Hypothalamic prepubertal hypogonadism: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Hypothalamic prepubertal hypogonadism ay maaaring mangyari sa kawalan ng organic pagbabago sa hypothalamic rehiyon. Sa kasong ito ito ay dapat innate, marahil hereditary patolohiya. Mayroon ding sa istruktura lesyon ng hypothalamus at ang pitiyuwitari na lihim na may craniopharyngioma, panloob na hydrocephalus, neoplastic proseso ng iba't-ibang mga uri, kabilang ang lukemya, granuloma (eosinophilic granuloma, histiocytosis X-, sarcoidosis, tuberculosis), at sakit sa utak, mikrosepali, Friedreich ataxia, demyelinating sakit.

Pathogenesis ng hypothalamic prepubertal hypogonadism

Mayroong paglabag sa pituitary gland at mga sekswal na gland dahil sa kakulangan o pinahina ng pagtatago ng paglabas ng factor ng LH.

Mga sintomas ng hypothalamic prepubertal hypogonadism

Hanggang sa 5-6 taong gulang, walang patolohiya ang nabanggit. Sa edad na 6-7, ang mga lalaki ay matatagpuan na may maliit na scrotal at testicle, isang titi. Madalas na napansin ang Cryptocyst. Diin ay nakalagay sa "eunuchoid mataas na paglago", kalamnan kahinaan, asthenic saligang batas, tiyak na mga pagbabago sa ngipin (incisors malaking panggitna pala-shaped lateral incisors ay mahina binuo canines ay maikli at mapurol). Ang dry soft skin na may maputlang pigmentation ay nabanggit. Ang mga kabataan ay hindi kailanman magkaroon ng acne. Tunay na curvy hair sa ulo na sinamahan ng kakulangan ng mabuhok na balat. Sa hinaharap, bubuo ang ginekomastya. Ang mga lalaki ay karaniwang sarado, madaling masusugatan, at kadalasan ang nabanggit na pag-uugali ng mga batang babae.

Ang prepubertal hypothalamic hypogonadism sa mga batang babae ay ipinahayag sa pamamagitan ng kawalan ng normal na pagdadalaga, pangunahing amenorrhea. Eunuchoid sinusunod proporsyon ng katawan, ang balat na may maraming mga acne, kakulangan ng balat hair na may makapal na buhok sa ulo, madalas na vitiligo, hypoplasia ng panlabas na genitalia, dibdib, matris infantile sukat. Ang pag-unlad ng isip ay nasa pamantayan. Ang mga kababaihan ay nakikilala sa pamamagitan ng isang pakiramdam ng kababaan, pagkamahihiyain, pagkatao ng pagkatao, madaling pagkagalit, paghuhugas.

Pagkakaiba ng diagnosis ng hypothalamic prepubertal hypogonadism

Hypothalamic hypogonadism panahon prepubertal ay dapat na differentiated mula sa mga sakit Babinski - Fröhlich, pitiyuwitari dwarf paglago sa loob infantilism type Lorena - Levi, ng anyo ng hypothalamic labis na katabaan na may hypogonadism syndrome Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, pangunahing hypopituitarism, mula sa mga form pangunahing sugat ng bayag sa mga lalaki, Turner syndrome sa mga batang babae. Labis na Katabaan, maikling tangkad, katutubo depekto, retinitis pigmentosa, mental pagpaparahan upang mamuno out ang diyagnosis ng prepubertal hypogonadism.

Gonadotropins reaksyon sa isang solong pag-iiniksyon ng LH-ilalabas ang hormone (LHRH) ay makabuluhang kapansanan o wala, na nagpapahiwatig na ang kakulangan ng bago (endogenous) pagbibigay-buhay sa pamamagitan LHRH. Kung ang muling pagpapakilala ng LHRH nagiging sanhi ng "salu-salo" ng gonadotropins at doon ay normal o kahit na overreaction, ang diagnosis ng pangunahing hypopituitarism inalis at, sa salungat, nakumpirma ang diagnosis ng prepubertal hypogonadism. Ang mga lalaki ay dapat na isang kaugalian diyagnosis at Kallmann syndrome (olfactory-genital dysplasia), kung saan ang mga sintomas ng pre-pubertal hypothalamic hypogonadism pinagsama sa maanomalyang o hyposphresia, kulay pagkabulag, pagkabingi.

Paggamot ng hypothalamic prepubertal hypogonadism

Ang mga sex steroid ay ginagamit upang matiyak ang pag-unlad at pagpapanatili ng pangalawang sekswal na katangian. Sa kasalukuyan, ang isang paraan ng paggamot sa paggamit ng mga analogs ng L-releasing na mga kadahilanan ay nasa ilalim ng pag-unlad.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]