Cherdz-Strauss Syndrome

Inflammatory granulomatous angiitis - Churg-Strauss syndrome ay tumutukoy sa isang pangkat ng mga systemic vasculitis na may vascular sugat ng mga maliliit na kalibreng (capillaries, venules, arterioles) na nakaugnay sa pagtuklas ng anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies (ANCA). Sa mga bata, ang ganitong uri ng systemic vasculitis ay bihirang.

Etiology at pathogenesis . Ang sakit ay sinundan ng mga nakakahawang sakit na dulot ng mga virus at bakterya, isang pagkahilig sa mga reaksiyong alerdyi ay nabanggit, ang pag-unlad ng sakit ay naobserbahan matapos ang isang partikular na pagbabakuna.

Ang isang genetic predisposition sa isang kakulangan ng isang trypsin inhibitor ay itinuturing, na nagreresulta sa isang mas mataas na pagbuo ng ANCA sa isang pagtitiyak para sa proteinase-3.

Histology. Karaniwang mga maliit na necrotic granulomas at necrotic vasculitis ng mga maliit na arteries at veins. Ang Granulomas ay matatagpuan malapit sa arterioles at venules at binubuo ng isang gitnang eosinophilic nucleus at may radially nakapaligid na macrophages at giant cells. Ng mga nagpapaalab na mga selula, ang mga eosinophil ay namamayani, mas kaunting mga neutrophil, at ang bilang ng mga lymphocyte ay hindi naihahambing.

Mga sintomas. Sa karaniwang mga kaso, ang sakit ay nagsisimula sa isang allergic rhinitis na sinusundan ng pagdaragdag ng sinusitis at polypous growths ng nasal mucosa - ito ang unang yugto ng Cherdja-Strauss syndrome. Maaari itong tumagal ng isang medyo matagal na panahon sa kasunod na pagdaragdag ng bronchial hika. Ang ikalawang phase - paligid ng dugo eosinophilia at ang migration ng tissue: transient baga infiltrates, pneumonia o talamak eosinophilic gastroenteritis eozinofilnyi may panaka-nakang paglala ng ilang taon. Ang ikatlong yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na exacerbations at malubhang atake ng bronchial hika, ang hitsura ng mga palatandaan ng systemic vasculitis. Sa pagdating ng systemic vasculitis, mayroong lagnat, matinding pagkalasing, pagbaba ng timbang. Ang mga infiltrate ng baga ay naisalokal sa ilang mga segment, mabilis silang dumaranas ng reverse development sa appointment ng glucocorticosteroids, na kung saan ay may diagnostic significance. Ayon sa computer tomography, ang mga infiltrate ng parenchymal ay matatagpuan sa paligid sa paligid at katulad sa "frosted glass". Kapag ang computed tomography ng mataas na resolution, ang mga vessels ay pinalaki, na may matulis tip.

Mga diagnostic sa laboratoryo. Malalang eosinophilia ng dugo (hanggang 30-50% at higit pa). Ang bilang ng mga eosinophils ay lumampas sa 1.5-10 ⁹ / l. Sa pagtatalaga ng mga corticosteroids, mabilis na bumababa ang nilalaman ng dugo ng mga eosinophil. Makabuluhang nadagdagan ang kabuuang IgE sa dugo. Ang isang malaking halaga ng diagnostic ay ang mas mataas na halaga sa dugo ng ANCA. Nakatutulong na nadagdagan ang ESR.

Diagnostic criteria ng American College of Rheumatology (1990):

1. Hika.
2. Eosinophilia higit sa 10%.
3. Mono- o polyneuropathy.
4. Lumilipad ang lumilipad na baga.
5. Sinusitis.
6. Extravascular tissue eosinophilia.

Kung mayroong 4 na palatandaan sa 6, sensitivity ay 85%, ang pagtitiyak ay 97%. Para sa mga diagnostic, ang espesyal na kalubhaan ng bronchial hika na may mga madalas na exacerbations at hindi matatag na kurso ay mahalaga din.

Paggamot. Systemic glucocorticosteroids - prednisolone 1 mg / kg / araw na may isang pagbawas sa isang buwan mula sa simula ng paggamot. Ang kurso ng glucocorticosteroids - 9-12 na buwan. Sa pamamagitan ng paulit-ulit na klinikal na pagpapataw at positibong dynamics ng mga tagapagpabatid ng laboratoryo - isang alternating scheme ng glucocorticosteroids. Sa matinding kaso ng pagkatalo ng mga internal organs, ang kumbinasyon ng mga glucocorticosteroids na may cyclophosphamide sa rate ng 2 mg / kg / araw sa taon na may pagsasaayos ng dosis depende sa white blood.

Pagtataya. Bilang isang tuntunin, hindi sila kasangkot sa proseso ng bato. Sa mga kaso ng paglahok sa proseso ng pinsala sa bato at puso, ang forecast ay nakapanghihina. Ang mga CNS at gastrointestinal tract lesions ay prognostic din.