Sickle-cell retinopathy

Karit cell hemoglobinopathies sanhi ng paglitaw ng isa o kumplikadong abnormal haemoglobins, kung saan erythrocytes sa mga kondisyon ng hypoxia at acidosis nagiging abnormal na form. Ang deformed erythrocytes pa tigas kumpara sa malusog na mga selula at maaaring magkadikit at maging sanhi ng bara ng maliit na kalibre vascular ischemia sinundan sa pamamagitan ng binibigkas lokal na tissue hypoxia at acidosis, at kahit na higit pa sickle cell. Sickle cell anemia na may mutations ng hemoglobins S at C ay minana bilang alleles ng normal na hemoglobin A at nagiging sanhi ng mga mahahalagang komplikasyon sa bahagi ng mga organo ng paningin.

Ang abnormal hemoglobin ay maaaring isama sa normal na hemoglobin A sa iba't ibang mga bersyon.

1. AS (uri ng sickle cell) ay nangyayari sa 8% ng mga taong may madilim na kulay ng balat. Ang pinaka-banayad na form na ito ay karaniwang sinamahan ng matinding hypoxia.
2. Ang SS (sickle-cell anemia) ay nangyayari sa 0.4% ng mga taong may madilim na kulay ng balat. Ito ay nagiging sanhi ng matinding komplikasyon ng systemic na may sakit na sindrom, crises, infarction, at acute hemolytic anemia. Ang mga manifestation mula sa mga mata ay menor de edad at asymptomatic.
3. Ang SC (sickle cell C na may anemya) ay nangyayari sa 0.2% ng mga taong may madilim na kulay ng balat.
4. Maghalata (sickle cell thalassemia). Ang parehong SC at SThal ay sinamahan ng isang hindi maipaliwanag na anemya na may matinding mga manipestasyon ng mata.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Proliferative sickle cell retinopathy

Karamihan sa mga talamak na paraan ng retinopathy ay madalas na nauugnay sa mga form ng SC at SThal at mas madalas na may SS form.

Mga klinikal na tampok ng sickle cell retinopathy

Mga yugto ng karamdaman retinopathy cell

• Stage 1. Peripheral occlusion of arterioles.
• Stage 2. Peripheral arteriovenous anastomoses, nabuo mula sa mga pre-existing dilated capillaries. Ang paligid ng retina lampas sa lugar ng vascular occlusion ay avascular at unperfused.
• Stage 3. Paglago ng mga bagong vessel mula sa anastomoses. Sa una, ang mga bagong nabuo na mga sisidlan ay hindi nakataas sa ibabaw ng ibabaw ng retina, magkaroon ng pagsasaayos ng diffuse, feed mula sa isang arteriol at alisan ng tubig sa isang solong ugat. Mula sa 40 hanggang 50% ng mga naturang site ay sumasailalim sa kusang paglusaw bilang isang resulta ng autoinfarctions na may hitsura ng mga pagbabago sa kulay abong fibrovascular. Sa ibang mga kaso, ang paglaganap ng neovascular bundle ay patuloy, nakikipag-ugnay sila sa cortical vitreous body at maaaring dumugo bilang resulta ng pagbuo ng mga vitreoretinal tract.
• Stage 4. Hemorrhages sa vitreous body matapos ang medyo light injury sa mata.
• Stage 5. Makabuluhang fibrovascular paglaganap at traksyon retinal detachment. Ang regatogenic retinal detachment ay posible sa kaganapan ng isang rupture malapit sa fibrovascular tissue site.

Ang Foveal angiography ay nagpapakita ng malalawak na lugar ng kakulangan ng perepto sa pag-ulan sa paligid ng retina (tingnan ang Larawan 14.926) at pagkaraan ng pagpapawis mula sa bagong nabuo na mga barko.

[8], [9], [10], [11], [12]

Paggamot ng sickle cell retinopathy

Ang peripheral photocoagulation ng retina ay isinasagawa sa rehiyon ng kawalan ng maliliit na ulap na perfusion, na nagiging sanhi ng pagbabalik ng neovascular tissue sa mga pasyente na may pabalik na vitreous hemorrhage. Gayunpaman, sa kaibahan sa diabetic retinopathy, ang mga bagong vessel na may sickle cell anemia ay may posibilidad na autoinfarcts at spontaneous involution nang walang anumang paggamot.

Ang isang vitrectomy ng pars plana na may detatsment ng traksyon ng retina at / o paulit-ulit na pagdurugo sa vitreous ay hindi epektibo.

Nonproliferative sickle cell retinopathy

Asymptomatic disorder

• Ang tortuosity ng veins, sanhi ng pagkakaroon ng paligid arteriovenous shunts, ay isa sa mga unang sintomas sa mata.
• Ang sintomas ng "pilak wire" ng arterioles sa paligid ay kinakatawan dati sa pamamagitan ng occluded arterioles.
• Mga rosas na spots ng hindi regular na hugis, preretinal o mababaw na intra-retinal hemorrhages sa ekwador, malapit sa arterioles, dissolve nang walang bakas.
• Ang "black radiance" ay kinakatawan ng mga zone ng peripheral hyperplasia ng retinal pigment epithelium.
• Ang sintomas ng macular depression ay kinakatawan ng panunupil ng isang maliwanag na gitnang macular reflex at ito ay dahil sa pagkasayang at paggawa ng malabnaw ng sensory retina.
• Ang peripheral "holey" rupture ng retina at white spots na walang "pressure" ay madalas na sinusunod.

Symptomatic disorder

1. Ang pagkawala ng paromaculatory arterioles ay nangyayari sa halos 30% ng mga kaso.
2. Ang talamak na occlusion ng gitnang arterya ng retina ay bihirang.
3. Ang paglitaw ng retinal veins dahil sa nadagdagang kalaputan ay hindi pangkaraniwan.
4. Ang pagdaan ng choroidal vessels ay bihirang, pangunahin sa mga bata.
5. Ang mga retina ng angioid ay lumilitaw sa ilang mga kaso.

Pagbabago sa labas ng retina

Ang mga pagbabago sa conjunctiva ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga nakabukas na madilim na mga pagbabago ng red-corkscrew sa mga maliit na kalibre vessel, na mas madalas na naisalokal sa mga mas mababang rehiyon.

Ang mga pagbabago sa iris ay limitado na mga lugar ng pagkasayang dahil sa ischemia, mas madalas sa pupilary margin, na may pagkalat sa ciliary band. Bihirang ito ay sinusunod.