Syndrome "Empty Turkish saddle"

Ang pariralang "walang laman na Turkish saddle" (PTS) ay pumasok sa medikal na pagsasanay noong 1951. Pagkatapos ng anatomical work, ito ay ipinanukala ni S. Busch, na nag-aral ng autopsy na materyal ng 788 katao na namatay sa sakit na hindi nauugnay sa pituitary patolohiya. Sa 40 kaso (34 babae), ang isang kumbinasyon ng halos kumpletong kawalan ng Turkish saddle diaphragm na may splaying ng pituitary sa anyo ng isang manipis na layer ng tissue sa ilalim nito ay natagpuan. Ang saddle ay naging walang laman. Ang katulad na patolohiya ay dati nang inilarawan ng iba pang mga anatomista, ngunit ang Busch ang unang nauugnay ang isang bahagyang walang laman na Turkish saddle sa kakulangan ng diaphragm. Ang kanyang mga obserbasyon ay nakumpirma ng mga pag-aaral sa ibang pagkakataon Sa panitikan, ang pariralang ito ay nangangahulugang iba't ibang mga nosolohikal na anyo, isang pangkaraniwang katangian na kung saan ay ang pagpapalawak ng espasyo ng subarachnoid sa intracellular na rehiyon. Ang Turkish saddle sa parehong oras, bilang isang panuntunan, nadagdagan.

Mga sanhi walang laman ang Turkish saddle syndrome

Ang sanhi at pathogenesis ng walang laman na Turkish saddle ay hindi ganap na malinaw. Ang walang laman na Turkish saddle na bubuo pagkatapos ng radiation o kirurhiko paggamot ay pangalawang, at ang nangyari nang walang paunang interbensyon sa pituitary gland ay pangunahing. Ang mga clinical manifestations ng pangalawang walang laman na Turkish saddle ay dahil sa nakasanayang sakit at ang mga komplikasyon ng inilapat na therapy. Ang kabanatang ito ay nakatuon sa problema ng pangunahing walang laman na Turkish saddle. Ito ay pinaniniwalaan na ang pagpapaunlad ng isang "walang laman na Turkish saddle" ay nangangailangan ng kakulangan ng diaphragm nito, i.e., isang thickened protrusion ng dura mater na bumubuo sa bubong ng Turkish saddle at isinasara ang exit mula dito. Ang diaphragm ay naghihiwalay sa cavity ng saddle mula sa espasyo ng subarachnoid, hindi kasama ang butas kung saan ang pituitary stem ay dumadaan. Ang attachment ng diaphragm, ang kapal nito at likas na katangian ng butas sa ito ay napapailalim sa makabuluhang anatomical variation.

Ang linya ng attachment nito sa likod ng siyahan at tubercle nito ay maaaring mabawasan, ang kabuuang ibabaw ay pantay na manipis, at ang pagbubukas ay pinalawak dahil sa halos kumpletong pagbabawas ng diaphragm, na nananatili sa anyo ng isang manipis (2 mm) rim sa paligid ng paligid. Ang nagresultang kabiguan sa kasong ito ay humahantong sa pagkalat ng puwang ng subarachnoid sa intracellular region at sa kakayahan ng CSF na direktang makakaapekto sa pituitary gland, na maaaring humantong sa isang pagbawas sa dami nito.

Ang lahat ng mga variant ng congenital na patolohiya ng istraktura ng dayapragm ay nagpasiya ng ganap o kamag-anak na kakulangan nito, na isang kinakailangang paunang kinakailangan para sa pag-unlad ng walang laman na Turkish saddle syndrome. Iba pang mga kadahilanan lamang predisposed sa mga sumusunod na pagbabago:

1. isang pagtaas sa presyon sa suprasellar subarachnoid space, na, sa pamamagitan ng isang diferragm na diferragm, ay nakakakuha ng epekto sa pituitary gland (na may intracranial hypertension, hypertension, hydrocephalus, intracranial tumor);
2. mababawasan ang pitiyuwitari laki at paglabag ng volumetric relasyon sa pagitan ng mga ito at ang Turkish lagyan ng siya, na labag sa ang supply ng dugo at myocardial pituitary gland o adenoma (diabetes, head trauma, meningitis, sinustromboze) bilang isang resulta ng mga physiological kaguluhan ng pitiyuwitari (sa panahon ng pagbubuntis - sa panahong ito, ang lakas ng tunog ng pitiyuwitari glandula ay maaaring lambal, Bukod dito, sa maraming kababaihan, ito ay nagiging mas malaki, dahil pagkatapos ng kapanganakan hindi ito bumalik sa orihinal na dami nito pagkatapos ng menopos, kapag ang dami ng pituitary gland ay bumababa, - tulad ng isang involution maaaring obserbahan sa mga pasyente na may pangunahing hypofunction peripheral endocrine glands, kung saan doon ay isang pagtaas pagtatago ng tropic hormones at pitiyuwitari hyperplasia, at ang simula ng kapalit na therapy ay humantong sa pag-unlad at kaguluhan pitiyuwitari Walang laman sella syndrome; katulad na mekanismo ay inilalarawan at pagkatapos ng pagkuha sa bibig Contraceptive);
3. sa isa sa mga bihirang mga opsyon para sa pagpapaunlad ng walang laman na Turkish saddle - ang pagkalagot ng isang intracellular na tangke na naglalaman ng isang likido.

Kaya, ang isang walang laman na turbante sa Turkey ay isang polyetiological syndrome, ang pangunahing sanhi ng kung saan ay ang diferragm ng Turkish saddle.

[1],

Mga sintomas walang laman ang Turkish saddle syndrome

Ang walang laman na Turkish saddle ay kadalasang walang sintomas at di-sinasadyang nakita sa pagsusuri sa X-ray. Ang "walang laman na Turkish saddle" ay higit sa lahat ay matatagpuan sa mga babae (80%), mas madalas pagkatapos ng 40 taong gulang, multipathing. Tungkol sa 75% ng mga pasyente ay napakataba. Iba-iba ang mga palatandaan ng klinika. Ang sakit ng ulo ay nangyayari sa 70% ng mga pasyente, na siyang dahilan para sa unang radiography ng bungo, na sa 39% ng mga kaso ay nagpapakita ng isang nabagong Turkish saddle at humantong sa karagdagang mas detalyadong pagsusuri. Ang pananakit ng ulo ay nag-iiba nang malawak sa lokalisasyon at lawak - mula sa mahinahon, paulit-ulit, hanggang sa hindi mabata, halos pare-pareho.

Posibleng pagbabawas ng visual acuity, pangkalahatan na pagpapakitang-gilalas sa mga paligid na patlang nito, bitemporal hemianopsia. Ang pamamaga ng nipple ng optic nerve ay bihirang naobserbahan, ngunit natagpuan ang mga paglalarawan sa literatura.

Ang Rhinorrhea ay isang bihirang pagkagulo na nauugnay sa pagkasira ng ilalim ng turkyong Turko sa ilalim ng impluwensiya ng pulsation ng cerebrospinal fluid. Ang umuusbong na koneksyon sa pagitan ng suprasellular space subarachnoid at ang sphenoid sinus ay nagdaragdag ng panganib ng  meningitis. Ang hitsura ng rhinorrhea ay nangangailangan ng operasyon ng kirurhiko, halimbawa, ang Turkish saddle tamponade na may kalamnan.

Ang mga karamdaman ng endocrine na may walang laman na Turkish saddle ay nakikita sa isang pagbabago sa mga tropikong tungkulin ng pituitary gland. Ang mga pag-aaral na gumagamit ng mga sensitibong radyo-immune na mga pamamaraan at mga halimbawa ng pagpapasigla ay nagpakita ng isang mataas na porsyento ng hormone secretion dysfunction (subclinical forms). Kaya, K. Brismer et al. Natagpuan na sa 8 ng 13 mga pasyente ang somatotropic hormone pagtagos tugon sa insulin hypoglycemia ay nabawasan, at sa pag-aaral ng pitiyuwitari-adrenal cortex axis, ang pagtatago ng cortisol pagkatapos ng intravenous pangangasiwa sa 2 ng 16 ACTH pasyente ay nagbago hindi sapat; Ang reaksyon sa metyrapone ay normal sa lahat ng mga pasyente. Hindi tulad ng mga datos na ito, Faglia et al. (1973) nakitang hindi sapat ang pagpapalabas ng corticotropin sa iba't ibang stimuli (hypoglycemia, lysine-vasopressin) sa lahat ng mga pasyente. Ang mga reserbang TSH at GT ay pinag-aralan din gamit ang TRG at RG, ayon sa pagkakabanggit. Nagpakita ang mga halimbawa ng maraming pagbabago. Hindi pa malinaw ang kalikasan ng mga paglabag na ito.

Mayroong higit pa at higit pang mga gawa na naglalarawan ng hypersecretion ng tropiko hormones na may kumbinasyon sa isang walang laman Turkish turuan. Ang una sa mga ito ay impormasyon tungkol sa isang pasyente na may acromegaly at isang mataas na antas ng somatotropic hormone. JN Dominique et al. Iniulat ng walang laman na turkish saddle sa 10% ng mga pasyente na may acromegaly. Karaniwan ang mga pasyente na ito ay mayroong pitiyuwitari adenoma. Ang pangunahing walang laman na Turkish saddle ay nagreresulta bilang resulta ng nekrosis at involution ng adenomas, at ang mga adenomatous residues ay nagpapatuloy sa hypersecret ng somatotropic hormone.

Kadalasan, ang pagtaas ng prolactin ay sinusunod sa "walang laman na Turkish saddle" syndrome. Iniulat ang kanyang paglago sa 12-17% ng mga pasyente. Tulad ng GH hypersecretion, ang hyperprolactinemia at walang laman na Turkish saddle ay madalas na nauugnay sa pagkakaroon ng adenomas. Ang pagsusuri sa mga obserbasyon ay nagpapakita na 73% ng mga pasyente na may walang laman na Turkish saddle at hyperprolactinemia ay nagkaroon ng adenoma sa panahon ng operasyon.

Mayroong paglalarawan ng pangunahing "walang laman na Turkish saddle" sa mga pasyente na may ACTH hypersecretion. Ang mga ito ay mas madalas na mga kaso ng  sakit, Itsenko-Cushing sakit na  may pitiyuwitari microadenoma. Gayunpaman, ito ay kilala tungkol sa isang pasyente na may sakit na Addison, na kung saan ang matagal na pagpapasigla ng corticotrophs dahil sa adrenal insufficiency na humantong sa ACTH-secreting adenoma at isang walang laman Turkish tambangan. Ang interes ay ang paglalarawan ng 2 mga pasyente na may walang laman na Turkish saddle at ACTH hypersecretion sa normal na antas ng cortisol. Inilahad ng mga may-akda ang isang palagay tungkol sa produksyon ng ACTH-peptide na may mababang biological activity at ang kasunod na infarction ng hyperplastic corticotrophs na may pagbuo ng walang laman na Turkish saddle. Ang bilang ng mga may-akda ay naglalarawan ng mga nakahiwalay na kakulangan ng ACTH at isang walang laman na Turkish saddle, isang kumbinasyon ng walang laman na Turkish saddle at adrenal carcinoma.

Kaya, ang endocrine Dysfunction sa walang laman na Turkish saddle syndrome ay iba-iba. Mayroong parehong hyper- at hyposecretion ng tropiko hormones. Lumalabag ang mga paglabag mula sa mga subklinikal na porma na nakita ng mga halimbawa ng pagpapasigla sa binibigkas na panhypopituitarism. Ang pagkakaiba-iba ng mga pagbabago sa endocrine function na tumutugma sa lawak ng aetiological mga kadahilanan at ang pathogenesis ng pagbubuo ng isang pangunahing walang laman Turkish turuan.

Diagnostics walang laman ang Turkish saddle syndrome

Ang diagnosis ng walang laman na Turkish saddle syndrome ay karaniwang itinatag sa panahon ng eksaminasyon upang makilala ang isang pitiyuwitari tumor. Dapat itong bigyang-diin na ang pagkakaroon ng data ng x-ray ng neuro, na nagpapahiwatig ng pagtaas at pagkasira ng Turkish saddle, ay hindi kinakailangang magpahiwatig ng isang pituitary tumor. Ang insidente ng pangunahing intracellar pitiyuwitari mga bukol at walang laman Turkish saddle syndrome ay katulad sa mga kasong ito, 36 at 33%, ayon sa pagkakabanggit.

Ang pinaka-maaasahan para sa pag-diagnose ng walang laman na Turkish saddle ay pneumoencephalography at computed tomography, lalo na sa kumbinasyon ng pagpapakilala ng contrast media sa intravenously o direkta sa cerebrospinal fluid. Gayunpaman, na sa maginoo X-ray at tomograms, posible na ihayag ang mga karatula na katangian ng walang laman na Turkish saddle syndrome. Ito localization pagbabago sa ibaba ng dayapragm sella, simetriko-aayos ng kanyang ibaba sa frontal projection, "isinara" anyo ng ang upuan, ang pagtaas ng malaki-laking vertical sukat, walang mga palatandaan ng paggawa ng malabnaw at erosions cortical layer, i-double-ibaba sa hugis ng palaso litrato, sa ibaba ng linya ay makapal at malinaw. At ang tuktok ay malabo.

Kaya, ang pagkakaroon ng isang "walang laman na turbante sa Turkey" na may pagtaas ng katangian nito ay dapat ipagpalagay sa mga pasyente na may minimal na sintomas ng klinikal at walang pagbabago na endocrine function. Sa mga kasong ito, walang pangangailangan para sa pneumoencephalography; ang pasyente ay dapat lamang na subaybayan. Dapat itong bigyang-diin na ang walang laman na turbante ng Turkey, na sinamahan ng isang pagtaas sa laki nito, ay madalas na sinusunod sa isang maling diagnosis ng pitiyuwitari adenoma. Gayunpaman, ang pagkakaroon ng isang "walang laman na turbete ng Turkey" ay hindi nagbubukod ng isang pitiyuwitari na tumor. Kasabay nito, ang diagnosis sa kaugalian ay naglalayong tukuyin ang sobrang produksyon ng mga hormone.

Ng mga radiological pamamaraan para sa diagnosis, ang pinaka-nakapagtuturo ay isang kumbinasyon ng pneumoencephalography at polytomographic pag-aaral.

Paggamot walang laman ang Turkish saddle syndrome

Ang espesyal na paggamot para sa walang laman na Turkish saddle ay hindi natupad. Kahit na ang kumbinasyon ng isang walang laman na turbante sa Turkey ay hindi nakakaapekto sa plano ng paggamot para sa isang tumor, mahalaga para sa isang neurosurgeon na malaman ang tungkol sa kanyang magkakasamang buhay, dahil sa mga kasong ito ang panganib ng pagbuo ng mga postoperative na meningitis ay nagdaragdag.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa walang laman na Turkish saddle ay kinabibilangan ng pag-iwas sa mga pinsala, nagpapaalab na sakit, kabilang ang intrauterine, pati na rin ang trombosis at mga tumor ng utak at pituitary.

Pagtataya

Ang walang laman na Turkish saddle syndrome ay may iba't ibang pagbabala. Depende ito sa kalikasan at kurso ng magkakatulad na sakit ng utak at pituitary gland.