Talamak na pagkabigo sa atay sa mga bata

Talamak atay pagkabigo sa mga bata (ARF) - isang mabilis na lumalagong paglabag sa synthetic pag-andar ng ang atay nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang coagulopathy at hepatic encephalopathy. Ang kawalan ng isang kasaysayan ng sakit sa atay ay isang kinakailangang kalagayan para sa diyagnosis ng acute hepatic insufficiency. Tandaan ang pagbaba sa PB o pagtaas sa prothrombin oras, pati na rin ang pagbabawas ng konsentrasyon ng pagkakulta kadahilanan V sa pamamagitan ng higit sa 50% ng normal na kasabay ng anumang hakbang ng hepatic encephalopathy pagpapalawig mas mababa sa 26 na linggo.

Ang terminong "fulminant hepatic kabiguan" ay unang ipinakilala Trey at Davidson sa 1970 para sa pagpapasiya ng clinical syndrome nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak sakay, coagulopathy at hepatic encephalopathy, naganap sa loob ng 8 linggo pagkatapos ng simula.

Ang diagnosis ng subfulminant hepatic insufficiency ay itinatag sa pagbuo ng hepatic failure, hindi sinamahan ng hepatic encephalopathy para sa 26 na linggo.

Sa isang bilang ng mga kaso, ang matinding sakit ng hepatic ay nangyayari laban sa isang background ng dati hindi nakilala sakit sa atay. Halimbawa, ang ARF ay maaaring unang sintomas ng sakit ni Wilson o kakulangan ng a1-antitrypsin. Kapag natuklasan ang mga naunang sakit, ang terminong "matinding atay failure" ay hindi ginagamit (dahil ang tagal ng sakit ay lumalampas sa 26 na linggo). Gayunpaman, imposibleng maitatag ang katunayan ng isang malalang sakit sa atay. Ang pagbubukod ay mga pasyente na may sakit ni Wilson, laban sa kung saan ang impeksiyon ng hepatitis B ay nangyayari o ang pag-unlad ng autoimmune hepatitis. Ang mga sakit na ito ay ang mga agarang dahilan ng di-prolonged hepatic insufficiency (mas mababa sa 26 linggo).

Mga konsepto na ginagamit sa pagtingin sa panahon ng pagsisimula ng hepatic encephalopathy matapos ang pagkakita ng jaundice:

• Superhepatic hepatic failure (mas mababa sa 7 araw).
• Malalang pagkabigo sa atay (8 hanggang 28 araw).
• Subacute hepatic failure (mula 4 hanggang 12 linggo).

ICD-10 code

K 72 0 Talamak at subacute na atay ng kabiguan.

K 72 9 Pagkabigo ng atay, hindi natukoy.

Epidemiology ng talamak hepatic impairment

Ang pagkalat ng acute hepatic insufficiency ay medyo mababa. Tulad ng ipinakita ng mga pag-aaral, sa US, ang mga 2000 kaso ay diagnosed na taun-taon. Ang data sa insidente ng Rheumatoid arthritis sa panitikan ay wala. Ang dami ng namamatay mula sa talamak na kakulangan ng hepatic ay katamtaman 3-4 katao bawat taon bawat 1 milyon ng populasyon at depende sa maraming mga kadahilanan, lalo na sa etiology at edad ng pasyente. Ang kagalang-galang na hepatitis B at hepatitis-delta ay itinuturing na ang pinaka-prognostically nakapipinsala dahilan ng pag-unlad ARF, pati na rin ang edad (sa ilalim ng 10 at higit sa 40).

[1], [2], [3], [4], [5]

Ano ang nagiging sanhi ng matinding renal failure?

Ang Viral at nakapagpapagaling na hepatitis ay ang mga pangunahing sanhi ng pag-unlad ng acute hepatic insufficiency. Ayon sa data na nakuha sa US, sa higit sa kalahati ng mga kaso, ARI ay nangyayari dahil sa pinsala sa droga sa atay. Sa 42% ng mga kaso, ang pagpapaunlad ng OPN ay sanhi ng labis na dosis ng paracetamol. Sa Europa, ang unang lugar sa mga sanhi ng OPN ay labis na dulot ng paracetamol. Sa pagbuo ng mga bansa, ang viral hepatitis B at delta ay umiiral sa mga sakit na nagiging sanhi ng artritis (sa anyo ng co-infection o superinfection). Ang iba pang mga viral hepatitis ay mas madalas na nagiging sanhi ng pag-unlad ng arterial hypertension. Humigit-kumulang sa 15% ng mga pasyente ang sanhi ng acute hepatic insufficiency ay hindi maitatag.

Mga sanhi ng talamak na hindi sapat na hepatiko

Mga virus ng hepatitis A, B (+5), C, E, G7	Paglabag sa synthesis ng mga acids ng bile
Cytomegalovirus	Galactosemia
Herpes simplex virus	Fructoseemia
Epstein-Barr virus	Tyrosinemia
Paramyxovirus	Neonatal hemochromatosis
Adenovirus	Wilson's disease
Gamot at toxins	Kakulangan ng α-1-antitrypsin
Depende sa dosis	neoplastic
Acetaminophen	Lymphoma
CCI4	Metastases sa atay para sa dibdib o kanser sa baga, melanoma
Pagkalason sa mga fungi ng genus Amanita	Nauugnay sa pagbubuntis
Dilaw na posporus	Talamak mataba atay ng mga buntis na kababaihan
Toxin Bacillus cereus	HELLP syndrome (hemolysis, mataas na tagapagpahiwatig ng mga functional na pagsusuri sa atay, pagbawas sa bilang ng mga platelet)
Idiosyncratic	Iba pang mga dahilan
Sa Halle	Badda-Chiari Syndrome
Isoniazid	Pagkahilo-occlusive sakit
Rifampicin	Autoimmune Hepatitis
Vapyrroic acid	Ischemic shock atay
Disulfiram	Heatstroke
Nonsteroidal anti-inflammatory drugs	Reaksyon ng pagtanggi pagkatapos ng pag-transplant sa atay
Hyperthylene	Cryptogenic
Reye's syndrome (salicylic acid)
Herbal Medicine
Iba pa

Mga sintomas ng Acute hepatic Insufficiency

Ang pangunahing clinical sintomas ng matinding atay failure ay jaundice (hindi palaging diagnosed) at sakit sa kanang itaas na kuwadrante. Ang atay ay hindi pinalaki sa pagsusuri. Katangian ng pag-unlad ng ascites at kumbinasyon nito sa mga malubhang kaso sa paligid edema at ansarca. Sa ibabaw ng balat, ang mga hematoma ay minsan natagpuan. Kadalasan, ang pagdurugo mula sa mga mauhog na lamad ng gastrointestinal tract ay nabanggit, habang ang mga pasyente ay may isang tarry stool (melena) o pagsusuka sa dugo ay sinusunod. Tukuyin ang iba't ibang antas ng kalubhaan ng encephalopathy at mataas na ICP. Kung nakakaranas ka ng pamamaga ng utak sabihin systemic hypertension, hyperventilation, binago pupillary reflexes, kalamnan paninigas, at sa matinding kaso - decerebrate kanino.

Pagkatapos ng pagkuha ng malaking dosis ng paracetamol sa unang araw, ang anorexia ay bubuo, ang pasyente ay nabalisa sa pamamagitan ng pagduduwal at pagsusuka (pagkatapos ay nawala). Pagkatapos, ang mga sintomas ng talamak na pagkabigo sa atay na inilarawan sa itaas ay napansin.

Kapag kabute pagkalason note malubhang sakit ng tiyan at pagtatae aqueous nagaganap 6-24 oras matapos paglunok ng fungi sa pagkain at patuloy para sa ilang araw (sa pangkalahatan ay mula 1 hanggang 4 na araw) pagkatapos ng 2-4 na araw arises PE.

Pag-diagnose ng talamak na matinding atay

[6], [7]

Pananaliksik sa laboratoryo

• Thrombocytopenia.
• Baguhin ang mga tagapagpahiwatig na sumasalamin sa sintetikong pag-andar ng atay. Bawasan ang concentration ng albumin at kolesterol, V factor ng dugo clotting at fibrinogen, pagbaba sa AChE activity, pagbaba ng PTI (o lengthening ng prothrombin time).
• Makabuluhang pagtaas sa aktibidad ng transaminases ALT at ACT. Sa kaso ng labis na dosis ng paracetamol, ang aktibidad ACT ay maaaring lumagpas sa 10,000 U / l (ang pamantayan ay hanggang sa 40 U / L). Ang pagtaas sa aktibidad ng AP ay hindi laging naitala.
• Nadagdagang konsentrasyon ng bilirubin at ammonia sa serum ng dugo.
• Glyoglicemia.
• Palakihin ang lactate sa suwero.
• Palakihin ang konsentrasyon ng creatinine at urea sa serum ng dugo (kasama ang pagpapaunlad ng hepatorenal syndrome).

Instrumental Diagnosis ng Acute hepatic Insufficiency

Sa pag-aaral ng ultrasound at Doppler, nonspecific na pagbabago ang sinusunod sa pag-ubos ng pattern ng vascular, kaguluhan ng port ng daloy ng iba't ibang degree ng portal, at libreng likido sa lukab ng tiyan. Ang atay ay maliit sa laki.

Kapag ang ispesimen ng biopsy sa atay ay histologically napagmasdan, nekrosis ng hepatocytes ay nabanggit, na sa karamihan ng mga kaso ay hindi pinapayagan upang maitaguyod ang sanhi ng sakit. Sa talamak atay pagkabigo karayom byopsya ay hindi na gumana na may kaugnayan sa isang mataas na posibilidad ng dumudugo sa isang background hypocoagulation pag-aaral na ito ay isinasagawa lamang kapag kinakailangan atay paglipat o sa autopsy.

Paggamot ng matinding atay failure

Ang batayan para sa paggamot ng talamak na atay sa atay ay ang mga hakbang na naglalayong alisin ang etiological na mga kadahilanan (kapag nakita ang mga ito), at posidrome therapy, na nagbibigay-daan upang iwasto ang mga komplikasyon.

Kapag ang pagkalason sa paracetamol, ang gastric lavage ay ginagawa sa pamamagitan ng isang malawak na probe. Kapag nakita ang isang tablet sa paghuhugas ng tubig, ang mga enterosorbent (halimbawa, ang aktibong uling) ay inireseta. Sa kawalan ng tablets sa washing tubig inirerekumenda acetylcysteine pinangangasiwaan sa isang dosis ng 140 mg / kg (sa pamamagitan ng nasogastric nang sabay-sabay), at pagkatapos ay pinangangasiwaan 70 mg / kg pasalita bawat 4 na oras para sa tatlong araw. Ang Acetylcysteine ay gumagawa ng pinakamalaking epekto kapag inilapat sa unang 36 oras matapos ang pagkalason ng paracetamol.

Ang pinaka-karaniwang uri ng pagkalason na dulot ng fungi at Amatia Galerina uri Amatia Mushroom naglalaman a-amanitin nagiging sanhi nakakalason sa pamamagitan ng irreversibly inhibiting RNA polymerase. Paggamot ng kondisyon na ito ay nagsasangkot ng paggamit ng mga silibinin [paraang binibigkas sa isang dosis ng 20-50 mg / (kghsut)] at penisilin G [intravenously sa isang dosis ng 1 mg / (kghsut) o 1 800 000 U / (kghsut)]. Ang pagkilos ng silibinin ay batay sa kakayahang pagbawalan ang pagkuha ng isang-amanitine ng mga hepatocytes at upang madagdagan ang aktibidad ng antioxidant. Ang gamot na ito ay gumagawa ng maximum na epekto sa loob ng unang 48 oras pagkatapos ng pagkalason. Ang Penicillin G ay nakakatulong na mabawasan ang konsentrasyon ng isang-amanitine sa apdo sa pamamagitan ng pag-interrupting ng sirkulasyon ng liver-intestinal ng toxin.

Ang mga hakbang na dapat gawin kapag ang isang talamak na kabiguan sa atay ng anumang etiology ay napansin:

• Magbigay ng sapat na oxygenation. Ang karagdagang oxygen ay ibinibigay, at kung kinakailangan, bentilasyon.
• Pagwawasto ng mga metabolic disorder, electrolytes at CBS.
• Pagsubaybay ng mga parameter ng hemodynamic.
• Pagkontrol ng VCHD.
• Ang pangangasiwa ng glucose ng parenteral upang itama ang hypoglycemia.
• Ang pagpapakilala ng mannitol upang mabawasan ang ICP.
• Parenteral na pangangasiwa ng mga inhibitor ng proton pump o histamine type II receptor blocker upang maiwasan ang gastrointestinal dumudugo.

Paggamot ng mga komplikasyon ng talamak na atay na kabiguan

Atay encephalopathy

Para sa pagwawasto ng PE ay kinakailangan upang limitahan ang paggamit ng mga protina sa pagkain at mag-atas lactulose sa isang dosis ng 3-10 g / araw pasalita (mga batang wala pang isang taon - 3 g / araw, mula 1 hanggang 6 na taon - 3-7 g / araw, 7-14 taon - 7 -10 mg / araw).

Edema ng utak

Kasama sa karaniwang mga panukala ang pagtiyak ng pahinga at isang tiyak na posisyon ng ulo (sa isang anggulo ng 100 degrees sa pahalang na ibabaw), na pumipigil sa arterial hypotension at hypoxemia. Binubuo ang partikular na therapy sa pagbibigay ng mannitol sa dosis na 0.4 g / kg kada oras (intravenously bolus) hanggang sa normalization ng ICP. Dapat pansinin na ang paggamit ng gamot na ito ay hindi epektibo sa pagkabigo ng bato at hyperosmolarity ng serum ng dugo. Sa pagbuo ng hepatikong koma, ang hyperventilation ay kadalasang may positibong epekto. Sa paggamot ng cerebral edema na dulot ng acute hepatic insufficiency, ang appointment ng glucocorticoid drugs ay hindi naaangkop (dahil sa kawalan ng epekto).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gypsocoagulation

Natupad pangangasiwa FFP [intravenously sa isang dosis ng 10 ML / (kghsut)] at vikasola [intramuscularly o intravenously sa isang dosis ng 1 mg / (kghsut)]. Sa kaso ng hindi sapat na pagiging epektibo ng paghahanda ginagamit dugo-clotting kadahilanan (Feiba TIM-4 Immuno - dugo clotting kadahilanan II, VII, IX at X sa kumbinasyon 75-100 IU / kg). Para sa pag-iwas sa Gastrointestinal dumudugo sa gitna hypocoagulation gumana parenteral administration ng proton pump inhibitors o histamine receptor blockers ikalawang uri [hal kvamatel mgDkghsut 1-2) sa 2-3 na oras, ngunit hindi higit sa 300 mg / araw].

Hepatorenal syndrome

Therapeutic activity ang replenishing ng bcc hypovolemia (pagbubuhos ng 5% asukal solusyon), ang layunin ng dopamine [isang dosis ng 2-4 mg / (kghch)], at ang ineffectiveness ng paghahanda natupad DG. Inirerekomenda rin na gamitin ang veno-venous hemofiltration.

Ang pagpapaunlad ng sepsis ay nagsisilbing pahiwatig para sa paggamit ng mga antibacterial na gamot. Ang mga paghahanda ay inireseta, isinasaalang-alang ang pagiging sensitibo ng microflora na nahasik. Ang paggamit ng antibiotics ay sinamahan ng passive immunization na may pentaglobin. Ang mga bagong panganak ay humirang ng 250 mg / kg, mga sanggol - 1.7 ml / (kghh) na intravenously drip. Mas lumang mga bata at matatanda inirerekumenda pinangangasiwaan 0.4 ml / (kghch) sa isang kabuuang dosis ng 100 ML, at pagkatapos ay para sa isang karagdagang 72 h tuloy-tuloy na pagbubuhos ay isinasagawa pentaglobina4 [0.2 ml / (kghch), ang pagtaas sa pagpapakilala rate ng 15 ml / (kghh)].

Kung ang konserbatibong paggamot ay hindi epektibo at walang mga kontraindiksyon, inirerekomenda itong magsagawa ng pag-transplant sa atay. Ang pagpapasiya ng mga indikasyon para sa paglipat ng atay ay isang napakahirap na gawain. Kahit na may malubhang porma ng acute hepatic insufficiency, may posibilidad na mabawi. Sa kabilang banda, sa anumang oras ay maaaring walang pagbabago na pagbabago sa iba pang mga organo, kabilang ang utak, na itinuturing na mga kontraindikasyon sa pag-transplant sa atay.

Gamit ang pag-unlad ng talamak atay pagkabigo, kusang pagbawi ay bihirang nagaganap sa mga pasyente na may makabuluhang nabawasan atay synthetic function (mababang konsentrasyon ng albumin, ipinahayag coagulopathy), mataas na antas ng bilirubin, ALT mababang aktibidad, pati na rin ang mga mas matagal na panahon sa pagitan ng simula at pangyayari ng mga palatandaan ng encephalopathy.

Pamantayan para sa pagtukoy ng mga indikasyon para sa pag-ilis ng atay sa pagpapaunlad ng talamak na atay ng matinding (ayon sa iba't ibang mga pag-aaral):

• Ang pagtaas sa konsentrasyon ng bilirubin ay higit sa 299 μmol / l.
• Prothrombin oras na pagtaas (higit sa 62 s).
• Ang pagbawas sa aktibidad ng ALT ay mas mababa sa 1288 U / l.
• Leukocytosis (higit sa 9000).
• Ang tagal ng sakit bago ang pag-unlad ng PE ay higit sa 10.5 araw.
• Ang edad ay mas mababa sa dalawang taon.

Pag-iwas sa talamak na pinsala ng hepatic

Ang pag-iwas ay nangangailangan ng paggamot at pag-iwas sa sakit sa atay, na maaaring maging sanhi ng matinding pagkabigo sa atay, maiwasan ang paggamit ng mga potensyal na hepatotoxic substance, labis na dosis ng gamot, kabilang ang paracetamol.

Ano ang pagbabala ng acute hepatic insufficiency?

Sa kaso ng labis na dosis ng paracetamol, ang karagdagang pamantayan para sa pagtatasa ng kalubhaan ng kondisyon ng pasyente ay ginagamit:

• Hypoglycemia (mas mababa sa 2.5 mmol / l).
• Taasan ang konsentrasyon ng creatinine (higit sa 200 mmol / l).
• Ang pagkakaroon ng metabolic acidosis (pH na mas mababa sa 7.3).
• Taasan ang oras ng prothrombin (mahigit sa 100 s).
• PE ng III degree.

Ang pagkakaroon ng mga paglabag sa mga bata ay nagpapahiwatig ng pagtaas sa posibilidad ng kamatayan, at nagpapahiwatig din ng isang paglala ng pagbabala.

Ang mga hindi kaduda-dudang prognostic factors sa pagpapaunlad ng talamak na atay:

• Taasan ang oras ng prothrombin (mahigit sa 100 s).
• Pagbawas ng V factor ng dugo clotting (mas mababa sa 20-30%).
• Matagal na paninilaw ng balat (higit sa 7 araw).
• Edad (mas bata sa 11 at mas matanda kaysa sa 40 taon).

Ang acute hepatic insufficiency dahil sa hepatitis A o pagkatapos ng paracetamol na pagkalason ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang magandang prognosis.

Ang kaligtasan ng buhay rate ng organ pagkatapos ng paglipat ng atay, na ginawa sa talamak pagkasira ng atay, ay karaniwang hindi masyadong mataas (sa paghahambing sa pagtitistis para sa talamak sakit sa atay). Ayon sa panitikan, ang kaligtasan ng buhay ng mga pasyente pagkatapos ng transplantasyon ng emerhensiya sa unang taon ay 66%, sa loob ng limang taon - 59%. Pagkatapos ng operasyon para sa talamak na kakulangan ng hepatic, depende sa diagnosis, ang pagtaas sa kaligtasan ng buhay sa 82-90% sa unang taon at sa 71-86% sa loob ng limang taon ay naitala.