Disorder sa pamumuo ng dugo

Ang mga pagkagambala sa paggana ng pinakamahalagang sistema ng katawan - ang sistema ng hemostasis, na idinisenyo upang protektahan ang isang tao mula sa pagkawala ng dugo - ay nagpapakita ng kanilang sarili bilang isang paglabag sa pamumuo ng dugo, iyon ay, mga pathologies ng coagulation ng mga bahagi ng protina ng dugo sa kaganapan ng pagdurugo.

Ang kakayahan ng dugo na mamuo ay maaaring mabawasan sa iba't ibang dahilan, na humahantong sa malubha at nakamamatay na coagulopathies.

Mga sanhi mga karamdaman sa clotting

Bago saklawin ang mga pangunahing sanhi ng mga karamdaman sa pamumuo ng dugo, dapat itong alalahanin na ang coagulation sa panahon ng proseso ng paghinto ng pagdurugo ay isang kumplikado ng mga kumplikadong proseso ng biochemical na dulot ng epekto (at pakikipag-ugnayan) ng halos apat na dosenang physiologically active substance na tinatawag na plasma at platelet clotting factor.

Sa pinasimple na mga termino, ang proseso ng pamumuo ng dugo sa kaso ng pinsala sa mga daluyan ng dugo ay maaaring ilarawan bilang ang conversion ng prothrombin ng protina ng dugo (plasma coagulation factor II) sa enzyme thrombin, sa ilalim ng pagkilos kung saan ang fibrinogen (isang protina na ginawa ng atay, coagulation factor I) sa plasma ay na-convert sa polymerized fibrous (hindi matutunaw) na protina na fibrin. Ang pagkilos ng enzyme transglutaminase (coagulation factor XIII) ay nagpapatatag ng fibrin, at ang mga espesyal na (non-nuclear) na elemento ng dugo - mga platelet - ay sumunod sa mga fragment nito. Bilang resulta ng pagsasama-sama ng platelet at ang kanilang pagdirikit sa dingding ng daluyan, nabuo ang isang namuong dugo. Ito ang clot na nagsasara ng "butas" kung sakaling masira ang integridad ng daluyan ng dugo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng mga deviations sa proseso ng hemocoagulation ay direktang nauugnay sa kawalan ng balanse ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo, dahil kapag sila ay aktibo lamang ang natural na mekanismo ng pagbuo ng clot ng dugo at paghinto ng pagdurugo. Ang isang pantay na mahalagang kadahilanan ay ang bilang ng mga platelet sa dugo, na na-synthesize ng mga selula ng bone marrow.

Ang umiiral na pag-uuri ng mga sakit sa pamumuo ng dugo ay naghahati sa kanila - depende sa etiology - sa nakuha, genetically tinutukoy at congenital, pati na rin ang autoimmune.

Kabilang sa mga sanhi ng nakuha na mga karamdaman sa pamumuo ng dugo, napansin ng mga hematologist ang mga pathology na humantong sa isang pagbawas sa antas ng fibrinogen sa dugo (hypofibrinogenemia) o sa pagbawas sa nilalaman ng mga platelet sa loob nito:

• dysfunction ng atay (halimbawa, may cirrhosis o fatty liver disease);
• thrombohemorrhagic syndrome o DIC syndrome, na bubuo sa shock at post-traumatic na mga kondisyon, sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko, pagkatapos ng napakalaking pagsasalin ng dugo, sa panahon ng septicemia at malubhang mga nakakahawang sakit, sa panahon ng disintegration ng malalaking malignant neoplasms;
• kakulangan sa bitamina K (dahil sa bara ng bile duct o mahinang paggana ng bituka);
• pernicious (megaloblastic) anemia, na nangyayari dahil sa kakulangan ng cyanocobalamin (bitamina B12) at folic acid (bitamina B9); ang patolohiya na ito ay maaaring resulta ng malubhang dysbacteriosis, pati na rin ang diphyllobothriasis (parasitism sa katawan ng malawak na tapeworm);
• mga sakit sa tumor ng hematopoietic system (leukemia, hemoblastosis) na may pinsala sa bone marrow stem cell;
• side effect ng mga anticoagulant na gamot na ginagamit sa paggamot ng trombosis, pati na rin ang mga cytostatics na ginagamit sa cancer chemotherapy.

Basahin din - Nakuhang platelet dysfunctions

Ang mga sanhi ng mga karamdaman sa pamumuo ng dugo ay kinabibilangan ng mga sumusunod na genetic at congenital pathologies:

• hemophilia A (kakulangan ng antihemophilic globulin – clotting factor VIII), hemophilia B (kakulangan ng clotting factor IX) at hemophilia C (kakulangan ng thromboplastin – factor XI);
• sakit na von Willebrand (constitutional thrombopathy o von Willebrand-Jurgens syndrome, kapag may kakulangan ng antihemophilic globulin sa dugo);
• thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease);
• namamana na thrombasthenia ni Glanzmann;
• congenital afibrinogenemia (kawalan ng fibrinogen sa dugo) at dysfibrinogenemia (mga depekto sa istruktura ng mga molekulang fibrinogen).

Ang pathogenesis ng idiopathic autoimmune thrombocytopenia ay nauugnay sa pagtaas ng pagkasira ng mga platelet sa pali at, nang naaayon, isang pagbawas sa kanilang nilalaman sa dugo.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sintomas mga karamdaman sa clotting

Ang mga karaniwang sintomas ng mga karamdaman sa pamumuo ng dugo sa halos lahat ng mga pathology sa itaas ay lumilitaw sa iba't ibang mga kumbinasyon at may iba't ibang intensity.

Ang mga unang palatandaan ay kinabibilangan ng hemorrhagic syndrome - isang ugali na bumuo ng mga pagdurugo sa balat at subcutaneous tissue, pati na rin ang pagtaas ng pagdurugo ng mga mucous membrane.

Ang pagdurugo ay maaaring capillary, hematoma o halo-halong. Kaya, sa kaso ng kakulangan ng naturang mga kadahilanan ng coagulation ng dugo tulad ng prothrombin, proaccelerin, proconvertin, Stewart-Prower factor (sa von Willebrand disease, thrombocytopenia o dysfibrinogenemia), maliit na red-violet spots - petechiae (capillary hemorrhages) - lumilitaw sa balat ng mga binti sa lugar ng bukung-bukong.

Kung may kakulangan ng antihemophilic globulin, ang mga pasa (ecchymoses) ay patuloy na lumilitaw. Ang mga subcutaneous hematomas ay katangian ng hemophilia, gayundin ng karamihan sa mga nakuhang sakit sa pamumuo ng dugo, kabilang ang pagkatapos ng pangmatagalang paggamit ng mga anticoagulant na gamot.

Bilang karagdagan, ang mga sintomas ng mga karamdaman sa pamumuo ng dugo ay ipinahayag sa madalas na kusang pagdurugo ng ilong, pagdurugo ng gilagid, makabuluhang pagkawala ng dugo sa panahon ng regla (menorrhagia), matagal na pagdurugo kahit na may maliit na pinsala sa pinakamaliit na mga sisidlan. Ang madalas na pamumula ng mga puti ng mata ay posible, ang melena (itim na dumi) ay maaari ding obserbahan, na nagpapahiwatig ng pagdurugo na naisalokal sa gastrointestinal tract. Sa hemophilia, ang dugo ay dumadaloy hindi lamang sa mga tisyu ng mga organo at kalamnan ng tiyan, kundi pati na rin sa mga kasukasuan (hemarthrosis). Nagdudulot ito ng nekrosis ng tissue ng buto, isang pagbawas sa nilalaman ng calcium sa loob nito, at kasunod na mga komplikasyon sa paggana ng musculoskeletal system.

Para sa mga sintomas ng thrombohemorrhagic syndrome at ang mga posibleng kahihinatnan nito (na maaaring nakamamatay), tingnan ang Disseminated intravascular coagulation (DIC) syndrome.

Ang mga malubhang komplikasyon ng karamihan sa mga karamdaman sa coagulation ay kinabibilangan ng anemia, na humahantong sa hypoxia ng lahat ng mga tisyu ng katawan, na nagiging sanhi ng pangkalahatang kahinaan at pagbaba ng sigla na may madalas na pagkahilo at tachycardia.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostics mga karamdaman sa clotting

Ang klinikal na diagnosis ng mga sakit sa pamumuo ng dugo ay nagsisimula sa pagkolekta ng anamnesis at kinakailangang kasama ang mga pagsusuri sa laboratoryo ng dugo ng mga pasyente.

Ang mga sumusunod na pagsusuri sa dugo ay kinakailangan:

• pangkalahatang klinikal;
• coagulogram (natutukoy ang oras ng clotting ng dugo);
• PTT at PTI (prothrombin time at prothrombin index ay nagbibigay ng ideya sa bilis ng proseso ng coagulation);
• TV (tinutukoy ang oras ng thrombin, ibig sabihin, ang rate ng conversion ng fibrinogen sa fibrin);
• ABC test (tinutukoy ang activated blood clotting time);
• sa pagsasama-sama ng platelet na may pagpapasigla ng adenosine diphosphate (ADP);
• APTT (tinutukoy ang pagkakaroon ng kakulangan ng ilang plasma coagulation factor nang sabay-sabay);
• sa antithrombin III (isang glycoprotein anticoagulant na pumipigil sa proseso ng pamumuo ng dugo).

Magbasa pa - Pananaliksik sa Sistema ng Hemostasis

Ang mga instrumental na diagnostic (X-ray, ultrasound, MRI) ay maaaring gamitin upang matukoy ang kondisyon ng atay, pali, bituka o utak.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Iba't ibang diagnosis

Isinasaalang-alang ang polyetiology ng mga karamdaman sa pamumuo ng dugo, tanging ang mga diagnostic na kaugalian ay nagbibigay ng isang tunay na pagkakataon upang matukoy ang tiyak na sanhi ng coagulopathy at magreseta ng tamang therapy.

Paggamot mga karamdaman sa clotting

Sa kaso ng pagdurugo, ang paggamot sa blood clotting disorder ay nangangailangan ng mga agarang hakbang – tingnan ang Pagdurugo. Ang mga gamot na nagtataguyod ng pagbuo ng thrombus (Fibrinogen, Thrombin) ay ginagamit din sa isang setting ng ospital upang ihinto ang pagdurugo.

At ang therapy para sa nakuha na mga karamdaman sa coagulation ay nagsasangkot ng etiological na paggamot ng mga sakit na naging sanhi ng mga ito at neutralisasyon ng mga nakakapukaw na kadahilanan.

Sa maraming mga kaso, inirerekomenda ang paggamit ng mga antihemorrhagic at hemostatic na gamot: ang mga nag-activate ng pagbuo ng thromboplastin, heparin antagonists, fibrinolysis inhibitors, pati na rin ang mga ahente na nagtataguyod ng pagbuo ng thrombus.

Mga gamot na inireseta upang pasiglahin ang paggawa ng tissue thromboplastin (III blood coagulation factor) - Dicyon (iba pang trade name na Etamzilat). Ang gamot na ito ay ginagamit upang ihinto ang capillary at panloob na pagdurugo, ay magagamit bilang isang solusyon sa iniksyon, at sa 0.5 g na mga tablet para sa paggamot ng mga sakit sa pamumuo ng dugo. Ang dosis ay tinutukoy ng doktor alinsunod sa mga bilang ng dugo (karaniwang 0.25-0.5 g dalawa o tatlong beses sa isang araw), ang tagal ng pangangasiwa ay nakasalalay din sa diagnosis. Ang Dicyon ay nagbibigay ng mga side effect sa anyo ng sakit ng ulo, pagduduwal, pagbaba ng presyon ng dugo, hyperemia ng balat at kapansanan sa sensitivity ng balat sa mga binti. Ang gamot ay kontraindikado kung ang pagtaas ng pagdurugo at hematomas ay resulta ng pagkuha ng anticoagulants.

Ang mga gamot tulad ng Aminocaproic acid, Tranexam, Ambene, atbp., ay pumipigil sa pagkatunaw ng isang namuong dugo (fibrinolysis). Aminocaproic acid (Epsilon-aminocaproic acid, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) sa mga tablet na 0.5 g ay inireseta nang pasalita batay sa timbang, ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay hindi dapat lumampas sa 15 g. Kasama sa mga side effect ang pagkahilo, mga sintomas ng catarrhal, pagduduwal, at pagtatae. Ang aminocaproic acid ay kontraindikado sa mga kaso ng mahinang pag-andar ng bato.

Ang hemostatic agent na Tranescam (tranexamic acid) sa mga tablet na 0.25 g ay inirerekomenda para sa madalas na pagdurugo ng ilong at menorrhagia, dalawang tablet tatlong beses sa isang araw, ngunit hindi hihigit sa isang linggo. Ang mga side effect at contraindications ay katulad ng nakaraang gamot.

Kapag nagrereseta ng paggamot para sa mga karamdaman sa pamumuo ng dugo, ang isang gamot na naglalaman ng isang analogue ng bitamina K ay madalas na inirerekomenda - Vikasol (Menadione sodium bisulfite, Menadione). Ang Vikasol (sa mga tablet na 15 mg) ay nagdaragdag ng kakayahan ng dugo na mamuo, na kumikilos sa paggawa ng bitamina K-dependent prothrombin at proconvertin (clotting factor). Ang dosis ng gamot na ito: para sa mga matatanda - 15-30 mg bawat araw (sa mga kurso ng 3 araw na may mga pahinga), mga bata sa ilalim ng isang taon - 2-5 mg, 1-3 taon - 6 mg, 4-5 taon - 8 mg, 6-10 taon - 10 mg.

Inirerekomenda din ng mga hematologist ang bitamina B9 at B12. Ang mga tabletang folic acid (bitamina B9) ay dapat inumin pagkatapos kumain - 1-2 mg hanggang dalawang beses sa isang araw. Ang pang-araw-araw na dosis ay hindi dapat lumampas sa 5 mg, ang tagal ng tuluy-tuloy na paggamit - hindi hihigit sa isang buwan.

Para sa karagdagang impormasyon kung paano ginagamot ang hemophilia, tingnan ang publikasyong Hemophilia. Tingnan din ang – Paggamot ng sakit na von Willebrand.

Mga katutubong remedyo para sa mga sakit sa pamumuo ng dugo

Sa patolohiya na ito, ang katutubong paggamot ay hindi maaaring sa anumang paraan makaimpluwensya sa mga sanhi ng paglitaw nito o gumawa ng "mga pagwawasto" sa synthesis ng plasma at platelet na mga kadahilanan ng clotting ng dugo.

Samakatuwid, maaari kang gumamit ng herbal na paggamot na kilala sa mga katangian ng hemostatic nito: yarrow, pitaka ng pastol, nakakatusok na kulitis (mga dahon), paminta ng tubig (pepper knotweed), adonis. Ang paminta ng tubig at pitaka ng pastol ay naglalaman ng bitamina K. Para sa decoction, kumuha ng isang kutsara ng tuyong damo sa bawat baso ng tubig na kumukulo at pakuluan ng 8-10 minuto, i-infuse at kumuha ng: water pepper - isang kutsara 3-4 beses sa isang araw; decoction ng pitaka ng pastol - isang third ng isang baso tatlong beses sa isang araw.

Ang nettle ay kilala rin sa nilalamang bitamina K nito; ang isang may tubig na pagbubuhos ng mga dahon ng halamang panggamot na ito ay inihanda sa pamamagitan ng pagbuhos ng 200 ML ng tubig na kumukulo sa isang kutsara ng tuyong hilaw na materyal at pagbubuhos ng 1-1.5 na oras (sa isang saradong lalagyan). Ang pagbubuhos ay kinuha para sa pagdurugo ng mga gilagid, mabibigat na panahon, pagdurugo ng ilong - bago kumain, isang kutsara 3-4 beses sa isang araw.

Sa lahat ng mga hakbang na karaniwang inaalok upang maiwasan ang pag-unlad ng ilang mga sakit, halos walang makakapagbigay ng positibong epekto sa kaso ng mga karamdaman sa pamumuo ng dugo. Ang pagbubukod ay ang pag-iwas sa kakulangan ng bitamina K sa katawan, pati na rin ang pagtanggi sa pangmatagalang paggamit ng mga gamot (anticoagulants, aspirin, NSAIDs), na maaaring mabawasan ang antas ng pamumuo ng dugo. At para sa mga taong may mahinang clotting, mahalagang iwasan ang mga sitwasyon na maaaring humantong sa pinsala at magdulot ng pagdurugo.

Ang mga nabanggit na sakit sa pamumuo ng dugo ay nauugnay sa mga sakit sa dugo. Sa Russian medicine, mayroong isang konsepto ng "hemorrhagic disease" at "hemorrhagic syndrome", ibig sabihin, isang hanay ng mga sintomas na nagpapakilala sa mga kondisyon kung saan nangyayari ang mga pagdurugo. At ang mga espesyalista mula sa American Society of Hematology (ASH) ay nakikilala lamang ang hemorrhagic syndrome ng bagong panganak, na nauugnay sa kakulangan ng bitamina K (code P53 ayon sa ICD-10). Malinaw, ang pagkakaroon ng mga pagkakaiba sa terminolohikal ay katangian din ng isang larangan ng klinikal na gamot bilang hematology.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]