Pancreatic pinsala sa cystic fibrosis

Ang cystic fibrosis (pancreofibrosis, congenital pancreatic steatorrhea, atbp.) ay isang namamana na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mga cystic na pagbabago sa pancreas, bituka glandula, respiratory tract, pangunahing mga glandula ng salivary, atbp. dahil sa pagtatago ng napakalapot na pagtatago ng kaukulang mga glandula. Ito ay minana sa isang autosomal recessive na paraan. Ito ay pinaniniwalaan na 2.6-3.6% ng populasyon ng may sapat na gulang ay heterozygous carrier ng cystic fibrosis gene.

Ang cystic fibrosis ay nangyayari sa iba't ibang mga rehiyon ng mundo na may lubos na magkakaibang mga frequency - mula 1:2800 hanggang 1:90000 mga bagong silang (ang huling figure ay nalalapat pangunahin sa mga tao ng mga lahi ng Mongoloid).

Ang pancreas sa cystic fibrosis ay siksik, ang nag-uugnay na mga layer ng tissue ay labis na binuo. Ang mga excretory duct ay cystically dilat. Sa mas matatandang mga bata, ang acini ay dilat, cystic dilation ng mga indibidwal na ducts at acini ay nabanggit - hanggang sa isang kumpletong cystic transformation ng buong glandular parenchyma. Ang bilang ng mga pancreatic islet ay pareho sa mga malulusog na indibidwal. Ang pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa isang paglabag sa transmembrane ion transport, na pinaniniwalaang sanhi ng isang depekto sa "calcium-dependent regulatory protein".

Ang mga pangunahing sintomas ng cystic fibrosis sa mga matatanda ay pagbaba ng timbang, "pancreatogenic" na pagtatae, makabuluhang steatorrhea, patuloy na mga sakit sa baga na may pagbuo ng purulent bronchiectasis, compensatory pulmonary emphysema, talamak na pneumonia na may madalas na nagaganap na foci ng pagbuo ng abscess, ang pagkakaroon ng talamak na rhinitis, sinusitis na may polyposis.

Ang ganitong kumbinasyon ng medyo magkakaibang mga sintomas, na sinusunod mula pagkabata, ay nagpapahintulot sa doktor na maghinala ng cystic fibrosis. Ang pagsusuri sa X-ray ng dibdib at paranasal sinuses ay nagbibigay-daan upang ipakita ang mga pagbabago sa kanila, medyo katangian ng cystic fibrosis. Sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound ng pancreas, maaari itong siksikin, pinalaki ang laki, cystically degenerated sa pagkakaroon ng mga echo-negative na nilalaman sa mga cyst. Maaaring lumaki ang atay. Ang isang mahalagang paraan para sa pag-detect ng isang accessory na pancreas ay gastroduodenoscopy, kung kinakailangan - na may biopsy. Ang tinatawag na sweat test na may pagtukoy sa nilalaman ng sodium at chlorine sa pawis ay itinuturing na napaka maaasahan. Ang katibayan na pabor sa cystic fibrosis ay isang pagtaas sa nilalaman ng mga ions na ito sa pawis na higit sa 40 mmol / l sa mga bata at 60 mmol / l sa mga matatanda.

Ang diyeta na mababa ang taba, mataas ang protina ay inirerekomenda para sa paggamot ng cystic fibrosis. Inirerekomenda ang madalas (4-6 beses sa isang araw) na mga fractional na pagkain. Ang mga paghahanda ng enzyme ay inireseta upang mabayaran ang kakulangan ng exocrine function ng pancreas (pancreatin, panzinorm, pancitrate, festal, solizyme, somilase, atbp.). Ang acetylcysteine (isang mucolytic na gamot) ay inireseta sa manipis na makapal na mucous secretions. Sa kaso ng makabuluhang pagbaba ng timbang, ang mga anabolic steroid hormone ay inireseta kasama ng pinahusay na nutrisyon. Ang mga pasyente ay dapat na nasa ilalim ng pangangasiwa ng dispensaryo ng isang gastroenterologist na may panaka-nakang (isang beses bawat 1-2 buwan) na mga pagsusuri sa coprological (ang antas ng digestion disorder ay tinutukoy, higit sa lahat tungkol sa mga taba, at ang dosis ng mga paghahanda ng enzyme ay napili nang naaayon). Ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay karaniwang inirerekomenda ng mga multivitamin, lalo na ang mga bitamina B.

Ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay dapat ding nasa ilalim ng regular na pangangasiwa ng isang pulmonologist, upang hindi ma-trigger ang proseso ng bronchopulmonary, at isang otolaryngologist. Dapat nilang iwasan ang hypothermia sa lahat ng posibleng paraan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]