Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Werner-Morrison Syndrome
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Werner-Morrison syndrome - isang sakit na kung saan ay ipinahayag malubhang paggamot-lumalaban matubig na pagtatae, hypokalemia at hypochlorhydria o achlorhydria o ukol sa sikmura at ay tinatawag ding WDHA- o WDHH-syndrome (hypokalemia Achlorhydria, Hypochlorhydria). Dahil sa makabuluhang pagkakapareho ng kanyang kolera gumamit ng isa pang kasing kahulugan - ". Pancreatic kolera"
Mga sanhi ng Werner-Morrison Syndrome
Sakit Painting unang inilarawan sa pamamagitan Morrison noong 1958 Sa karamihan ng mga kaso (90%) ng hormone na hinihimok ng mga bukol syndrome ng lapay, mga 5-10% ay vnepankreaticheskim tumor localization. Sa extrapancreatic arrangement, ang tumor ay nakararami ng isang hormone-paggawa ganglioneurous o ganglionicoblastic. Medyo mas madalas (60%) ang mga benign tumor ay natagpuan.
Humigit-kumulang 80% ng mga pasyente sa tumor tissue at sa plasma ay makakakuha ng mataas na konsentrasyon ng VIP. Sa mga kasong ito, ang tumor ay tinatawag ding vipoma. Sa 20% ng mga pasyente, ang Werner-Morrison syndrome ay sanhi ng produksyon ng isang aphome hindi ng VIP, kundi ng PP o ng prostaglandin E, na ang spectrum ng mga aksyon ay katulad ng mga epekto ng VIP.
Mga sintomas ng Werner-Morrison Syndrome
Ang nangungunang sintomas ng sakit ay napakalaking matubig na pagtatae. Ang pagkawala ng tubig sa bawat araw ay umabot sa 4-6 at kahit 8-10 liters. Lamang sa 20% ng mga kaso ang dami ng dumi ng tao ay mas mababa sa 3 liters bawat araw. Dahil sa pag-aalis ng tubig ng katawan, ang mga pasyente ay mabilis na mawawala ang timbang ng katawan. Kasama ang tubig, potasa at sosa ay excreted mula sa katawan. Bilang resulta, ang hypokalemia, metabolic acidosis at hypohydration ay bumuo, na kung saan ay maaaring humantong sa cardiovascular, bato kakapusan. Ang pagtatae ay madalas na sinamahan ng sakit sa tiyan. Ito ay sanhi ng impluwensiya ng VIP sa daloy ng sosa ng tubig sa maliit na bituka - sa halip na sumisipsip ng tubig at electrolytes, nagiging sanhi ito ng kanilang pagtatago. Ang epekto ng isang polypeptide, tulad ng cholera vibrio toxins , ay natapos sa pamamagitan ng stimulating adenylate cyclase ng membranes ng cell. Ang isang katulad na mekanismo ng aksyon ng parehong mga kadahilanan ay nagpapaliwanag ng pagkakapareho ng clinical manifestations ng dalawang sakit.
VIP kasama ang pancreatic at bituka hypersecretion ng tubig at electrolytes ay nagiging sanhi ng pagsugpo ng o ukol sa sikmura pagtatago, na nagreresulta sa isa pang sintomas Werner-Morrison syndrome - hypo o achlorhydria na may histologically buo o ukol sa sikmura mucosa.
Bilang ang kakabit sintomas ay maaaring lumabas dahil may kapansanan sa asukal tolerance (VIP pagtaas glycogenolysis at glucagon pagtatago) at hypomagnesaemia, kung saan, sa kabila ng na-obserbahan nang sabay-sabay hypercalcemia ay maaaring humantong sa tetany.
Kadalasan, ang mga pasyente na may vipome ay nakakakita ng cholelithiasis na may isang malaking atonic gallbladder - isang resulta ng nakakarelaks na epekto ng VIP sa makinis na kalamnan ng organ na ito (ngunit hindi ang maliit na bituka).
Ang bawat ikalimang pasyente ay bumubuo ng pabalik-balik na seizures ng tides (ang peptide na ginawa ng tumor ay isang substansiyang vasodilator, kung saan natanggap niya ang kanyang pangalan). Ang namumulang erythema ay bahagi ng katangian ng urticaria.
May kaugnayan sa binibigkas na exciticosis at mga shift sa electrolyte, ang mga pagbabago na katumbas ng sakit sa pag-iisip ay maaaring mangyari.
Pagsusuri ng Werner-Morrison Syndrome
Ang Werner-Morrison syndrome ay dapat na pinaghihinalaang sa pagkakaroon ng pagtatae nang hindi bababa sa 3 linggo at may pang-araw-araw na dami ng dumi ng hindi bababa sa 0.7 liters (o 0.7 kg mass). Ang pagsusulit na may pag-aayuno para sa 3 araw (sa lahat ng oras na ito ang pagkawala ng tubig at electrolytes ay nabayaran sa pamamagitan ng pangangasiwa ng parenteral) ay hindi humantong sa isang pagbawas sa araw-araw na dami ng dumi sa ibaba 0.5 l. Ang hypo-o achlorhydria ay napatunayan sa pamamagitan ng pagsusuri sa pagtunaw ng tiyan. Ang huling pagsusuri ay itinatag kapag ang isang nadagdagan na nilalaman ng VIP sa plasma ay napansin. Ang normal na konsentrasyon ng mga VIP ay nangangailangan ng pagbubukod ng mataas na antas ng plasma ng PP at prostaglandin E.
Ang kaugalian sa pagsusuri ay pangunahin sa pagitan ng Werner-Morrison syndrome at Zollinger-Ellison syndrome. Ang imbestigasyon ng pagtatago ng o ukol sa tiyan (hypo- o achlorhydria sa una at hypersecretion na may hyperchlorhydria - sa pangalawang) at pagpapasiya sa plasma ng VIP at gastrin ay nagbibigay-daan ito upang magawa.
Ang pagtatae ay karaniwan sa mga pasyente na nag-abuso sa mga laxative at diuretics. Ang mga antas ng serum ng mga VIP ay normal.
Ang klinikal na larawan, katangian para sa Werner-Morrison syndrome, ay maaaring sundin hindi lamang sa pancreatic tumor, kundi pati na rin sa dysfunctional hyperplasia ng insulocytes.
Ang nadagdag na nilalaman ng VIP sa plasma, bilang karagdagan sa Werner-Morrison syndrome, ay posible sa mga pasyente na may mesenteric infarction at may shock. Ang patolohiya na ito ay nailalarawan sa matinding pag-unlad ng mga sintomas.
[5]
Ano ang kailangang suriin?
Paano masuri?
Sino ang dapat makipag-ugnay?
Paggamot at pagbabala ng Werner-Morrison syndrome
Ang mga di-nagagamot na pasyente na may Werner-Morrison syndrome ay namamatay sa loob ng ilang buwan. Ang kumpletong pagbawi ay nangyayari lamang pagkatapos ng radikal na operasyon, kung posible, na kung saan ay sinusunod sa 30% ng mga kaso. Sa isang dioperable na tumor, ang cytostatic therapy na may streptozotocin ay ginaganap. Ang chemotherapy ay maaaring magbuod ng isang bahagi ng remission sa loob ng ilang taon. Sa mga kaso ng paglaban sa paggamot na may streptozotocin VIPoma, pangunahin o pagbuo sa background ng dati matagumpay therapies ay maaaring madalas pagtatae pigilin, hindi bababa sa pansamantalang, na may corticosteroids (prednisone 20 hanggang 60 mg).
Sa mga pasyente na may ni Werner syndrome - Morrison sanhi tumor, na gumagawa ng prostaglandin E, inilarawan mahusay na mga resulta sa paggamot prostanglandinov synthesis inhibitor - indomethacin (50 sa 200 mg / araw pasalita).
Sa lahat ng mga kaso, ang sintomas ng therapy ay natupad, lalo na naglalayong eliminating o alleviating pagtatae at ang mga kahihinatnan nito - hypohydration, electrolyte disorder.