Sickle cell retinopathy.

Ang sickle cell hemoglobinopathies ay sanhi ng pagkakaroon ng isa o higit pang abnormal na hemoglobin, na nagiging sanhi ng mga pulang selula ng dugo na magkaroon ng abnormal na mga hugis sa ilalim ng mga kondisyon ng hypoxia at acidosis. Ang mga deformed na pulang selula ng dugo ay mas matibay kaysa sa malusog na mga selula at maaaring magkumpol-kumpol at maging sanhi ng pagbara ng mga maliliit na kalibre ng mga sisidlan, na may kasunod na tissue ischemia at malubhang lokal na acidosis at hypoxia, at mas malaking pagkasakit ng mga selula. Ang mga sickle cell anemia na may mutasyon sa hemoglobin S at C ay minana bilang mga alleles ng normal na hemoglobin A at nagdudulot ng mga makabuluhang komplikasyon sa paningin.

Ang abnormal na hemoglobin ay maaaring isama sa normal na hemoglobin A sa iba't ibang variation.

1. Ang AS (sickle cell type) ay nangyayari sa 8% ng mga taong may maitim na kulay ng balat. Ito ang pinaka banayad na anyo at kadalasang sinasamahan ng talamak na hypoxia.
2. Ang SS (sickle cell anemia) ay nangyayari sa 0.4% ng mga taong may maitim na kulay ng balat. Nagdudulot ito ng talamak na sistematikong komplikasyon na may sakit na sindrom, mga krisis, infarction, at talamak na hemolytic anemia. Ang mga pagpapakita ng ocular ay menor de edad at asymptomatic.
3. Ang SC (sickle cell anemia) ay nangyayari sa 0.2% ng mga taong may maitim na kulay ng balat.
4. SThal (sickle cell thalassemia): Parehong nauugnay ang SC at SThal sa banayad na anemia na may talamak na pagpapakita ng mata.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Proliferative sickle cell retinopathy

Karamihan sa mga talamak na anyo ng retinopathy ay mas madalas na nauugnay sa mga anyo ng SC at SThal at mas madalas sa anyo ng SS.

Mga klinikal na tampok ng sickle cell retinopathy

Mga Yugto ng Sickle Cell Retinopathy

• Stage 1. Peripheral arteriolar occlusion.
• Stage 2: Peripheral arteriovenous anastomoses na nagmumula sa mga pre-existing na dilated capillaries. Ang retinal periphery na lampas sa lugar ng vascular occlusion ay avascular at nonperfused.
• Stage 3. Paglaganap ng mga bagong sisidlan mula sa anastomoses. Sa una, ang mga bagong nabuo na mga sisidlan ay hindi tumataas sa ibabaw ng retinal na ibabaw, may malabong pagsasaayos, ay pinapakain ng isang arteriole at pinatuyo ng isang ugat. Mula 40 hanggang 50% ng naturang mga lugar ay sumasailalim sa kusang involution bilang isang resulta ng mga autoinfarction na may hitsura ng mga kulay-abo na pagbabago sa fibrovascular. Sa ibang mga kaso, ang paglaganap ng mga neovascular bundle ay nagpapatuloy, nakikipag-ugnayan sila sa cortical vitreous body at maaaring dumugo bilang resulta ng pagbuo ng vitreoretinal tractions.
• Stage 4: Vitreous hemorrhage kasunod ng medyo maliit na trauma sa mata.
• Stage 5. Makabuluhang fibrovascular proliferation at tractional retinal detachment. Ang rhegmatogenous retinal detachment ay posible kung ang isang punit ay nabuo malapit sa isang lugar ng fibrovascular tissue.

Ang Foveal angiography ay nagpapakita ng malawak na mga lugar ng mga hindi nabubulok na mga capillary sa periphery ng retina (tingnan ang Fig. 14.926) at huli na pagtagas mula sa mga bagong nabuong vessel.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Paggamot ng sickle cell retinopathy

Ang peripheral retinal photocoagulation ay ginaganap sa lugar ng non-capillary perfusion, na nagiging sanhi ng regression ng neovascular tissue sa mga pasyente na may paulit-ulit na vitreous hemorrhages. Gayunpaman, hindi tulad ng diabetic retinopathy, ang mga bagong vessel sa sickle cell anemia ay may posibilidad na mag-autoinfarct at kusang bumagsak nang walang anumang paggamot.

Ang pars plana vitrectomy ay maliit na pakinabang sa paggamot ng tractional retinal detachment at/o paulit-ulit na vitreous hemorrhages.

Non-proliferative sickle cell retinopathy

Asymptomatic disorder

• Ang tortuosity ng mga ugat dahil sa pagkakaroon ng peripheral arteriovenous shunt ay isa sa mga unang sintomas ng mata.
• Ang sintomas ng "silver wire" ng arterioles sa periphery ay kinakatawan ng mga dati nang nakabara na arterioles.
• Ang hindi regular na hugis na mga pink na spot, preretinal o mababaw na intraretinal hemorrhages sa ekwador, malapit sa arterioles, ay malulutas nang walang bakas.
• Ang "black radiance" ay kinakatawan ng mga zone ng peripheral hyperplasia ng retinal pigment epithelium.
• Ang sintomas ng macular depression ay kinakatawan ng pagsugpo sa maliwanag na central macular reflex at sanhi ng pagkasayang at pagnipis ng sensory retina.
• Ang peripheral na "hugis-butas" na mga retinal break at mga bahagi ng "white without pressure" type blanching ay mas madalas na sinusunod.

Mga sintomas na kaguluhan

1. Ang occlusion ng paromacular arterioles ay nangyayari sa humigit-kumulang 30% ng mga kaso.
2. Ang talamak na central retinal artery occlusion ay bihira.
3. Ang occlusion ng retinal veins dahil sa tumaas na lagkit ay hindi tipikal.
4. Ang choroidal vascular occlusion ay bihira at nangyayari pangunahin sa mga bata.
5. Ang mga angioid streak ng retina ay lumilitaw sa ilang mga kaso.

Mga pagbabago sa extraretinal

Ang mga pagbabago sa conjunctiva ay nailalarawan sa pamamagitan ng nakahiwalay na madilim na pulang corkscrew na mga pagbabago sa maliit na kalibre ng mga sisidlan, na kadalasang naisalokal sa mas mababang mga seksyon.

Ang mga pagbabago sa iris ay kinakatawan ng mga limitadong lugar ng pagkasayang dahil sa ischemia, kadalasan sa pupillary margin, na kumakalat sa ciliary belt. Ang rubeosis ay bihirang sinusunod.