Stevens-Johnson syndrome

Ang Stevens-Johnson syndrome ay isang nakakalason-allergic na sakit na isang malignant na variant ng bullous erythema multiforme exudative.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi Stevens-Johnson syndrome

Ang mga posibleng sanhi ng sakit ay kadalasang mga gamot (antibiotics, sulfonamides, analgesics, barbiturates, atbp.). Ang sakit ay maaari ding mangyari dahil sa iba pang mga allergens. Sa kasalukuyan, karamihan sa mga dermatologist ay naniniwala na) ang batayan ng multiform exudative erythema at Stevens-Johnson syndrome at Lyell's syndrome ay mga toxic-allergic reactions. Sa klinikal at pathogenetically, ang pagkakaiba sa pagitan ng mga ito ay hindi husay, ngunit dami. Sa kasong ito, ang reaksyon ng antigen-antibody ay nakadirekta sa mga keratinocytes na may pagbuo ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex sa serum ng dugo, pagtitiwalag ng IgM at C3 complement component kasama ang basement membrane ng epidermis at ang itaas na bahagi ng dermis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Mga sintomas Stevens-Johnson syndrome

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabilis na pagsisimula na may binibigkas na pangkalahatang mga sintomas (mataas na lagnat, arthralgia, myalgia). Pagkatapos, pagkatapos ng ilang oras o 2-3 araw, lumilitaw ang mga sugat sa balat at mauhog na lamad.

Sa balat ng puno ng kahoy, itaas at mas mababang mga paa't kamay, mukha, maselang bahagi ng katawan ay may lumilitaw na mga disseminated rounded erythemato-edematous spot ng isang pulang-pula na kulay na may peripheral zone at isang sunken cyanotic center na may diameter na 1 hanggang 3-51 cm. Ang ganitong mga elemento ng pantal ay kahawig ng mga pantal ng multiforme exudative erythema. Pagkatapos, sa gitna ng marami sa kanila, nabubuo ang manipis na pader na mga flaccid blisters na may serous o hemorrhagic na nilalaman. Ang mga paltos, na nagsasama, ay umaabot sa napakalaking sukat. Ang pagbubukas, iniiwan nila ang makatas na maliwanag na pula na masakit na pagguho, kasama ang mga gilid kung saan may mga fragment ng mga takip ng paltos ("epidermal collar"). Sa ilalim ng impluwensya ng isang light touch, ang epidermis ay "slide" (positibong sintomas ng Nikolsky). Ang ibabaw ng pagguho sa paglipas ng panahon ay natatakpan ng madilaw-dilaw na kayumanggi o hemorrhagic crust.

Sa mauhog lamad ng oral cavity at mata mayroong hyperemia, edema, lumilitaw ang mga flaccid blisters, pagkatapos ng pagbubukas kung saan nabuo ang masakit na malalaking pagguho. Ang pulang hangganan ng mga labi ay matalim na edematous, hyperemic, may dumudugo na mga bitak at natatakpan ng mga crust. Kadalasan mayroong mga phenomena ng blepharoconjunctivitis hanggang sa panophthalmia, pinsala sa mauhog lamad ng urethra, pantog, itaas na respiratory tract. Ang matinding pangkalahatang phenomena (lagnat, karamdaman, pananakit ng ulo, atbp.) ay nagpapatuloy sa loob ng 2-3 linggo.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Laban sa background na ito, madalas na nagkakaroon ng pulmonya, pagtatae, pagkabigo sa bato at iba pang mga komplikasyon. Sa 30% ng mga kaso, ang isang nakamamatay na kinalabasan ay sinusunod.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics Stevens-Johnson syndrome

Sa dugo, ang leukocytosis, eosinopenia, pagtaas ng ESR, pagtaas ng bilirubin, urea, mga antas ng aminotransferase, mga pagbabago sa aktibidad ng fibrinolytic ng plasma dahil sa pag-activate ng proteolytic system, at isang pagbawas sa kabuuang halaga ng protina dahil sa mga albumin ay sinusunod.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Iba't ibang diagnosis

Isinasagawa ang differential diagnosis sa pemphigus, Lyell's syndrome, atbp.

[ 20 ]

Paggamot Stevens-Johnson syndrome

Ang mga corticosteroids ay inireseta sa isang rate ng 1 mg / kg ng timbang ng pasyente (sa mga tuntunin ng prednisolone) hanggang sa isang binibigkas na klinikal na epekto ay nakamit, na sinusundan ng isang unti-unting pagbawas sa dosis hanggang sa kumpletong withdrawal sa loob ng 3-4 na linggo. Kung imposible ang oral administration, ang mga corticosteroids ay inireseta nang parenteral. Ginagawa rin ang mga hakbang upang hindi aktibo at alisin ang mga antigen at nagpapalipat-lipat na mga immune complex mula sa katawan, gamit ang mga enterosorbents, hemosorption, plasmapheresis. Upang labanan ang endogenous intoxication syndrome, 2-3 litro ng likido bawat araw ay pinangangasiwaan ng parenterally (saline, hemodesis, Ringer's solution, atbp.), Pati na rin ang albumin at plasma. Ang kaltsyum, potasa, antihistamine ay inireseta din, at sa kaganapan ng isang banta ng impeksyon - malawak na spectrum na antibiotics. Sa panlabas, ginagamit ang mga corticosteroid creams (lorinden C, dermovate, advantan, triderm, celestoderm na may garomycin, atbp.), 2% aqueous solution ng methylene blue, gentia violet.