Tunay na pemphigus: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang tunay na pempigus (pempigus) (kasingkahulugan: acantholytic pempigus) - malubhang talamak pabalik-balik autoimmune sakit ng balat at mauhog membranes, na kung saan ay batay sa morphological proseso acantholysis - isang paglabag sa mga relasyon sa pagitan ng mga selula ng epidermis. Ang mga bula ay lumabas mula sa acantholysis. Ang mekanismo ng mga sakit sa immune ay hindi ganap na itinatag.

Ang mga tao ng lahat ng mga nasyonalidad ay nagdurusa sa puzyrchatka, ngunit ang mga tao ng nasyonalidad ng Hudyo ay mas madalas na dumaranas. Ang sakit ay madalas na naitala sa mga mamamayan ng Mediteraneo (Greeks, Arabo, Italyano, atbp.), Sa silangang Indya. Ang gayong madalas na paglitaw ng pemphigus, marahil, ay ipinaliwanag ng mga magkaibang pag-aasawa na pinapayagan sa ilang mga nasyonalidad. Karamihan sa mga siyentipikong panitikan sa problema ng pemphigus ay nagpapahiwatig ng pagkalat ng dermatosis sa mga kababaihan.

Mga sanhi at pathogenesis ng tunay na pemphigus

Sa kabila ng maraming mga pag-aaral, ang pinagmulan at pathogenesis ng pempigus ay hindi kilala. Maraming mga theories na ipaliwanag ang pangyayari ng sakit :. Teorya pagkaantala chlorides, nakakalason pinagmulan ng teorya, ang teorya ng cytological abnormalities, neurogenic pinagmulan teorya, endocrine teorya, pinagmulan ng enzyme, ang teorya ng autoimmune pinanggalingan, atbp Gayunpaman, maraming mga umiiral na theories ay lipas na at magkaroon lamang ng makasaysayang halaga.

Batay sa kasalukuyang magagamit na immunological data, ang pemphigus ay isang autoimmune disease, bagaman ang mga sanhi ng may kapansanan sa paggana ng immune system sa patolohiya na ito ay hindi maliwanag. Marahil ang pagbabago sa immune system ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng mga kadahilanan ng exogenous sa pagkakaroon ng genetic features ng immune system.

Katibayan ng magkakaiba cellular kaligtasan sa sakit at naging isang pagtaas sa IgG, autoantibodies sa suwero, pagbabawas ng T-cell kaligtasan sa sakit, nabawasan ang proliferative tugon sa T-cell mitogens, tulad ng Concanavalin A at fitogemagglyutenin. Gayunpaman, ang data na nakuha lamang ay nangyari sa mga pasyente na may malubhang at laganap na proseso.

Mayroong pagkakaiba sa produksyon ng iba't ibang mga IgG sa mga pasyente sa matinding bahagi ng sakit at sa isang estado ng pagpapatawad. Ang IgG1 at IgG4 ay namamayani sa mga pasyente na may mga exacerbation. Ito ay ipinahayag na ang IgG pemphigus antibodies ayusin ang parehong maaga (Clq, C3 C4) at late (СЗ-С9) mga bahagi ng pampuno. Ang mga unang komplikasyon ay maaaring maipon sa keratinocyte membrane, na humahantong sa late activation sa ilalim ng impluwensiya ng pemphigus IgG. Sa kasong ito, ang isang komplikadong pumipigil sa pagkamatagusin ng mga keratinocyte membrane ay nangyayari.

Autoantibodies sa suwero ng mga pasyente na may pempigus direct sa antigens pagitan ng mga selula gluing sangkap (desmosomes) nagsasapin-sapin squamous epithelium, na kung saan ay sang-ayon sa gawaing sakit.

Sa kasalukuyan, ang tatlong kinatawan ng desmoglyin class (Dcr) ay kilala. Ito desmoglein-1 (Dsr1), desmoglein-2 (Dsr2) at desmoglein-3 (Dcr3). Timbang, naka-encode sila ng mga gene na matatagpuan sa ika-18 kromosoma, na nagpapatunay ng kanilang relasyon. Ang mga pag-aaral sa mikroskopyo ng elektron ay nagpakita ng localization ng parehong Dc1 at Dcr3 sa desmosomes. Parehong desmoglyins ay mahusay na kinakatawan sa multilayer flat epithelium at nauugnay sa disulfide bono na may placoglobulins - desmosomal pla protina. Ang Dcr2 ay ang pinaka-karaniwang protina ng desmosom at na-localize sa desmosomes ng mga di-epithelial cells.

Ipinahayag ng immunohistochemical studies na ang Dcr1 ay isang antigen para sa dahon, at Dcr3 ay para sa bulgar na pemphigus. Ang diskarte na ito sa pathogenesis ng pemphigus ay nagbibigay-daan sa isa sa katunayan igiit ang pagkakaroon ng dalawa lamang sa mga anyo nito: bulgar at malabay (mababaw). Ang lahat ng iba pang mga anyo ay ang kanilang mga variant.

Mga sintomas ng tunay na pemphigus

Sa klinikal na paraan, ang acantholytic pemphigus ay nabibilang sa ordinaryong, hindi aktibo, dahon-tulad at erythematous (seborrheic, o Senira-Asher syndrome).

Pempigus vulgaris ay nailalarawan sa pamamagitan rashes lingering bula, na kung saan ay matatagpuan, bilang isang panuntunan, hindi nagagalaw balat at mauhog membranes, na may malinaw na nilalaman. Bubbles mabilis na binuksan sa pagbubuo ng masakit na erosions, umiiyak na ibabaw na may pulang, ang pagtaas kahit na may menor de edad pinsala. Sa pag-slide ng pagguho ng lupa ay maaaring mangyari sa itsura hindi magbabago, ang balat, lalo na sa paligid ng mga bula (Nikolsky sintomas). Pantal ay maaaring itapon sa anumang bahagi ng balat, ngunit karamihan sa mga madalas na nakakaapekto sa ang mauhog membranes, balat folds at mga lugar nailantad sa pinsala. Humigit-kumulang 60% ng mga pasyente ay nagsisimula sa bibig para sa isang mahabang panahon at maaaring limitado sa mga lamang rehiyong ito, recalling stomatitis. Nakahiwalay lesyon, minsan may vegetations, hyperkeratosis, lalo na sa mga bata, madalas na may isang makabuluhang pagkakahawig sa singaw sa balat, seborrheic dermatitis, pink zoster, bullous pamumula ng balat multiforme ekssudatavnoy at iba pang mga dermatoses, ay maaaring sa balat. Upang mag-diagnose sa naturang kaso napagmasdan smears na may nakakaguho ibabaw para sa tiktik acantholytic Immunomorfologichesky cell at ginanap sa isang pag-aaral upang makilala ang immune complexes sa zpilermise.

Ang mga mixed form na may mga palatandaan ng pemphigus at pemphigoid ay inilarawan, pati na rin ang mga variant na katulad ng Dhering's herpetiform dermatitis. Ang sakit ay bubuo sa gitna at katandaan, bagaman maaari itong sundin sa mga bata.

Ang karaniwang (karaniwang) pemphigus ay karaniwang talamak at sa karamihan ng mga pasyente (higit sa 60% ng mga kaso) ay nagsisimula sa isang sugat ng oral mucosa, para sa isang mahabang panahon ang tanging sintomas ng sakit. Marahil na ang simula ng sakit na may pagkatalo ng mauhog lamad ng genital organ, larynx, trachea. Sa simula may mga nag-iisang o ilang mga bula, na madalas na matatagpuan sa lugar ng retro-baha, sa lateral surface ng dila. Sa ilalim ng impluwensiya ng ngipin o ngipin, ang mabilis at malabo na takip ng bubble ay mabilis na nagbubukas at maliwanag na pulang erosyon ang nakalantad, sa paligid kung saan minsan ay nakikita ng mga scrap ng mga cover ng bubble. Ang mga lugar na dulot ng oral mucosa ay lubhang masakit: ang mga pasyente ay hindi maaaring ngumunguya at lunok na pagkain, minarkahan ang paglalasing, malalim na mga bitak sa mga sulok ng bibig, huwag pahintulutan itong buksan. Ang mga pasyente na may sugat sa bibig mucosa ay minsan namang pumunta sa dentista at tumanggap ng paggamot sa loob ng mahabang panahon tungkol sa stomatitis. Pagkatapos ng 3-6 na buwan, ang mga solong blisters ay lumilitaw sa balat at nagsisimula ang paglala ng pagkaloob ng proseso. Para sa pemphigus, ang hitsura ng malambot blisters (ang monomorphic kalikasan ng pantal) ay tila hindi nagbabago, bihira sa erythromatous balat. Ang mga bula ay maaaring maliit o malaki, na may serous, at pagkatapos ng isang tiyak na oras - hindi maliwanag, kung minsan ang mga nilalaman ng hemorrhagic. Sa paglipas ng panahon, ang mga paltos ay may posibilidad na lumaki, magkakasama sa isa't isa upang bumuo ng malalaking kalawang foci. Makalipas ang ilang sandali, ang mga nilalaman ng mga blisters tuyo, na bumubuo ng madilaw na crust, na may pagkawala ng kung saan ay mananatiling hyperpigmented sekundaryong spot. Kapag ang mga blisters ng pantog ay nasira, ang maliwanag na pulang erosyon ay nabuo na may makintab na pulang ibaba na naghihiwalay sa siksik na exudate, sa paligid na may mga scrap ng cover ng pantog. Sa panahong ito, ang sintomas ng Nikolsky ay halos palaging positibo (hindi lamang sa agarang paligid ng sugat, kundi pati na rin sa mga lugar na panlabas na hindi nabagong balat). Ang kakanyahan ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ay nakasalalay sa pag-detachment ng clinically hindi nabagong epidermis na may sliding pressure sa ibabaw nito. Pagbabago ng sintomas ng Nikolsky ang kababalaghan ng Asbo-Hansen: kapag pinindot mo ang iyong daliri sa takip ng isang hindi maipaliwanag na pantog, ang lugar nito ay nagdaragdag dahil sa acantholysis.

Ang palatandaan ng "peras" inilarawan Sheklakov ND (1961): sa ilalim ng bigat ng naipon na likido sa pantog kapag ipinahayag phenomena acantholysis kanyang pagtaas base area at ang bubble ay nagiging isang peras hugis. Ang paggalaw ng mga pasyente dahil sa masakit na pagguho ay limitado.

Ang mga bula ay maaaring lumitaw sa edematic at erythematous background at may posibilidad na pangkat. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga paltos na may ordinaryong pemphigus ay nangyayari sa di-nagbabagong balat at ang klinikal na larawan ay kahawig ng herpetiform dermatitis ng Dühring. Sa ganitong mga kaso, ito ay isang herpetiform pemphigus. Sa panitikan, ang mga sumusunod na klinikal, histological at immunomorphological pamantayan para sa herpetiform pemphigus bilang isang variant ng ordinaryong pemphigus ay ibinibigay:

• herpetiformity ng mga rashes sinamahan ng nasusunog at nangangati;
• suprabasal at subcorneal acantholysis sa pamamagitan ng pagbubuo ng mga intraepidermal blisters;
• pagtuklas ng IgG sa intercellular space ng epidermis.

Sa hinaharap, kasama ang herpetiform eruptions, lumilitaw ang malalaking flaccid blisters sa mga pasyente na may tila walang pagbabago na balat, at ang klinikal na larawan ay tumatagal sa mga klasikong tampok na kakaiba sa bulgar na pemphigus.

Ang mga pagkasira ng dahan ay unti-unting epithelized at pagkatapos ng pagpapagaling ng foci sa mga mauhog na lamad at conjunctiva scarring ay hindi mananatili. Sa kaso ng pangalawang impeksyon o kapag ang basal lamad ay kasangkot sa proseso ng pathological, mga lugar ng cicatricial atrophy o scars form sa site ng dating lesions. Ang kalahatan ng proseso ay madalas na sinamahan ng paglala ng pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente, karamdaman, kahinaan, hindi pagkakatulog, lagnat, minsan lagnat. Kung hindi ginagamot ang paggamot, ang mga pasyente ay mamatay mula sa pagsali sa pangalawang impeksiyon o cachexia.

Histopathology. Sa lesyon lesyon, ang pagkawala ng mga intercellular bridge ay nabanggit, sa malalim na mga layer ng epidermis - acanthosis, ang pagbuo ng mga intra-epidermal cavity. Ang mga bula ay naglalaman ng mga round acantholytic cells ng Tzanka. Sa intercellular spaces ng epidermis, nakita ang mga antibodies ng klase ng IgG.

Histogenesis. Sa base ng acantholysis may mga pagbabago sa sementing substance na direktang nakikipag-ugnay sa panlabas na layer ng plasma membrane ng epithelial cells at sa isang mas malaking bilang sa desmosomes. Ito ay itinatag na sa pangunahing pinsala ng sementing substance, ang immune disorder ay may mahalagang papel. Sa pamamagitan ng paraan ng direktang immunofluorescence, ang mga antibodies ng uri ng IgG ay nakita sa balat. Naisalokal sa intercellular spaces ng epidermis. Ang paraan ng di-tuwirang immunofluorescence ay nagsiwalat ng mga antibodies laban sa mga bahagi ng intercellular cementing substance ng epidermis kapag itinuturing na luminescent anti-IgG serum. Nakuha rin ang mga bahagi ng C3-complement, na nagpapahintulot sa pagpapalagay ng sakit na ito sa immunocomplex.

Ang mga mekanismo ng immune disorders sa pemphigus ay hindi pa itinatag. Ito ay pinaniniwalaan na ang pangunahing pathogenetic papel ay kabilang sa nagpapalipat-lipat dugo sa antigen desmoglein III, kung saan ay isang glycoprotein sa complex na may plakoglobinom at mediates cell pagdirikit sa desmosomes. Ipinapalagay na ang pagsisimula ng reaksyon ng antigen-antibody na nagpo-promote ng acantholysis ay nauna sa pamamagitan ng pag-activate ng mga protease at ang plasminogen activator. Sa pamamagitan ng pagtatasa ng immunochemical ng mga antigens sa epidermal. Ang Matushevskaya (1996) ay nagsiwalat ng dati na hindi kilalang antigen-water-soluble na balat globulin a2-BGC. Bilang karagdagan, ang dalawang mga tiyak na protina ng a2-GPVP-130 at a2-GPLP-160, na nauugnay, ay natagpuan sa likido ng vesicle. Ayon sa pagkakabanggit, na may mga ordinaryong at dahon tulad ng mga pemphigus. Ipinapahiwatig pinsala sa immune system sa iba't-ibang mga antas, kabilang ang thymus, at balat, ang mga posibleng papel na ginagampanan ng genetic kadahilanan ay iminungkahi ng familial kaso, ng quickening tiktikan tiyak histocompatibility antigen data. Sa partikular, ito ay nagtatakda ng samahan ng mga sakit na may HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Ito ay pinaniniwalaan na carrier DRw6 serotype ay nadagdagan 2.5 beses ang panganib ng pagbuo ng sakit, at predisposition sa sakit pempigus na nauugnay sa linkage disequilibrium may DQw3 at DQwl alleles DQ. Ang isang bagong allele (PV6beta) ng parehong locus at ipinanukalang mga pagsubok na may PV6beta - allele tiyak na oligonukdeotidom upang i-diagnose ang sakit sa kanyang maagang yugto o sa hindi tipiko mga kaso. Ang papel na ginagampanan ng impeksyon sa viral ay hindi pa napatunayan. Karaniwang, nagbabago ang B-cell na kaligtasan sa sakit, ngunit sa isang matagal na kurso, lumalaki din ang isang T-cell na depekto. Ang kakulangan ng interleukin-2 na pagbubuo ay naipahayag. Ang vesicating pemphigus ay nakikilala sa pamamagitan ng presensya sa lugar ng pagguho ng papillomatous-verrux sprouts na naisalokal higit sa lahat sa mga fold ng balat at periorually. Sa ilang mga pasyente, ang mga sugat ay maaaring katulad ng sa mga vegetative pyoderma dahil sa hitsura ng mga halaman sa pustular elements (Allogo vegging pemphigus). Ang isang tampok na diagnostic ng kaugalian sa mga naturang kaso ay ang pagtuklas sa pamamagitan ng paraan ng direktang immunofluorescence ng IgG na bumubuo ng mga immune complex na may antigen sa epidermis. Ang hindi aktibo na pemphigus ng ganitong uri ay nagpapatuloy na higit na makabubuti kaysa sa klasikal na bersyon ng Neumann.

Pathomorphology. Acanthosis na may pagpahaba ng epidermal outgrowths at papillae sa balat at paglaganap ng epithelial cords. Sa larangan ng verrukoses vegetation - acanthosis, papillomatosis, intra-epidermal abscesses, na naglalaman ng eosinophilic granulocytes. Ang pagkakaroon ng mga abscesses ay katangian ng vesicating pemphigus. Sa uri ng Allopo sa foci, na mga bubble pustules, mayroong acantholysis sa pagbuo sa paligid ng pustules ng mga maliit na supramarginal necks. Ang mga cavities ay puno ng mga eosinophilic granulocytes at acantholytic cells.

Upang masiguro ang tamang diagnosis, kinakailangan upang mabakunahan ang balat mula sa sugat na may sariwang, nakararami maliit na blisters. Ang mga maagang palatandaan ng pemphigus ay intercellular edema ng epidermis at pagkasira ng mga intercellular bridge (desmosomes) sa mas mababang bahagi ng Malpighian layer. Bilang resulta ng pagkawala ng koneksyon sa pagitan ng mga epithelial cells (acantholysis), ang mga puwang ay unang nabuo, na sinusundan ng mga bula na nakalaan nang nakararami sa itaas ng base. Ang mga cell na pang-ilong, bagaman nawawalan sila ng ugnayan sa isa't isa, ay mananatiling nakakabit sa basal lamad. Ang lukab ng pantog, bilang isang panuntunan, ay naglalaman ng mga bilugan na mga acantholytic cell na may malalaking hyperchromatic nuclei at maputla na cytoplasm. Ang acantholysis ay maaaring maobserbahan sa epithelial vagina ng follicles ng buhok, kung saan, tulad ng sa panlabas na bahagi ng balat, ang mga crevices ay nabuo, higit sa lahat sa itaas ng basal layer. Sa mga lumang bladders, ang epidermis regenerates; ang ibaba ay sakop na may ilang mga layer ng epithelial cells. Sa mga lugar ng pagtanggi ng pabalat ng bubble, ang ilalim nito ay may linya sa mga selula ng basal layer. Sa proseso ng pagpapagaling, ang paglaganap ng mga papillae ng mga dermis at pagpahaba, kung minsan ay makabuluhang, ng mga proseso ng epidermal ay nabanggit. Sa ganitong mga kaso, ang histological larawan ay kahawig ng isang vesicating pemphigus. Sa mga dermis, ang mga pagbabago sa pamamaga ay maaaring binibigkas. Ang infiltrate ay binubuo ng eosinophilic granulocytes, plasmocytes at lymphocytes.

Ang mga katulad na pagbabago ay matatagpuan sa mauhog na lamad. Kapag ang mga mucous membranes ng oral cavity ay naapektuhan, napakahirap na mag-excise ng buong bubble, kaya gumamit sila ng smears-print para sa diagnosis. Kung saan pagkatapos ng kulay ayon sa paraan ng Romanovsky-Giemsa mahanap acantholytic cells (Ttsanka pagsubok). Gayunpaman, sa pagsusulit na ito ay para lamang complements, ngunit walang at walang paraan ay pumapalit sa histological pagsusuri sa elektron-microscopic pag-aaral ng ang balat sa lugar ng pantog at sa kanyang hindi nababago ang TinyLine klinikal na lugar natagpuan malaking pagbabago sa larangan ng cell-cell na mga contact. Sa mga unang yugto ng pagbuo ng acantholysis, ang mga pagbabago sa intercellular substance ay sinusunod halos sa buong Malpighian layer, na humahantong sa pagkawala ng kakayahang bumuo ng mga bono sa labas. Ang mga cell na nawalan ng komunikasyon sa bawat isa ay bilugan, ang bilang ng mga tonofilamentes sa kanila ay bumababa. Sila ay tumutuon sa paligid ng nucleus, pagkatapos ay dumaan sa lysis at mawala.

Ang histogenesis ng ganitong uri ng pemphigus ay katulad ng sa ordinaryong pemphigus.

Leaf-pempigus ay nailalarawan sa pamamagitan ng mababaw na mga bula, na nagiging sanhi ang mga ito clinically mas kapansin-pansin, mabilis na sakop sa kaliskis, crusts, madalas na layered dahil sa ang muling pagbuo ng mga bula sa ilalim kanila. Ang proseso ay karaniwang heneralisado, hindi katulad maginoo pempigus ay nangyayari na may isang nagpapasiklab sagot na betrays lesyon makahawig exfoliative erythroderma, soryasis, seborrheic dermatitis at iba pang mga dermatoses. Ang mga mauhog na lamad ay bihirang apektado. Ang sintomas ng Nikolsky ay kapansin-pansing positibo, kapag ang traumatizing may malawak na erosive ibabaw. Ang pagbabala sa form na ito ay mas kanais-nais kaysa sa ordinaryong pemphigus.

Pathomorphology. Sa sariwang foci, ang acantholysis ay karaniwang nangyayari sa isang butil na butil o direkta sa ibaba nito sa pagbuo ng mga bula ng localization ng subcorneal. Ang phenomena ng acantholysis ay matatagpuan sa parehong base at sa gulong ng pantog. Kung minsan, dahil sa acantholysis, ang malabo at bahagyang butil na layer ay maaaring paghiwalayin nang hindi bumubuo ng isang bubble. Sa circumference ng mga ephedermocyte ng lamat ay walang mga desmosomes at may isang ugali upang paghiwalayin ang mga ito, bilang isang resulta na kung saan ang mga puwang ay maaaring form sa gitna bahagi ng epidermis. Posibleng paghiwalayin ang buong epidermis mula sa basal layer. Sa lumang foci na may higit pang kaaya-aya na kurso ng sakit ay karaniwang makikita acanthosis, papillomatosis at hyperkeratosis, kung minsan ay may hyperkeratotic Stoppers sa bibig ng buhok follicles. Ang mga seksyon ay maaaring obserbahan hyperkeratosis na may pyknosis Heterochromia indibidwal na mga cell na kahawig ang anyo ang "grain" sa Darier sakit, moderately ipinahayag sa dermis paglusot, kung minsan ang pagkakaroon ng eosinophilic granulocytes.

Histogenesis. Ang batayan ng pagbuo ng isang bubble sa leaf-pempigus din ay namamalagi acantholysis na nagreresulta mula sa pathological antigen-antibody reaksyon, ngunit autoantibodies nakadirekta laban sa iba pang kaysa sa ilalim ng sa itaas paraan ng pempigus, antigen, lalo desmoglein ko - iba pang mga mahalagang bahagi ng protina desmosomal kasama plakoglobinom ko . Sa karagdagan, ang pag-unlad ng mga bula ay maaaring i-play ang papel na ginagampanan ng tinatawag na eosinophilic spongiosis, tapped sa epidermis sa pinakamaagang yugto ng pathological proseso, kung minsan sa pag-unlad acantholysis, paalalahanan morphologically herpetiform dermatitis ng Dühring. Electron mikroskopya ng panahong ito, ang sakit exhibit dissolved pagitan ng mga selula semento at isang pinababang bilang ng mga desmosomes. Ang mga tonofilaments ay nakaayos na perinuclear, tulad ng sa dyskeratosis. Sa ganitong uri ng pempigus sa pagitan ng mga selula espasyo ng epidermis detect autoantibodies na kapareho ng mga pempigus vulgaris.

Pempigus erythematosus ay itinuturing na sa pamamagitan ng sa amin bilang isang limitadong bersyon ng pempigus foliaceous, ngunit may isang opinyon na ito ay isang malayang anyo ng pempigus o pempigus kumbinasyon na may SLE. Ito ay ipinahiwatig ng mga klinikal at morphological katangian na katangian ng parehong sakit. Ang foci of lesion ay matatagpuan sa likod, dibdib at sa interscapular area. Mayroon silang mga klinikal na mga palatandaan ng pempigus (bula), lupus (pamumula ng balat at kung minsan pagkasayang) at seborrheic dermatitis (layering-manipis na piraso crusts) ay maaari ring maging katulad ng singaw sa balat, soryasis, exudative. Ang sintomas ng Nikolsky ay positibo, madalas na sinusunod ang mga pagbabago sa mga mauhog na lamad.

Pathomorphology. Ang mga pagbabago ay katulad ng leaf-type pemphigus. Sa mga lumang elemento, ang follicular hyperkeratosis na may acantholysis at dyskeratosis sa butil na layer ay nabanggit. Sa klinikal na pagkakatulad, lupus erythematosus ay naiiba mula sa erythematous pemphigus na histologically lamang. Acantholysis pantog at localization sa butil-butil na layer ng epidermis, menor de edad namumula infiltrates sa dermis na may pempigus erythematous makilala ito mula sa lupus erythematosus.

Histogenesis. Ang mga pagbabago sa epidermis. Na inihayag sa pamamagitan ng elektron mikroskopya, ay katulad ng sa mga dahon-tulad ng pemphigus, pati na rin ang katayuan ng autoimmune. Subalit sa sakit na ito sa pamamagitan ng direktang immunofluorescence nakita luminescence nagreresulta basement lamad aalis doon ng isang immunoglobulin G. At antinuclear antibody na ay kakaiba sa mga autoimmune sakit sa pangkalahatan. Th. Van Joost et al. (1984), habang pagsasagawa ng pananaliksik Immunomorfologichesky seborrheic pempigus natagpuan na ang pathogenesis ng sakit na ito ay ang pangunahing depekto sa pag-andar ng T-suppressor ipinahayag sa labis na produksyon ng mga autoantibodies.

Iba't ibang diagnosis. Ang ordinaryong pemphigus ay dapat na nakikilala mula sa iba pang mga anyo ng tunay na pemphigus, pemphigoid, Dühring's disease at iba pang mga vesicular diseases.

Sa clinical course ng vegetative pemphigus, ang klasiko (Neumann type) at benign (uri ng Gallopo) ay makikilala.

Mga sintomas. Kapag ang uri ng Neumann biglang, tulad ng sa isang bulgar form, lilitaw flabby bula, na kung saan mabilis na binuksan ang takip, na inilalantad ang maliwanag na pula pagguho ng lupa itlog, bilog o irregular hugis, tending sa paligid paglago. Ang madalas na lumitaw ay lumilitaw sa paligid ng natural na bakanteng at sa folds (inguinal-femoral, interannual, aksila, sa ilalim ng mga glandula ng mammary, sa rehiyon ng pusod). Sa oras (5-6 araw) sa ibabaw ng erosions nabuo makatas, maliit, maliwanag na pulang mga halaman na may fetid nababakas. Ang bilang at sukat ng mga hindi aktibo na erosyon ay tataas. Ang mga pustules ay maaaring lumitaw sa paligid ng pagguho. Ang sintomas ng Nikolsky sa karamihan sa mga pasyente ay positibo.

Sa mabait na vegetative pemphigus (uri ng Gallopo), ang mga sugat ay nakararami na matatagpuan sa interinterpektong mga lugar ng balat at, mas madalas, sa mga mucous membranes ng bibig. Ang kurso ng sakit ay mas kanais-nais. Ang form na ito ay palaging sinamahan ng pustular at mga follicular elemento na nagsasama sa mga infiltrated plaque na may mga halaman.

Histopathology. Sa mga unang yugto ng sakit, ang histological pattern sa rehiyon ng blisters at erosions ay katulad sa na-obserbahan sa ordinaryong pemphigus. Papillomatous at verrucous paglaganap phenomena nailalarawan papillomatosis at acanthosis na may intraepidermal abscesses, na binubuo ng eosinophilic granulocytes. Ang immunomorphological studies sa intercellular space ng epidermis sa mga pasyente ay nagpapakita ng mga deposito ng IgG.

Iba't ibang diagnosis. Pempigus vegetans Neumann ay dapat na differentiated mula sa pempigus vulgaris, pabalik-balik sekundaryong sakit sa babae, nakapagpapagaling toxicoderma (yododerma, bromoderma) vegetating anyo follicular dyskeratosis Darier, talamak familial benign pempigus Hailey-Hailey.

Ang dahon pemphigus ay mas karaniwan kaysa sa karaniwan.

Mga sintomas. Ang dahon pemphigus ay may katangian na mga katangian: ang hitsura sa hindi nabago o bahagyang hypersmated na balat ng mga mababaw na mga bula na may bula na may lahi ng lahi. Ang kanilang mga gulong mabilis na pagsabog, kahit na may isang liwanag ugnay o sa ilalim ng presyon ng bubble likido. Sa parehong oras makatas, maliwanag na pulang erosions na may exudate ay nakalantad, na sa lalong madaling panahon shrinks sa layered scaly crusts. Ang malawak na mga lugar na may eroded, na sakop ng mga layered crust, ay katulad ng exfoliative erythroderma. Ang isang mahalagang klinikal na katangian ng dahon na tulad ng pemphigus ay paulit-ulit, kung minsan ay tuloy-tuloy, na bumubuo ng mga mababaw na blisters sa ilalim ng mga crust bilang kapalit ng mga dating erosyon.

Ang sintomas ng Nikolsky (ang sintomas na ito ay unang inilarawan sa dahon form) ay mahusay na ipinahayag sa parehong paligid ng sugat at sa mga remote na lugar ng balat. Tulad ng iba pang mga form, ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay nabalisa (ang temperatura ng katawan ay umuusad, ang pangalawang impeksiyon ay sumasama, ang cachexia ay bumubuo).

Histopathology. Histologically, na may dahon na hugis pemphigus, ang acantholysis ay karaniwang sinusunod sa butil na layer o sa ilalim nito (subcorneal fissures), ang acantholysis ay ipinahayag. Sa dermis mayroong isang malinaw na nagpapaalab na infiltrate. Sa intercellular spaces ng epidermis, nakita ang mga antibodies ng klase ng IgG.

Iba't ibang diagnosis. Pempigus dahon ay dapat na differentiated mula Erythrodermic iba't ibang mga pinagmulan (secondary erythroderma, toxicoderma), pempigus vulgaris, dermatitis herpetiformis Duhring (cystic form), nakakalason ukol sa balat necrolysis erythematous (seborrhoea) pempigus et al.

Erythematous (seborrheic), pempigus (Senir-Usher syndrome) ay isa sa mga opsyon sa tunay na pempigus, bilang ebedensya sa pamamagitan ng malimit na transition sa kanyang ordinaryong o leaf-pempigus.

Mga sintomas. Kapag ang erythematous pemphigus ay may mga sintomas ng naturang dermatoses, tulad ng erythematous lupus, pemphigus at seborrheic dermatitis.

Bilang isang panuntunan, maagang lesyon mangyari sa anit, mukha (sa pisngi o ilong sa paglipat sa katabing lugar ng cheeks, noo), mamaya lesyon lumitaw sa puno ng kahoy. May mga erythematous foci na may malinaw na mga hangganan, sa ibabaw ng kung saan may mga manipis o maluwag ang kulay abong scaly crusts. Sa kaso ng pag-uod, ang mga sugat ay nasasaklawan ng mga kulay-abo na kulay-dilaw o brownish crust. Ang cortex ay nangyayari bilang isang resulta ng pagpapatayo ng bubble exudate, na nabuo sa mga sugat o mga katabing lugar ng balat. Ang mga umuusbong na blisters ay kadalasang hindi napapansin para sa parehong pasyente at sa doktor, dahil ang mga ito ay manipis at malambot. Ang mga ito ay mabilis na binuksan at tinakpan ng mga siksik o maluwag na crust, maaaring magsama sa bawat isa o manatiling nakahiwalay sa loob ng mahabang panahon. Ang sintomas ng Nikolsky ay positibo sa karamihan ng mga pasyente.

Sa anit, ang mga pagsabog ay maaaring katulad ng seborrheic dermatitis.

Ang mauhog na lamad ay apektado sa halos isang-katlo ng mga pasyente. Mahaba ang kurso ng sakit, na may mga remisyon.

Histopathology. Kapag ang eksaminasyon ng histopathological, ang mga crevice o blisters ay nakilala sa ilalim ng sungay o butil na layer ng epidermis, tulad ng sa hugis ng dahon na pemphigus. Para sa erythematous pemphigus, follicular hyperkeratosis ay madalas na pathognomonic.

Ang paraan ng direktang immunofluorescence sa intercellular space ng epidermis sa mga pasyente na may erythematous pemphigus ay nagpapakita ng takdang IgG.

Iba't ibang diagnosis. Erythematous (seborrheic) pempigus dapat na nakikilala mula lupus erythematosus, seborrheic dermatitis, vulgare, leaf-, Brazilian pempigus, subkornealnogo pustular dermatosis Sneddon-Wilkinson.

Paggamot ng pemphigus

Dahil ang pemphigus ay isang autoimmune disease, ang paggamot nito ay dapat na eksklusibo sa pathogenetic. Kaugnay nito, ang modernong paggamot ng mga pasyente na may pemphigus ay ginagawa ng mga corticosteroid hormone at binubuo ng dalawang yugto:

1. tagumpay ng mga pinakamainam na resulta (kumpletong paghinto ng mga bagong rashes, resolusyon ng mga morphological elemento) sa isang kapaligiran sa ospital;
2. pangmatagalang paggagamot sa pasyente na may dosis ng pagpapanatili sa ilalim ng maingat na follow-up.

Ang mga Corticosteroids ay inireseta sa malaking dosis ng shock, depende sa kalubhaan at pagkalat ng proseso, ang bigat ng pasyente. Ayon sa iba't ibang mga may-akda, ang dosis ay 1-2 mg / kg ng timbang ng pasyente. Upang mabawasan ang dosis at epekto ng mga corticosteroids, gayundin upang mapabuti ang pagiging epektibo ng paggamot, ang glucocorticosteroids ay pinagsama sa methotrexate.

Ang isang kumbinasyon ng iba't ibang mga scheme. Ang ilang mga may-akda ay inirerekomenda ang pagbibigay ng mga immunosuppressant pagkatapos makamit ang isang therapeutic effect sa corticosteroids. Ang iba pang mga may-akda ay nagrereseta ng methotrexate sa simula ng paggamot minsan sa isang linggo para sa 10-15 mg.

Ang mga immunosuppressant, lalo na ang methotrexate, suppress ang synthesis ng mga antibodies, nagpapabagal sa mga proseso ng alerdyi at may walang patak na epekto ng anti-inflammatory. Ang Methotrexate (EBEWE) ay nagpapakilala sa pinaka-kanais-nais na ratio ng pagiging epektibo at katatagan kumpara sa iba pang mga cytostatics.

Sa paggamot ng pemphigus, may isang mahusay na epekto ang cyclosporin A (sandimmun-neoral). Ang unang dosis ng cyclosporine ay 2.5 mg kada kg ng timbang ng katawan. Ang pagiging mabisa ay pinahusay ng kombinasyon ng cyclosporine na may corticosteroids.

Upang madagdagan ang panterapeutika na epekto ng corticosteroids, ang systemic enzymes (phlogenzyme, vobenzyme) ay idinagdag sa paggamot. Ang dosis ay depende sa kalubhaan ng sakit at sa average na 2-3 tablet 3 beses sa isang araw.

Upang ipanumbalik ang nabalisa protina, karbohidrat at taba metabolismo, ang pagtaas sa aktibidad ng immunological mga proseso at mabawasan dekaltsikulyatsii na corticosteroid therapy, sumali sa mga anabolic hormones - retabolil. Ipinagpapalakas din ng retabolil ang synthesis ng protina sa katawan.

Sa labas, aniline tina, creams, ointments na naglalaman ng glucocorticosteroids at antibiotics, ang mga ahente na nagpapabuti sa epithelialization ay ginagamit.

Upang mapabuti ang metabolic proseso, microcirculation at epithelialization sa lesyon sa pangunahing therapy, ang ilang mga may-akda ay sumasakop sa laser therapy.

Dahil ang suwero ng mga pasyente na may aktibong pempigus kasalukuyan antibodies sa pagitan ng mga selula na substansiya epidermis at nagpapalipat-lipat immune complexes para sa pag-alis ng mga sangkap mula sa vascular ginagamit pamamaraan plasmapheresis, plasma sorption at hemosorption.