocobalamin (bitamina B12) at folic acid (bitamina B9); ang patolohiya na ito ay maaaring maging isang resulta ng malubhang dysbiosis, pati na rin ang diphyllobothriasis (parasitismo sa katawan ng isang malawak na laso);
• Mga sakit na tumor ng sistema ng hematopoiesis (lukemya, hemoblastosis) na may pinsala sa mga cell stem ng buto ng utak;
• mga epekto ng mga anticoagulant na gamot na ginagamit sa paggamot ng mga thrombosis, pati na rin ang cytostatics, na ginagamit sa chemotherapy ng kanser.

Basahin din - Nakuha platelet dysfunction

Ang mga sanhi ng mga disorder sa pagdurugo ay kinabibilangan ng mga sumusunod na genetic at congenital abnormalities:

• hemopilya A (kakulangan ng antihemophilic globulin - clotting factor VIII), hemopilya B (pagkakulta kadahilanan IX kakulangan), at hemophilia C (thromboplastin kakulangan - Factor XI);
• Ang sakit na Villebrand (constitutional thrombopathy o Willebrand-Jurgens syndrome, kapag ang dugo ay kulang sa anti-hemophilic globulin);
• thrombocytopenic purpura (sakit sa Werlhof);
• namamana thrombasthenia ng Glantzman;
• Ang likas na affibrinogenemia (kawalan ng fibrinogen sa dugo) at dysfibrinogenemia (mga depekto sa istruktura ng mga molecular fibrinogen).

Ang isang pathogenesis ng idiopathic autoimmune thrombocytopenia ay nauugnay sa mas mataas na pagkasira ng mga platelet sa pali at, gayundin, isang pagbawas sa kanilang nilalaman sa dugo.

[7], [8], [9], [10]

Mga sintomas dumudugo disorder

Ang mga karaniwang sintomas ng mga disorder sa pagdurugo sa halos lahat ng mga pathology na nakalista sa itaas ay ipinahayag sa iba't ibang mga kumbinasyon at may iba't ibang intensidad.

Ang unang mga palatandaan ay hemorrhagic syndrome - ang pagkahilig sa hemorrhages sa balat at pang-ilalim ng balat tissue, pati na rin ang nadagdagan dumudugo ng mga mucous membranes.

Ang pagdurugo ay maaaring may maliliit na ugat, hematologic o halo-halong. Halimbawa, sa kaso ng kakulangan ng clotting kadahilanan tulad ng prothrombin, proaktselerin, kapa factor, Stuart-Prauera kadahilanan (na may von Willebrand sakit, thrombocytopenia o disfibrinogenemii) sa balat ng paa sa ankles at ang mga paa lilitaw maliit na mapula-pula-lilang spot - petechiae (maliliit na ugat pagdurugo).

Kung mayroong depisit ng antihemophilic globulin, ang mga bruises (ecchymoses) ay lilitaw. Ang mga pang-ilalim ng balat hematomas ay katangian ng hemophilia, pati na rin ang pinaka-nakuha na mga sakit sa pagkabuo, kabilang ang pagkatapos ng matagal na paggamit ng mga anticoagulant na gamot.

Sa karagdagan, ang mga sintomas ng dumudugo disorder ay ipinahayag sa mga madalas na likas dinudugo mula sa ilong, gilagid dumudugo, makabuluhang pagkawala ng dugo sa panahon ng regla (menorrhagia), dumudugo oras, kahit na may menor de edad pinsala sa mga pinakamaliit na mga sisidlan. Maaaring may madalas na pamumula ng mga protina sa mata, ang melena (itim na mga feces) ay maaari ding sundin, na nagpapahiwatig ng dumudugo na naisalokal sa digestive tract. Sa hemophilia, ang dugo ay hindi dumadaloy sa mga tisyu ng mga organ at tiyan ng tiyan, kundi pati na rin sa mga kasukasuan (hemarthrosis). Ito ang nagiging sanhi ng nekrosis ng tissue ng buto upang mabawasan ang nilalaman ng kaltsyum dito at kasunod na mga komplikasyon ng pag-andar ng sistemang musculoskeletal.

Mga sintomas na nagpapakita ng thrombohemorrhagic syndrome, pati na rin ang mga posibleng kahihinatnan nito (na maaaring nakamamatay) - tingnan ang Disseminated Intravascular Coagulation Syndrome (DVS).

Ang mga malubhang komplikasyon ng karamihan sa mga sakit sa pagkabuo ay anemya, na humahantong sa hypoxia ng lahat ng tisyu ng katawan, na nagiging sanhi ng pangkalahatang kahinaan at nabawasan ang kalakasan na may madalas na pagkahilo at tachycardia.

[11], [12], [13]

Diagnostics dumudugo disorder

Ang clinical diagnosis ng mga sakit sa pagkabuo ay nagsisimula sa pagkolekta ng anamnesis at kinakailangang kabilang ang mga pag-aaral sa laboratoryo ng dugo ng mga pasyente.

 Ang mga naturang pagsusuri sa dugo ay kinakailangan:

• pangkalahatang clinical;
• coagulogram (ang oras ng pagpapangkat ng dugo ay tinutukoy);
• PTW at PTI (prothrombin oras at protitrobromine index ay nagbibigay ng isang ideya ng bilis ng proseso ng pamumuo);
• TV (tumutukoy sa oras ng thrombin, ibig sabihin, ang rate ng conversion ng fibrinogen sa fibrin);
• Ang ABC test (tumutukoy sa activate blood coagulation time);
• sa pagsasama-sama ng mga platelet na may pagpapasigla ng adenosine diphosphate (ADP);
• APTTV (tumutukoy sa pagkakaroon ng kakulangan ng ilang mga kadahilanan ng plasma clotting);
• sa antithrombin III (glycoprotein-anticoagulant na dugo, na nagpipigil sa proseso ng pag-encode nito).

Magbasa nang higit pa - Pag - aralan ang sistema ng hemostasis

Ang mga instrumental na diagnostic (fluoroscopy, ultrasound, MRI) ay maaaring gamitin upang linawin ang kalagayan ng atay, pali, bituka o utak.

[14], [15], [16], [17], [18]

Iba't ibang diagnosis

Dahil sa kalikasan ng polyetiologic ng mga sakit sa pagkabuo, isang tunay na pagkakataon upang matukoy ang partikular na dahilan ng coagulopathy at upang magreseta ng tamang therapy ay ibinibigay lamang sa pamamagitan ng differential diagnosis.

Paggamot dumudugo disorder

Sa pagdurugo, ang paggamot ng mga disorder sa pagdurugo ay nangangailangan ng mga kagyat na hakbang - tingnan ang Pagdurugo. Ang mga gamot na nagtataguyod ng pagbuo ng thrombus (fibrinogen, thrombin) ay ginagamit din sa isang ospital upang pigilan ang pagdurugo.

At ang therapy ng nakuha koagan disorder presupposes etiological paggamot ng mga sakit na sanhi sa kanila at neutralization ng kagalit-galit kadahilanan.

Sa maraming mga kaso ang inirerekumendang application antihemorrhagic at hemostatic bawal na gamot: thromboplastin pag-activate sa pormasyon, heparin antagonists, inhibitors ng fibrinolysis, pati na rin ay nangangahulugan upang mapadali ang trombosis.

Ang mga gamot na inireseta upang pasiglahin ang produksyon ng tissue thromboplastin (III factor ng pag-iipon) ay Dicinone (isa pang pangalan ng kalakalan ay Etamsilate). Ang gamot na ito ay ginagamit upang ihinto ang maliliit na ugat at panloob na pagdurugo ay inilabas bilang isang solusyon para sa pag-iniksyon, at sa mga tablet na 0.5 g para sa paggamot ng mga clotting disorder sa dugo. Ang dosis ay tinutukoy ng doktor alinsunod sa mga tagapagpabatid ng dugo (karaniwan ay 0.25-0.5 g dalawa hanggang tatlong beses sa isang araw), ang tagal ng pagtanggap ay depende rin sa pagsusuri. Ang pagpapakain ay nagbibigay ng mga side effect sa anyo ng sakit ng ulo, pagduduwal, pagpapababa ng presyon ng dugo, pag-flush ng balat at sensitivity ng balat sa mga binti. Ang gamot ay contraindicated kung nadagdagan dumudugo at bruising ay ang resulta ng pagkuha ng anticoagulants.

Gamot tulad ng aminocaproic acid, Tranexam, ambenom et al., Pagbawalan dugo namuong bisa (fibrinolysis). Aminocaproic acid (epsilon-aminocaproic acid, Atsikapron, Afibrin, Karpatsid, Karpamol, Epsamon) sa mga tablet ng 0.5 g itinalaga loob mula sa mga pagkalkula ng mga masa, ang maximum na araw-araw na dosis ay hindi dapat lumampas sa 15, nagkaroon ng catarrhal sintomas vertigo Kabilang sa mga side effect, pagduduwal, pagtatae. Sa kaso ng mahinang pag-andar sa bato, ang aminocaproic acid ay kontraindikado.

Hemostat Traneskam (Tranexamic acid) tablets ng 0.25 g inirerekomenda na kumuha sa madalas na pang-ilong bleedings at menorrhagia dalawang tablets ng tatlong beses sa isang araw para sa, ngunit hindi mas mahaba kaysa sa isang linggo. Ang mga side effects at contraindications ay katulad ng nakaraang gamot.

Kapag inireseta ang paggamot para sa clotting disorder, isang paghahanda na naglalaman ng bitamina K analogue - Vikasol (Menadione sodium bisulfite, Menadione) ay madalas na inirerekomenda. Ang Vikasol (sa mga tablet na 15 mg) ay nagpapataas ng kakayahan ng dugo na magtiklop, na kumikilos sa produksyon ng bitamina K-dependent prothrombin at proconvertin (mga kadahilanan ng pagkabuo). Dosis ng gamot na ito: para sa mga matatanda - 15-30 mg bawat araw (kurso ng 3 araw na may mga pagkagambala), mga bata hanggang isang taon - 2-5 mg, 1-3 taon - 6 mg, 4-5 taon - 8 mg, 6-10 taon - 10 mg.

Inirerekomenda din ng mga hematologist na bitamina ang B9 at B12. Ang mga tablet ng folic acid (bitamina B9) ay dapat na kinuha pasalita pagkatapos ng pagkain - 1-2 mg sa dalawang beses sa isang araw. Ang araw-araw na dosis ay hindi dapat lumagpas sa 5 mg, ang tagal ng patuloy na pagtanggap - hindi hihigit sa isang buwan.

Kung paano ituring ang hemophilia, para sa higit pang mga detalye, tingnan ang paglalathala ng Hemophilia. Tingnan din - Villebranch na paggamot sa sakit.

Alternatibong paggamot sa mga disorder ng pagdurugo

Sa patolohiya na ito, ang alternatibong paggamot ay hindi maaaring makaapekto sa mga sanhi ng paglitaw nito o gumawa ng "mga pagwawasto" sa pagbubuo ng mga plasma at platelet na mga kadahilanan ng pagpapangkat.

Ito ay maaaring samakatuwid ay ginagamit herbal therapy, ay kilala para sa kanilang mga haemostatic ari-arian, yarrow, purse ni pastol, Urtica dioica (dahon), smartweed (smartweed) goritsveta Kukushkin. Tubig paminta at purse ni pastol ay binubuo ng bitamina K. Para sa sabaw ay kinuha kutsara ng tuyo herbs sa isang baso ng tubig at pakuluan na kumukulo para sa 8-10 minuto, upang igiit at tinanggap: na tubig paminta - isang kutsara 3-4 beses sa isang araw; sabaw ng mga bag ng pastol - isang ikatlong bahagi ng isang baso nang tatlong beses sa isang araw.

Ito ay kilala para sa nilalaman ng bitamina K at nettle; ang pagbubuhos ng tubig ng mga dahon ng nakapagpapagaling na halaman na ito ay inihahanda sa pamamagitan ng pagbuhos ng isang kutsarang tuyo ng hilaw na materyal na 200 ML ng matarik na tubig na kumukulo at pagbubuhos ng 1-1.5 na oras (sa saradong lalagyan). Ang tinanggap na pagbubuhos na may dumudugo na mga gilagid, malubha ang panregla, ilong pagdurugo - bago kumain ng isang kutsara 3-4 beses sa araw.

Sa lahat ng mga panukala na kadalasang ipinanukalang upang maiwasan ang pag-unlad ng ilang mga sakit, halos walang maaaring magkaroon ng positibong epekto sa kaganapan ng isang clotting disorder. Ang pagbubukod ay ang pag-iwas sa kakulangan ng bitamina K sa katawan, pati na rin ang pagtanggi ng pangmatagalang paggamit ng mga bawal na gamot (anticoagulants, aspirin, NSAIDs) na maaaring mabawasan ang pagbuo ng dugo. At ang mga taong may mahihirap na coagulability ay mahalaga upang maiwasan ang mga sitwasyon na maaaring humantong sa pinsala at maging sanhi ng pagdurugo.

Ang itinuturing na disorder ng coagulability ng dugo ay tumutukoy sa mga sakit sa dugo. Sa domestic medicine, mayroong konsepto ng "hemorrhagic diseases", pati na rin ang "hemorrhagic syndrome," ibig sabihin, isang hanay ng mga sintomas na nagpapakilala sa mga kondisyon kung saan nangyayari ang mga pagdurugo. At ang mga espesyalista ng American Society of Hematology (ASH) ay naglalaan lamang ng hemorrhagic syndrome ng mga bagong silang na may kaugnayan sa kakulangan ng bitamina K (code P53 para sa ICD-10). Malinaw na ang presensya ng terminolohikal na mga pagkakaiba ay katangian din ng isang larangan ng klinikal na gamot bilang hematology.

[19], [20], [21], [22]