Pancreatic anomalya: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang mga anomalya ng pancreatic ay karaniwan. Ang isang malaking grupo ng mga anomalya ay nauugnay sa mga pagkakaiba-iba sa laki, hugis, at lokasyon ng pancreas at sa pangkalahatan ay walang klinikal na kahalagahan.

Kasabay nito, ang mga namamana na sakit ay medyo pangkaraniwan, mas malubha, ang ilan sa mga ito ay hindi tugma sa buhay at nagpapakita ng kanilang sarili kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang ilang mga anomalya ng pancreas sa mas malaki o mas maliit na lawak ay nakakaapekto sa kalusugan ng pasyente at binabawasan ang kalidad ng buhay. Sa pagsasalita tungkol sa mga anomalya ng pancreas, dapat itong alalahanin na maraming mga namamana na sakit ay ipinakita hindi sa pamamagitan ng isang depekto sa pag-unlad, ngunit sa pamamagitan ng marami, kung minsan kahit na ang buong mga kumplikado ng naturang mga depekto. Bilang karagdagan, ang isang mahalagang kadahilanan ay ang pagtaas sa pagkalat ng mga namamana na sakit sa ilang mga bansa: halimbawa, sa Switzerland, humigit-kumulang sa bawat ika-13 na bagong panganak sa kapanganakan o sa panahon ng buhay ay naghihirap mula sa isang ganap o bahagyang genetically na tinutukoy na sakit.

Gayunpaman, ang kabanatang ito ay pangunahing isasaalang-alang ang mga anomalya ng pancreas kung saan ang mga pasyente ay maaaring mabuhay nang mahabang panahon at kung saan ang mga sintomas (o komplikasyon) ay humahantong sa kanila na humingi ng medikal na atensyon; at kadalasang natutulungan ng mga doktor ang mga naturang pasyente.

Sa banayad na mga kaso ng congenital anomalya, ang pancreas ay maaaring hatiin kasama ang longitudinal axis nito, o ang ulo ng pancreas ay maaaring matatagpuan nang hiwalay sa katawan nito.

Ang pagdoble ng pancreas ay isang napakabihirang malformation; medyo mas karaniwan ang paghahati ng buntot nito.

Sa pancreas, minsan ay sinusunod ang heterotopia ng spleen tissue; sa mga kasong ito, ang buntot ng glandula ay karaniwang pinagsama sa pali; sa seksyon, tinutukoy ang pancreatic islets ng dark red tissue na ilang milimetro ang laki.

Ang pagdoble ng pancreas at heterotopia ng spleen tissue sa pancreas sa kanilang sarili ay tila hindi tunay na banta sa pag-unlad ng bata, maliban kung isa lamang sila sa mga pagpapakita ng mas kumplikadong mga depekto sa pag-unlad, tulad ng Patau at de Lange syndromes. Ang mga dystopia at anomalya ng hugis ng pancreas ay nangyayari sa mga kaso ng situs viscerum inversus (ang glandula ay matatagpuan sa kanang "mirror" sa karaniwang lokasyon nito), at gayundin (sa mas mababang lawak) kapag ang posisyon nito ay inilipat dahil sa isang pagtaas sa mga katabing organ (isang matinding pinalaki na pali, malaking kaliwang bahagi na diaphragmatic hernias, atbp.).

Annular gland. Ang tinatawag na annular pancreas ay medyo karaniwan, na nagmumula sa embryogenesis dahil sa hindi pantay na paglaki ng dorsal at ventral rudiments ng organ na ito. Ang tisyu ng pancreas sa depekto sa pag-unlad na ito ay matatagpuan sa anyo ng isang singsing, na ganap o halos ganap na sumasaklaw sa pababang bahagi ng duodenum. Sa ilang mga kaso, na medyo karaniwan, ang annular pancreas ay isang medyo hindi nakakapinsalang uri ng abnormal na pag-unlad ng glandula, na alinman ay hindi nagiging sanhi ng labis na pag-aalala sa pasyente, o, na may sapat na binibigkas na stenosis, ay medyo madaling naitama sa pamamagitan ng operasyon. Kasabay nito, dapat itong isipin na ang annular pancreas ay maaaring isama sa iba pang mga anomalya sa pag-unlad ng digestive system, at sa ilang mga kaso - iba pang mga organo. Bilang karagdagan, ang anomalyang ito ay maaari lamang isama bilang isa sa mga bahagi sa napakasalimuot na pinagsamang mga depekto sa pag-unlad, kung minsan ay hindi tugma sa buhay. Kung isasaalang-alang natin ang mas karaniwang mga kaso, kapag ang annular pancreas ay hindi pinagsama sa iba pang mga depekto sa pag-unlad, kung gayon ang mga klinikal na pagpapakita nito ay higit na tinutukoy ng antas ng compression ng duodenum at ang sagabal ng patency nito.

Kung ang compression ay sapat na binibigkas sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol, pagkatapos ay kaagad pagkatapos ng kapanganakan ito ay nagpapakita ng sarili bilang regurgitation, pagsusuka at iba pang mga sintomas, na kahawig ng congenital pyloric stenosis o pylorospasm.

Sa mas matandang edad at sa mga may sapat na gulang, kahit na ang buo na tissue ng "pancreatic ring" na ito ay maaaring i-compress ang lumen ng duodenum, at sa kaso ng talamak na pancreatitis o kanser sa ulo ng pancreas, ang naturang compression ay kadalasang nangyayari hanggang sa pag-unlad ng mataas na kumpletong bituka sagabal, talamak o kahit talamak. Sa ilang mga kaso, na may annular pancreas, ang mechanical jaundice (subhepatic) ay maaaring mangyari dahil sa compression at pagkakasangkot ng karaniwang bile duct sa proseso. Sa kaibahan ng radiographic na pagsusuri ng tiyan at duodenum, ang isang limitadong (higit sa 2-3 cm) na pabilog na pagpapaliit ay karaniwang napansin sa pababang bahagi ng huli, habang ang mauhog na lamad ng duodenum sa narrowing zone ay lumilitaw na hindi nagbabago, ang mga fold ng mauhog na lamad ay napanatili. Ang gastroduodenoscopy ay nagpapakita ng isang pagpapaliit ng pababang bahagi ng duodenum (sa iba't ibang mga kaso - sa iba't ibang antas), ang mauhog na lamad ng duodenum ay hindi nagbabago. Ang sign na ito ay nagpapahintulot sa amin na ibukod ang mga inflammatory-cicatricial lesions ng duodenum, halimbawa, dahil sa pagkakapilat ng isang extrabulbar ulcer, pagpapaliit dahil sa tumor adhesion ng bituka na pader sa cancer ng duodenum o ang ulo ng pancreas.

Ang paggamot para sa matinding compression at obstruction ng duodenum ay surgical.

Accessory (aberrant) pancreas. Isang medyo karaniwang depekto sa pag-unlad na binubuo ng heterotopia ng pancreatic tissue sa dingding ng tiyan, bituka, gallbladder, atay, at napakabihirang sa ibang mga organo.

Ito ay pinaniniwalaan na ang unang paglalarawan ng isang accessory pancreas ay kabilang kay Schulz (1727), na natuklasan ito sa isang diverticulum ng ileum (Meckel's diverticulum). Iminungkahi ni SA Reinberg ang terminong "choristoma" para sa aberrant na pancreas (mula sa Greek choristos, ibig sabihin ay "mapaghihiwalay, hiwalay").

Pagsapit ng 1927, ibig sabihin, mahigit 200 taon mula noong unang paglalarawan, ayon sa II Genkin, 60 kaso lamang ng aberrant na pancreas ang nailarawan, at sa sumunod na 20 taon, isa pang 415. Pagsapit ng 1960, 724 na kaso ng "choristoma" ang inilarawan sa lokal at dayuhang panitikan; ayon sa mga pathologist, ang aberrant foci ng pancreatic tissue ay nangyayari sa 0.3-0.5% ng lahat ng mga kaso ng autopsy, na dahil sa mas tumpak na morphological diagnostics.

Kapag naisalokal sa tiyan at bituka, ang accessory gland ay karaniwang matatagpuan sa submucosa o muscular coat. Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ay nasa gastroduodenal zone (mula 63 hanggang 70%) na may nangingibabaw na lokalisasyon sa pyloric na seksyon ng tiyan. Ang aberrant na pancreas ay mas karaniwan sa mga lalaki. Ang sapat na malalaking pulo ng pancreatic tissue ay karaniwang mukhang polyp (o polyp) sa malawak na base sa panahon ng X-ray at endoscopic na pagsusuri. Sa gitna ng sapat na malalaking polyp, ang isang maliit na akumulasyon ng contrast mass ay minsan natutukoy sa panahon ng pagsusuri sa X-ray - ito ang bibig ng accessory pancreas duct. Sa karamihan ng mga kaso, ang aberrant na pancreas ay asymptomatic.

Kasama sa mga komplikasyon ng isang accessory na pancreas ang mga nagpapaalab na sugat, nekrosis at pagbubutas ng dingding ng sikmura o bituka, malignancy, at posibleng pagdurugo mula sa accessory na pancreas.

Kung ang aberrant na pancreas ay naisalokal sa gastroduodenal zone, ang pananakit sa rehiyon ng epigastric, pagduduwal, at pagsusuka ay maaaring maobserbahan. Ang diagnosis ay nilinaw sa pamamagitan ng X-ray, endoscopic, at lalo na sa morphological (histological) na pagsusuri ng mga biopsy specimens. Dahil sa mataas na panganib ng malignancy, karamihan sa mga may-akda ay naniniwala na ang surgical treatment ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may aberrant na pancreas.

Agenesis (aplasia). Ito ay itinuturing na isang napakabihirang depekto sa pag-unlad, at ang mga bagong silang na may ganitong anomalya ay kadalasang namamatay nang napakabilis. Ang panitikan ay naglalarawan lamang ng mga nakahiwalay na kaso kung saan ang mga pasyente na may ganitong depekto sa pag-unlad ay nanirahan sa loob ng ilang taon, sa kasyunidad na ang mga naturang pasyente ay bihirang mabuhay ng higit sa 10 taon - at bilang karagdagan sa kawalan o hindi pag-unlad ng pancreas, kadalasan ay mayroon silang isang kumplikadong pangunahin (ie congenital) at pangalawang (nakuha) na mga pagbabago sa katawan.

Shwachman syndrome. Ang isang natatanging kumplikadong sintomas na nailalarawan sa hypoplasia o aplasia ng exocrine pancreas na may lipomatosis nito, bone marrow hypoplasia, naantalang pagkahinog ng granulocytes, fatty hepatosis at liver fibrosis, endocardial fibroelastosis, metaphyseal chondrodysplasia, ay unang inilarawan sa panitikang Ruso ni TE Ivanovskaya at EK ithukova sa pangalan nito. (Shwachman syndrome) mula sa isa sa mga may-akda na inilarawan ito noong 1963.

Ang sindrom na ito ay medyo bihira. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hereditary insufficiency ng exocrine function ng pancreas (autosomal recessive inheritance), dysfunction ng bone marrow. Karaniwan itong nagpapakita ng sarili sa pagkabata. Ang talamak na paulit-ulit na pagtatae, pagpapahinto ng paglago at pangkalahatang pag-unlad ay nangyayari habang pinapanatili ang pag-unlad ng kaisipan, na ang pagkaantala ay bihira. Sa panahon ng pagsusuri, ang mga palatandaan ng bituka malabsorption syndrome ay matatagpuan: kakulangan sa timbang ng katawan, edema, positibong sintomas ng muscular ridge, pagpapakita ng hypo- at avitaminosis, anemia, atbp. Sa panahon ng laboratoryo at instrumental na pagsusuri, pag-aayuno ng hypoglycemia, nabawasan ang tolerance sa galactose, metabolic acidosis, metaphyseal dysostosis, hematological disorders (neutropenia, anemia, stenosis). nakita.

Ang mga pasyente ay inilarawan kung saan ang Shwachman syndrome ay pinagsama sa iba pang mga congenital malformations, biochemical at hematological anomalya, kahit na ang pancreatic islets ay karaniwang hindi apektado, ang mga nakahiwalay na kaso ay inilarawan na nangyayari sa dysfunction ng endocrine apparatus ng pancreas at ang pagbuo ng diabetes mellitus. Ang mga pasyente ay kadalasang namamatay sa unang 10 taon mula sa mga impeksyon sa bacterial, kadalasang pulmonya, o mula sa malubhang metabolic disorder. Kasabay nito, ang mga pasyente ay inilarawan na nabuhay hanggang 30 taon o higit pa.

Morphologically, hypoplasia ng pancreas na may lipomatosis ay napansin, kung saan ang glandular tissue at ducts ay pinalitan ng mataba tissue; kung minsan ang endocrine parenchyma ng glandula ay apektado din.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]