Pagkasira ng mata sa mga bata at kabataan na may mga sistematikong sakit: sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot

Ang pinsala sa mata sa mga bata at mga kabataan na may sistematiko at mga sakit sa syndromic ay nangyayari sa 2-82% ng mga kaso at kabilang ang pangunahing uveitis at sclerite. Ang spectrum ng systemic diseases, sinamahan ng mga lesyon sa mata, ay napakalawak, ngunit kadalasan ito ay isang sakit ng rheumatological heading. Bilang karagdagan, ayon sa internasyonal at domestic na pag-uuri ng mga sakit na may rayuma, ang grupong ito ay may kasamang sistematikong sakit ng non-reumatic genesis.

Systemic diseases, na sinamahan ng pinsala sa mata

• Juvenile rheumatoid arthritis.
• Juvenile ankylosing spondylitis.
• Juvenile psoriatic arthritis.
• Reiter's syndrome.
• Sakit ng Behcet.
• Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome.
• Sarcoidosis.
• Systemic lupus erythematosus.
• Lyme disease.
• Rare syndromes (CINCA, Kogan, atbp.).

Karamihan sa mga sistemang sakit na may pinsala sa mata ay kinabibilangan ng arthritis at arthropathies, kaya ang grupong ito ay kinabibilangan ng reaktibo sakit sa buto na may pinsala sa mata, pati na rin ang ilang mga bihirang sindrom.

Pag-uuri

Batay sa klinikal na makilala sa harap (sa uri iridocyclitis), peripheral (na kinasasangkutan ng mga flat na bahagi at ang paligid ng retina ng ciliary katawan), puwit (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveitis at panuveit (na kinasasangkutan ng lahat ng bahagi ng mata).

Sa pamamagitan ng likas na katangian ng kasalukuyang, talamak, subacute, talamak at paulit-ulit na mga sugat ay nakikilala.

Sa etiologic sign ng uveitis sa systemic sakit sa mga bata at mga kabataan ay inuri ayon sa uri ng systemic disease.

Juvenile rheumatoid arthritis

Ang dalas ng uveitis sa juvenile rheumatoid arthritis ay nag-iiba mula 6 hanggang 18%, na umaabot sa 78% para sa mono- at oligoarthritis. Sa karamihan ng mga kaso (hanggang sa 86.6%) uveitis ay nauuna ang magkasanib na sakit.

Ang Uveitis, mas madalas bilateral (hanggang sa 80%), ay panlabas na asymptomatic, na humahantong sa late diagnosis. Bilang isang tuntunin, ang uveitis ay may katangian ng nauuna, iridoclitic, ngunit mayroon ding mas kaunting katangian ng paligid at panoveite.

Ang proseso sa mata sa kawalan ng routine iinspeksyon okulista madalas na napansin sa komplikasyon hakbang (lektovidnaya distropia, imperforate mag-aaral ng kumplikado katarata) na may isang makabuluhang pagbaba sa view.

Cycle ay maaaring sinamahan ng hypotension, at hindi lamang sa pagbuo ng corneal precipitates, ngunit ang pagpakita sa vitreous ng iiba-iba ng intensity, na hahantong sa pag-unlad ng vitreous opacities lumulutang at semi-naayos na. Posterior mata segment ay kasangkot sa proseso ay napaka-bihira, ngunit posibleng sintomas papillita, maliit na kulay-dilaw na foci sa kalagitnaan ng-paligid fundus, clustering-related macular pagkabulok.

Kapag pag-aayos ng preventive eksaminasyon optalmolohista dapat na remembered na ang panganib kadahilanan para sa pag-unlad ng uveitis sa kabataan rheumatoid sakit sa buto - mono-o oligoarthritis, babae mga pasyente, maagang debut ng sakit sa buto, ang pagkakaroon ng antinuclear factor. Ang Uveitis ay maaaring mangyari sa iba't ibang panahon mula sa simula ng isang sistematikong sakit, samakatuwid ang mga sistematikong ophthalmologist na eksaminasyon ay kinakailangan (bawat 6 na buwan sa kawalan ng mga reklamo).

Seronegative spondylitis

Juvenile ankylosing spondylitis

Juvenile ankylosing spondylitis ay isang talamak na nagpapaalab na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng uveitis sa paligid sakit sa buto. Ito ay bihirang kilala sa pasinaya.

Karamihan sa mga batang wala pang 15 taong gulang ay may sakit. Gayunpaman, maraming mga kaso ng maagang simula ay kilala. Ang Uveitis ay karaniwang nagpapatuloy bilang talamak na bilateral at relatibong benign (ayon sa uri ng anterior uveitis, mabilis itong tumigil sa lokal na paggamot). Ang matinding iritis sa kabataan ng ankylosing spondylitis ay maaaring samahan ng sakit, photophobia, pamumula ng mga mata. Ang pagpapalit ng posterior segment ng mata ay bihira.

Karamihan ng mga pasyente ay seropositive ayon sa HLA-B27 at seronegative para sa RF.

Juvenile psoriatic arthritis

Ang Uveitis na may psoriatic na sakit sa buto ay klinikal na katulad ng rheumatoid, nanggagaling ayon sa uri ng nauuna, talamak o talamak. Ang kurso ay madalas na kanais-nais, na angkop sa standard na paggamot. Dapat itong bigyang-diin na ang uveitis, bilang isang patakaran, ay nangyayari sa mga pasyente na may isang kumbinasyon ng balat at kasukasuan na pinsala at halos hindi nangyayari sa nakahiwalay na soryasis sa balat.

Reiter's syndrome (urethrookulosinovial syndrome)

Ang reiter's syndrome na may pinsala sa mata sa mga bata ay medyo bihirang. Ang mga batang nasa edad na 5-12 taon ay maaaring masakit, mas tipikal na pag-unlad ng proseso sa mga kabataan at kabataang lalaki 19-40 taon.

Ang mga sakit sa mata na may Reiter's syndrome, bilang isang patakaran, ay nagaganap sa anyo ng conjunctivitis o subepithelial keratitis na may pinsala sa mga nauunang layer ng stroma. Posibleng pag-unlad ng pabalik-balik na di-granulomatous iridocyclitis. Higit na mas mababa uveitis ay maaaring characterized sa pag-unlad ng mabigat na panuveita kumplikado sa pamamagitan ng cataracts, macular edema, chorioretinal focus, retinal pagwawalang-bahala, ang isang matalim pagbawas ng view.

Systemic lupus erythematosus

Systemic lupus erythematosus ay isang multi-system na autoimmune disease na may mga sugat sa balat (rashes, kabilang sa mukha sa anyo ng isang "paruparo"); joints (non-erosive arthritis); bato (nephritis); puso at baga (mga serous membranes).

Ang pinsala sa mata ay maaaring mangyari bilang episcleritis o scleritis. Higit pang nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng mabigat na retinovaskulita nagkakalat ng likas na katangian na may hadlang ng gitnang retinal ugat at iba pang mga sasakyang-dagat, may mga retinal edema, paglura ng dugo, sa matinding kaso - pabalik-balik na hemophthalmus.

Sakit ng Behcet

Ang pinsala sa mata sa sakit ng Behcet ay isa sa pinakamahirap at prognostically unfavorable manifestations.

Ang Uveitis na may sakit na Behcet ay bilateral at maaaring magpatuloy sa parehong uri ng anterior at posterior uveitis. Karamihan ay kadalasang bubuo ng 2-3 taon pagkatapos ng unang mga palatandaan ng sakit. Dapat tandaan na ang uveitis sa sakit na Behcet ay pabalik-balik, sa tagal ng mga exacerbations mula 2-4 na linggo hanggang ilang buwan.

Ang isang natatanging tanda ng uveitis sa Behcet's disease ay hypopion ng iba't ibang kalubhaan sa isang third ng mga pasyente. Na may nauunang kapabayaan, ang prognosis para sa pangitain ay higit na kanais-nais. Kapag panuveite at paglahok sa proseso ng puwit eye nakabuo ng malubhang komplikasyon, na humahantong sa hindi maibabalik ng mga pagbabago sa mata (optic nerve pagkasayang, pagkabulok, retinal pagwawalang-bahala, pabalik-balik hemophthalmus). Nailalarawan sa presensya ng retinovasculitis na may pagtulo ng retinal vessel.

Sarcoidosis

Ang Sarcoidosis ay isang malubhang multi-system granulomatous disease na hindi maliwanag na etiology.

Sa mga bata mas matanda kaysa sa 8-10 taon ng sarcoidosis ay nangyayari na may katangi-lesyon ng baga, balat at mata, sa ilalim ng edad na 5 taon, sabihin triad - uveitis, Arthropathy, pantal. Dapat pansinin na ang arthritis sa sarcoidosis ay nangyayari lamang sa mga bata, sa mga may edad na ang mga joints ay hindi kasangkot sa pathological na proseso.

Ang Uveitis, bilang isang patakaran, ay nagpapatuloy sa labas na may kaunting palatandaan. Pero seryoso, ang uri ng talamak granulomatous nauuna uveitis, na may mga pormasyon ng mga malalaking "mataba" precipitates at ang pagbuo ng nodules sa iris. Sa kinasasangkutan ng puwit segment ng proseso eye fundus makilala maliit na foci madilaw-dilaw 1 \ 8-1 \ 4 RD (choroidal granuloma) periflebita phenomenon, macular edema. Ang katangian ay ang mabilis na pag-unlad ng mga komplikasyon na may pinababang paningin.

Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome (uveamenegal syndrome)

Ang Vogt-Koyanagi-Harada syndrome ay isang sistemang sakit na kinasasangkutan ng pandinig at visual analyzers, balat at meninges.

Ang pagsusuri ay batay sa pagkakakilanlan ng komplikadong sintomas: mga pagbabago sa balat at buhok - alopecia, polyosis, vitiligo; mild neurological symtomatika (parasthesia, sakit ng ulo, atbp.). Sa anyo ng matinding uveameningitis sa mga bata, ang sakit ay bihira.

Uveitis ang syndrome Vogt-Koyanagi-Harada daloy sa pamamagitan ng bilateral uri ng malubhang talamak o pabalik-balik granulomatous panuveita upang bumuo ng maraming mga malalaking precipitates nodules sa iris at ang pampalapot, neovascularization ng IRIS at nauuna kamara anggulo, na kung saan ay humantong sa isang pagtaas sa intraocular presyon. Ang phenomena ng vitriate ay ipinahayag. Nailalarawan sa pamamagitan ng papilledema, macular, minsan exudative retinal pagwawalang-bahala sa central zone. Sa paligid (mas madalas sa mas mababang bahagi) ang madilaw na foci na may malinaw na mga hangganan ay nakilala. Ang mabilis na pagpapaunlad ng mga komplikasyon ng uri ng pangalawang glaucoma, ang mga tibay ng vitreal ay lumabas. Ang pagbabala para sa paningin ay hindi kanais-nais.

Lemo-Borriello

Ang Lyme borreliosis (Lyme borreliosis) ay ipinapadala sa pamamagitan ng pag-inang ixodid ticks na nahawahan ng Borrelia burgdorferi, nalikom sa mga yugto:

• Stage I - migratory annular erythema, regional lymphadenopathy;
• II yugto - hematogenous diseminasyon sa iba't ibang organo, kabilang ang mga mata at joints.

Ang pagkatalo ng mga mata ay maaaring may iba't ibang kalikasan, na dumadaloy tulad ng conjunctivitis, episcleritis, nauuna na uveitis. Makabuluhang, nangyayari ang retinovascular o panoveitis. Ang Uveitis ay tumugon nang mahusay sa paggamot, ang isang pagbabantaan ng pangitain ay karaniwang kanais-nais.

CINCA Syndrome

Para Cinca syndrome (talamak infantile neurologic cutaneous articular) nailalarawan lilipat balat pagbabago (tagulabay), Arthropathy sa epiphyseal at metaepiphyseal nagbabago CNS, pagkabingi, pamamaos.

Ang Uveitis ay lumalaki sa 90% ng mga pasyente na may CINCA syndrome, pangunahin ng nauuna na uri, mas madalas ng posterior uveitis, ngunit may mabilis na pag-unlad ng mga kumplikadong katarata. Ang katangian ng papillitis, pagkasayang ng optic nerve, na humahantong sa isang makabuluhang pagbawas sa paningin.

Cogan's syndrome

Ang sindrom ng Cogan ay sinamahan ng lagnat, arthritis, sakit ng tiyan, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy. Mayroong pagbaba sa pandinig, pagkahilo, pag-ring at sakit sa tainga, aortitis, aortic valve failure, vasculitis ng mga maliit at katamtaman ang laki na mga arterya. Kapag kasangkot sa proseso ng mata, may interstitial keratitis, conjunctivitis, episcleritis / scleritis, at bihirang - medyo malakas. Retinovascular.

Kawasaki sakit

Ang karaniwang mga palatandaan ng sakit ng Kawasaki ay lagnat, skin vasculitis (polymorphic rash), "crimson" na dila, pagbabalat; lymphadenopathy, pagkawala ng pandinig. Ang pagkatalo ng mata ay higit sa lahat bilang isang bilateral na talamak na conjunctivitis. Makabuluhang, mayroong uveitis, na nagpapatuloy nang malumanay, asymptomatically bilang nauunang bilateral, mas madalas sa mga bata na mas matanda sa 2 taon.

Granulomatosis ng Wegener

Karaniwang para sa granulomatosis ng Wegener ay lagnat, sakit sa buto, impeksiyon sa itaas na respiratory tract, baga; stomatitis, otitis media, balat vasculitis; pinsala sa bato. Para sa paglahok ng mata, conjunctivitis, episcleritis, at bihirang keratitis sa pagbuo ng mga ulser ng corneal ay katangian. Uveitis ay nalikom ayon sa uri ng retinovascular.

Gamot

May mga lokal at systemic na gamot.

Kasama sa lokal na paggamot ang paggamit ng glucocorticoids, NSAIDs, mydriatics, atbp. Ang intensity at duration nito ay nag-iiba at depende sa kalubhaan ng sakit sa mata. Ang nangungunang papel sa lokal na paggamot ay nilalaro ng mga glucocorticoid na gamot, na ginagamit sa anyo ng mga patak, ointment, ophthalmic medicinal films, parabolbar injections, phono at electrophoresis. Para sa pagpapakilala ng parabulbar o sa ilalim ng conjunctiva, posible na gumamit ng mga matagal na gamot, na nagbibigay-daan sa pagbawas ng bilang ng mga injection.

Sa kawalan ng positibong epekto sa paggamit ng mga lokal na gamot at sa kaso ng malubhang uveitis, ang sistemang paggamot ay inireseta (kasama ang isang reumatologist).

Ang pinaka-epektibong sa paggamot ng uveitis na nauugnay sa systemic sakit glucocorticoids metotreskat at cyclosporin A. Ang mga gamot ay kadalasang ginagamit sa iba't-ibang mga kumbinasyon, upang mabawasan ang pagtatrabaho dosis ng bawat isa sa kanila.

Ang data sa pagiging epektibo at pagiging angkop ng paggamit ng TNF-isang inhibitor sa uveitis ay lubhang pinagtatalunan. Ang infliximab (remicade) ay isang biological agent, natutunaw na antibodies sa TNF-a. Mag-apply ng intravenously drip sa isang dosis ng 3-5 mg / kg: isang administrasyon sa pagitan ng 2-6 na linggo tuwing 8 linggo.

Etanercept (enbrel) ay isang biological agent, natutunaw na mga receptor para sa TNF-a. Mag-aplay sa isang dosis ng 0.4 mg / kg o 25 mg subcutaneously 2 beses sa isang linggo.

Kamakailan lamang, ang parehong mga rheumatologist at ophthalmologist ay ginusto na huwag monotherapy sa isa sa mga gamot, ngunit ang kanilang kumbinasyon sa mas mababang mga dosis.

Dapat itong bigyang-diin na sa halip ay madalas na inireseta systemic paggamot, pagkakaroon ng isang malinaw na positibong epekto sa kurso ng pinagbabatayan sakit, ay hindi daan sa amin upang ihinto ang uveitis. Dagdag pa rito, madalas na masyadong mabigat para sa ocular sakit sa kapatawaran note articular (systemic) proseso kapag rheumatologists nang masakit bawasan ang intensity ng paggamot, na iniiwan lang maintenance dosis ng mga gamot o limitadong paggamit ng mga NSAIDs.

Iyon ang dahilan kung bakit palaging kinakailangan upang matandaan ang posibleng paghihiwalay ng kalubhaan at kalubhaan ng ocular at systemic disease, kapag ang solusyon sa tanong ng mga taktika ng systemic na paggamot ay nagtatanghal ng malaking kahirapan.

Kirurhiko paggamot

Dahil sa mahusay na kalubhaan ng kurso ng uveitis sa systemic na sakit sa mga bata na may pag-unlad ng isang malawak na hanay ng mga komplikasyon, isang mahalagang lugar sa paggamot ng uveitis ay inookupahan ng kirurhiko pamamagitan:

• kirurhiko paggamot na lumalabag sa transparency ng optical media (kornea, lens, vitreous katawan); pag-alis ng katarata, vitrectomy;
• antiglaucomatous interventions ng iba't ibang uri;
• paggamot ng pangalawang retinal detachments (laser at nakatulong).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]