Empty Turkish saddle syndrome: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Kadalasan, ang walang laman na sella turcica syndrome ay asymptomatic. Sa pagkakaroon ng mga sintomas, ang klinikal na larawan ay lubhang magkakaibang. Ang pangunahing pagpapakita ng walang laman na sella turcica syndrome (ESS) ay hypothalamic-pituitary dysfunction ng iba't ibang antas. Ang pananakit ng ulo sa noo, pagtagas ng cerebrospinal fluid mula sa ilong kapag umuubo at bumahin, at mga pagbabago sa visual field ay posible. Ang mga neurometabolic-endocrine syndromes ay napakalawak na kinakatawan: cerebral obesity na may oligo- o amenorrhea, persistent galactorrhea-amenorrhea syndrome, myxedema, false pseudohypoparathyroidism, acromegaly, diabetes insipidus, panhypopituitarism, bahagyang hypopituitarism, subclinical na antas ng lihim na hormone disorder. Ang mga klinikal na sintomas ay lubhang pabago-bago, na ang isang neuroendocrine syndrome ay nagbabago sa isa pa, at mga kusang pagpapatawad. Ang mga emosyonal-personal, motivational at vegetative disorder ay medyo makabuluhan, ngunit walang mga partikular na tampok na sinusunod.

Sa 80% ng mga kaso, ang mga radiograph ng bungo ay nagpapakita ng pagtaas sa laki ng sella turcica, pagnipis ng likod nito, at ang hugis ng sella turcica ay kadalasang cylindrical. Ang hydrocephalic na hugis ng bungo at hypertensive phenomena ay madalas na nakatagpo. Gayunpaman, ang walang laman na sella turcica syndrome ay maaaring mangyari laban sa background ng isang normal na radiographic na larawan.

Sa klinikal na larawan, ang mga sintomas ng benign intracranial hypertension - "pseudotumor ng utak" - ay maaaring mauna, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pananakit ng ulo ng hypertensive na kalikasan, edema ng mga optic disc, nadagdagan ang intracranial pressure na may normal na komposisyon ng cerebrospinal fluid. Posible ang diagnosis pagkatapos ng pneumoencephalography o naka-target na computed tomography. Ito ay mas madalas na sinusunod sa mga kababaihan na nagkaroon ng maraming pagbubuntis, pagkatapos ng pangmatagalang paggamit ng oral contraceptives, laban sa background ng hypertension, pagkatapos ng hormone replacement therapy.

Mga sanhi ng walang laman na sella syndrome. Mayroong pangunahin at pangalawang walang laman na sella syndromes. Kabilang sa mga pangunahing etiologic na kadahilanan ng sindrom, ang pinakamahalaga ay ang congenital insufficiency ng sella turcica diaphragm, lumilipas na hyperfunction at hyperplasia ng pituitary gland na may kasunod na involution (pagbubuntis, pangmatagalang paggamit ng oral contraceptive, hormone replacement therapy), nadagdagan ang cerebrospinal fluid pressure (Pickwickian arterial hypertension, "pseudotumors). Ang congenital underdevelopment ng diaphragm ay maaaring pinalala ng lumilipas na hyperfunction ng pituitary gland at ang tangkay nito, at ang mga pagbabago sa presyon ng cerebrospinal fluid ay humantong sa pagpapakilala ng arachnoid membrane na may likido sa sella cavity.

Ang mga sanhi ng pangalawang walang laman na sella syndrome ay pagkagambala ng sella diaphragm sa panahon ng interbensyon sa neurosurgical at ang pagbuo ng libreng espasyo sa sella turcica na lukab bilang resulta ng pag-alis ng isang sugat na sumasakop sa espasyo.

Pathogenesis ng "empty" sella turcica syndrome. Sa congenitally defective sella diaphragm at tumaas na intracranial pressure, ang isang umbok ng arachnoid membrane na puno ng cerebrospinal fluid papunta sa sella turcica ay nangyayari bilang resulta ng iba't ibang dahilan. Ang itinanim na "cerebrospinal fluid sac" ay nagtutulak sa pituitary gland sa dingding ng sella turcica, na nakakagambala sa mga function ng adenohypophysis pangunahin. Bilang karagdagan, mayroong compression ng pituitary stalk na may pagkagambala sa hypothalamic control sa mga pituitary function. Ang huling dahilan ay itinuturing na pinakamahalaga para sa pagbuo ng mga neuroendocrine syndromes. Ang larawan ng mga neuroendocrine disorder ay nakasalalay sa kalidad ng constitutional inferiority ng mga cerebral system ng neuroendocrine regulation.

Differential diagnosis. Una sa lahat, kinakailangan upang ibukod ang isang volumetric na proseso sa sella turcica (tumor, cyst), pagdurugo sa tumor.

Paggamot ng "empty" sella turcica syndrome. Ang surgical intervention na may plastic surgery ng sella turcica diaphragm ay ginagamit lamang kapag dumami ang mga visual disorder. Ang pharmacotherapy ay binubuo ng paggamit ng mga ahente na naglalayong bawasan ang presyon ng cerebrospinal fluid, pagpapabuti ng hemodynamics ng utak, at pag-normalize ng arterial pressure. Para sa layuning ito, ginagamit ang mga vascular, dehydrating, at hypotensive agent. Ang iba pang mga therapeutic measure ay nakasalalay sa kalidad ng mga neuroendocrine disorder.