Pancreatic lesyon sa cystic fibrosis

Cystic fibrosis (pankreofibroz, sapul sa pagkabata pancreatic steatorrhea, atbp) - isang minamana sakit nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagbabago sa cystic pancreas, bituka glandula, respiratory tract, salivary glandula at iba pang mga glandula dahil allocation kaukulang napaka nanlalagkit pagtatago .. Ito ay minana sa pamamagitan ng autosomal recessive type. Ito ay pinaniniwalaan na ang 2.6-3.6% ng populasyon ng may sapat na gulang ay mga heterozygous carrier ng cystic fibrosis gene.

Ang cystic fibrosis ay matatagpuan sa iba't ibang rehiyon ng mundo na may lubos na dalas - mula 1: 2800 hanggang 1: 90000 bagong panganak (ang huli ay tumutukoy sa pangunahin sa mga taong Mongoloid na karera).

Ang pancreas sa cystic fibrosis ay densified, ang mga interlayers ng connective tissue ay labis na binuo. Ang mga duktipikong ducts ay malapad na malapad. Sa mas lumang mga bata, ang acini ay pinalaki, ang cystic enlargement ng mga indibidwal na ducts at acini ay nakikita - hanggang ang buong glandular parenchyma ay ganap na cystic. Ang bilang ng mga pancreatic islets ay katulad ng sa mga malusog na indibidwal. Ang pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa isang paglabag sa transmembrane transport ng mga ions, na pinaniniwalaan na sanhi ng isang depekto sa "protina na umaasa sa kaltsyum".

Ang mga pangunahing sintomas ng cystic fibrosis sa mga may gulang ay pagbaba ng timbang, "pancreatogenic 'pagtatae, steatorrhea makabuluhan, paulit-ulit na pulmonary diseases na may pormasyon ng purulent bronchiectasis, nauukol na bayad sakit sa baga, talamak pneumonia na may foci madalas na lumabas dahil maga ng bituin, ang pagkakaroon ng talamak rhinitis, sinusitis na may polyposis.

Ang kumbinasyong ito ng iba't ibang mga sintomas, na naobserbahan mula sa pagkabata, ay nagpapahintulot sa doktor na maghinala ng cystic fibrosis. Ang X-ray examination ng thorax at paranasal sinuses ay nagpapakita ng mga pagbabago sa kanila, na kung saan ay karaniwang para sa cystic fibrosis. Sa ultrasound ng pancreas, maaari itong maging densified, pinalaki sa laki, cystically degenerated sa pagkakaroon ng echo-negatibong nilalaman sa cysts. Ang atay ay maaaring pinalaki. Ang isang mahalagang pamamaraan para sa pagtuklas ng mga karagdagang pancreas ay gastroduodenoscopy, sa mga kinakailangang kaso - na may biopsy. Tunay na maaasahan ang tinatawag na pawis na pagsubok na may pagpapasiya sa palayok ng sosa at murang luntian. Ang katibayan sa pabor sa cystic fibrosis ay isang pagtaas sa nilalaman ng mga ions na ito sa palayok na higit sa 40 mmol / l sa mga bata at 60 mmol / L sa mga matatanda.

Bilang isang paggamot para sa mucovacidosis, isang diyeta na mababa ang taba at isang diyeta na mayaman sa protina ay inirerekomenda. Inirerekumendang madalas (4-6 beses sa isang araw) fractional na pagkain. Nakatalagang enzyme paghahanda, compensating kakapusan ng exocrine pancreatic function (pancreatin panzinorm, pantsitrat, Festalum, solizim, somilaza et al.). Upang palabnawin ang makapal na mauhog na pagtatago, ang acetylcysteine ay inireseta (mucolytic drug). Sa isang malaking pagkawala ng timbang sa katawan, kasama ang nadagdagang diyeta na inireseta anabolic steroid hormones. Ang mga pasyente ay dapat na manatiling sa ilalim ng medikal na pagmamasid may panaka-nakang gastroenterologist (1 sa bawat 1-2 na buwan) na may hawak koprologicheskih mga pag-aaral (na tinukoy na antas ng pantunaw disorder, higit sa lahat nag-aalala taba at enzyme paghahanda piniling dosis, ayon sa pagkakabanggit). Ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay kadalasang inirerekomenda ang multivitamins, lalo na ang mga bitamina B.

Ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay dapat ding maging sa ilalim ng dispensary supervision sa pulmonologist upang hindi simulan ang bronchopulmonary process, at sa otolaryngologist. Dapat nilang iwasan ang pagpapababa sa bawat posibleng paraan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]