Kaposi's sarcoma

Ang Kaposi's sarcoma (mga kasingkahulugan: idiopathic multiple hemorrhagic sarcoma, Kaposi's angiomatosis, Kaposi's hemangiosarcoma) ay isang multifocal malignant na tumor ng vascular na pinagmulan na nakakaapekto sa balat at mga mucous organ.

Ang mga lalaki ay mas malamang na magkasakit kaysa sa mga babae. Ang insidente ay mataas sa Africa: sa Congo ito ay 9% ng lahat ng mga malignant na tumor.

Ang sarcoma ng Kaposi ay nakakaapekto sa mga taong nasa pagitan ng edad na 40 at 70.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi ng Kaposi's sarcoma

Ang mga sanhi at pathogenesis ng Kaposi's sarcoma ay hindi pa ganap na pinag-aralan. May mga ulat na maaaring viral ang kalikasan ng sakit. Mayroong isang espesyal, hindi pa nakikilalang virus na nagdudulot ng parehong immunosuppressive at oncogenic na epekto. AA Kalamkaryan et al. (1986) naobserbahan ang paglitaw ng Kaposi's sarcoma sa mga pasyente na tumatanggap ng immunosuppressive therapy para sa iba pang mga sakit. Ang mga klinikal na tampok ng form na ito ng Kaposi's sarcoma ay ipinahayag sa mabilis na pag-unlad ng proseso na may pinsala sa mga panloob na organo, na nagbigay ng mga batayan para sa pagkilala sa isang immunosuppressive (immune-dependent) na form. Kinumpirma din ito ng madalas na paglitaw ng Kaposi's sarcoma sa AIDS: mula 10 hanggang 25%, ayon kay IL Ziegler et al. (1987). Ang DNA ng isang bagong virus, ang human herpesvirus type 8, ay nahiwalay sa tumor tissue sa mga pasyenteng may Kaposi's sarcoma. Halimbawa, ang pagkakaroon ng impeksyon sa cytomegalovirus (CMV) ay nakumpirma ng serological at virological na pag-aaral, pati na rin ng tropismo ng CMV para sa mga endothelial cells at ang oncogenic na potensyal nito. Sa kabilang banda, ang ilang mga siyentipiko ay naniniwala na ang "pagbabagong-anyo" ng mga endothelial cells ay maaaring mediated sa pamamagitan ng pagtatago ng isang tiyak na tumor growth factor (TGF). Ang endogenous na produksyon ng TGF ay maaaring magsilbi bilang isang patuloy na stimulus para sa tuluy-tuloy na paghahati ng cell, na nagreresulta sa pagbuo ng naisalokal o malawakang foci ng endothelial proliferation.

Ang isang opinyon ay ipinahayag tungkol sa mahalagang papel ng T-lymphotropic virus (HTLV-III), na nakahiwalay sa mga pasyenteng may Kaposi's sarcoma at AIDS. Sa kasong ito, ang pangunahing papel ay nabibilang sa pinsala ng T-lymphocytes.

Ang ilang mga siyentipiko ay naniniwala na ang Kaposi's sarcoma ay bubuo sa endothelium ng dugo at lymphatic capillaries at, tila, ito ay hindi isang tunay na malignant neoplasm, ngunit isang binibigkas na paglaganap ng mga endothelial cells na nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng mga humoral na kadahilanan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pathomorphology ng Kaposi's sarcoma

Ang larawan ay polymorphic, depende sa tagal ng pagkakaroon ng elemento at ang pamamayani ng isa o ibang morphological component. Sa mga unang yugto ng sakit (mga batik-batik na elemento, mababaw na mga plake) sa reticular layer ng dermis mayroong mga perivascular proliferates ng iba't ibang laki, na binubuo ng mga bilugan na mga cell na may malaking nuclei, bukod sa kung saan ang mga elemento ng lymphoid, histiocytes, at kung minsan ay makikita ang mga selula ng plasma. Ang mga sisidlan ay kadalasang nabubuo sa mga proliferate, na mga kumpol ng mga concentrically matatagpuan na pahabang mga selula. Sa mga lugar, ang foci ng hemorrhage at hemosiderin deposits ay nakita, na pathognomonic para sa mga unang yugto ng Kaposi's sarcoma. Sa mas mature na mga elemento (nodules, infiltrated plaques, nodes), ang histological picture ay may ilang mga variant depende sa pamamayani ng isa o ibang bahagi ng proliferating cells at bagong nabuo na spindle-shaped na mga cell. Sa kaso ng pamamayani ng vascular component (angiomatous variant), ang isang malaking bilang ng mga vessel ay tinutukoy sa lesyon - parehong pre-umiiral at bagong nabuo, sa iba't ibang yugto ng pagkita ng kaibhan. Ang huli ay maaaring may iba't ibang uri: mga capillary, arterioles, venules at lymphatic clefts. Maraming manipis na pader na mga sisidlan ang matalim na dilat at puno ng dugo, na bumubuo ng lacunae ng uri ng "dagat ng dugo". Minsan ang paglaganap ng mga lymphatic vessel ay nangingibabaw, bilang isang resulta kung saan ang larawan ay maaaring maging katulad ng lymphangioma, lalo na kung ang ilang mga vessel ay cystically dilated.

Sa foci ng paglaganap, ang mga pinahabang selula (fibroblastic variant) ay bumubuo ng mga bundle na magkakaugnay sa iba't ibang direksyon. Ang mga cell na ito ay may pinahabang nuclei, katulad ng istraktura sa mga fibroblast. Ang pagsusuri ng mikroskopiko ng elektron ay nagsiwalat na ang kanilang cytoplasm ay naglalaman ng isang malaking bilang ng mga ribosome at polysomes, vacuoles, pinalawak na mga cisterns ng enloplasmic reticulum, lysosomal structures. Nuclei na may malaking nucleoli, pinahaba. Ang heterochromatin ay ipinamamahagi malapit sa nuclear membrane.

Kabilang sa mga cell, mayroong isang makabuluhang bilang ng mga napaka-aktibong anyo, na nailalarawan sa pagkakaroon ng isang malaking bilang ng mga lysosomal na istruktura sa cytoplasm, nang masakit na pinalawak na mga cisterns ng endoplasmic reticulum. Medyo maraming mitoses. Ang paglaganap ng mga selulang hugis spindle ay maaaring magkalat, sumasakop sa buong kapal ng dermis, o limitado sa anyo ng mga node na napapalibutan ng isang kapsula ng connective tissue. Ang malayang nakahiga na mga erythrocytes, lumens ng mga bagong nabuong vessel at hemorrhages ay makikita sa pagitan ng mga spindle-shaped na mga cell.

Sa halo-halong variant, parehong angiomatous na pagbabago at paglaganap ng mga spindle cell ay histologically detected. Sa mga kasong ito, mayroong maraming hemosiderin sa tissue.

Sa regressing foci, unti-unting tumataas ang mga pagbabago sa fibroblastic na may pagkawasak ng mga sisidlan, homogenization, at kung minsan ay hyalinosis ng collagen substance. Gayunpaman, kahit na sa ganitong mga kaso, ang mga perivascular proliferates ng mga batang walang pagkakaiba-iba na mga cell ng isang bilog na hugis na may isang admixture ng mga elemento ng lymphoid at mga cell ng plasma, pati na rin ang bagong pagbuo ng mga vessel, na isang morphological expression ng karagdagang pag-unlad ng proseso, ay madalas na makikita.

Dapat pansinin na sa histological na larawan ng Kaposi's sarcoma, walang paralelismo sa klinikal na larawan at kurso ng sakit; mayroon lamang isang pamamayani ng isa o isa pang bahagi ng istruktura (angiomatous, fibroblastic at halo-halong).

Histogenesis ng Kaposi's sarcoma

Sa kabila ng malaking bilang ng mga gawa sa histogenesis ng Kaposi's sarcoma, ang pinagmulan at convergence ng mga tipikal na spindle-shaped na mga cell nito ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang ultrastructural data ay nagpapakita na ang tumor ay pangunahing binubuo ng mga cell na may mga endothelial na katangian at fibroblast-like na mga elemento, kung saan mayroong nakararami atypical lymphocytes. Ang mga cell na may pinagmulang endothelial ay karaniwang napapalibutan ng basal membrane, tulad ng fibroblast na mga selula na may mga palatandaan ng mataas na functional na aktibidad, at ang mga lymphocyte ay may napakakitid na cytoplasm na may mataas na densidad ng elektron, halos walang mga organel, at isang electron-dense nucleus, na nagpapahiwatig ng kanilang mahinang aktibidad. Ang huli ay kinumpirma din ng katotohanan na ang mga lymphocyte ay pinaghihiwalay mula sa mga elemento ng tumor sa pamamagitan ng mga light space at walang kontak sa kanila.

Ang mga kamakailang pag-aaral batay sa konsepto ng mononuclear phagocyte system ay nagpapahiwatig ng posibilidad ng pagsali ng mga endothelial cells at stromal fibroblast sa mga proseso ng immune response at paglaganap ng tumor. ER Aschida et al. (1981) natagpuan na ang mga endothelial cells ay lumahok sa mga immune reaction sa pamamagitan ng pag-activate ng T-lymphocytes. Mayroon silang mga receptor para sa Fc fragment ng IgG at ang C3 component ng complement sa kanilang ibabaw. Maaari silang makipag-ugnayan sa mga immunocompetent na selula na nagtatago ng iba't ibang mga tagapamagitan, kabilang ang prostaglandin E1 at heparin, na may kakayahang pasiglahin ang angiogenesis. Ang immunomorphological detection ng endothelial marker - factor VIII antigen (isang partikular na protina para sa mga endothelial cells) sa maraming Kaposi's sarcoma cells ay nagpapahiwatig ng kanilang endothelial na pinagmulan. IA Kazantseva et al. (1986) bilang isang resulta ng isang komprehensibong pag-aaral ng mga biopsy mula sa lesyon gamit ang mga electron microscopic, immunomorphological, at radioautographic na mga pamamaraan ay nakumpirma ang pinagmulan ng mga elemento ng tumor mula sa endothelium at perivascular fibroblast-like na mga cell na may mataas na functional na aktibidad. Natagpuan din ng mga may-akda, lalo na sa mga nodular na elemento na may malaking bilang ng mga spindle-shaped na mga cell, isang mataas na nilalaman ng uri ng IV collagen, ibig sabihin, collagen ng mga basal na lamad na ginawa ng parehong mga endotheliocytes at pericytes. Ang radioautographic na pananaliksik ay nagpapahintulot sa mga may-akda na maitaguyod ang aktibong pagsasama ng ³ H-thymidine kapwa sa mga endotheliocytes ng proliferating capillaries at sa perivascular cells, na nagpapahiwatig ng aktibong DNA synthesis at ang kanilang kakayahang pumasok sa mitosis.

Ang pagsusuri sa ipinakita na data ay nagbibigay ng batayan upang maniwala na ang parehong mga endothelial cells at perivascular pluripotent undifferentiated cells ay lumahok sa histogenesis ng Kaposi's sarcoma.

Histopathology

Histologically, dalawang pangunahing mga tampok ay nakikilala: disordered pagbuo ng mga vessels at paglaganap ng spindle-shaped na mga cell.

Sa isang maagang yugto (sa mga batik-batik na elemento, mababaw na mga plake) ang mga perivascular infiltrate ay napansin sa reticular layer ng dermis, na binubuo ng mga bilugan na selula na may malalaking nuclei (mga elemento ng lymphoid, histiocytes, bihirang mga selula ng plasma). Ang mga sisidlan, maliit na foci ng pagdurugo at mga deposito ng hemosiderin ay madalas na matatagpuan sa proliferates, na pathognomonic kahit para sa mga unang yugto ng Kaposi's sarcoma. Ang mga mas mature na elemento (nodules, infiltrative plaques, nodular-tumor formations) ay nailalarawan sa pamamagitan ng vascular proliferation (angiomatous variant) at ang pagbuo ng spindle-shaped cells (fibroblastic variant). Sa foci ng paglaganap may mga spindle-shaped na mga cell, na matatagpuan sa anyo ng mga strands na magkakaugnay sa iba't ibang direksyon. Ang mga cell na ito ay may pinahabang nuclei na katulad ng istraktura sa mga fibroblast. Ang mga focal hemorrhages na may hemosiderin deposition, pati na rin ang angiomatous na pagbabago at paglaganap ng spindle cells ay posible.

Mga sintomas ng Kaposi's sarcoma

Ang mga klinikal na sintomas ng Kaposi's sarcoma ay nag-iiba at depende sa tagal ng sakit. Sa mga unang yugto, ang mga mapula-pula-maasul na mga spot ng iba't ibang laki at hugis, lumilitaw ang mga nodular na elemento ng rosas at pagkatapos ay maasul na kulay. Nang maglaon, ang pantal ay tumatagal ng anyo ng mga infiltrated nodular na elemento ng iba't ibang laki, mapula-pula-maasul na kulay na may brownish tint. Ang mga nodule ay maaaring pagsamahin, na bumubuo ng malalaking bumpy foci, ulcerate na may pagbuo ng masakit na masakit na mga ulser. Kadalasan sa lugar ng sugat, ang balat ay siksik, edematous, purple-bluish na kulay. Ang foci ay naka-localize pangunahin sa balat ng malalayong bahagi ng mga paa't kamay, malamang na matatagpuan malapit sa mababaw na mga ugat. Ayon kay AA Kalamkaryan et al. (1986), IL Ziegler (1987), sa 93.8% ng mga kaso ay matatagpuan sila sa mas mababang mga paa't kamay, pangunahin sa mga paa at anterolateral na ibabaw ng shins. Ang simetrya ng sugat ay katangian. Gayunpaman, ang ibang mga bahagi ng balat at mauhog lamad ay maaari ding maapektuhan.

Ang kurso ng sakit ay maaaring talamak, subacute at talamak. Ang talamak na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng mga sintomas na may lagnat at pangkalahatang mga sugat sa balat sa anyo ng maraming nodular lesyon sa mga limbs, mukha at puno ng kahoy. Ito ay sinamahan ng mga sugat ng mga lymph node at mga panloob na organo. Ang tagal ng sakit ay mula 2 buwan hanggang 2 taon. Sa subacute course, ang generalization ng mga pantal sa balat ay hindi gaanong karaniwan. Sa talamak na kurso, mayroong isang unti-unting pag-unlad ng mga pantal sa balat sa anyo ng mga batik-batik-nodular at mga elemento ng plaka. Ang tagal ng sakit ay 8-10 taon o higit pa.

Mga klinikal na anyo ng Kaposi's sarcoma

Sa kasalukuyan, ang mga sumusunod na klinikal na anyo ng Kaposi's sarcoma ay nakikilala: klasikal (sporadic, European); endemic (Africa); epidemya; iatrogenic (nakadepende sa immune, immunosuppressive). Ayon sa kurso, ang talamak, subacute at talamak na anyo ng Kaposi's sarcoma ay nakikilala.

Ang pinakakaraniwang anyo ng sakit ay ang klasikong anyo, na nailalarawan sa pagkakaroon ng mga spot, nodules, infiltrative plaques, node at tumor.

Sa karamihan ng mga pasyente, ang pantal ay nagsisimula sa paglitaw ng mga batik-batik na elemento, sa 1/3 - na may hitsura ng mga nodule, at sa isang maliit na bilang - edema.

Ang mga pangunahing sugat ay kadalasang matatagpuan sa balat ng mga paa't kamay, lalo na sa mas mababang mga bahagi, sa mga ibabaw ng dorsal ng mga binti at sa nauuna na ibabaw ng shins. Gayunpaman, ang mga elemento ng pantal ay maaari ding matatagpuan sa ibang mga bahagi ng balat (auricles, eyelids, cheeks, hard palate, ari ng lalaki). Sa panahon ng buong pag-unlad ng sakit, sa halos lahat ng mga pasyente (95%) ang proseso ay laganap at simetriko. Samakatuwid, ang mga tampok na katangian ng Kaposi's sarcoma ay: multifocality, prevalence at symmetry ng mga pantal.

Ang Kaposi's sarcoma ay nagsisimula sa paglitaw ng mapula-pula-maasul o mapula-pula-kayumanggi na mga spot na malinaw na nahati sa laki ng lentil hanggang 1 cm o higit pa. Sa paglipas ng panahon, dahan-dahan silang tumataas sa laki at umabot ng hanggang 5 cm ang lapad, ang kanilang kulay, bilang panuntunan, ay nagbabago: ang mapula-pula-maasul na kulay ay nagiging madilim na kayumanggi. Ang ibabaw ng mga spot ay makinis, sa ilang mga kaso lamang sila ay natatakpan ng kulay-abo na kaliskis. Nang maglaon, lumilitaw ang mga infiltrated na plaque, nodule, at buhol sa background ng mga spot.

Ang mga resultang nodules ay kasing laki ng isang maliit na gisantes at spherical o flat ang hugis, sa una ay kulay rosas, at kalaunan ay nagiging kayumanggi. Ang mga nodule ay maaaring ihiwalay o sa grupo at pagsamahin sa malalaking plake o node.

Infiltrative plaques mula sa 1 cm sa laki ng palad ng isang bata at mas madalas ay may isang bilog, bihira - hugis-itlog na hugis. Ang ibabaw ng mga plake sa simula ng sakit ay hindi pantay, sa paglipas ng panahon ay natatakpan ito ng mga papillomatous growths. Ang mga hemispherical tumor mula sa isang malaking gisantes hanggang sa isang hazelnut sa laki ay malinaw na tumataas sa antas ng normal na balat. Ang kanilang kulay sa simula ng sakit ay mapula-pula-maasul, kalaunan ay nakakakuha ng isang mala-bughaw-kayumanggi na tint. Bilang resulta ng pagkabulok ng mga bukol, bihirang - infiltrative plaques, malalim na mga ulser ng hindi regular na mga balangkas na may bahagyang nabaluktot na mga gilid ng isang mala-bughaw-lilang kulay at isang bukol na duguan-gangrenous na ilalim ay lilitaw. Ang mga palatandaan ng katangian ay pamamaga ng apektadong paa at pag-unlad ng lymphostasis, elephantiasis.

Minsan ang pamamaga ay maaaring ang mga unang sintomas ng sakit. Subjectively, ang mga pasyente ay bothered sa pamamagitan ng pangangati at nasusunog, at sa kaso ng ulceration ng mga elemento - matalim masakit masakit sakit. Ang mauhog lamad ng oral cavity ay madalas na kasangkot sa proseso ng pathological. Sa kasong ito, ang pantal ay matatagpuan sa malambot at matigas na palad, pisngi, labi, dila, sa pharynx, larynx. Ang mga nodular-tumor-like at infiltrative formations ay naiiba nang husto sa kulay mula sa nakapaligid na mucous membrane at may kulay na cherry-red. Ang mga sugat ng mga panloob na organo, mga lymph node, at ang musculoskeletal system ay maaari ding maobserbahan.

Sa mahabang kurso ng sakit, ang indibidwal na foci ay bumabalik. Ang kumpletong kusang pagpapatawad ay sinusunod na napakabihirang (sa 2% ng mga pasyente).

Ang endemic Kaposi's sarcoma ay naobserbahan pangunahin sa mga kabataan, mas madalas sa mga lalaki. Ang form na ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng nodular, infiltrative at tumor formations, na matatagpuan pangunahin sa mga paa't kamay; Ang mga lymph node ay bihirang apektado. Ang lymphadenopathic na variant ng endemic Kaposi's sarcoma ay nangyayari pangunahin sa mga batang African na may edad na 10 taon at mas bata. Ang malignant na kurso na may binibigkas na polyadenopathy at mabilis na paglahok ng mga panloob na organo sa proseso ng pathological ay nabanggit. Ang pantal ay lubhang sensitibo sa radiation at chemotherapy. Ang mga relapses ay nangyayari nang mas mabilis kaysa sa klasikal na anyo. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais: ang mga pasyente ay namamatay sa loob ng 5 buwan hanggang 2 taon.

Ang Epidemic Kaposi's sarcoma ay isang uri ng AIDS marker. Ang epidemya na anyo ng Kaposi's sarcoma ay naiiba sa klasiko sa pamamagitan ng mas agresibong kurso nito at ipinakikita ng maraming sugat sa balat na kinasasangkutan ng mga lymph node at mabilis na pagkalat ng proseso sa mga panloob na organo.

Ang iatrogenic (immunosuppressive) na anyo ng Kaposi's sarcoma ay nangyayari sa mga pasyente ng cancer na nakatanggap ng cytostatics at sa mga indibidwal na nakatanggap ng mga immunosuppressant pagkatapos ng kidney transplant.

Ang mga bihirang at natatanging anyo ng Kaposi's sarcoma ay inilarawan din: hypertrophic, callus-like, pyogenic granuloma, atbp.

Ang talamak na anyo ng Kaposi's sarcoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na pag-unlad na may pangkalahatan ng proseso at paglahok ng mga panloob na organo. Ang isang malinaw na kapansanan ng pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay nabanggit, at ang isang nakamamatay na kinalabasan ay maaaring mangyari ilang buwan pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.

Sa subacute form, sa kaibahan sa talamak na anyo, ang isang mabagal na generalization ng pantal ay sinusunod. Ang isang nakamamatay na kinalabasan ay nangyayari sa 3-5 taon.

Ang talamak na anyo ng Kaposi's sarcoma ay nagpapatuloy nang benignly hanggang sa 10 taon o higit pa.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Differential diagnosis ng Kaposi's sarcoma

Ang Kaposi's sarcoma ay dapat na naiiba sa pseudo-Kaposi's sarcoma, pyogenic granuloma, melanoma, leiomyoma, at angioleiomyosarcoma.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Paggamot ng Kaposi's sarcoma

Sa kasalukuyan, depende sa klinikal na larawan ng sakit, ginagamit ang mono- o polychemotherapy (cyclophosphamide, vincristine, vinblastine, prospidin). Ang pagiging epektibo ng paggamot ay tumataas sa paggamit ng interferon a 2 (viferon), interferon inducers.

Para sa lokal na paggamot, ginagamit ang radiation therapy, na isinasagawa sa pagkakaroon ng mga pagbuo ng tumor ng isang malaking apektadong lugar. Ang isang solong dosis ay 8 g, ang kabuuang dosis ay hanggang sa 30 g. Ang isang iniksyon ng cytostatics sa sugat ay inireseta (vinblastine - 0.1 mg ng gamot bawat 1 cm ² ng lugar ng tumor). Ang surgical excision o cryodestruction ay ginagamit upang alisin ang mga node na nakausli sa ibabaw.