Mga dagdag na Diffrofia

Ang mga dystrophic na proseso sa choroid ay maaaring magkaroon ng isang kalinisan likas na katangian o isang sekundaryong kalikasan, halimbawa, ay isang kinahinatnan ng mga inilipat na nagpapaalab na proseso.

Sa pamamagitan ng lokalisasyon, maaari silang pangkalahatan o focal, halimbawa, na matatagpuan sa macular area ng retina. Sa kaso ng dystrophy ng choroid, ang retina ay palaging nasasangkot sa proseso ng pathological, lalo na ang epithelium ng pigment.

Ang pathogenesis ng namamana choroidal dystrophy ay genetically tinutukoy abiotrophy (walang vascular layer) at pangalawang na may kaugnayan sa mga ito pagbabago ng photoreceptors at RPE.

Ophthalmoscopic pangunahing tampok ng sakit ay choroidal pagkasayang sinamahan ng isang pagbabago sa retinal pigment epithelium na may akumulasyon ng pigment granules, at ang pagkakaroon ng metal reflex. Sa unang yugto pagkasayang choriocapillary layer ng malaki at katamtamang laking mga sasakyang-dagat ay tila hindi nagbabago, gayunman, ang may marka retinal photoreceptor Dysfunction sanhi ng malnutrisyon ang mga panlabas na layer. Habang lumalaki ang proseso, ang mga sisidlan ay pinupukaw at nakakakuha ng isang madilaw na puting kulay. Sa huling yugto ng sakit, ang retina at ang choroid ay atrophic, ang mga vessel ay nawawala at laban sa sclera mayroong isang maliit na bilang ng mga malalaking choroid vessel. Ang lahat ng mga palatandaan ng dystrophic na proseso ay malinaw na nakikita sa fluorescent angiography (PHAG).

Ang pagkasayang ng choroid ay isang pangkaraniwang tanda ng maraming namamana na dystrophies ng retina at pigment epithelium.

Mayroong iba't ibang anyo ng pangkalahatan na dystrophy ng choroid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Therapeutic

Choroidderemia ay isang namamana na dystrophy ng choroid. Ito ay isang bihirang sakit sa mga lalaki. Nasa maagang yugto, kasama ang mga palatandaan ng pagkasayang sa choroid, may mga pagbabago sa mga photoreceptor, pangunahin sa mga rod sa gitna ng paligid ng retina.

Uri ng mana na nauugnay sa X kromosoma, gene locus sa Xq21.

• Ang lahat ng mga anak na babae ng maysakit ay mga tagapagdala. 50% ng mga anak ng mga carrier ng babae ay may sakit. Ang 50% ng mga anak na babae ng mga carrier ng babae ay mga carrier din.
• Ang isang may sakit na ama ay hindi maaaring makapasa sa isang gene sa kanyang mga anak.
• Sa mga babaeng carrier - kaunting mga pagbabago, zone ng paligid pagkasayang at mottle sa layer ng RPE. Ang normal na katalinuhan, peripheral field at Electroretinogram ay normal.
• Ito ay ipinahayag ng niktalopia sa unang dekada ng buhay.

Habang lumalaki ang proseso, ang paningin ng gabi ay lumiliit, ang pag-iisip ng mga visual field ay ipinahayag, ERG subnormal. Ang paningin ng Central ay nagpatuloy hanggang sa huli na yugto ng sakit.

Ophthalmoscopic lalaki mga pasyente magbunyag ng isang malawak na hanay ng mga pagbabago - mula sa pagkasayang choriocapillaries at menor de edad ang mga pagbabago sa retinal pigment epithelium sa kabuuang kawalan ng choroid at ang mga panlabas na layer ng retina. Sa unang o ikalawang dekada ng pagbabago ng buhay ay ipinahayag sa pamamagitan ng ang hitsura ng isang pathological pinabalik sa panahon ophthalmoscopy, nummular foci formation pagkasayang ng choroid at retinal pigment epithelium, pigment akumulasyon sa anyo fanul o buto cells.

Ang diagnosis ay maaaring itatag sa batayan ng kasaysayan ng pamilya, ang mga resulta ng pagsusuri ng mga pasyente at kanilang mga pamilya, ang pag-aaral ng ERG at ang larangan ng pangitain.

Mga sintomas (ayon sa pagkakasunud-sunod ng pagpapakita)

• Sa gitna na paligid - ang mga lugar ng choroidal atrophy at pagkasayang ng RPE.
• Magkalat pagkasayang ng chorio capillaries at RPE na may pangangalaga ng daluyan at malalaking mga sisidlan.
• Mga atrophya ng daluyan at malalaking choroidal vessels na may pagkakalantad ng nakapailalim na sclera.

Sa paghahambing sa mga pangunahing dystrophies ng retina, ang fovea ay napapanatili para sa isang mahabang panahon; Ang optic nerve disk at retinal vessels ay mananatiling medyo normal.

• Electroretinogram. Ang isang scotopic electroretinogram ay hindi naitala, ang photopic - ay abnormally subnormal.
• Ang electro-oculogram ay subnormal.
• Ang phage ng gitnang yugto ng choroiddermia ay nagpapakita ng pagpuno ng mga retinal vessel at malalaking choroidal vessel, ngunit hindi ang mga capillary ng chorio. Ang hypofluorescence ay tumutugma sa buo fovea, ang nakapalibot na zone ng hyperfluorescence - na may "huling" mga depekto.

Ang pagbabala ay lubhang nakapipinsala, ngunit sa karamihan ng mga pasyente hanggang sa 6 na dekada ng pangitain ng buhay ay napanatili, sa kabila ng isang matinding pagbaba nito.

[9], [10], [11], [12], [13]

Central isolar choroidal dystrophy

Uri ng mana ay autosomal na nangingibabaw, ang gene locus ay 17p. Ito manifests mismo sa ikatlong dekada ng buhay sa pamamagitan ng isang unti-unti bilateral pagbabawas ng gitnang paningin.

Mga sintomas (ayon sa pagkakasunud-sunod ng pagpapakita)

• Walang tiyak na granularity sa fovea.
• Delimited zones of RP atrophy at atrophy ng choriocapillary layer sa macula.
• Mabagal na pagpapalawak ng zone ng "geographical" na pagkasayang sa visualization ng mga malalaking choroidal vessel.

Normal ang Electroretinogram. Ang electro-oculogram ay normal.

Ang pagbabala ay hindi kaayon: mababa ang visual function - hanggang 6-7 na dekada ng buhay.

[14], [15], [16]

Magkalat ng pagkasayang ng choroid

Uri ng mana ay autosomal na nangingibabaw. Ito manifests mismo sa 4-5 dekada ng buhay na may isang pagbawas sa gitnang paningin o niktalopia.

Mga sintomas (ayon sa pagkakasunud-sunod ng pagpapakita)

• Parapapillary at pericentral atrophy ng RP at chorio capillaries.
• Agad na pagpapalawak ng mga zone hanggang sa ang buong fundus ay kasangkot.
• Pagkasayang ng karamihan sa mga malalaking choroidal vessel at scleral translucence.
• Ang retinal vessels ay normal na kalibre o medyo makitid.
• Electroretinogram subnormal.

Ang pagbabala ay hindi nakapipinsala dahil sa mga maagang pagbabago sa macula.

[17], [18], [19], [20], [21]

Helicoidal parapapillary chorioretinal degeneration

Uri ng mana ay autosomal na nangingibabaw. Lumilitaw ito sa pagkabata.

Mga sintomas

• Ang dalawang-panig, dahan-dahan na pagpapalawak, sa porma na magkawangki ng mga dila, malinaw na tinukoy na mga banda ng chorioretinal atrophy, simula sa optic nerve disc.
• Ang foci ay maaaring maging hiwalay, paligid, pabilog.
• Electroretinogram mula sa normal hanggang sa pathological.

Ang pagbabantaan ay naiiba: ang mga kabataan ay maaaring magkaroon ng isang mahirap na kurso, sa mga matatanda ito ay mas kanais-nais.

Pigmentary forvenous retinochoric atrophy

Pigmentary paravenous retinochoroid atrophy ay isang bihirang sakit, kadalasang nakita ng pagkakataon sa mga kabataang lalaki. Ang uri ng mana ay hindi kilala na mapagkakatiwalaan, ang dalawang uri na nauugnay sa X kromosoma at kahit nakaugnay sa kromosoma Y ay inilarawan.

Mga sintomas

• Dalawang-panig na pagtitipid ng pigment sa anyo ng "payat na katawan" sa kahabaan ng malalaking tangkad na retinal.
• Katabi delineated zone ng chorioretinal pagkasayang, na maaaring matatagpuan sa paligid ng optic nerve disc.
• Ang electroretinogram, bilang panuntunan, ay normal.

Ang prognosis ay kanais-nais, dahil ang mga pagbabago sa macula ay bihirang.