Aplastic anemia (hypoplastic anemia): mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Aplastic anemya (aplastic anemia) - normochromic normocytic anemia, ay ang resulta ng pag-ubos ng hematopoietic progenitors, na hahantong sa utak ng buto hypoplasia, pagbawas sa ang bilang ng mga erythrocytes, leukocytes at platelets. Sintomas ng sakit ay sanhi ng malubhang anemya, thrombocytopenia (petechiae, dumudugo) o leukopenia (impeksiyon). Diagnosis ay nangangailangan ng isang peripheral pancytopenia at ang kakulangan ng hematopoietic progenitors sa utak ng buto. Para sa paggamot, gamitin ang kabayo antitimotsitarny globulin at cyclosporine. Ang paggamit ng erythropoietin, granulocyte-macrophage kolonya stimulating factor, at buto utak ng buto paglipat ay maaaring maging epektibo.

Ang terminong "aplastic anemia" ay nagpapahiwatig ng buto sa utak aplasia, na nauugnay sa leukopenia at thrombocytopenia. Ang bahagyang erythroid aplasia ay limitado sa pamamagitan ng patolohiya ng serye ng erythroid. Kahit na ang dalawang sakit ay medyo bihira, ang aplastic anemia ay mas karaniwan.

[1], [2]

Mga sanhi aplastic anemia

Ang isang tipikal na aplastic anemia (pinaka-karaniwan sa mga kabataan at mga batang matatanda) ay idiopathic sa tungkol sa 50% ng mga kaso. Ito ay kilala sa kadahilanang iyon maaari itong maging chemical compounds (hal, bensina, tulagay arsenic), radiation o mga gamot (hal, cytotoxic ahente, antibiotics, nonsteroidal anti-namumula gamot, anticonvulsants, acetazolamide, ginto asing-gamot, penicillamine, quinacrine). Ang mekanismo ay hindi kilala, ngunit manifestations ng hypersensitivity mapamili (marahil genetic) ay ang batayan ng pagbuo ng sakit.

[3], [4], [5]

Mga sintomas aplastic anemia

Bagaman ang simula ng aplastic anemia ay unti-unti, kadalasang linggo at buwan pagkatapos ng pagkakalantad sa mga toxin, kung minsan ay talamak ito. Ang mga sintomas ay depende sa kalubhaan ng pancytopenia. Ang kalubhaan ng mga sintomas at mga reklamo na katangian ng anemya (halimbawa, pallor) ay karaniwang napakataas.

Ang matinding pancytopenia ay nagiging sanhi ng petechiae, ecchymosis at dumudugo na mga gilagid, pagdurugo sa retina at iba pang mga tisyu. Ang aganulocytosis ay kadalasang sinasamahan ng mga impeksiyon na nagbabanta sa buhay. Ang splenomegaly ay wala hanggang sa ito ay sapilitan ng transfusion hemosiderosis. Ang mga sintomas ng bahagyang erythroid aplasia ay kadalasang mas mababa kaysa sa aplastic anemia, at depende sa antas ng anemia o magkakatulad na sakit.

[6], [7]

Mga Form

Isang bihirang form ng aplastic anemya ay Fanconi anemia (isang uri ng familial aplastic anemia na may abnormalidad sa mga buto ng skeleton, mikrosepali, hypogonadism, at brown pigmentation ng balat), na kung saan ay karaniwan sa mga bata na may chromosome aberrations. Fanconi anemia ay madalas na nakatago hangga't hindi lumilitaw comorbidities (pinaka talamak na nakahahawang o nagpapaalab sakit), na nagiging sanhi peripheral pancytopenia. Sama-sama sa pag-aalis ng comorbidities normalize paligid ng dugo, sa kabila ng pagbabawas ng utak ng buto cell komposisyon.

Ang bahagyang erythroid aplasia ay maaaring talamak at talamak. Talamak erythroblastopenia - ang paglaho ng mga utak ng buto precursors ng erythropoiesis panahon ng talamak viral impeksyon (lalo na ng tao parvovirus), mas madalas sa mga bata. Ang tagal ng anemia ay mas malaki ang mas mahaba ang matinding impeksiyon. Panmatagalang bahagyang erythroid aplasia kaugnay sa hemolytic sakit, thymoma, autoimmune proseso, at bihirang may mga bawal na gamot (anxiolytics, anticonvulsant), toxins (organic phosphates), riboflavin kakulangan at talamak lymphocytic lukemya. Isang bihirang form ng congenital anemia Diamond Black fan karaniwang manifests sa panahon ng pagkabata, ngunit maaaring maging sa adulthood. Ang sindrom na ito ay sinamahan ng mga abnormalidad ng mga buto ng mga daliri at mababang paglago.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Diagnostics aplastic anemia

Ang aplastic anemia ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may pancytopenia (halimbawa, leukocytes <1500 / μl, platelets <50,000 / μl), lalo na sa isang batang edad. Ang pagkakaroon ng bahagyang erythroid aplasia ay ipinapalagay sa mga pasyente na may mga anomalya ng mga buto ng balangkas at normocytic anemia. Kung pinaghihinalaang anemya, kinakailangan ang eksaminasyon sa buto sa utak.

Sa aplastik anemya, ang erythrocytes ay normochromic-normocytic (kung minsan hangganan-macro-cytopic). Ang bilang ng mga leukocytes ay nabawasan, higit sa lahat granulocytes. Ang bilang ng platelet ay kadalasang mas mababa sa 50,000 / μL. Ang mga reticulocytes ay nabawasan o wala. Ang iron serum ay nadagdagan. Ang cellularity ng utak ng buto ay lubhang nabawasan. Ang bahagyang erythroid aplasia, normocytic anemia, reticulocytopenia at mataas na antas ng serum iron ay natutukoy, ngunit may normal na white blood cell at mga bilang ng platelet. Ang cellularity at pagkahinog ng utak ng buto ay maaaring maging normal, maliban sa kawalan ng mga progenitor ng erythroid.

[14], [15], [16], [17]

Paggamot aplastic anemia

Sa aplastic anemya therapy ng pagpipilian ay upang magtalaga ng equine antithymocyte globulin (ATG) ng 10 hanggang 20 mg / kg, dissolved sa 500 ML ng physiological asin at pinangangasiwaan intravenously pangmatagalang mula 4 hanggang 6 na oras para sa 10 araw. Humigit-kumulang 60% ng mga pasyente ang tumugon sa naturang therapy. Ang mga allergic reactions at serum sickness ay maaaring maobserbahan. Ang lahat ng mga pasyente ay dapat isagawa ang skin test (upang matukoy allergy horse serum), karagdagang itinalaga glucocorticoids (prednisolone 40 mg / m ² sa loob ng araw-araw para sa 7-10 araw o hanggang sintomas mabawasan ang mga komplikasyon). Ang epektibong therapy ay ang paggamit ng cyclosporine (5 hanggang 10 mg / kg araw-araw), na nagiging sanhi ng isang tugon sa 50% ng mga pasyente na hindi tumugon sa ATG. Ang pinaka-epektibong kumbinasyon ay ang cyclosporine at ATG. Kung may mga dagdag na mabigat na form ng aplastic anemya at walang tugon sa ATG / cyclosporin rate ay maaaring maging mabisa utak ng buto paglipat o pagpapagamot ng cytokine (EPO, granulocyte o granulocyte macrophage kolonya stimulating factor).

Ang pagsasagawa ng stem cell o paglipat ng utak ng buto ay maaaring maging epektibo sa mga kabataang pasyente (lalo na mas bata kaysa sa 30 taon), ngunit nangangailangan ng pagkakaroon ng kambal na kakambal ng HLA o balat ng isang walang-kaugnayang donor. Kapag gumagawa ng pagsusuri, kinakailangan na magsagawa ng HLA-type ng mga kapatid. Dahil ang mga transfusion ay nagbabawal sa pagiging epektibo ng kasunod na paglipat, ang mga produkto ng dugo ay dapat na inireseta kung talagang kinakailangan.

May mga kaso ng matagumpay na aplikasyon ng immunosuppressive therapy (prednisone, cyclosporin o cyclophosphamide) sa partial erythroid aplasia, lalo na sa mga kaso ng pinaghihinalaang autoimmune mekanismo sakit. Dahil sa mga pasyente na may bahagyang erythroid aplasia laban sa thymoma, ang kondisyon ay nagpapabuti pagkatapos ng thymectomy, ang KT ay ginagamit upang tumingin para sa isang katulad na pokus at ang tanong ng kirurhiko paggamot ay isinasaalang-alang.