Empty saddle syndrome.

Ang pariralang "empty sella turcica" (ETS) ay pumasok sa medikal na kasanayan noong 1951. Pagkatapos ng anatomical work, iminungkahi ito ni S. Busch, na nag-aral ng autopsy material mula sa 788 na mga pasyente na namatay mula sa mga sakit na hindi nauugnay sa pituitary pathology. Sa 40 kaso (34 na kababaihan), isang kumbinasyon ng halos kumpletong kawalan ng sella turcica diaphragm na may pagyupi ng pituitary gland sa anyo ng isang manipis na layer ng tissue sa ilalim nito ay natagpuan. Sa kasong ito, walang laman ang sella. Ang katulad na patolohiya ay inilarawan nang mas maaga ng iba pang mga anatomist, ngunit si Busch ang unang nag-ugnay ng isang bahagyang walang laman na sella turcica sa diaphragmatic insufficiency. Ang kanyang mga obserbasyon ay nakumpirma ng mga susunod na pag-aaral. Sa panitikan, ang pariralang ito ay nagpapahiwatig ng iba't ibang mga nosological na anyo, ang karaniwang tampok na kung saan ay ang pagpapalawak ng subarachnoid space sa intrasellar na rehiyon. Ang sella turcica ay karaniwang pinalaki.

Mga sanhi Walang laman ang Turkish saddle syndrome.

Ang sanhi at pathogenesis ng walang laman na sella turcica ay hindi ganap na malinaw. Ang walang laman na sella turcica na nabubuo pagkatapos ng radiation o surgical na paggamot ay pangalawa, habang ang nangyayari nang walang paunang interbensyon sa pituitary gland ay pangunahin. Ang mga klinikal na pagpapakita ng pangalawang walang laman na sella turcica ay tinutukoy ng pinagbabatayan na sakit at mga komplikasyon ng therapy na ginamit. Ang kabanatang ito ay nakatuon sa problema ng pangunahing walang laman na sella turcica. Ito ay pinaniniwalaan na para sa pagbuo ng isang "walang laman na sella turcica" kinakailangan na magkaroon ng kakulangan ng dayapragm nito, ibig sabihin, isang makapal na protrusion ng dura mater na bumubuo sa bubong ng sella turcica at isinasara ang labasan mula dito. Ang diaphragm ay naghihiwalay sa sella cavity mula sa subarachnoid space, hindi kasama lamang ang pagbubukas kung saan ang pituitary stalk ay dumadaan. Ang attachment ng diaphragm, ang kapal nito, at ang likas na katangian ng pagbubukas dito ay napapailalim sa mga makabuluhang anatomical na pagkakaiba-iba.

Ang linya ng attachment nito sa likod ng sella at ang tubercle nito ay maaaring ibaba, ang pangkalahatang ibabaw ay pantay na manipis, at ang pagbubukas ay lumawak dahil sa halos kumpletong pagbawas ng diaphragm, na nananatiling isang manipis (2 mm) rim sa kahabaan ng periphery. Ang nagresultang kakulangan ay humahantong sa pagkalat ng puwang ng subarachnoid sa rehiyon ng intrasellar at sa paglitaw ng kakayahan ng pulsation ng cerebrospinal fluid na direktang makaapekto sa pituitary gland, na maaaring humantong sa pagbaba sa dami nito.

Ang lahat ng mga variant ng congenital pathology ng istraktura ng diaphragm ay nagiging sanhi ng ganap o kamag-anak na kakulangan nito, na isang kinakailangang kinakailangan para sa pagbuo ng walang laman na sella syndrome. Ang ibang mga salik ay nagdudulot lamang ng mga sumusunod na pagbabago:

1. nadagdagan ang presyon sa suprasellar subarachnoid space, na, sa pamamagitan ng isang hindi kumpletong dayapragm, ay nagdaragdag ng epekto sa pituitary gland (sa mga kaso ng intracranial hypertension, hypertension, hydrocephalus, intracranial tumor);
2. isang pagbawas sa laki ng pituitary gland at isang paglabag sa volumetric na mga ugnayan sa pagitan nito at ng sella turcica, na may paglabag sa suplay ng dugo at pituitary infarction o adenoma (sa diabetes mellitus, pinsala sa ulo, meningitis, sinus thrombosis) bilang isang resulta ng physiological involution ng pituitary gland (sa panahon ng pagbubuntis ng dalawang glandula ng pituitary gland sa panahon ng kapanganakan, ang mga kababaihan ay maaaring magkaroon ng dobleng dami ng pituitary gland sa panahong ito, ang pituitary gland sa mga kababaihang ito. Ang mga bata ay nagiging mas malaki sa laki, dahil pagkatapos ng panganganak ay hindi ito babalik sa orihinal na dami nito kasunod ng pagsisimula ng menopause, kapag ang dami ng pituitary gland ay bumababa - ang ganitong involution ay maaaring maobserbahan sa mga pasyente na may pangunahing hypofunction ng peripheral endocrine glands, kung saan mayroong pagtaas sa pagtatago ng mga tropikal na hormone at pituitary hyperplasia, at ang simula ng pagpapalit ng glandula ng pituitary gland ay humahantong sa isang walang laman na therapy ng pituitary gland. ang isang katulad na mekanismo ay inilarawan pagkatapos kumuha ng oral contraceptives);
3. sa isa sa mga bihirang variant ng pagbuo ng isang walang laman na sella turcica - isang pagkalagot ng intrasellar cistern na naglalaman ng likido.

Kaya, ang isang walang laman na sella turcica ay isang polyetiological syndrome, ang pangunahing sanhi nito ay isang hindi kumpletong dayapragm ng sella turcica.

[ 1 ]

Mga sintomas Walang laman ang Turkish saddle syndrome.

Ang isang walang laman na sella turcica ay kadalasang walang sintomas at aksidenteng natukoy sa panahon ng pagsusuri sa X-ray. Ang isang "empty sella turcica" ay matatagpuan higit sa lahat sa mga kababaihan (80%), mas madalas pagkatapos ng 40 taong gulang, multiparous. Humigit-kumulang 75% ng mga pasyente ay napakataba. Ang mga klinikal na palatandaan ay iba-iba. Ang pananakit ng ulo ay nangyayari sa 70% ng mga pasyente, na siyang dahilan ng paunang X-ray ng bungo, na sa 39% ng mga kaso ay nagpapakita ng isang binagong sella turcica at humahantong sa higit pang detalyadong pagsusuri. Ang sakit ng ulo ay malawak na nag-iiba sa lokalisasyon at kalubhaan - mula sa banayad, pana-panahon, hanggang sa hindi mabata, halos pare-pareho.

Ang pagbawas sa visual acuity, pangkalahatang pagpapaliit ng mga peripheral field nito, at bitemporal hemianopsia ay posible. Ang edema ng papilla ng optic nerve ay bihirang sinusunod, ngunit ang mga paglalarawan nito ay matatagpuan sa panitikan.

Ang rhinorrhea ay isang bihirang komplikasyon na nauugnay sa pagkalagot ng sella turcica floor sa pamamagitan ng pagpintig ng cerebrospinal fluid. Ang resultang koneksyon sa pagitan ng suprasellar subarachnoid space at ng sphenoid sinus ay nagpapataas ng panganib ng meningitis. Ang paglitaw ng rhinorrhea ay nangangailangan ng surgical intervention, tulad ng muscle tamponade ng sella turcica.

Ang mga karamdaman sa endocrine na may walang laman na sella turcica ay ipinapakita sa mga pagbabago sa mga tropikal na function ng pituitary gland. Ang mga pag-aaral na gumagamit ng mga sensitibong pamamaraan ng radioimmune at mga pagsusuri sa pagpapasigla ay nagsiwalat ng mataas na porsyento ng mga sakit sa pagtatago ng hormone (mga subclinical na anyo). Kaya, K. Brismer et al. natagpuan na 8 sa 13 mga pasyente ay may isang pinababang tugon sa somatotropic hormone pagtatago sa pagpapasigla sa pamamagitan ng insulin hypoglycemia, at kapag pag-aaral ng pituitary-adrenal cortex axis, cortisol pagtatago pagkatapos ng intravenous administration ng ACTH ay nagbago nang hindi sapat sa 2 sa 16 na mga pasyente; ang tugon sa metyrapone ay normal sa lahat ng pasyenteng napagmasdan. Sa kaibahan sa mga datos na ito, si Faglia et al. (1973) napansin ang isang hindi sapat na pagpapalabas ng corticotropin sa iba't ibang stimuli (hypoglycemia, lysine vasopressin) sa lahat ng mga pasyente na napagmasdan. Ang mga reserbang TSH at GT ay pinag-aralan din gamit ang TRH at RG, ayon sa pagkakabanggit. Ang mga pagsubok ay nagpakita ng ilang pagbabago. Ang kalikasan ng mga kaguluhang ito ay hindi pa rin malinaw.

Parami nang parami ang mga papel na naglalarawan ng hypersecretion ng mga tropikal na hormone kasama ng isang walang laman na sella turcica. Ang una sa mga ito ay impormasyon tungkol sa isang pasyente na may acromegaly at mataas na antas ng somatotropic hormone. JN Dominique et al. nag-ulat ng walang laman na sella turcica sa 10% ng mga pasyenteng may acromegaly. Kadalasan, ang mga pasyenteng ito ay mayroon ding pituitary adenoma. Ang pangunahing walang laman na sella turcica ay nabubuo bilang resulta ng nekrosis at involution ng mga adenoma, at ang mga labi ng adenomatous ay patuloy na nag-hypersecrete ng somatotropic hormone.

Ang pinakakaraniwang sintomas ng "empty sella turcica" syndrome ay ang pagtaas ng prolactin. Ang paglaki nito ay iniulat sa 12-17% ng mga pasyente. Tulad ng sa mga kaso ng STH hypersecretion, ang hyperprolactinemia at isang walang laman na sella turcica ay kadalasang nauugnay sa pagkakaroon ng mga adenoma. Ang isang pagsusuri ng mga obserbasyon ay nagpapakita na ang mga adenoma ay matatagpuan sa panahon ng operasyon sa 73% ng mga pasyente na may walang laman na sella turcica at hyperprolactinemia.

Mayroong paglalarawan ng pangunahing "empty sella turcica" sa mga pasyente na may ACTH hypersecretion. Kadalasan ito ay mga kaso ng Itsenko-Cushing's disease na may pituitary microadenoma. Gayunpaman, mayroong isang kilalang kaso ng isang pasyente na may sakit na Addison, kung saan ang matagal na pagpapasigla ng mga corticotroph dahil sa kakulangan ng adrenal ay humantong sa isang ACTH-secreting adenoma at isang walang laman na sella turcica. Ang kawili-wili ay ang paglalarawan ng 2 pasyente na may walang laman na sella turcica at ACTH hypersecretion na may normal na antas ng cortisol. Iminumungkahi ng mga may-akda ang paggawa ng isang ACTH peptide na may mababang biological na aktibidad at kasunod na infarction ng hyperplastic corticotrophs na may pagbuo ng isang walang laman na sella turcica. Ang ilang mga may-akda ay nagbibigay ng mga halimbawa ng nakahiwalay na kakulangan sa ACTH at isang walang laman na sella turcica, isang kumbinasyon ng isang walang laman na sella turcica at adrenal carcinoma.

Kaya, ang mga endocrine dysfunction sa walang laman na sella syndrome ay lubhang magkakaibang. Parehong hyper- at hyposecretion ng tropic hormones ay nakatagpo. Ang mga karamdaman ay mula sa mga subclinical na anyo na nakita ng mga pagsusulit sa pagpapasigla hanggang sa binibigkas na panhypopituitarism. Ang pagkakaiba-iba ng mga pagbabago sa endocrine function ay tumutugma sa lawak ng etiologic na mga kadahilanan at pathogenesis ng pagbuo ng pangunahing walang laman na sella turcica.

Diagnostics Walang laman ang Turkish saddle syndrome.

Ang diagnosis ng empty sella syndrome ay karaniwang itinatag sa panahon ng pagsusuri para sa isang pituitary tumor. Dapat itong bigyang-diin na ang pagkakaroon ng neuroradiological data na nagpapahiwatig ng pagpapalaki at pagkasira ng sella turcica ay hindi kinakailangang nagpapahiwatig ng isang pituitary tumor. Ang dalas ng pangunahing intrasellar pituitary tumor at walang laman na sella syndrome sa mga kasong ito ay pareho, 36 at 33%, ayon sa pagkakabanggit.

Ang pinaka-maaasahang paraan para sa pag-diagnose ng isang walang laman na sella turcica ay pneumoencephalography at computed tomography, lalo na sa kumbinasyon ng pagpapakilala ng mga contrast agent sa intravenously o direkta sa cerebrospinal fluid. Gayunpaman, ang mga palatandaan na katangian ng walang laman na sella turcica syndrome ay maaaring makita kahit na sa maginoo na X-ray at tomograms. Ito ang lokalisasyon ng mga pagbabago sa ibaba ng dayapragm ng sella turcica, ang simetriko na lokasyon ng ibaba nito sa frontal projection, ang "sarado" na hugis ng sella, isang pagtaas pangunahin sa vertical na laki, ang kawalan ng mga palatandaan ng pagnipis at pagguho ng cortical layer, isang dalawang-contour na ibaba sa sagittal na imahe, na may makapal at malinaw sa itaas na linya.

Kaya, ang pagkakaroon ng isang "walang laman na sella turcica" na may katangiang pagpapalaki nito ay dapat ipagpalagay sa mga pasyente na may kaunting mga klinikal na sintomas at hindi nagbabago na endocrine function. Sa mga kasong ito, hindi na kailangang magsagawa ng pneumoencephalography; ang pasyente ay dapat lamang na obserbahan. Dapat itong bigyang-diin na ang isang walang laman na sella turcica, na sinamahan ng pagtaas sa laki nito, ay madalas na sinusunod sa isang maling diagnosis ng pituitary adenoma. Gayunpaman, ang pagkakaroon ng isang "empty sella turcica" ay hindi nagbubukod ng isang pituitary tumor. Sa kasong ito, ang mga diagnostic ng kaugalian ay naglalayong matukoy ang hyperproduction ng mga hormone.

Sa mga radiological na pamamaraan para sa pagtatatag ng diagnosis, ang pinaka-kaalaman ay ang kumbinasyon ng pneumoencephalography at polytomographic na pag-aaral.

Paggamot Walang laman ang Turkish saddle syndrome.

Walang partikular na therapy para sa isang walang laman na sella turcica. Kahit na ang kumbinasyon sa isang walang laman na sella turcica ay hindi nakakaapekto sa plano ng paggamot sa tumor, mahalaga para sa neurosurgeon na magkaroon ng kamalayan sa magkakasamang buhay nito, dahil sa mga kasong ito ang panganib na magkaroon ng postoperative meningitis ay tumataas.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa isang walang laman na sella turcica ay kinabibilangan ng pag-iwas sa mga pinsala, mga nagpapaalab na sakit, kabilang ang mga intrauterine, pati na rin ang trombosis at mga tumor ng utak at pituitary gland.

Pagtataya

Ang empty sella syndrome ay may ibang pagbabala. Depende ito sa kalikasan at kurso ng magkakatulad na sakit ng utak at pituitary gland.