Mga totoong vesicle: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang tunay na pemphigus (pemphigus) (kasingkahulugan: acantholytic pemphigus) ay isang malalang sakit na paulit-ulit na autoimmune ng balat at mauhog na lamad, ang morphological na batayan kung saan ay ang proseso ng acantholysis - isang paglabag sa mga koneksyon sa pagitan ng mga selula ng epidermis. Ang mga paltos ay nangyayari bilang resulta ng acantholysis. Ang mekanismo ng immune disorder ay hindi pa ganap na naitatag.

Ang Pemphigus ay nakakaapekto sa mga tao ng lahat ng nasyonalidad, ngunit mas karaniwan sa mga Hudyo. Ang sakit ay madalas ding nakarehistro sa mga taong Mediterranean (Griyego, Arabo, Italyano, atbp.), Sa silangang India. Ang ganitong madalas na paglitaw ng pemphigus ay posibleng ipinaliwanag sa pamamagitan ng consanguineous marriages, na pinapayagan sa ilang nasyonalidad. Karamihan sa mga siyentipikong panitikan na nakatuon sa problema ng pemphigus ay nagpapahiwatig ng pagkalat ng dermatosis na ito sa mga kababaihan.

Mga sanhi at pathogenesis ng totoong pemphigus

Sa kabila ng maraming pag-aaral, ang etiology at pathogenesis ng pemphigus ay nananatiling hindi kilala. Mayroong maraming mga teorya na nagpapaliwanag sa pinagmulan ng sakit: ang teorya ng pagpapanatili ng klorido, ang teorya ng nakakalason na pinagmulan, ang teorya ng cytological anomalya, ang teorya ng neurogenic na pinagmulan, ang endocrine theory, ang teorya ng enzymatic na pinagmulan, ang teorya ng autoimmune na pinagmulan, atbp.

Batay sa kasalukuyang magagamit na data ng immunological, ang pemphigus ay isang sakit na autoimmune, bagaman ang mga sanhi ng dysfunction ng immune system sa patolohiya na ito ay nananatiling hindi maliwanag. Posible na ang immune system ay nagbabago sa ilalim ng impluwensya ng mga exogenous na kadahilanan sa pagkakaroon ng mga genetic na tampok ng immune system.

Ang data sa cellular immunity studies ay heterogenous at nagpapakita sila ng pagtaas sa IgG, autoantibodies sa blood serum, pagbaba sa T-cell immunity, pagbaba sa proliferative response sa T-cell mitogens tulad ng concanavalin A at phytohemagglutinin. Gayunpaman, ang data na nakuha ay naroroon lamang sa mga pasyente na may malubha at malawakang proseso.

Mayroong pagkakaiba sa paggawa ng iba't ibang IgG sa mga pasyente sa talamak na yugto ng sakit at sa pagpapatawad. Ang IgG1 at IgG4 ay nangingibabaw sa mga pasyente na may mga exacerbations. Napag-alaman na ang IgG pemphigus antibodies ay nag-aayos ng parehong maagang (Clq, C3 C4) at huli (C3-C9) na mga bahagi ng pandagdag. Ang mga maagang pandagdag ay maaaring mag-pre-accumulate sa keratinocyte membrane, na humahantong sa pag-activate ng mga huli sa ilalim ng impluwensya ng pemphigus IgG. Sa kasong ito, nabuo ang isang complex na nakakagambala sa pagkamatagusin ng mga lamad ng keratinocyte.

Ang mga autoantibodies sa serum ng dugo ng mga pasyente na may pemphigus ay nakadirekta sa mga antigen ng intercellular adhesive substance (desmosome) ng stratified squamous epithelium, na nauugnay sa aktibidad ng sakit.

Sa kasalukuyan, kilala ang tatlong kinatawan ng klase ng desmoglein (Dcr). Ang mga ito ay desmoglein-1 (Dcr1), desmoglein-2 (Dcr2), at desmoglein-3 (Dcr3). Ang lahat ng mga ito ay naka-encode ng mga gene na matatagpuan sa chromosome 18, na nagpapatunay sa kanilang relasyon. Ang mga pag-aaral ng mikroskopiko ng elektron ay nagpakita ng lokalisasyon ng parehong Dcr1 at Dcr3 sa mga desmosome. Ang parehong desmogleins ay mahusay na kinakatawan sa stratified squamous epithelium at nauugnay sa mga disulfide bond na may mga plakoglobulin, mga protina ng desmosomal plaques. Ang Dcr2 ay ang pinakakaraniwang desmosomal na protina at naisalokal sa mga desmosome ng mga nonepithelial na selula.

Ipinakita ng mga pag-aaral ng immunohistochemical na ang Dcr1 ay isang antigen para sa pemphigus foliaceus, at ang Dcr3 para sa pemphigus vulgaris. Ang diskarte na ito sa pathogenesis ng pemphigus ay nagbibigay-daan sa amin na tiyak na sabihin na mayroon lamang dalawang anyo: vulgaris at pemphigus foliaceus (mababaw). Ang lahat ng iba pang mga anyo ay ang kanilang mga variant.

Mga sintomas ng totoong pemphigus

Sa klinika, ang acantholytic pemphigus ay nahahati sa karaniwan, vegetative, foliaceous at erythematous (seborrheic, o Senier-Usher syndrome).

Ang Pemphigus vulgaris ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pantal ng flaccid blisters, kadalasang matatagpuan sa hindi nagbabagong balat at mauhog na lamad, na may mga transparent na nilalaman. Ang mga paltos ay mabilis na bumukas sa pagbuo ng mga masakit na pagguho na may pula, basa na ibabaw, na tumataas kahit na may bahagyang trauma. Sa friction, ang mga erosions ay maaari ding mangyari sa panlabas na hindi nagbabagong balat, lalo na malapit sa mga paltos (sintomas ni Nikolsky). Ang pantal ay maaaring matatagpuan sa anumang bahagi ng balat, ngunit kadalasan ay apektado ang mga mucous membrane, fold ng balat, at mga lugar na napapailalim sa trauma. Sa humigit-kumulang 60% ng mga pasyente, ang proseso ay nagsisimula sa oral cavity at sa loob ng mahabang panahon ay maaaring limitado sa lugar na ito, na kahawig ng stomatitis. Ang mga nakahiwalay na sugat, kung minsan ay may mga halaman, hyperkeratosis, lalo na sa mga bata, na kadalasang may makabuluhang pagkakatulad sa impetigo, seborrheic dermatitis, pink lichen, bullous multiform exudative erythema at iba pang dermatoses, ay maaari ding nasa balat. Para sa mga layuning diagnostic sa mga ganitong kaso, sinusuri ang mga smears-print mula sa erosive surface upang makita ang mga acantholytic cells at isinasagawa ang isang immunomorphological na pag-aaral upang matukoy ang mga immune complex sa epidermis.

Ang mga halo-halong anyo na may mga tampok ng pemphigus at pemphigoid ay inilarawan, pati na rin ang mga variant na katulad ng Duhring's dermatitis herpetiformis. Ang sakit ay bubuo sa gitna at katandaan, bagaman maaari rin itong maobserbahan sa mga bata.

Ang bulgar (karaniwang) pemphigus ay kadalasang talamak at sa karamihan ng mga pasyente (higit sa 60% ng mga kaso) ay nagsisimula sa mga sugat ng oral mucosa, na ang tanging sintomas ng sakit sa loob ng mahabang panahon. Posible na ang sakit ay nagsisimula sa mga sugat ng mauhog lamad ng maselang bahagi ng katawan, larynx, trachea. Sa una, lumilitaw ang isa o ilang mga paltos, kadalasang matatagpuan sa rehiyon ng retromalar, sa lateral surface ng dila. Sa ilalim ng impluwensya ng pagkain o ngipin, ang manipis at malambot na takip ng mga paltos ay mabilis na bumukas at ang maliwanag na pulang pagguho ay nakalantad, kasama ang paligid kung saan kung minsan ay makikita mo ang mga fragment ng mga takip ng mga paltos. Ang mga eroded na lugar ng oral mucosa ay napakasakit: ang mga pasyente ay hindi maaaring ngumunguya at lunukin ang pagkain, mayroong binibigkas na paglalaway, malalim na mga bitak sa mga sulok ng bibig, na pumipigil sa pagbubukas nito. Ang mga pasyente na may mga sugat ng oral mucosa kung minsan ay kumunsulta sa isang dentista at tumatanggap ng paggamot para sa stomatitis sa loob ng mahabang panahon. Pagkatapos ng 3-6 na buwan, lumilitaw ang mga nakahiwalay na paltos sa balat at, habang umuunlad ang proseso, nagsisimula ang generalization ng proseso. Ang Pemphigus ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga flaccid blisters (isang monomorphic rash) sa tila hindi nagbabago, bihirang erythromatous na balat. Ang mga paltos ay maaaring maliit o malaki, na may serous, at pagkatapos ng ilang oras - maulap, kung minsan ay mga nilalaman ng hemorrhagic. Sa paglipas ng panahon, ang mga paltos ay may posibilidad na lumaki sa paligid, na nagsasama sa isa't isa upang bumuo ng malaking scalloped foci. Pagkaraan ng ilang oras, ang mga nilalaman ng mga paltos ay natuyo, na bumubuo ng madilaw na mga crust, na nahuhulog, na nag-iiwan ng mga hyperpigmented pangalawang spot. Kung ang takip ng paltos ay nasira, ang maliwanag na pula na masakit na pagguho na may isang makatas na pulang ibaba ay nabuo, na naghihiwalay sa makapal na exudate, kasama ang paligid kung saan mayroong mga fragment ng takip ng paltos. Sa panahong ito, ang sintomas ni Nikolsky ay halos palaging positibo (hindi lamang sa agarang paligid ng sugat, kundi pati na rin sa mga lugar ng panlabas na hindi nagbabagong balat). Ang kakanyahan ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ay ang detatsment ng clinically unchanged epidermis na may sliding pressure sa ibabaw nito. Ang isang pagbabago ng sintomas ni Nikolsky ay ang kababalaghan ng Asboe-Hansen: kapag pinindot gamit ang isang daliri sa takip ng isang hindi pa nabubuksang paltos, ang lugar nito ay tumataas dahil sa acantholysis.

Ang "peras" na kababalaghan ay inilarawan ni ND Sheklakov (1961): sa ilalim ng bigat ng likido na naipon sa pantog na may binibigkas na acantholysis, ang lugar ng base nito ay tumataas at ang pantog ay nagkakaroon ng hugis-peras na anyo. Ang paggalaw ng mga pasyente ay limitado dahil sa sakit ng pagguho.

Maaaring lumitaw ang mga paltos sa isang edematous at erythematous na background at may posibilidad na kumpol. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga paltos sa karaniwang pemphigus ay nangyayari sa hindi nagbabagong balat at ang klinikal na larawan ay katulad ng Duhring's dermatitis herpetiformis. Sa ganitong mga kaso, pinag-uusapan natin ang herpetiform pemphigus. Ang panitikan ay nagbibigay ng sumusunod na klinikal, histological at immunomorphological na pamantayan para sa herpetiform pemphigus bilang isang variant ng karaniwang pemphigus:

• herpetiform na likas na katangian ng pantal, na sinamahan ng pagkasunog at pangangati;
• suprabasal at subcorneal acantholysis na may pagbuo ng intraepidermal blisters;
• pagtuklas ng IgG sa intercellular space ng epidermis.

Nang maglaon, kasama ng herpetiform rashes, ang mga pasyente ay lalong nagkakaroon ng malalaking flaccid blisters sa panlabas na hindi nagbabagong balat, at ang klinikal na larawan ay tumatagal sa mga klasikong katangian na katangian ng pemphigus vulgaris.

Ang mga erosions ay dahan-dahang epithelialized at pagkatapos ng pagpapagaling ng foci sa mauhog lamad at conjunctiva ay walang mga peklat. Sa kaso ng pangalawang impeksiyon o paglahok ng basement membrane sa proseso ng pathological, ang mga lugar ng cicatricial atrophy o scars ay nabuo sa site ng mga dating sugat. Ang generalization ng proseso ay madalas na sinamahan ng pagkasira ng pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente, karamdaman, kahinaan, hindi pagkakatulog, pagtaas ng temperatura ng katawan, kung minsan ang lagnat ay sinusunod. Kung ang paggamot ay hindi natupad, ang mga pasyente ay namamatay mula sa pangalawang impeksiyon o cachexia.

Histopathology. Ang mga sugat ay nagpapakita ng pagkawala ng mga intercellular bridge, acanthosis at pagbuo ng mga intraepidermal cavity sa malalim na layer ng epidermis. Ang mga paltos ay naglalaman ng mga bilog na acantholytic Tzanck cells. Ang mga IgG antibodies ay nakita sa mga intercellular space ng epidermis.

Histogenesis. Ang Acantholysis ay batay sa mga pagbabago sa sangkap ng pagsemento, na direktang nakikipag-ugnay sa panlabas na layer ng plasma membrane ng mga epithelial cells at sa mas maraming dami sa mga desmosome. Ito ay itinatag na ang mga immune disorder ay gumaganap ng isang pangunahing papel sa pangunahing pinsala sa sangkap ng pagsemento. Ang direktang immunofluorescence ay nagsiwalat ng IgG antibodies sa balat, na naisalokal sa mga intercellular space ng epidermis. Ang hindi direktang immunofluorescence ay nagsiwalat ng mga antibodies laban sa mga bahagi ng intercellular cementing substance ng epidermis kapag ginagamot ng luminescent human anti-IgG serum. Ang C3 component ng complement ay nakita din, na nagpapahintulot sa amin na uriin ang sakit na ito bilang isang immune complex na sakit.

Ang mga mekanismo ng immune disorder sa pemphigus ay hindi pa naitatag. Ito ay pinaniniwalaan na ang pangunahing pathogenetic na papel ay kabilang sa antigen sa desmoglein III na nagpapalipat-lipat sa dugo, na isang glycoprotein sa isang complex na may plakoglobin at isang tagapamagitan ng cellular adhesion sa desmosome area. Ipinapalagay na ang pagsisimula ng reaksyon ng antigen-antibody, na nagtataguyod ng acantholysis, ay nauuna sa pag-activate ng mga protease at plasminogen activator. Sa pamamagitan ng immunochemical analysis ng epidermal antigens, nakilala ni EP Matushevskaya (1996) ang isang hindi pa napag-aralan na antigen - nalulusaw sa tubig na globulin ng balat na a2-BGK. Bilang karagdagan, dalawang tukoy na protina a2-GPVP-130 at a2-GPLP-160 na nauugnay sa mga karaniwang at foliaceous na anyo ng pemphigus, ayon sa pagkakabanggit, ay natagpuan sa blister fluid. Ang pinsala sa immune system sa iba't ibang antas, kabilang ang thymus at balat, isang posibleng papel na ginagampanan ng mga genetic na kadahilanan na iminungkahi ng mga pamilyang kaso ng sakit, at ang data sa mas mataas na pagtuklas ng ilang tissue compatibility antigens ay ipinahiwatig. Sa partikular, ang isang kaugnayan ng sakit sa HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, at BW38 ay naitatag. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga carrier ng DRw6 serotype ay may 2.5-tiklop na pagtaas ng panganib na magkaroon ng sakit, at ang predisposisyon sa pemphigus ay nauugnay sa linkage disequilibrium sa DQw3 at DQwl alleles ng DQ locus. May natuklasang bagong allele (PV6beta) ng parehong locus, at isang pagsubok na may PV6beta - allele-specific oligonucleotide ang iminungkahi para sa pag-diagnose ng sakit sa mga maagang yugto o sa mga hindi tipikal na kaso. Ang papel ng impeksyon sa viral ay hindi pa napatunayan. Pangunahing nagbabago ang B-cell immunity, ngunit sa mahabang kurso, nagkakaroon din ng depekto sa T-cell. Ang kakulangan ng interleukin-2 synthesis ay ipinahayag. Vegetating pemphigus ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng papillomatous-verrucous growths sa lugar ng erosions, naisalokal higit sa lahat sa folds ng balat at periorificially. Sa ilang mga pasyente, ang mga sugat ay maaaring katulad ng mga nasa vegetating pyoderma dahil sa hitsura ng mga halaman na may pustular elements (vegetating pemphigus ng Hallopeau). Ang differential diagnostic sign sa mga ganitong kaso ay ang pagtuklas sa pamamagitan ng direktang immunofluorescence ng IgG, na bumubuo ng mga immune complex na may antigen sa epidermis. Ang vegetating pemphigus ng ganitong uri ay nagpapatuloy nang mas pabor kaysa sa klasikong Neumann na variant.

Pathomorphology. Acanthosis na may pagpahaba ng mga epidermal outgrowth at dermal papillae at paglaganap ng mga epithelial cord cells. Sa lugar ng warty vegetations - acanthosis, papillomatosis, intraepidermal abscesses na naglalaman ng eosinophilic granulocytes. Ang pagkakaroon ng mga abscess na ito ay katangian ng vegetative pemphigus. Sa uri ng Hallopeau, sa foci na kumakatawan sa mga blisters-pustules, ang acantholysis ay sinusunod sa pagbuo ng maliliit na suprabasal slits sa paligid ng pustules. Ang mga cavity ay puno ng eosinophilic granulocytes at acantholytic cells.

Upang matiyak ang tamang diagnosis, kinakailangang i-biopsy ang balat mula sa sugat na may sariwa, mas mabuti na maliliit na paltos. Ang mga unang palatandaan ng pemphigus ay intercellular edema ng epidermis at pagkasira ng mga intercellular bridges (desmosomes) sa mas mababang bahagi ng Malpighian layer. Bilang isang resulta ng pagkawala ng komunikasyon sa pagitan ng mga epithelial cells (acantholysis), ang mga unang bitak ay nabuo, at pagkatapos ay mga paltos, na naisalokal higit sa lahat suprabasally. Ang mga selula ng ilong, bagama't nawalan sila ng komunikasyon sa isa't isa, ay nananatiling nakakabit sa basal membrane. Ang lukab ng bula, bilang panuntunan, ay naglalaman ng mga bilugan na acantholytic na mga cell na may malaking hyperchromatic nuclei at maputlang cytoplasm. Ang Acantholysis ay maaari ding maobserbahan sa epithelial sheaths ng mga follicle ng buhok, kung saan, tulad ng sa epidermis, ang mga bitak ay nabuo, pangunahin sa itaas ng basal layer. Sa mga lumang paltos, ang mga sumusunod ay nangyayari: pagbabagong-buhay ng epidermis, ang kanilang ilalim ay natatakpan ng ilang mga layer ng epithelial cells. Sa mga lugar ng pagtanggi sa takip ng pantog, ang ilalim nito ay may linya na may mga selula ng basal na layer. Sa panahon ng proseso ng pagpapagaling, ang paglaganap ng dermal papillae at pagpapahaba, kung minsan ay makabuluhan, ng mga epidermal outgrowth ay nabanggit. Sa mga kasong ito, ang histological na larawan ay kahawig ng vegetative pemphigus. Ang mga nagpapaalab na pagbabago sa mga dermis ay maaaring binibigkas. Ang infiltrate ay binubuo ng eosinophilic granulocytes, plasma cells at lymphocytes.

Ang mga katulad na pagbabago ay matatagpuan sa mauhog lamad. Kapag naapektuhan ang mauhog na lamad ng oral cavity, napakahirap i-excise ang buong paltos, kaya ginagamit ang mga smears-print para sa pagsusuri. Kung saan, pagkatapos ng paglamlam gamit ang paraan ng Romanovsky-Giemsa, matatagpuan ang mga acantholytic cells (Tzanck test). Gayunpaman, ang pagsusulit na ito ay nagdaragdag lamang, ngunit sa anumang paraan ay hindi pinapalitan, ang pagsusuri sa histological. Ang mikroskopikong pagsusuri ng electron ng balat sa lugar ng paltos at sa mga lugar na hindi nagbabago sa klinika ay nagsiwalat ng malalaking pagbabago sa lugar ng mga intercellular contact. Sa mga unang yugto ng acantholysis, ang mga pagbabago sa intercellular substance ay napansin halos sa buong haba ng layer ng Malpighian, na humahantong sa pagkawala ng kakayahang bumuo ng mga koneksyon sa desmosomal. Ang mga cell na nawala ang kanilang koneksyon sa bawat isa ay nagiging bilugan, ang bilang ng mga tonofilament sa kanila ay bumababa. Ang mga ito ay puro sa paligid ng nucleus, pagkatapos ay sumasailalim sa lysis at nawawala.

Ang histogenesis ng ganitong uri ng pemphigus ay kapareho ng sa karaniwang pemphigus.

Ang Pemphigus foliaceus ay nailalarawan sa pamamagitan ng mababaw na lokasyon ng mga paltos, bilang isang resulta kung saan sila ay halos hindi napapansin sa klinika, mabilis na natatakpan ng mga scaly crust, madalas na layered dahil sa paulit-ulit na pagbuo ng mga paltos sa ilalim ng mga ito. Ang proseso ay karaniwang pangkalahatan, hindi tulad ng ordinaryong pemphigus, ito ay nangyayari sa isang nagpapasiklab na reaksyon, na nagbibigay sa mga sugat ng pagkakatulad sa exfoliative erythroderma, psoriasis, seborrheic dermatitis at iba pang mga dermatoses. Ang mga mucous membrane ay bihirang apektado. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo, na may trauma, nangyayari ang malawak na erosive surface. Ang pagbabala para sa form na ito ay hindi gaanong kanais-nais kaysa sa ordinaryong pemphigus.

Pathomorphology. Sa mga sariwang sugat, ang acantholysis ay karaniwang nangyayari sa butil-butil na layer o direkta sa ilalim nito na may pagbuo ng mga subcorneal blisters. Ang Acantholysis ay maaaring mangyari kapwa sa base at sa bubong ng paltos. Minsan, bilang isang resulta ng acantholysis, ang malibog at bahagyang butil na mga layer ay maaaring maghiwalay nang walang pagbuo ng isang paltos. Sa periphery ng cleft, ang epidermocytes ay walang mga desmosome at may posibilidad na maghiwalay, bilang isang resulta kung saan ang mga cleft ay maaari ring mabuo sa gitnang bahagi ng epidermis. Ang paghihiwalay ng buong epidermis sa itaas ng basal layer ay posible. Sa mga lumang sugat, na may mas kaaya-ayang kurso ng sakit, ang acanthosis, papillomatosis at hyperkeratosis ay karaniwang sinusunod, kung minsan ay may mga hyperkeratotic plug sa bibig ng mga follicle ng buhok. Sa mga lugar ng hyperkeratosis, ang pyknosis na may heterochromia ng mga indibidwal na selula ay maaaring maobserbahan, na kahawig ng "mga butil" sa hitsura sa Darier's disease; sa dermis, mayroong isang katamtamang binibigkas na infiltrate, kung minsan ay may pagkakaroon ng mga eosinophilic granulocytes.

Histogenesis. Ang pagbuo ng isang paltos sa pemphigus foliaceus ay batay din sa acantholysis, na nangyayari bilang isang resulta ng isang pathological antigen-antibody reaksyon, ngunit ang mga autoantibodies ay nakadirekta laban sa ibang antigen kaysa sa mga nabanggit na uri ng pemphigus, lalo na ang desmoglein I, isa pang mahalagang bahagi ng protina ng desmosomes sa isang complex na may plakoglobin I. ang epidermis sa pinakamaagang yugto ng proseso ng pathological, minsan bago ang pagbuo ng acantholysis, na morphologically na kahawig ng herpetiform dermatitis ni Duhring, ay maaaring maglaro ng isang papel sa pagbuo ng mga paltos. Ang electron microscopy sa panahong ito ng sakit ay nagpapakita ng dissolved intercellular cement at isang pinababang bilang ng mga desmosome. Ang mga tonofilament ay matatagpuan sa perinuclearly, tulad ng sa dyskeratosis. Sa ganitong uri ng pemphigus, ang mga autoantibodies na kapareho ng mga karaniwang pemphigus ay nakikita sa mga intercellular space ng epidermis.

Isinasaalang-alang namin ang erythematous pemphigus bilang isang limitadong variant ng foliaceous pemphigus, ngunit mayroong isang opinyon na ito ay isang independiyenteng anyo ng pemphigus o isang kumbinasyon ng pemphigus na may lupus erythematosus. Ito ay ipinahiwatig ng mga klinikal at morphological na mga palatandaan na katangian ng parehong mga sakit. Ang mga sugat ay matatagpuan pangunahin sa likod, dibdib at sa interscapular na rehiyon. Mayroon silang mga klinikal na palatandaan ng pemphigus (blisters), lupus erythematosus (erythema, minsan atrophy) at seborrheic dermatitis (layering of scaly crusts) at maaari ding maging katulad ng impetigo, exudative psoriasis. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo, ang mga pagbabago sa mauhog na lamad ay madalas na sinusunod.

Pathomorphology. Ang mga pagbabago ay katulad ng pemphigus foliaceus. Sa mga lumang elemento, ang follicular hyperkeratosis na may acantholysis at dyskeratosis sa butil na layer ay nabanggit. Sa klinikal na pagkakatulad, ang lupus erythematosus ay naiiba sa erythematosus pemphigus lamang sa histologically. Acantholysis at localization ng paltos sa butil-butil na layer ng epidermis, menor de edad nagpapasiklab infiltrates sa dermis sa erythematosus pemphigus makilala ito mula sa lupus erythematosus.

Histogenesis. Ang mga pagbabago sa epidermis na inihayag ng electron microscopy ay katulad ng sa pemphigus foliaceus, pati na rin ang katayuan ng autoimmune. Gayunpaman, sa sakit na ito, ang direktang paraan ng immunofluorescence ay nagpapakita ng luminescence ng basement membrane bilang isang resulta ng pagtitiwalag ng immunoglobulin G sa loob nito, pati na rin ang mga antinuclear antibodies, na tipikal ng mga sakit na autoimmune sa pangkalahatan. Th. Van Joost et al. (1984), nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral sa seborrheic pemphigus, natagpuan na ang pathogenesis ng sakit na ito ay dahil sa isang pangunahing depekto sa pag-andar ng T-suppressors, na ipinahayag sa hyperproduction ng mga autoantibodies.

Differential diagnosis. Ang Pemphigus vulgaris ay dapat na nakikilala mula sa iba pang mga anyo ng totoong pemphigus, pemphigoid, Duhring's disease at iba pang mga blistering na sakit.

Sa klinikal na kurso ng vegetative pemphigus, ang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng mga klasikal (uri ng Neumann) at benign (uri ng Gallopeau).

Mga sintomas. Sa uri ni Neumann, ang mga flaccid blisters ay biglang lumilitaw, tulad ng sa bulgar na anyo, ang takip nito ay mabilis na bumukas, na nagpapakita ng maliwanag na pulang pagguho ng hugis-itlog, bilog o hindi regular na hugis, na malamang na lumaki sa paligid. Ang mga pagsabog ay madalas na lumilitaw sa paligid ng mga natural na bukana at sa mga fold (inguino-femoral, intergluteal, axillary, sa ilalim ng mammary glands, sa umbilical area). Sa paglipas ng panahon (sa ika-5-6 na araw), ang mga makatas, maliit, maliwanag na pulang halaman na may mabahong discharge ay nabuo sa ibabaw ng mga pagguho. Ang bilang at laki ng mga vegetative erosions ay tumataas. Maaaring lumitaw ang mga pustule sa paligid ng pagguho. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo sa karamihan ng mga pasyente.

Sa benign vegetative pemphigus (uri ng Gallopeau), ang mga sugat ay kadalasang matatagpuan sa intertriginous na mga lugar ng balat at mas madalas sa mauhog lamad ng bibig. Ang kurso ng sakit ay mas kanais-nais. Ang form na ito ay palaging sinamahan ng pustular at follicular na mga elemento na nagsasama sa mga infiltrated na plaka na may mga halaman.

Histopathology. Sa mga unang yugto ng sakit, ang histological na larawan sa lugar ng mga paltos at erosions ay katulad ng naobserbahan sa karaniwang pemphigus. Ang papillomatous at warty growths ay nailalarawan sa pamamagitan ng papillomatosis at acanthosis na may intraepidermal abscesses na binubuo ng eosinophilic granulocytes. Ang mga pag-aaral ng immunomorphological sa mga intercellular space ng epidermis ng mga pasyente ay nagpapakita ng mga deposito ng IgG.

Differential diagnosis. Ang mga pemphigus vegetans ng Neumann ay dapat na naiiba mula sa karaniwang pemphigus, pangalawang paulit-ulit na syphilis, toxicoderma na dulot ng droga (iododerma, bromoderma), vegetative form ng follicular dyskeratosis Darier, talamak na familial benign pemphigus Hailey-Hailey.

Ang Pemphigus foliaceus ay hindi gaanong karaniwan kaysa sa karaniwang uri.

Mga sintomas. Ang Pemphigus foliaceus ay may katangi-tanging mga tampok: ang hitsura ng mababaw na flabby blisters na may manipis na takip sa hindi nagbabago o bahagyang hypersensitized na balat. Ang kanilang takip ay mabilis na pumutok kahit na may kaunting hawakan o sa ilalim ng presyon ng paltos na likido. Sa kasong ito, ang makatas, maliwanag na pulang erosions na may exudate ay nakalantad, na sa lalong madaling panahon ay natuyo sa mga layered scaly crust. Ang malalawak na mga eroded na lugar na natatakpan ng mga layered crust ay kahawig ng exfoliative erythroderma. Ang isang mahalagang klinikal na tanda ng pemphigus foliaceus ay ang paulit-ulit, kung minsan ay tuloy-tuloy, ang pagbuo ng mga mababaw na paltos sa ilalim ng mga crust sa lugar ng mga nakaraang pagguho.

Ang sintomas ni Nikolsky (ang sintomas na ito ay unang inilarawan sa hugis ng dahon) ay mahusay na ipinahayag kapwa malapit sa mga sugat at sa malalayong lugar ng balat. Tulad ng sa iba pang mga anyo, ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente ay nabalisa (tumataas ang temperatura ng katawan, nangyayari ang pangalawang impeksiyon, bubuo ang cachexia).

Histopathology. Sa histologically, ang pemphigus foliaceus ay nagpapakita ng acantholysis, kadalasan sa butil na layer o sa ilalim nito (subcorneal fissures), at ang acantholysis ay binibigkas. Mayroong binibigkas na nagpapasiklab na paglusot sa mga dermis. Ang mga IgG antibodies ay nakita sa mga intercellular space ng epidermis.

Differential diagnosis. Ang Pemphigus foliaceus ay dapat na naiiba mula sa erythroderma ng iba't ibang pinagmulan (pangalawang erythroderma, toxicoderma), karaniwang pemphigus, Duhring's dermatitis herpetiformis (blistering form), nakakalason na epidermal necrolysis ng erythematous (seborrheic) pemphigus, atbp.

Ang Erythematous (seborrheic) pemphigus (Senier-Usher syndrome) ay isa sa mga variant ng tunay na pemphigus, bilang ebidensya ng madalas na mga kaso ng paglipat nito sa karaniwan o foliaceous pemphigus.

Mga Sintomas: Ang erythematous pemphigus ay may mga sintomas ng mga dermatoses gaya ng erythematous lupus, pemphigus at seborrheic dermatitis.

Bilang isang patakaran, ang mga maagang pantal ay lumilitaw sa anit, balat ng mukha (sa lugar ng pisngi o sa tulay ng ilong na may paglipat sa mga katabing lugar ng mga pisngi, noo), sa kalaunan ay lumilitaw ang mga sugat sa puno ng kahoy. Ang mga erythematous na sugat na may malinaw na mga hangganan ay sinusunod, sa ibabaw kung saan mayroong manipis o maluwag na kulay-abo na scaly crust. Sa kaso ng pag-iyak, ang mga sugat ay natatakpan ng kulay-abo-dilaw o kayumangging mga crust. Lumilitaw ang mga crust bilang isang resulta ng pagpapatayo ng exudate ng mga paltos, na nabuo sa mga sugat o katabing lugar ng balat. Ang mga paltos na lumalabas ay kadalasang hindi napapansin ng pasyente o ng doktor, dahil sila ay manipis at malabo. Mabilis silang nagbubukas at natatakpan ng mga siksik o maluwag na crust, maaaring sumanib sa isa't isa o manatiling nakahiwalay sa loob ng mahabang panahon. Ang sintomas ni Nikolsky ay positibo sa karamihan ng mga pasyente.

Sa anit, ang pantal ay maaaring maging katulad ng seborrheic dermatitis.

Ang mauhog lamad ay apektado sa humigit-kumulang isang-katlo ng mga pasyente. Ang kurso ng sakit ay mahaba, na may mga remisyon.

Histopathology. Ang histopathology ay nagpapakita ng mga fissure o bullae sa ilalim ng stratum corneum o granulosum ng epidermis tulad ng sa pemphigus foliaceus. Ang follicular hyperkeratosis ay madalas na pathognomonic ng pemphigus erythematosus.

Gamit ang direktang paraan ng immunofluorescence, ang nakapirming IgG ay napansin sa intercellular space ng epidermis sa mga pasyente na may erythematous pemphigus.

Differential diagnosis. Ang erythematous (seborrheic) pemphigus ay dapat na nakikilala mula sa lupus erythematosus, seborrheic eczema, karaniwan, foliaceous, Brazilian pemphigus, subcorneal pustular dermatosis ng Sneddon-Wilkinson.

Paggamot ng pemphigus

Dahil ang pemphigus ay isang autoimmune disease, ang paggamot nito ay dapat na eksklusibong pathogenetic. Kaugnay nito, ang modernong paggamot ng mga pasyente na may pemphigus ay isinasagawa gamit ang mga corticosteroid hormonal na gamot at binubuo ng dalawang yugto:

1. pagkamit ng pinakamainam na resulta (kumpletong paghinto ng mga bagong pantal, paglutas ng mga elemento ng morphological) sa isang setting ng ospital;
2. pangmatagalang paggamot sa outpatient na may mga dosis ng pagpapanatili sa ilalim ng malapit na pangangasiwa ng dispensaryo.

Ang mga corticosteroid ay inireseta sa malalaking dosis ng shock depende sa kalubhaan at pagkalat ng proseso, ang timbang ng pasyente. Ayon sa iba't ibang mga may-akda, ang dosis ay 1-2 mg/kg ng timbang ng pasyente. Upang mabawasan ang dosis at mga side effect ng corticosteroids, pati na rin upang madagdagan ang pagiging epektibo ng paggamot, ang glucocorticosteroids ay pinagsama sa methotrexate.

Kumbinasyon ayon sa iba't ibang mga scheme. Inirerekomenda ng ilang may-akda ang pagrereseta ng mga immunosuppressant pagkatapos makamit ang therapeutic effect mula sa corticosteroids. Ang ibang mga may-akda ay nagrereseta ng methotrexate sa simula ng paggamot isang beses sa isang linggo sa 10-15 mg.

Ang mga immunosuppressant, sa partikular na methotrexate, ay pinipigilan ang synthesis ng antibody, nagpapabagal sa mga proseso ng allergy at may di-tiyak na anti-inflammatory effect. Ang Methotrexate (EBEWE) ay may pinaka-kanais-nais na ratio ng pagiging epektibo at pagpapaubaya kumpara sa iba pang mga cytostatics.

Ang Cyclosporine A (Sandimmune-Neoral) ay mabisa sa paggamot sa pemphigus. Ang paunang dosis ng cyclosporine ay 2.5 mg bawat 1 kg ng timbang. Ang pagiging epektibo nito ay nadagdagan sa pamamagitan ng pagsasama ng cyclosporine sa corticosteroids.

Upang mapahusay ang therapeutic effect ng corticosteroids, ang mga systemic enzymes (phlogenzym, wobenzym) ay idinagdag sa paggamot. Ang dosis ay depende sa kalubhaan ng sakit at nasa average na 2-3 tablet 3 beses sa isang araw.

Upang maibalik ang nagambala na protina, karbohidrat at metabolismo ng taba, dagdagan ang aktibidad ng mga proseso ng immunobiological at bawasan ang decalcification, ang mga anabolic hormone - retabolil - ay dapat idagdag sa corticosteroid therapy. Pinasisigla din ng Retabolil ang synthesis ng protina sa katawan.

Ang mga aniline dyes, creams, ointment na naglalaman ng glucocorticosteroids at antibiotics, at mga ahente na nagpapahusay sa epithelialization ay ginagamit sa labas.

Upang mapabuti ang mga proseso ng metabolic, microcirculation at epithelialization sa mga apektadong lugar, ang ilang mga may-akda ay nagdaragdag ng laser therapy sa pangunahing therapy.

Dahil ang serum ng dugo ng mga pasyente na may aktibong pemphigus ay naglalaman ng mga antibodies sa intercellular substance ng epidermis at nagpapalipat-lipat na mga immune complex, ang plasmapheresis, plasmasorption at hemosorption na pamamaraan ay ginagamit upang alisin ang mga sangkap na ito mula sa vascular bed.