Ang sakit na Behcet sa mga matatanda

Ni Behcet ng sakit (kasingkahulugan: big aphthosis Touraine, ni Behcet syndrome, triple syndrome) - multiorgan, nagpapaalab sakit ng hindi kilalang pinagmulan, klinikal na larawan na kung saan ay binubuo ng ulsera sores at mga lesyon ng genital bahagi ng katawan, mata at balat.

Ang sakit ay unang inilarawan ng Turkish dermatologist Behcet noong 1937. Ang pinaka-karaniwan ay sa Japan (1: 10,000), sa mga bansa ng Timog-silangang Asya at sa Gitnang Silangan. Ang sakit na Behcet ay mas karaniwan sa mga lalaki at kadalasang nakakaapekto sa mga tao sa pagitan ng edad na 20 at 40.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ang mga sanhi at pathogenesis ng Behcet's disease

Ang mga sanhi at pathogenesis ng Behcet's disease ay hindi lubos na nauunawaan. Ipagpalagay na ang viral na katangian ng sakit. Ang pagkakita ng mga antibodies sa suwero ng dugo, ang oral mucosa ay nagpapahiwatig ng paglahok ng immune (autoimmune) na mekanismo sa pathogenesis ng dermatosis. Ang mga kaso ng pamilya ng sakit, ang pagkakaroon ng sakit na Behcet sa maraming henerasyon sa isang pamilya ay nagpapahintulot sa isa na ipagpalagay na ang pagkakasangkot ng mga genetic factor sa pag-unlad ng sakit. Ipinagpapalagay nito ang likas na katangian ng viral, ang papel na ginagampanan ng mga nakakahawang-allergic, immune (autoimmune) disorder ay ipinapakita. Ang kahalagahan ng mga kadahilanan ng genetiko ay hindi pinahihintulutan, gaya ng maaaring paglalarawan ng mga kaso ng pamilya ng sakit, kabilang ang mga kambal. May ay isang kapisanan na may grupo ng dugo antigen HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Naniniwala ang ilan na ang sakit ay batay sa vasculitis.

Pathomorphology ng Behcet's disease

Ang puso ng mga sugat ay allergic na vasculitis na kinasasangkutan ng mga capillary, venules at arterioles, ang mga dingding na ito ay infiltrated ng mga lymphocytes at plasma cells. Ito ay sinamahan ng paglaganap ng mga entolleocytes, ang pagtitiwalag ng fibrin sa mga dingding ng mga vessel at sa nakapaligid na tissue. Sa aktibong phase ng proseso pinatataas ang bilang ng tissue basophils sa itaas dermis at mucosal layer podepitelialnom secreting histamine na pinatataas ang pagkamatagusin ng tela. Sa balat na may sugat ng uri na natagpuan pseudofolliculitis necrotic mababaw na lugar ng nekrosis, magaspang, dilat capillaries namaga endothelium at subepidermal paglura ng dugo. Sa paligid ng epithelial hair follicles ay bubuo ng isang lumusot sa lymphocytes, plasmocytes at tissue basophils. Sa mga sugat ng uri ng erythema nodosum, ang malalim na infiltrates at maliit na hemorrhages, na matatagpuan sa mga dermis at sa subcutaneous tissue, ay natagpuan. Sa mga lugar ng pagpasok, ang homogenization at pagkapira-piraso ng collagen fibers ay napansin. Ang aphthous ulser ay lymphocytes, mononuclear cell at granulocytes neytrofitnye na ang mga gilid ng mga ulcers sa contact na may epithelial cells. Ang epithelioid-cell histiocytic infiltrates sa anyo ng mga tuberculoid na mga istraktura ay minsan natagpuan sa paligid ng mga lugar ng nekrosis.

Ang histogenesis ng Behcet's disease ay hindi pinag-aralan. Ang pangunahing papel sa pathogenesis ng sakit ay pag-aari ng antibody-dependent reactions sa epithelium ng oral mucosa. T. Capeko et al. (1985) na natagpuan sa mga sugat sa bilang aphthous at kahawig ng pamumula ng balat nodosum, deposito IgM, at pag-ilaw na may sera laban streptococcal antigen sa mga pader ng mga vessels ng dugo at mga cell sa nagpapasiklab makalusot. Ang bahagi ng pananaliksik ay nagpapahiwatig ng isang viral etiology ng sakit, sa partikular na kaugnayan sa virus ng katamaran ng gerpeca. Sa pamamagitan ng direktang immunofluorescence nakita IgM deposito at mapupunan component C3, matatagpuan sa gitna makalusot diffusely sa mga pader ng daluyan at malalim na sugat sa cell. Ang deposito ng IgG at IgA ay matatagpuan lamang sa ibabaw ng aphthous ulcers. Sa serum ng dugo ng mga pasyente ay may mga immune complex. Siyentipiko may natuklasan ng isang pagtitiwalag sa vascular pader ng IgM, IgG at IgA, na nauugnay sa C3 at C9 pampuno bahagi, na nagpapahiwatig na ang immune kumplikadong mekanismo ng pag-unlad ng sakit na ito. Ang reaksyon sa paggamit ng monoclonal antibodies ay nagsiwalat ng isang depekto ng T-lymphocytes. Sa unang bahagi ng yugto ng sakit nagkaroon ng pagbawas sa bilang ng OKT4 + - at isang pagtaas sa Oktubre + mga selula sa paligid ng dugo. Kasabay nito, ang bahagi ng mga pasyente ay nagsasaad ng pag-activate ng B-cell link ng kaligtasan sa sakit: may mga data sa pagtuklas sa suwero ng mga pasyente na may anti-cardiolipin antibodies.

Mga Sintomas ng Sakit sa Behcet

Ang pinaka-madalas na napansin katangi-tatluhang sintomas: aphthous stomatitis, nakakaguho at ulcerative lesyon ng anogenital lugar, baguhin ang mga mata. Skin pagbabago sa polymorphic likas na katangian: tulad ng pamumula ng balat nodosum, piogenopodobnye, nodular elemento aknenformnye, hemorrhagic pantal pagbuo sa background ng lagnat at pangkalahatang karamdaman. Mas mababa karaniwang thrombophlebitis, meningoentsefadit, ang pagkatalo ng cardiovascular system at iba pang visceral bahagi ng katawan. Ang sakit ay acute, parte ng buo daloy, sa paglipas ng panahon binabawasan ang dalas ng exacerbations. Ang pagbabala ay nakasalalay sa antas ng pinsala sa mga panloob na organo.

Ang clinical paghahayag ng Behcet ng sakit ay nagsasangkot ng oral-genital ulcers, sugat sa balat, nauuna o puwit uveitis, arthralgia, neurological pinsala at trombosis. Ang pangunahing sintomas ng ang dalas nahahati bilang mga sumusunod: aphthous stomatitis (sa 90-100% ng mga pasyente), genital ulcers (sa 80-90% ng mga pasyente), optalmiko sintomas (60-1 sa 85% ng mga pasyente). Sunod, ang dalas follow thrombophlebitis, rayuma, rashes sa balat, palakasin ang loob pinsala, atbp .. Sa Bibig mucosa lesyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng aphthous ulcers at erosions molochnitsepodobnyh pagkakaroon ng iba't ibang mga balangkas. Lumilitaw ang mga ito sa dila, malambot at mahirap na panlasa, palatine arches, tonsils, cheeks, gums at lips at sinamahan ng matinding sakit. Kadalasan lesyon magsimula sa limitadong compaction mucosal sakit, na kung saan ay binuo sa unang ibabaw pinahiran na may isang mahibla coating at pagkatapos ay sa isang maliit na ulser crater sa paligid hyperemia. Ang ulser ay maaaring lumago sa laki hanggang sa 2-3 cm ang lapad. Minsan ang sakit ay nagsisimula bilang isang ibabaw aphtha, ngunit pagkatapos ng 5-10 araw sa base ng tulad ng isang aphthae lumilitaw lumusot, at ang aphta ay nagiging isang malalim na ulser. Pagkatapos ng pagpapagaling, nananatiling malambot, mababaw, makinis na mga pilat. Kasabay nito, maaaring mayroong 3-5 sugat. Ang ganitong aphthous foci ay nangyayari sa mauhog lamad ng ilong, larynx, esophagus, gastrointestinal tract. Ang mga lesyon sa mga maselang bahagi ng katawan ay binubuo ng mga maliliit na blisters, ibabaw ng erosions at ulcers. Sa mga ari ng lalaki, ang mga ulser ay matatagpuan sa eskrotum, malapit sa ugat ng titi, ang panloob na ibabaw ng mga hita. Ang mga balangkas ng mga ulser ay mali, ang ibaba ay hindi pantay, na natatakpan ng isang serous purulent na patong, masakit na malinaw na sakit. Ang mga kababaihan sa malaki at maliit na labia sa maraming dami ay nakahanap ng masakit na palpation ng isang ulser ang laki ng isang gisantes 10 limang-kopek barya.

Sakit sa mata ay nagsisimula sa periorbital sakit at potopobya. Ang pangunahing tampok ay pagkawala ng retinal vessels, na kung saan ay nagtatapos sa pagkabulag. Sa simula ng ang phenomena ng sakit pamumula ng mata, at mamaya - hypopyon. Bilang karagdagan, mayroong iridocyclitis. Untreated minarkahan pagkasayang ng mata ugat, glawkoma o cataracts, na humahantong sa pagkabulag. Sa sakit ni Behcet, ang parehong mga mata ay apektado. Sa balat ng puno ng kahoy at limbs lumitaw pantal sa anyo ng nodosum at multiforme ekssudativnoi pamumula ng balat, nodules, pustules at hemorrhagic elemento, atbp Sa 15-25% ng mga pasyente na may ni Behcet ng sakit ay nangyayari mababaw na pabalik-balik na thrombophlebitis at 46% -. Cardiovascular komplikasyon. Sa pagsasaalang-alang na ito, ito ay nagpapahiwatig na ni Behcet ng sakit - isang systemic sakit, na kung saan ay batay sa vasculitis.

Kadalasan, ang sakit ay sinamahan ng malubhang pangkalahatang kondisyon ng pasyente, lagnat, malubhang sakit ng ulo, pangkalahatang kahinaan, magkasanib na sakit, meningoencephalitis, pagkalumpo ng cranial nerbiyos at iba pa. Pana-panahong pagdating sa pagpapabuti at kahit na kusang pagpapatawad, na kung saan ay napalitan ng isang pagbabalik sa dati.

Iba't ibang diagnosis

Ni Behcet ng sakit na nakikilala mula aphthous stomatitis, acute ulcer Chapin-Lipschutz, aphthous at ulcerative paringitis, oculo-genito-urethral ni Reiter syndrome, bullous pamumula ng balat multiforme exudative form.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Paggamot ng Sakit sa Behcet

Depende sa kalubhaan ng sakit, ang mga corticosteroids, cytostatics, antibiotics nag-iisa o sa kumbinasyon ay inirerekomenda. Ang malinaw na epekto ay nakasaad mula sa administrasyon ng colchicine (0.5 mg dalawang beses araw-araw para sa 4-6 linggo), cyclophosphamide, dapsone. Ang panlabas ay naglalapat ng mga solusyon sa disimpektante, mga ointment ng corticosteroid.