Pancreatic anomalya: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang mga pancreatic abnormalities ay karaniwan. Ang isang malaking pangkat ng mga anomalya ay tumutukoy sa mga variant ng laki, hugis at lokasyon ng pancreas at higit sa lahat ay walang klinikal na kahalagahan.

Kasabay nito ay medyo pangkaraniwan minamana sakit, mas malubhang, ang ilan sa mga ito ay hindi tugma sa buhay at ang sarili nito pagkatapos na pagkatapos ng kapanganakan, ang ilang mga anomalya ng pancreas sa isang mas mataas o mas mababang lawak, makakaapekto sa katayuan ng kalusugan ng pasyente at bawasan ang kalidad ng buhay. Pagsasalita ng mga anomalya ng pancreas, dapat itong remembered na ang maraming mga sakit na namamana lilitaw hindi isa kahit papaano kapangitan, ngunit ilang, minsan kahit buong complexes sa mga bisyo. Bilang karagdagan, isang mahalagang kadahilanan ay ang pagtaas sa ang pagkalat ng minana sakit sa ilang mga bansa, halimbawa sa Switzerland, halos tuwing ika-13 bagong panganak sa kapanganakan o sa panahon ng buhay ng paghihirap ganap o bahagyang genetically tinutukoy sakit.

Gayunpaman, sa kabanatang ito, higit sa lahat isasaalang-alang namin ang mga pancreatic anomalies na kung saan ang mga pasyente ay maaaring mabuhay nang mahabang panahon at tungkol sa mga sintomas (o mga komplikasyon kung saan) bumaling sila sa mga doktor; at ang mga may sakit na manggagamot ay kadalasang namamahala upang tumulong.

Sa malumanay na mga kaso ng congenital anomalies, ang pancreas ay maaaring hatiin kasama ang longitudinal axis o ang pancreas head ay maaaring nahiwalay sa katawan nito.

Ang pagdodoble ng pancreas ay isang napakabihirang sakit sa pag-unlad; ang pagkakahati ng buntot nito ay mas karaniwan.

Sa pancreas, minsan ay isang heterotopy ng tissue ng pali; sa mga kasong ito, ang buntot ng glandula ay kadalasang sinalot sa pali; Ang pancreatic islets ng dark-red tissue na ilang millimeters ang laki ay tinukoy sa isang hiwa.

Pagdodoble ng pancreas at pali tissue heterotopia sa pancreas mismo, tila, ang anumang tunay na banta sa pag-unlad ng bata ay wala, kung ang mga ito ay hindi lamang isang paghahayag ng isang mas kumplikadong malformations tulad ng Patau syndromes, at de Lange. Dystonia at mga form pancreatic abnormalidad mangyari sa mga kaso situs viscerum inversus (gland ay matatagpuan right "mirror" sa kanilang normal na lokasyon), at din (sa mas mababang lawak) kapag paglilipat ng posisyon nito dahil sa nadagdagan ang katabing organo (nang husto pinalaki pali, malaking sinistral diaphragmatic luslos, atbp.).

Ring-shaped na glandula. Medyo madalas na nangyayari ang tinatawag na pabilog pancreas na nagmumula sa embryogenesis dahil sa hindi pantay na pag-unlad ng likod at umbok bookmark ng organ na ito. Pancreatic tissue kung saan malformations matatagpuan sa isang singsing na kung saan ay ganap o halos ganap na sumasaklaw sa pababang bahagi ng duodenum. Sa ilang mga kaso, ito ang mangyayari medyo madalas, sa hugis ng bilog pancreas ay isang relatibong benign prostatic view ng abnormal na pag-unlad, o kung saan ay hindi maging sanhi partikular na pag-aalala sa mga pasyente, o, kung sapat na malubha stenosis, naitama relatibong madaling operasyon. Kasabay nito, dapat itong makitid ang isip sa isip, sa hugis ng bilog pancreas ay maaaring nauugnay sa iba pang mga katutubo malformations ng sistema ng pagtunaw, at sa ilang mga kaso - at iba pang mga katawan. Bilang karagdagan, ang anomalya na ito ay maaari lamang pumasok bilang isa sa mga sangkap sa napaka kumplikadong pinagsamang mga depekto sa pag-unlad, kung minsan ay hindi tugma sa buhay. Kung isaalang-alang namin ang mga mas karaniwang mga kaso kung saan ang mga hugis ng bilog pancreas ay hindi pinagsama sa iba pang mga malformations, ang clinical manifestations ay higit sa lahat tinutukoy ng mga antas ng compression ng duodenum at ang paglabag ng ang mga lupain nito.

Kung sapat na compression ay ipinahayag sa panahon ng pangsanggol pag-unlad, ito ay nai kaagad pagkatapos ng kapanganakan ipinahayag regurgitation, pagsusuka at iba pang sintomas na kahawig ng congenital pyloric stenosis o pilorospazm.

Sa mas lumang edad, at matatanda, kahit na hindi nagagalaw tissue ng "pancreatic singsing" ay maaaring i-compress ang duodenum, at sa kaso ng talamak pancreatitis o pancreatic ulo kanser tulad compression nangyayari, sa pangkalahatan ay hanggang sa ang pangyayari ng isang mataas na taba ileus talamak o talamak. Sa ilang mga kaso, ang mga hugis ng bilog pancreas ay maaaring paninilaw ng balat mechanical uri (obstructive) dahil sa compression at paglahok sa proseso ng mga karaniwang apdo maliit na tubo. Sa kaibahan X-ray na pagsusuri ng tiyan at duodenum sa pababang bahagi ng sa huli ay karaniwang napansin limitado (para sa 2-3 cm) circular constriction, ang mucosa ng duodenum sa pagsisikip zone ay lilitaw hindi magbabago, mucosal folds naka-imbak. Kapag gastroduodenoscopy nagsiwalat narrowing ng pababang bahagi ng duodenum (sa iba't ibang mga kaso - iba't ibang grado) ay hindi nagbago, ang mauhog lamad ng duodenum. Ang tampok na ito ay nag-aalis ang nagpapasiklab lesyon cicatricial duodenum, halimbawa, dahil sa pagkakapilat vnelukovichnoy ulser dahil sa tumor constriction prirastaniya magbunot ng bituka pader BAN cancer o pancreas ulo.

Paggamot na may binibigkas na compression at paglabag sa patensya ng duodenum operative.

Karagdagang (aberrant) pancreas. Medyo karaniwang pag-unlad na depekto, na binubuo ng heterotopy ng pancreatic tissue sa dingding ng tiyan, bituka, apdo, atay at napaka-bihira - sa iba pang mga organo.

Ito ay pinaniniwalaan na ang unang paglalarawan ng karagdagang pancreas ay nabibilang sa Schulz (1727), na natuklasan ito sa diverticulum ng ileum (diverticulum ni Meckel). Ipinanukalang SA SA Reinberg para sa abrerant na pancreas ang salitang "choristoma" (mula sa mga choristos ng Griyego, na nangangahulugang "maaaring hiwalay, hiwalay").

Sa pamamagitan ng 1927, iyon ay, 200 taon pagkatapos ng unang paglalarawan, ayon kay II Genkin, 60 lamang ang mga kaso ng mga aberrant pancreas ay inilarawan, sa susunod na 20 taon - 415. Noong 1960, sa domestic at foreign Inilalarawan ng literatura ang 724 na kaso bilang "chorister"; Ayon sa pathologists, ang aberrant foci ng pancreatic tissue ay matatagpuan sa 0.3-0.5% ng lahat ng mga kaso ng autopsy, na kung saan ay dahil sa mas tumpak na diagnosis ng morphological.

Kapag naisalokal sa tiyan at bituka, ang accessory gland ay karaniwang matatagpuan sa submucosa o sobre ng kalamnan. Ang pinaka-madalas na lokalisasyon ay sa gastroduodenal zone (63 hanggang 70%) na may nakapangingibabaw lokalisasyon sa pyloric tiyan. Ang mga di-tapat na pancreas ay mas karaniwan sa mga tao. Ang malalaking sapat na islets ng pancreatic tissue na may X-ray at endoscopy studies karaniwang may hitsura ng isang polyp (o polyps) sa isang malawak na base. Sa gitna ng mga malalaking sapat na polyp na may pagsusuri sa X-ray ay paminsan-minsan ay tinutukoy ng isang maliit na akumulasyon ng kaibahan masa - ito ay ang bibig ng maliit na tubo ng sobrang pancreas. Sa karamihan ng mga kaso, ang aberrant pancreas ay umiiral na asymptomatically.

Ang mga komplikasyon ng mga dagdag na pancreas ay ang mga nagpapaalab na sugat, nekrosis at pagbubutas ng gastric o intestinal wall, pagkasira, pagdurugo mula sa sobrang pancreas ay posible.

Kapag ang pag-localize sa mga abnormal na lapay sa gastroduodenal zone, ang sakit sa rehiyon ng epigastric, pagduduwal, pagsusuka ay maaaring sundin. Ang diagnosis ay tinukoy para sa radiographic, endoscopic at, lalo na, morphological (histological) pag-aaral ng biopsy specimens. Dahil sa mataas na panganib ng pagkapahamak, ang karamihan sa mga may-akda ay naniniwala na ang mga pasyente na may mga aberrant na lapay ay ipinahiwatig para sa kirurhiko paggamot.

Aging (aplasia). Ito ay itinuturing na isang lubhang bihirang sakit sa pag-unlad, at ang mga bagong panganak na may ganitong anomalya ay kadalasang namamatay nang napakabilis. Panitikan ay naglalarawan lamang ng ilang mga kaso kung saan ang mga pasyente na may kapangitan na ito nanirahan para sa ilang taon, casuistically madalang na tulad pasyente ay nakatira para sa higit sa 10 taon - (. Ibig sabihin, katutubo) sa kasong ito ay may, maliban sa kawalan o hypoplasia pancreas ay karaniwang napansin complex pangunahin. At pangalawang (nakuha) mga pagbabago sa katawan.

Syndrome ng Shvakhman. Ang kakaiba syndrome nailalarawan hypoplasia o aplasia ng exocrine pancreas sa kanyang lipomatosis, utak hypoplasia, naantala pagkahinog ng granulocytes, FH at atay fibrosis, endocardial fibroelastosis, metaphyseal chondrodysplasia, una sa Sobiyet panitikan ay inilarawan sa pamamagitan ng E. T. Ivanov at E. K . Zhukova sa 1958. Gayunman, ang pangalan nito (Shvahmana syndrome), natanggap niya ang pangalan ng isa sa mga may-akda na inilarawan ito noong 1963

Ang sindrom na ito ay bihirang. Characterized namamana kakulangan ng exocrine pancreatic function (autosomal umuurong mana), buto utak dysfunction. Karaniwang nangyayari sa pagkabata. May mga hindi gumagaling na paulit-ulit na pagtatae, puril paglago at pangkalahatang pag-unlad na may mental na kapansanan, na pagka-antala ay bihirang. Ang pagsusuri exhibit palatandaan ng syndrome ng kapansanan bituka pagsipsip :. Kulang sa timbang, edema, maskulado positibong sintomas roller manifestations hypo at manas, anemia at iba pa Sa mga pagsubok lab magbunyag aayuno hypoglycemia, galactose nabawasan tolerance, metabolic acidosis, metaphyseal dysostosis, haematological disorder (neutropenia, anemya, thrombocytopenia, pancytopenia), at steatorrhea.

Inilarawan sa mga pasyente na Shvahmana syndrome na sinamahan ng iba pang mga katutubo malformations, biochemical at hematological abnormalidad, bagaman ang pancreatic islets ay karaniwang hindi apektado ay inilarawan nakahiwalay kaso na kinasasangkutan ng isang paglabag sa mga function ng endocrine pancreas at ang pagbuo ng diyabetis. Ang mga pasyente ay karaniwang namamatay sa loob ng unang 10 taon ng bacterial impeksyon, kadalasan pneumonia o malubhang metabolic disturbances. Gayunman, inilarawan ito ng mga pasyente na nanirahan hanggang sa 30 taon o higit pa.

Sa morphologically nakita nila ang hypoplasia ng pancreas na may lipomatosis, kung saan ang glandular tissue at ducts ay pinalitan ng taba tissue; minsan ay nakakaapekto sa endocrine gland parenchyma.

[1], [2], [3], [4], [5]