Ang ketong (sakit ni Hansen, ketong)

Ketong (lat. Lepra, ni Hansen sakit, hanseniaz, ketong, sakit ng San Lazaro, ilephantiasis Graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, tamad kamatayan, itim na pagkakasakit, sad sakit) ay isang talamak impeksyon ng acid-mabilis bacilli Micobacterium leprae, kung saan ay may isang natatanging tropism paligid nerbiyos, balat at mauhog membranes. Mga sintomas ng ketong (ketong) ay lubos na iba't iba at isama ang walang kahirap-hirap balat lesyon at paligid neuropasiya. Diagnosis leprae (ketong) klinikal at nakumpirma sa pamamagitan ng isang byopsya. Paggamot ketong (ketong) ay isinasagawa dapsone sa kumbinasyon sa iba pang antibacterial ahente.

[1], [2], [3],

Epidemiology

Bagama't karamihan sa mga kaso ay matatagpuan sa Asya, ang lepra ay lumaganap din sa Africa. May mga endemic foci din sa Mexico, South at Central America, sa Pacific Islands. Sa 5 libong mga kaso sa US, halos lahat ay napansin sa mga imigrante mula sa mga umuunlad na mga bansa na nanirahan sa California, Hawaii at Texas. Mayroong ilang mga uri ng sakit. Ang pinaka-malubhang, lepromatous form, ay mas karaniwan sa mga tao. Ang ketong ay maaaring maging sa anumang edad, bagaman ang pinakamataas na dalas ay nasa pagitan ng edad na 13-19 at 20 taong gulang.

Hanggang kamakailan lamang, ang mga tao ay itinuturing na ang tanging likas na reservoir ng ketong, ngunit ito ay nahayag na ang 15% ng mga armadilloes ay nahawaan, ang tao primates ay maaaring maging isang reservoir para sa impeksiyon. Gayunpaman, maliban sa paghahatid ng ruta ng impeksyon (sa pamamagitan ng mga bug, mga lamok), ang impeksiyon mula sa mga hayop ay hindi isang kadahilanan na determinant para sa sakit ng tao. Ang M. Leprae ay matatagpuan din sa lupa.

[4],

Mga sanhi ketong

Ang ketong (Hansen's disease, leprosy) ay sanhi ng Micobacterium leprae, na isang obligadong parasitiko na intracellular.

Ito ay naniniwala na ang causative agent ng ketong ay ipinapadala sa pamamagitan ng pagbahing at pagtatago ng pasyente. Ang isang di-naranasan na pasyente na may ketong ay ang carrier ng isang malaking bilang ng mga pathogens na matatagpuan sa ilong mucosa at sa mga lihim, kahit bago ang hitsura ng klinika; Ang tungkol sa 50% ng mga pasyente ay malapit na makipag-ugnayan sa isang taong nahawahan, madalas sa mga miyembro ng pamilya. Ang maikling contact ay nagiging sanhi ng isang mababang panganib ng paghahatid. Ang hindi malubhang mga tuberculoid form ay karaniwang hindi nakakahawa. Karamihan (95%) ng mga indibidwal na immunocompetent ay hindi nagkakasakit kahit na nakipag-ugnayan; ang mga may sakit ay maaaring may genetic predisposition.

Ang micobacterium leprae ay lumalaki nang dahan-dahan (ang panahon ng pagdoble ay 2 linggo). Karaniwan ang panahon ng pagpapapisa ng itlog ay 6 buwan - 10 taon. Kapag lumaganap ang impeksiyon, nangyayari ang hematogenous dissemination.

[5], [6], [7], [8],

Mga sintomas ketong

Humigit-kumulang 3/4 ng mga pasyenteng may impeksiyon ang bumuo ng isang solong sugat sa balat, na nagpapasa spontaneously; ang natitirang mga pasyente ay bumubuo ng clinical leprosy. Ang mga sintomas ng ketong at ang kalubhaan ng sakit ay nag-iiba depende sa kalubhaan ng cellular immunity sa M. Leprae.

Ang tuberculoid leprosy (ang sakit na oligobacillary ni Hansen) ay ang pinakamadaling paraan ng ketong. Ang mga pasyente ay may matibay na mediated cellular immunity, na naglilimita sa sakit sa ilang mga site sa balat o upang paghiwalayin ang mga ugat. Ang pinsala ay naglalaman ng isang maliit na halaga ng bakterya o hindi naglalaman ng anumang. Ang mga lesyon sa balat ay naglalaman ng isa o higit pang mga hypopigmented spot, na may matulis na gilid, na may pinababang sensitivity. Ang Rash, gayundin ang lahat ng anyo ng lepra, ay hindi kati. Ang mga sugat ay tuyo, dahil ang mga kaguluhan ng autonomic nerves ay nakakapinsala sa pagpapanatili ng mga glandula ng pawis. Ang mga nerbiyos sa paligid ay maaaring nasira nang walang simetrya at palpated sa pamamagitan ng pinalaki ng mga nasa katabing foci ng mga sugat sa balat.

Ang lepromatous na ketong (polybacillary disease of Haneana) ay ang pinaka matinding anyo ng sakit. Ang mga apektadong pasyente ay may hindi sapat na immune response sa M. Leprae, pati na rin ang systemic infection sa pagkalat ng bacterial infiltrates ng balat, nerbiyos at iba pang mga bahagi ng katawan (ilong, testicles at iba pa). Maaari silang lumitaw sa mga spot ng balat, papules, knots at plaques, madalas na simetriko (pinalamanan ng mycobacteria leprosy). Gynecomastia, pagkawala ng mga daliri at madalas malubhang peripheral neuropathy ay maaaring bumuo. Ang mga pasyente ay bumabagsak ng eyelashes at eyebrows. Ang Sakit sa Western Mexico at sa ibang lugar sa Latin America ay nagiging sanhi ng pagbuo ng nagkakalat na balat na paglusaw na may pagkawala ng buhok sa katawan at iba pang mga sugat sa balat, ngunit walang mga palatandaan ng foci. Ito ay tinatawag na diffuse lepromatosis o leptra bonita. Ang mga pasyente ay maaaring bumuo ng subacute pamumula ng balat nodosum, at sa mga pasyente na may nagkakalat ng lepromatozom - ang palatandaan ng Lazio, na may ulcers, lalo na sa mga binti, na kung saan ay madalas na maglingkod bilang isang mapagkukunan ng pangalawang impeksiyon, na humahantong sa bacteremia at kamatayan.

Ang hangganan ng ketong (multibacillary) ay may intermediate na character at ang pinaka-madalas. Ang mga sugat sa balat ay katulad ng ketong ng tuberculoid, ngunit mas maraming at iregular; makakaapekto sa buong paa, paligid nerbiyos na may hitsura ng kahinaan, pagkawala ng sensitivity. Ang uri na ito ay may isang hindi matatag na kurso at maaaring pumunta sa lepromatous na ketong o magkaroon ng reverse development na may paglipat sa tuberculoid form.

Lepromatous reaksyon

Ang mga pasyente ay bumuo ng mga reaksiyon na mediated na immunologically. Mayroong dalawang uri ng mga reaksyon.

Ang isang reaksyon ng uri 1 ay bunga ng isang kusang pagtaas ng cellular immunity. Nangyari ito sa humigit-kumulang sa isang-katlo ng mga pasyente na may sakit na borderline, karaniwang pagkatapos ng simula ng paggamot. Sa clinically, mayroong isang pagtaas sa pamamaga sa loob ng umiiral na mga sugat sa pag-unlad ng edema ng balat, pamumula ng balat, neuritis na may sakit, pagkawala ng pag-andar. Maaaring magkaroon ng mga bagong sugat. Ang mga reaksyong ito ay may mahalagang papel, lalo na sa kawalan ng maagang paggamot. Habang lumalaki ang tugon ng immune, ito ay tinatawag na reversible reaction, sa kabila ng posibleng pagkawala ng clinical.

Ang ikalawang uri ng reaksyon ay isang sistematikong nagpapasiklab na reaksyon bilang isang resulta ng pag-aalis ng mga deposito ng mga immune complex. Ito ay tinatawag ding isang ketong subacute erythema nodosum. Noong una, nangyari ito sa halos kalahati ng mga pasyente na may borderline at lepromatous na mga paraan ng ketong sa unang taon ng paggamot. Ngayon ay naging mas madalas, dahil ang clofazimine ay idinagdag sa paggamot. Maaari din itong bumuo bago ang paggamot. Ito ay isang polymorphonuclear vasculitis o panniculitis na may posibleng pakikilahok ng mga circulating immune complexes at isang pagtaas sa function ng T-helpers. Tumataas ang antas ng tumor nekrosis factor. Ang ketong subacute erythema nodosum ay erythematous masakit na papules o node na may pustules at ulcers. Kasama nito ang lagnat, neuritis, lymphadenitis, orchitis, arthritis (malaking joints, lalo na ang tuhod), glomerulonephritis. Bilang isang resulta ng hemolysis at pagpuputol ng utak ng buto, ang anemia, hepatitis na may katamtamang pagtaas sa mga functional na pagsusulit ay maaaring bumuo.

[9], [10], [11],

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang ketong (ketong) ay may mga komplikasyon na bumuo bilang resulta ng peripheral neuritis, bilang resulta ng impeksyon o reaksyon ng ketong; mayroong pagbawas sa sensitivity at kahinaan. Ang mga ugat ng nerve at microscopic nerves ng balat, lalo na ang ulnar nerve, ay maaaring maapektuhan, na humahantong sa pagbuo ng clawlike ika-4 at ika-5 daliri. Gayundin, ang mga sanga ng facial nerve (buccal, zygomatic) at ang posterior ear nerve ay maaaring maapektuhan. Ang mga indibidwal na fibers ng nerve na may pananagutan para sa sakit, temperatura at pinong sensitibong pandamdam ay maaaring maapektuhan, habang ang mas malaking fibers ng nerve na responsable sa panginginig ng boses at positional sensitivity ay kadalasang hindi gaanong apektado. Ang mga paggalaw ng tendon ng mga tendon ay nagpapahintulot sa pagsasaayos ng lagophthalmia at functional disorder ng itaas na mga limbs, ngunit dapat gumanap ng 6 na buwan matapos ang pagsisimula ng therapy.

Ang plantar ulcers na may pangalawang pangalawang sekundaryong impeksiyon ay ang pangunahing sanhi ng kapansanan at dapat na tratuhin ng pagtanggal ng necrotic tissues at mga angkop na antibiotics. Ang mga pasyente ay dapat ibukod ang weight load at magsuot ng immobilizing bandage (Unna's boot), na nagpapahintulot upang panatilihin ang kakayahang lumipat. Para sa pag-iwas sa pag-ulit, ang mga mais ay dapat tratuhin, ang mga pasyente ay dapat magsuot ng mga espesyal na sapatos na ginawa sa isang indibidwal na modelo, o malalim na sapatos na pumipigil sa paa mula sa paghuhugas.

Ang iyong mga mata ay maaaring maging lubhang apektado. Sa lepromatous na ketong o may ketong na erythema nodosum, ang mga irite ay maaaring humantong sa glaucoma. Ang kawalan ng sensitivity ng kornea at sugat ng zygomatic branch ng facial nerve (na nagiging sanhi ng lagophthalmus) ay maaaring humantong sa trauma ng corneal, scars at pagkawala ng paningin. Sa ganitong mga pasyente kinakailangan na gumamit ng mga artipisyal na pampadulas (patak).

Ang mucosal at kartilago ng ilong ay maaaring maapektuhan, na humahantong sa isang talamak na rhinorrhea at kung minsan ay mga nosebleed. Mas madalas na maaaring bumuo ng pagbutas ng ilong kartilago, pagpapapangit ng ilong, na kadalasang nangyayari sa mga hindi ginagamot na pasyente.

Sa mga lalaki, ang ketong mga pasyente, ay maaaring bumuo ng hypogonadism, dahil sa isang pagbawas sa suwero testosterone at dagdagan ng FSH at luteinizing hormone, na may pag-unlad ng erectile dysfunction, kawalan ng katabaan at genikomastii. Ang pagpapalit ng testosterone therapy ay maaaring magpakalma ng mga sintomas.

Sa mga pasyente na may malubhang pabalik na kurso ng ketong subacute erythema, ang amyloidosis na may progresibong pagbaling ng bato ay maaaring umunlad.

[12],

Diagnostics ketong

Ang diagnosis ng ketong (ketong) ay batay sa charateric clinical picture ng mga lesyon ng balat at peripheral neuropathy at kinumpirma ng mikroskopya ng mga biopsy specimens; sa artipisyal na media, ang mga mikroorganismo ay hindi lumalaki. Ang biopsy ay isinasagawa mula sa nakataas na mga gilid ng mga sugat na tuberculoid. Sa mga pasyente na may lepromatous form, ang isang biopsy ay dapat na gumanap mula sa nodules at plaques, kahit na ang mga pathological pagbabago ay maaaring kahit na mangyari sa normal na lugar ng balat.

Ang pagsusuri para sa pagtuklas ng IgM antibodies laban sa M. Leprae ay lubos na tiyak, ngunit mababa ang sensitivity. Ang mga antibodies ay halos sa lahat ng mga pasyente na may lepromatous form, ngunit lamang sa 2/3 mga pasyente na may tuberculoid form. Dahil ang pagtuklas ng mga naturang antibodies ay maaaring magpahiwatig ng isang impeksyon na walang sintomas sa endemic foci, limitado ang diagnostic na halaga ng pagsubok. Maaari silang maging kapaki-pakinabang para sa pagsubaybay sa aktibidad ng sakit, habang ang antas ng mga antibodies ay bumaba sa epektibong chemotherapy at nagdaragdag sa pagbabalik sa dati.

Ang lepramine (thermoinactivated leprae) ay magagamit para sa mga pagsusulit sa balat, ngunit wala itong sensitivity at pagtitiyak, kaya hindi inirerekomenda para sa klinikal na paggamit.

[13], [14], [15], [16], [17],

Paggamot ketong

Ang leprosy ay may isang kanais-nais na prognosis na nagbibigay ng napapanahong paggamot sa sakit, ngunit ang cosmetic deformation ay humahantong sa ostracism ng mga pasyente at kanilang mga pamilya.

Gamot laban sa ketong

Ang pangunahing bawal na gamot para sa pagpapagamot ng ketong ay dapsone 50-100 mg sa isang beses sa isang araw (para sa mga bata 1-2 mg / kg). Kasama sa mga side effect ang hemolysis at anemya (mild), allergic dermatitis, na maaaring masyadong malubha; Bihirang isang sindrom kabilang ang exofoltative dermatitis, mataas na lagnat at pagbabago sa pagtatasa ng dugo (leukocytes), tulad ng sa mononucleosis (dapsone syndrome). Bagaman ang mga kaso ng dapsone resistance ng ketong ay inilarawan, ang paglaban ay mababa, at ang mga pasyente ay tumugon sa karaniwang dosis ng mga droga.

Ang Rifampin ang unang bactericide na gamutin ang M. Leprae. Ngunit ito ay napaka-mahal para sa maraming mga pagbuo ng bansa, kung ibinigay sa inirekumendang dosis: 600 mg pasalita isang beses sa isang araw. Ang mga epekto ay nauugnay sa pagputol ng paggamot at isama ang hepatotoxicity, mga sintomas tulad ng influenza at, bihirang, thrombocytopenia at pagkabigo ng bato.

Ang Clofazimine ay may dapsone-like na aktibidad laban sa M. Leprae sa dosis na 50 mg sa isang beses sa isang araw sa 100 mg 3 beses bawat linggo; 300 mg 1 oras bawat buwan kapaki-pakinabang na 1 (X lepra reaksyon para sa pag-iwas ng uri 2 at posibleng isa sa mga unang uri. Salungat na mga epekto ay kinabibilangan ng gastrointestinal pagkabalisa at madilim na mapula-pula ang balat dihromiyu.

Ang paggamot ng ketong ay natupad din sa ethionamide sa dosis ng 250-500 mg sa isang beses sa isang araw. Gayunpaman, kadalasan ito ay maaaring maging sanhi ng gastrointestinal upset at dysfunction ng atay, lalo na kapag ginagamit sa rifampin, at hindi inirerekumenda kung walang posibilidad na regular na pagmamanman ng function ng atay.

Kamakailan-lamang natagpuan na ang tatlo sa antibyotiko minocycline (100 mg pasalita isang beses sa isang araw), clarithromycin (500 mg pasalita dalawang beses sa isang araw) at ofloxacin (400 mg pasalita isang beses araw-araw na 1) mabilis na pinatay M. Leprae at mabawasan ang balat paglusot. Ang kanilang pinagsamang bactericidal aktibidad laban M. Leprae mas mataas kaysa dapsone, clofazimine at ethionamide, ngunit rifampin. Ang tanging minocycline ay napatunayang kaligtasan sa pangmatagalang paggamit ng therapy, na kinakailangan para sa ketong.

Mga inirekumendang scheme

Sa kabila ng katunayan na epektibo ang antimicrobial leprosy treatment, ang mga optimal na mga scheme ay hindi kilala. Sa US, para sa mga pasyente na may mga lepromatous at borderline form, ang leprosy ay kadalasang inirerekomenda na magsagawa ng drug sensitivity test sa mga daga.

Inirerekomenda ng WHO ang isang regimen ng kumbinasyon para sa paggamit ng mga gamot para sa lahat ng anyo ng ketong. Ang lepra sa lepromatous na paggamot ay nangangailangan ng mas maraming mga aktibong iskema at tagal kaysa sa tuberculoid na ketong. Sa matatanda, ang WHO na inirekomenda ng dapsone 100 mg 1 oras bawat araw, clofazimine 50 mg 1 oras bawat araw + 300 mg 1 oras bawat buwan at rifampin 600 mg 1 oras bawat buwan para sa hindi bababa sa 2 taon o hanggang negatibong resulta balat byopsya (humigit-kumulang sa loob ng 5 taon). Kapag ang tuberculoid anyo ng ketong na walang paghihiwalay ng acid-mabilis bacilli SINO Inirerekomenda ng dapsone 100 mg 1 oras bawat araw at rifampin 600 mg 1 oras bawat buwan para sa 6 na buwan. Maraming mga may-akda mula sa India ang inirerekumenda ng paggamot nang higit sa 1 taon.

Sa US lepromatous leprosy ay itinuturing na may rifampin 600 mg isang beses sa isang araw para sa 2-3 taon + dapsone 100 mg isang beses sa isang araw para sa buhay. Ang tuberculoid leprosy ay ginagamot sa dapsone 100 mg minsan sa isang araw sa loob ng 5 taon.

Lepromatous reaksyon

Ang mga pasyente na may unang uri ng reaksyon (maliban sa menor na pamamaga) ay binibigyan ng prednisolone 40-60 mg sa isang beses sa isang araw, na nagsisimula sa 10-15 mg isang beses sa isang araw, na sinusundan ng pagtaas sa ilang buwan. Ang mga maliliit na skin inflammation ay hindi ginagamot.

Kapag ang una o ikalawang episode ng talamak pamumula ng balat nodosum leprosum subacute baga kaso ng aspirin ay maaaring maibigay sa mas malubhang mga kaso - vnugr prednisolone 40-60 mg 1 oras bawat araw para sa 1 linggo plus antimicrobials. Sa paulit-ulit na inireseta thalidomide 100-300 mg pasalita 1 oras sa isang araw, ngunit ibinigay nito teratogenic hindi ito ay dapat na ibinibigay sa mga kababaihan na ang pagbubuntis ay maaaring mangyari. Kasama sa mga side effects ang constipation, mild leukopenia at pag-aantok.

Pag-iwas

Ang BCG vaccine at dapsone ay may limitadong epektibo at hindi inirerekomenda para sa prophylaxis. Dahil ang ketong (ketong) ay may minimal na nakakahawa, ang pagkakahiwalay na ginagamit sa kasaysayan ay walang pang-agham na batayan. Ang pag-iwas sa ketong ay binubuo sa pagbubukod ng direktang kontak sa mga lihim at tisyu ng mga nahawaang pasyente.

[18], [19]