Pulang papillary hair lichen: sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot

Ang Pityriasis rubra pilaris (mga kasingkahulugan: Devergie's disease, acuminate red lichen) ay isang heterogenous na sakit na binubuo ng parehong namamana na mga anyo na ipinadala sa autosomal nang dominant, at sporadic, nakuhang mga anyo na malapit sa follicular psoriasis. Sa limang klinikal na uri ng sakit na kinilala ni WAD Griffiths (1980), ang atypical juvenile ay namamana. Ang nakuha at namamana na mga anyo ng sakit ay magkatulad sa klinikal at histologically. Ang mga klinikal na pagpapakita ng namamana na uri ng sakit ay nangyayari sa pagkabata, kadalasang may mga sugat sa mga palad, kung saan lumilitaw ang mapula-pula-dilaw na erythema na may scaling. Ang keratosis ng mga palad at talampakan ay bubuo. Pagkatapos ay lumilitaw ang mga follicular papules na may perifollicular erythema, na, pinagsama, ay bumubuo ng malaking foci. Sa mga may sapat na gulang, madalas na nabubuo ang erythroderma na may mga isla na hindi nagbabago ang balat. Ang mauhog lamad ng oral cavity at mga mata ay maaaring maapektuhan, na may pag-unlad ng conjunctivitis, corneal dystrophy, at ectropion. Ang hitsura ng mga malibog na cone sa likod ng mga daliri (sintomas ni Besnier) at mga pagbabago sa mga plato ng kuko ay katangian. Ang allergic dermatitis, lalo na ng mga palad at talampakan, ay maaaring mag-ambag sa pag-unlad ng sakit.

Ang mga sanhi at pathogenesis ng red pityriasis versicolor hairy lichen ay hindi alam, sa ilang mga kaso ang isang namamana na predisposisyon ay nabanggit. Sa mga nagdaang taon, ang isang opinyon ay ipinahayag tungkol sa dalawang uri ng red pityriasis versicolor hairy lichen, ang isa ay nagsisimula sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan, sa pagkabata o pagbibinata (uri ng pagkabata), at ang isa ay nangyayari sa pagtanda (uri ng pang-adulto). Ito ay pinaniniwalaan na ang uri ng pagkabata ng sakit ay namamana, at ang uri ng pang-adulto ay nakuha.

Sa umiiral na mga teorya ng pathogenesis ng pulang pityriasis versicolor, ang pinaka kinikilala ay ang konsepto ng kakulangan o hindi sapat na pagsipsip ng bitamina A, isang pagbawas sa antas ng retinol-binding protein. Bilang karagdagan, ang mga kadahilanan tulad ng mga endocrine disorder, mga karamdaman sa nerbiyos, pagkalasing, atbp. ay may papel sa pagbuo ng pulang pityriasis versicolor.

Sintomas ng Pityriasis Versicolor Pilaris

Sa simula ng sakit, lumilitaw ang mga nakahiwalay na follicular pointed nodules, pink-red, maliwanag na pula o madilim na pula, parang bran na scaly, na may maliit na sungay na gulugod sa gitna. Nang maglaon, habang ang mga papules ay tumaas o nagsasama, ang mga plake ng madilaw-dilaw na pula na kulay na may isang orange na tint ay nabuo, na kung saan ay higit pa o mas mababa infiltrated, natatakpan ng mapuputing kaliskis at may tuldok na may matalim na ipinahayag na mga grooves ng balat (lichenification). Ang paghaplos sa mga apektadong lugar ay nagbibigay ng pakiramdam ng kudkuran. Ang paboritong lokalisasyon ng pantal ay ang mga extensor na ibabaw ng mga paa't kamay, lalo na ang dorsum ng mga daliri, kung saan ang mga pathognomonic na pagbabago para sa dermatosis na ito ay lumilitaw sa anyo ng mga follicular horny cones na inilarawan ni Besnier, bagaman ang pantal ay maaari ding mangyari sa ibang mga lugar ng balat. Ang isa pang pathognomonic na sintomas ay ang mga islet ng malusog na balat ng hindi regular na mga balangkas na may malibog na mga spine na matatagpuan sa mga ito, na tumatama laban sa pangkalahatang background ng madilaw-dilaw na pula na infiltrated na balat. Ang pantal ay karaniwang simetriko. Sa anit ay may isang malaking layer ng mahigpit na nakaupo na tuyong bran-like scales (asbestos scales). Ang balat ng mukha ay kulay-rosas-pula, na may pagbabalat na parang harina. Sa mga palad at talampakan mayroong focal o diffuse keratoderma - ang balat ay hyperemic, thickened, natatakpan ng mga kaliskis at mga bitak. Ang pangkalahatang pinsala sa balat ng uri ng erythroderma ay maaaring bumuo. Ang pinsala sa mga plato ng kuko sa mga kamay at paa ay isa sa mga katangiang palatandaan ng dermatosis. Sa kasong ito, ang longitudinal o transverse striation, pag-ulap ng mga plate ng kuko at binibigkas na hyperkeratosis ay nabanggit.

Karaniwang nagsisimula ang sakit sa pagkabata o pagbibinata (uri ng pagkabata), ngunit ang mga kaso ng pagsisimula sa ibang pagkakataon (uri ng pang-adulto) ay medyo karaniwan. Ang mga pasyente ay karaniwang nakakaranas ng bahagyang pangangati at nagrereklamo ng paninikip ng balat. Minsan, ang kurso ng pityriasis versicolor ay halos kapareho sa psoriasis, at pagkatapos ay pinag-uusapan nila ang isang psoriasis-like form, o isang psoriasis-like variant ng kurso ng pityriasis versicolor versicolor.

Histopathology. Ang hyperkeratosis na may follicular plugs, bahagyang parakeratosis at granulosis, vacuolar degeneration ng basal layer cells ay nabanggit. Sa itaas na dermis, ang isang perivascular infiltrate ay sinusunod, na binubuo pangunahin ng polymorphonuclear leukocytes at lymphocytes na matatagpuan sa paligid ng mga sisidlan at malapit sa buhok.

Pathomorphology. Ang hindi pantay na acanthosis, hyperkeratosis na may foci ng parakeratosis, horny plugs sa bibig ng mga follicle ng buhok at epidermal depressions, sa mga gilid kung saan madalas na ipinahayag ang parakeratosis, ay nabanggit. Ang butil na layer ay pinalawak, ng hindi pantay na kapal, ay binubuo ng 1-4 na hanay ng mga cell. Ang mga butil-butil na epithelial cell ay madalas na na-vacuolate. Sa itaas na bahagi ng dermis mayroong edema, vasodilation, perivascular infiltrates. M. Larregue et al. (1983) tandaan na ang follicular keratosis at perivacular infiltrates ay hindi palaging ipinahayag. Ang pagsusuri sa histochemical ay nagsiwalat ng pagtaas sa aktibidad ng hydrolytic enzymes at isang positibong reaksyon sa mga phospholipid sa oral layer. Ang pagsusuri sa mikroskopiko ng elektron ay nagsiwalat ng katamtamang pagtaas sa aktibidad ng mga azilic epithelial cells, pagpapalawak ng mga intercellular space, at pagbaba sa bilang ng mga tonofilament at desmosome. Ang butil na layer ay pinalawak, ayon kay L. Kanerva et al. (1983), at may hanggang 9 na row. Ang mga butil ng Keratohyalin ay halos hindi nagbabago, ngunit may mga bahagi ng kanilang disaggregation. Ang bilang ng mga lamellar granules ay nadagdagan, lalo na sa mga intercellular space. Sa pagitan ng butil-butil at malibog na mga layer mayroong 1-2 hilera ng narakeratotic cells - isang transition zone. Ayon kay O. Braun-Falco et al. (1983), binubuo ito ng 3 hilera. Ang mga sisidlan ng microcirculatory bed ay nakikilala sa pamamagitan ng pagtaas ng aktibidad ng mga endotheliocytes at pericytes na naglalaman ng isang malaking bilang ng mga organelles. Ang basal layer ay pangunahing binubuo ng isang amorphous substance. Ang mga deposito ng parehong sangkap ay nabanggit din sa ilalim ng basal membrane ng epidermis, na maaaring nauugnay sa mga proseso ng exudative. Ang mga malibog na kaliskis ay naglalaman ng maraming mga patak ng lipid, na nagpapakilala sa sakit na ito mula sa iba pang mga keratoses.

Histogenesis. Bilang karagdagan sa nagkakalat na parakeratosis, ang follicular hyperkeratosis ay ipinahayag. Maraming mga enzyme ang lumahok sa proseso ng keratinization, na nangyayari sa epidermis at mga follicle ng buhok. Kasabay nito, ang pagbuo ng trichohyalin, na kung saan ay naiiba sa husay mula sa keratin ng epidermis, sa mga follicle ng buhok ay nangangailangan din ng pakikilahok ng mga enzyme na tiyak sa ganitong uri ng keratinization. Sa Devergie's disease, malamang na mayroong enzymatic defect na karaniwan sa parehong uri ng keratinization. Ipinapalagay na ang isang mahalagang papel sa pathogenesis ng sakit na Devergie ay nilalaro ng kakulangan sa bitamina A o isang paglabag sa metabolismo nito, lalo na ang isang depekto sa synthesis ng retinol-binding protein. Ito ay itinatag na ang konsentrasyon ng protina na ito sa dugo ng mga pasyente ay malapit sa normal.

Sa differential diagnostics ng Devergie's disease at non-bullous ichthyosiform erythroderma, ang mga klinikal na katangian at ang uri ng mana ay napakahalaga. Ang huling pagsisimula ng sakit na Devergie, ang katangian ng kulay ng erythema, mga isla ng hindi nagbabagong balat sa background nito, at ang binibigkas na follicular keratosis ay kadalasang nakakatulong sa mga diagnostic. Dahil sa malabo ng histological na larawan sa dalawang sakit na ito, kinakailangan ang electron microscopic at biochemical examination ng balat, lalo na para sa n-alkanes. Mas mahirap ibahin ang Devergie's disease sa psoriatic erythroderma. Gayunpaman, ang binibigkas na follicular hyperkeratosis at granulosis sa Devergie's disease, napakalaking hyperkeratosis at parakeratosis na may mas malinaw na acanthosis sa psoriasis ay maaaring mga natatanging katangian ng dalawang sakit na ito.

Paggamot ng pulang pityriasis versicolor na buhok

Ang bitamina A ay ginagamit sa mataas na dosis (300,000-400,000 mg bawat araw), neogigazone (0.5-1 mg/kg ng timbang ng pasyente), PUVA at Re-PUVA therapy, methotrexate, glucocorticosteroids. Panlabas - mga ahente ng keratolytic at mga lokal na gamot na corticosteroid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]