Werner-Morrison syndrome

Ang Werner-Morrison syndrome ay isang sakit na nagpapakita ng sarili bilang malubha, lumalaban sa paggamot na may tubig na pagtatae, hypokalemia, at gastric achlorhydria o hypochlorhydria at tinatawag ding WDHA o WDHH syndrome (Hypokalemia Achlorhydria, Hypochlorhydria). Dahil sa makabuluhang pagkakatulad nito sa cholera, isa pang kasingkahulugan ang ginagamit - "pancreatic cholera".

Mga sanhi ng Werner-Morrison Syndrome

Ang larawan ng sakit ay unang inilarawan ni Morrison noong 1958. Sa karamihan ng mga kaso (90%) ang sindrom ay sanhi ng isang tumor na gumagawa ng hormone ng pancreas, sa 5-10% ang tumor ay extrapancreatic. Sa extrapancreatic na lokasyon ang tumor ay nakararami sa isang hormone-producing ganglioneuroma o ganglioneuroblastoma. Ang mga benign tumor ay medyo mas karaniwan (60%).

Humigit-kumulang 80% ng mga pasyente ay may mataas na konsentrasyon ng VIP sa tumor tissue at plasma. Sa mga kasong ito, ang tumor ay tinatawag ding VIPoma. Sa 20% ng mga pasyente, ang Werner-Morrison syndrome ay sanhi ng paggawa ng VIPoma ng apudoma, hindi VIP, ngunit PP o prostaglandin E, ang spectrum ng pagkilos na halos kapareho sa mga epekto ng VIP.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mga sintomas ng Werner-Morrison Syndrome

Ang nangungunang sintomas ng sakit ay napakalaking matubig na pagtatae. Ang pagkawala ng tubig bawat araw ay umabot sa 4-6 at kahit 8-10 litro. Sa 20% lamang ng mga kaso ang dami ng dumi ay mas mababa sa 3 litro bawat araw. Dahil sa dehydration ng katawan, ang mga pasyente ay mabilis na nawalan ng timbang. Ang potasa at sodium ay inilalabas mula sa katawan kasama ng tubig. Bilang isang resulta, ang hypokalemia, metabolic acidosis at hypohydration ay nabuo, na kung saan ay maaaring humantong sa pag-unlad ng cardiovascular at renal failure. Ang pagtatae ay kadalasang sinasamahan ng pananakit ng tiyan. Ito ay sanhi ng epekto ng VIP sa daloy ng tubig-sodium sa maliit na bituka - sa halip na sumipsip ng tubig at electrolytes, nagiging sanhi ito ng kanilang pagtatago. Ang epekto ng polypeptide, tulad ng mga lason ng cholera vibrio, ay nakakamit sa pamamagitan ng pagpapasigla sa adenylate cyclase ng mga lamad ng cell. Ang magkatulad na mekanismo ng pagkilos ng parehong mga kadahilanan ay nagpapaliwanag ng pagkakapareho ng mga klinikal na pagpapakita ng dalawang sakit.

Ang VIP, kasama ang bituka at pancreatic hypersecretion ng tubig at electrolytes, ay nagdudulot ng pagsugpo sa gastric secretion, na nagiging sanhi ng isa pang sintomas ng Werner-Morrison syndrome - hypo- o achlorhydria na may histologically unchanged gastric mucosa.

Bilang isang kasamang sintomas, ang kapansanan sa glucose tolerance (VIP ay nagdaragdag ng glycogenolysis at glucagon secretion) at hypomagnesemia ay maaaring mangyari, na, sa kabila ng sabay-sabay na sinusunod na hypercalcemia, ay maaaring humantong sa tetany.

Kadalasan, ang mga pasyente na may VIPoma ay natagpuan na may cholelithiasis na may malaking atonic gallbladder - bunga ng nakakarelaks na epekto ng VIP sa makinis na kalamnan ng organ na ito (ngunit hindi ang maliit na bituka).

Ang bawat ikalimang pasyente ay nagkakaroon ng paulit-ulit na pag-atake ng mga hot flashes (ang peptide na ginawa ng tumor ay isang vasodilator substance, kung saan natanggap nito ang pangalan nito). Ang nagresultang erythema ay bahagyang urticarial sa kalikasan.

Dahil sa matinding exsicosis at electrolyte shift, maaaring mangyari ang mga pagbabagong katumbas ng psychosis.

Diagnosis ng Werner-Morrison syndrome

Ang Werner-Morrison syndrome ay dapat na pinaghihinalaan sa pagkakaroon ng pagtatae nang hindi bababa sa 3 linggo at isang pang-araw-araw na dami ng dumi ng hindi bababa sa 0.7 L (o isang timbang na 0.7 kg). Ang isang 3-araw na pagsusuri sa pag-aayuno (kung saan ang pagkawala ng tubig at electrolyte ay pinapalitan ng parenteral administration) ay hindi nagreresulta sa pagbaba ng pang-araw-araw na dami ng dumi sa ibaba 0.5 L. Ang hypo- o achlorhydria ay ipinapakita sa pamamagitan ng pag-aaral ng gastric secretion. Ang panghuling diagnosis ay itinatag sa pamamagitan ng pag-detect ng mataas na antas ng plasma VIP. Ang mga normal na konsentrasyon ng VIP ay nangangailangan ng pagbubukod ng mataas na plasma PP at mga antas ng prostaglandin E.

Pangunahing isinasagawa ang differential diagnostics sa pagitan ng Werner-Morrison syndrome at Zollinger-Ellison syndrome. Ang pag-aaral ng gastric secretion (hypo- o achlorhydria sa una at hypersecretion na may hyperchlorhydria sa pangalawa) at pagpapasiya ng VIP at gastrin sa plasma ay nagpapahintulot na magawa ito.

Ang pagtatae ay karaniwan sa mga pasyenteng nag-aabuso ng mga laxative at diuretics. Ang mga antas ng serum VIP ay normal sa mga pasyenteng ito.

Ang klinikal na larawan na katangian ng Werner-Morrison syndrome ay maaaring maobserbahan hindi lamang sa isang pancreatic tumor, kundi pati na rin sa nagkakalat na hyperplasia ng mga islet cells.

Ang pagtaas ng nilalaman ng VIP sa plasma, bilang karagdagan sa Werner-Morrison syndrome, ay posible sa mga pasyente na may mesenteric infarction at shock. Ang patolohiya na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng talamak na pag-unlad ng mga sintomas.

[ 5 ]

Paggamot at pagbabala ng Werner-Morrison syndrome

Ang mga hindi ginagamot na pasyente na may Werner-Morrison syndrome ay namamatay sa loob ng ilang buwan. Ang kumpletong lunas ay nangyayari lamang pagkatapos ng radikal na operasyon, kung maaari, na sinusunod sa 30% ng mga kaso. Ang mga tumor na hindi maoperahan ay ginagamot ng cytostatic therapy na may streptozotocin. Ang kemoterapiya ay maaaring magdulot ng yugto ng pagpapatawad sa loob ng ilang taon. Sa mga kaso ng paglaban ng vipoma sa paggamot ng streptozotocin, alinman sa pangunahin o pagbuo laban sa background ng dating matagumpay na therapy, ang pagtatae ay madalas na mapanatili sa ilalim ng kontrol, hindi bababa sa pansamantala, na may corticosteroids (prednisolone mula 20 hanggang 60 mg).

Sa mga pasyente na may Werner-Morrison syndrome na sanhi ng isang tumor na gumagawa ng prostaglandin E, ang mga magagandang resulta ay inilarawan sa paggamot na may prostaglandin synthesis inhibitor indomethacin (50 hanggang 200 mg/araw na pasalita).

Sa lahat ng mga kaso, ang symptomatic therapy ay isinasagawa din, na naglalayong lalo na sa pag-alis o pagpapagaan ng pagtatae at mga kahihinatnan nito - hypohydration, electrolyte disturbances.