Sintomas at Diagnosis ng Tumor ng Wilms

Ang pinaka-karaniwang sintomas ng Wilms tumor sa mga bata ay ang asymptomatic hitsura ng isang palpable tumor (61.6%). Kadalasan ay napansin ang isang bagong paglago kapag napagmasdan ang bata sa kawalan ng anumang mga reklamo (9.2%). Sa karagdagan, ang hitsura macrohematuria (15,1%), paninigas ng dumi (4 3% katawan ng timbang (3.8%), urinary tract infection (3.2%) at pagtatae (3.2%) Rare inilarawan Wilms tumor sintomas sa mga bata. - pagduduwal, pagsusuka, sakit, ang hitsura ng luslos ng tiyan na may malaking tumor at pagtaas ng presyon ng dugo.

[1], [2], [3], [4], [5]

Pagsusuri ng Wilms tumor

Ang pagsusuri ng isang batang may pinaghihinalaang Wilms tumor ay dapat magsama ng mga pagsubok sa laboratoryo at mga pag-aaral ng radiological.

[6]

Laboratory diagnosis ng Wilms tumor

• Pangkalahatang pagsusuri sa dugo;
• pagsusuri ng biochemical na dugo, kabilang ang pagpapasiya ng konsentrasyon ng creatinine, urea, electrolytes at kaltsyum sa serum ng dugo;
• pagsusuri ng coagulogram;
• pangkalahatang pagsusuri ng ihi;
• cytogenetic pag-aaral upang makilala ang pagtanggal 11p13 na may WAGR syndrome, isang duplicate ng isang ama alleles 11p15 na may Beckwith-Wiedemann syndrome, mutations ng WT1 gene sa syndrome Denys-Drash.

Ang instrumental na diagnosis ng Wilms tumor

• Ultrasonography ng mga bato, mga vessel ng bato, mababa na vena cava, mga bahagi ng tiyan.
• CT ng abdomen at thoracic cavity.
• Ang CT scan ng cavity ng tiyan ay magpapaliwanag sa organ ng tumor. Lymph node status retroperitoneum at tiyan contralateral bato (para sa bilateral lesyon), kidney at ang bulok vena cava (para sa kulang sa hangin trombosis ng tumor) at atay (upang matanggal metastases).
• CT ng thoracic cavity (kung ang CT ay nagpahayag ng isang focal na pinsala sa baga, hindi nakikita ng radiography, biopsy ng nodules ay dapat inirerekomenda).
• Ang radiation ng mga baga (4 na mga patlang), na naglalayong tuklasin ang metastases (mga pasyente na may metastases sa baga, na nakikita ng radiography, ay ipinapakita ang pag-iilaw ng lahat ng baga).

Ang histological confirmation ng diagnosis ng Wilms tumor ay sapilitan. Sa North America, ang mga pasyente na may pinaghihinalaang Wilms tumor ay agad na nakaranas ng nephrectomy na may biopsy node sa lymph na rehiyon ayon sa mga klinikal na programa ng Wilms National Cancer Research Group. Ang rehiyonal na lymph dissection ay hindi isang sapilitan na pamantayan, ngunit ang isang bilang ng mga mananaliksik ay karaniwang nag-aalis ng mga regional lymph node sa lahat ng mga pasyente. Sa North America, ang agarang nephrectomy ay isinasagawa lamang sa mga pasyente na may mga bilateral na tumor. Sa kaibahan, ang karamihan sa mga sentro ng Europa ay nagtatatag ng klinikal na pagsusuri, batay lamang sa mga datos ng mga pamamaraan ng pagsisiyasat ng radiation. Clinical Centers of Europe, mga miyembro ng International Society of Pediatric Oncology (SIOP), bago ang nephrectomy, lahat ng pasyente ay sumailalim sa chemotherapy.

Ang percutaneous biopsy para sa pag-verify ng diyagnosis ay hindi ipinahiwatig, dahil ito ay maaaring humantong sa pag-unlad ng hindi kanais-nais na mga komplikasyon at nagpapalala sa kurso ng sakit.

Ang mga pasyente ay may isang negatibong X-ray ng baga at ang mga positibong resulta ng CT scan ay nangangailangan ng biopsy pagkumpirma ng focal sugat at ang kanilang mga metastatic likas na katangian tulad ng pathological pagbabago ng baga tissue (Histoplasmosis, atelectasis, pseudotumor, intrapulmonary lymph nodes, pneumonia) ay maaaring pasiglahin ang metastasis ng Wilms tumor sa baga.

Major diagnostic mga tampok Wilms tumor sa mga bata - isang non-homogenous o isang solid tumor ng dugong may cystic gipodensivnymi inclusions at zones tumor ay may isang malinaw na contour walang katibayan ng paglusot ng nakapaligid na tisyu. Katangian pagkawasak, pagpapapangit at pag-aalis ng mga tasa at pelvis. Sa intravenous bolus contrasting, isang pagtaas sa di-homogeneity ng tumor structure ay nabanggit sa CT at MRI. Ang mga tanda ng hemorrhages sa tumor ay madalas na natutugunan (27% ng mga obserbasyon). Sa kabilang banda, ang mga calcinates ay napakabihirang (mga 8% ng mga obserbasyon).

Pagkakaiba ng diagnosis ng Wilms tumor

Mga bata ay dapat na nakikilala mula neuroblastoma Wilms 'tumor: bilang karagdagan, isagawa ang pagkakaiba diagnosis na may lymphoma, teratoma, cystic nephroma, hamartoma, gamatomoy, karbunkul kidney ksantogranulomatoznym pyelonephritis.

[7], [8], [9]

Mga komplikasyon ng Wilms tumor

Ang saklaw ng mga komplikasyon ng postoperative ay 12.7%. Ang pinaka-karaniwang komplikasyon ng tumor ni Wilms ay ang maliit na bituka na sagabal (5.1%), dumudugo (1.9%) at sugat na suppuration (1.9%). Ang karagdagang paggamot pagkatapos ng nephrectomy ay maaaring humantong sa pinsala sa ilang mga bahagi ng katawan (puso, baga, atay, buto, glands sa sex). Ang parehong chemotherapy at radiotherapy ay maaaring magbuod ng pag-unlad ng pangalawang mga bukol.

Ang talamak na pagkabigo ng bato sa mga pasyente na ginagamot para sa Wilms tumor ay nabanggit na Bihirang. Ang pag-unlad nito ay pinadali sa pamamagitan ng pag-alis ng paggagamot ng parenchyma sa bato, pati na rin ang pagsisiyasat ng pagsasagawa.

Ang congestive heart failure ay maaaring isang resulta ng appointment ng tetracyclines, na nangangailangan ng pagmamanman ng function ng puso sa mga pasyente na tumatanggap ng doxorubicin.

Ang pagkuha ng mga baga sa mga pasyente na may mga pulmonary metastasis ay maaaring makapagpapagaling sa pagpapaunlad ng pneumosclerosis at paghinga sa paghinga. Ang kabuuang at mahahalagang kapasidad ng mga baga pagkatapos ng pag-iilaw ay maaaring mabawasan ng 50-70% ng paunang

Ang hepatotoxicity ng Wilms tumor na paggamot ay sanhi ng dalawang mga kadahilanan: pag-iilaw at pangangasiwa ng dactinomycin. Ang dalas ng pagbaba sa function ng atay ay 2.8-14.3%. Sa ilang mga kaso, ang pagbuo ng talamak na trombosis ng hepatic veins, na humahantong sa pagpapaunlad ng mga angkop na sintomas.

Ang pag-iinit ng lukab ng tiyan ay humahantong sa mga sclerotic na pagbabago sa mga glandula sekswal at, bilang isang resulta, isang pagbaba sa pagkamayabong pagkatapos maabot ang edad ng pagsasangkot. Ang pag-unlad ng kakulangan ng hormonal na pag-andar ng mga sekswal na glands ay itinataguyod din sa paggamit ng mga alkylating na gamot.

Ang pag-iral ng cavity ng tiyan ay nauugnay din sa kapansanan sa pag-unlad ng buto, sa partikular - ang gulugod, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng scoliosis.

Ang pagsasagawa ng chemotherapy na kinasasangkutan ng doxorubicin, dactinomycin at vincristine, pati na rin ang pag-iilaw ay nagdudulot ng mas mataas na panganib na magkaroon ng pangalawang malignant na mga tumor. 15 taon matapos ang diagnosis, ang posibilidad ng isang pangalawang neoplasm ay 1.6 ° / Paggamot ng mga recurrences ng Wilms Tumor ay pinatataas ang index na ito ng 4-5 beses.

Ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng mga pag-ulit ay banayad. Bilang karagdagan, posibleng makapinsala sa kama ng inalis na bato (1/4 na pagbabalik sa dati).

Ang mga buto at utak ay karaniwang mga zone ng pag-ulit sa mga pasyente na may isang kanais-nais na histological variant ng tumor.

[10], [11], [12], [13]