Adiposogenian dilastrophy Babinskogo-Freliha

Sa adipozogenital dystrophy, ang Babinsky-Frohlich ay nakatagpo ng nakapagpapalusog na pagtitiwalag ng taba sa puno ng kahoy, lalo na sa tiyan ("apron") at hips. Bilang isang patakaran, ito ay bubuo sa panahon na naunang pagbibinata.

[1], [2]

Ang mga sanhi ng adiposogenital dystrophy Babinsky-Frohlich

Ang pinaka-karaniwang sanhi ng isang tipikal na adiposogenital dystrophy - craniopharyngioma at chromophobe pitiyuwitari adenoma, pati na rin ang iba pang neoplastic proseso na mag-aplay sa ventromedial hypothalamus at ang panggitna mataas na lugar. Maaari itong bumuo bilang isang resulta ng pagkatalo ng hypothalamic-pitiyuwitari sistema ng may sakit na tuyo proseso (ngayon bihirang), na may sakit sa utak na may malubhang hydrocephalus. Kung minsan, ang isang malinaw na sanhi ng sakit ay hindi makilala. Sa kasong ito, ang sakit ay karaniwan sa isang kalikasan ng pamilya. Ang manifestation ng constitutional predisposition ay na-promote ng hindi naaangkop na diyeta at sedentary lifestyle, talamak emosyonal na stress, matinding somatic at nakakahawang sakit.

Pathogenesis ng adipose-genital dystonia ng Babynsky-Frelich

Ang mga pathological pagbabago ay nauugnay sa hormonal dysfunction at isang paglabag sa biological motivations. Ang patolohiya ng paglabas ng mga nagpapalabas ng mga kadahilanan ng hypothalamus ay inihayag, na humahantong sa isang paglabag sa pagtatago ng ACTH, STH, TTG, gonadotropin. Ang mga karamdaman sa pagganyak ay tinutukoy ng dysfunction ng mga sistema ng tserebral, na nagtatakda ng motibasyon ng pagkain, kung saan ang nangungunang papel ay itinalaga sa ventromedial at ventrolateral nuclei ng hypothalamus. Depende sa etiology, isang pangunahing sugat ng pituitary o hypothalamus ay posible.

Mga sintomas ng Adiposogenital Dystrophy Babinsky-Frohlich

Pagkakagambala ng pag-unlad ng katangian, hypogonadism. Sa mga lalaki, ang paglala ng mga maselang bahagi ng katawan ay madalas na sinamahan ng cryptorchidism. Ang mga bahagi ng katawan sa kababaihan ay pinaliit, hypoplastic; May paraan ng amenorrhoea. Walang buhok na takip sa balat, ang buhok sa ulo ay bihira, na may pagkahilig sa pagkakalbo. May isang lag sa ossification ng epiphyses, flat paa at X-hugis binti. Na-characterize ng kakulangan sa kaisipan, emosyonal na pag-uuri. Ang pagnanais ng seksuwal ay nabawasan o wala. Kung ang sakit ay nagsisimula pagkatapos ng pagbibinata, pagkatapos ay walang mga ossifications at ang mga palatandaan ng sex ay sapat na binuo. Habang nagkakaroon ang sakit dahil sa pagkasayang ng mga sekswal na glandula, amenorrhea, isang pagbaba sa sekswal na pagnanais, kawalan ng lakas ay nangyari.

Kadalasan dystrophy Babinski - Frohlich na sinamahan ng hypothyroidism, may kapansanan sa tubig-asin metabolismo, hyperthermia, hypersomnia, sintomas ng acromegaly. Kadalasan ay nakikita ang mga trophikong pagbabago sa balat (keratosis, pigmentation, keratitis). Maaaring may mabura mga form na kung saan magaganap i-type ang hugis na may halong cerebral labis na katabaan taba pamamahagi malapit sa form adiposogenital dystrophy.

Iba't ibang diagnosis

Ito ay kinakailangan upang makilala mula sa labis na katabaan sa eunuchoidism. Ang pagpapakilos sa pagsusuri ay ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng pinsala ng CNS at ang pagkawala ng proporsiyon ng katawan ng eunuchoid.

[3], [4], [5]

Paggamot ng adiposogenital dystrophy Babinsky-Frohlich

Ang paggamot ng adipozogenital dystrophy Babinsky-Frohlich ay nakasalalay sa mga sanhi na sanhi ng sakit. Sa kaso ng pagkabulok ng constitutional kababaan, ang taktika ng therapeutic impluwensiya ay katulad ng sa halo-halong anyo ng tserebral obesity. Kapag ipinahayag hypogonadism, ang mga alternatibong kurso ng paggamot na may gonadotropic na gamot sa mga lalaki na may kumbinasyon sa paggamit ng testosterone ay ginagamit. Mahaba ang paggamot - isang average ng 1-2 taon. Ang hormone replacement therapy ay dapat na ibibigay kasabay ng mga endocrinologist.