Stevens-Johnson Syndrome

Ang Stevens-Johnson syndrome ay isang nakakalason na allergic na sakit na isang mapagpahamak na variant ng bullous multiforme exudative erythema.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sanhi stevens-Johnson syndrome

Ang posibleng mga sanhi ng sakit ay madalas na mga gamot (antibiotics, sulfonamides, analgesics, barbiturates, atbp.). Ang sakit ay maaaring mangyari sa iba pang mga allergens. Sa kasalukuyan, ang karamihan sa mga dermatologist ay naniniwala na ang batayan ng multiform exudative eritema at Stevens-Johnson syndrome at Lyell's syndrome ay isang toxic-allergic reaction. Sa clinically at pathogenetically, ang pagkakaiba sa pagitan ng mga ito ay substandard, ngunit dami. Ang reaksyon ng antigen-antibody direct sa keratinocytes upang bumuo lipat immune complexes sa suwero IgM pagtitiwalag at makadagdag component WS kahabaan ng basement lamad ng epidermis at itaas dermis.

[6], [7], [8], [9],

Mga sintomas stevens-Johnson syndrome

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang marahas na simula sa binibigkas na karaniwang phenomena (mataas na lagnat, arthralgia, myalgia). Pagkatapos ng ilang oras o 2-3 araw, may mga sugat sa balat at mucous membranes.

Sa balat ng puno ng kahoy, upper at lower limbs, mukha, maselang bahagi ng katawan lumitaw bilugan disseminated eritemato edematous spot-lilang kulay na may sunken peripheral area at mala-bughaw center lapad ng 1 hanggang 3-51 cm. Ang mga elementong ito makahawig pantal pantal exudative pamumula ng balat multiforme. Pagkatapos, sa gitna ng marami sa mga manipis-walled nabuo lingering bula na may sires o hemorrhagic nilalaman. Ang mga bula, pagsasama, ay umabot sa malaking sukat. Sa opening, iwanan nila ang juicy maliwanag na pula masakit na pagguho ng lupa, ang mga gilid nito ay mga fragment ng mga gulong pantog ( "ukol sa balat collar"). Sa ilalim ng impluwensiya ng dampi epidermis "slide" (positibo Nikolsky sign). Ang ibabaw ng pagguho sa paglipas ng panahon ay sakop ng madilaw-kayumanggi o hemorrhagic crust.

Sa mucosa ng bibig, ang mga mata ay minarkahan ng hyperemia, edema, lumilitaw na malambot na mga bula, matapos ang pagbubukas kung saan ang pagbuo ng masakit na malalaking erosyon. Ang pulang lip rim ay masakit na edematous, hyperemic, may dumudugo na mga basag at nasasakop ng mga crust. Kadalasan mayroong mga phenomena ng blepharoconjunctivitis hanggang sa panophthalmia, lesyon ng urethral mucosa, pantog, upper respiratory tract. Ang matinding karaniwang phenomena (lagnat, karamdaman, sakit ng ulo, atbp.) Ay nagpapatuloy sa loob ng 2-3 linggo.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Laban sa background na ito, madalas na bumuo ng pneumonia, pagtatae, pagkabigo sa bato at iba pang mga komplikasyon. Sa 30% ng mga kaso, ang isang nakamamatay na kinalabasan ay sinusunod.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostics stevens-Johnson syndrome

Sa dugo minarkahan leukocytosis, hypoeosinophilia, nadagdagan erythrocyte sedimentation rate, nadagdagan ang mga rate ng bilirubin, yurya, transaminases, mga pagbabago sa plasma fibrinolytic aktibidad dahil sa proteolytic activation ng system, pagbabawas ng kabuuang halaga ng mga protina sa gastos ng puti ng itlog.

[15], [16], [17], [18], [19]

Iba't ibang diagnosis

Ginagawa ang differential diagnosis sa pemphigus, Lyell syndrome, atbp.

[20]

Paggamot stevens-Johnson syndrome

Corticosteroids ibinibigay sa rate ng 1 mg / kg pasyente timbang (sa mga tuntunin ng prednisolone) upang makamit ang klinikal epekto ipinahayag na may kasunod na patulis sa buong pagkansela sa loob ng 3-4 na linggo. Kung ang impresyon ng bibig ay hindi posible, ang mga corticosteroids ay dapat pangasiwaan nang parenteral. Natupad tulad ng mga hakbang na naglalayong sa inactivation at pag-aalis ng antigen at nagpapalipat-lipat immune complexes mula sa katawan, gamit chelators, hemosorption plasmapheresis. Upang labanan ang endogenous intoxication syndrome pinangangasiwaan sa loob ng 2-3 litro ng likido sa bawat araw parenterally (saline gemodez, ni Ringer solusyon, at iba pa.) Pati na rin ang mga puti ng itlog plasma. Magtalaga din ng mga paghahanda ng kaltsyum, potassium, antihistamines, kung sakaling may panganib ng impeksiyon - malawak na hanay ng antibyotiko. Sa labas gamitin corticosteroid creams (Lorinden C dermoveyt, advantan, triderm, tselestoderm na may garomitsinom et al.), 2% may tubig solusyon -Wide methylene asul gentsiaivioleta.