Ang kumbinasyon ng mga pyramidal at extrapyramidal syndromes

Ang ilang mga sakit ng central nervous system ay ipinakita sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga pyramidal at extrapyramidal syndromes. Ang mga nangungunang klinikal syndromes ay maaaring sinamahan ng iba pang mga manifestations (demensya, ataxia, apraxia, at iba pa), ngunit madalas na ang kumbinasyon ng mga syndromes ay ang pangunahing klinikal na nucleus ng sakit.

Pangunahing dahilan:

1. Mga atropikong proseso sa utak
2. Progressive supranuclear palsy
3. Cortico-basal degeneration
4. Maramihang systemic atrophy (stria-nigral degeneration, Shaya-Dryger syndrome, OPCA)
5. Craniocerebral trauma
6. Complex Parkinsonism - BAS - demensya
7. Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob
8. Vascular Parkinsonism
9. Binswanger disease
10. Dopa-tumutugon dystonia (Segawa's disease)
11. Encephalitis (kabilang ang impeksyon sa HIV)
12. Sakit ng akumulasyon
13. Metabolic encephalopathies
14. Houteon Huntington
15. Volumetric education sa utak

Mga atropikong proseso sa utak

Bilang karagdagan sa mga klasikong Alzheimer sakit o sakit ni Pick (kung saan ang mga posibleng paglitaw ng mga pyramidal at extrapyramidal sintomas) sa klinikal na kasanayan, kung minsan may mga tabingi cortical degeneration syndromes, nosological pagsasarili at ang likas na katangian ng kung saan ay mahirap upang matukoy. Depende sa topograpiya ng paglahok sa cortical, ang mga katangian ng mga profile ng neurological at cognitive impairment ay sinusunod. Sila ay nagpapakita ng alinman sa dahan-dahan progresibong aphasia, o visual-motor disorder; maaari ring maging isang syndrome ng frontal o frontotemporal dysfunction, o bilateral temporal (bitemporal) disorder. Kadalasan ay sinasamahan nila ang karamihan sa hindi pangkaraniwang cortical dementias. Kung ang bawat isa sa mga syndromes ay isang hiwalay na sakit sa degeneratibo o sumasalamin lamang ng isa sa mga variant ng isang solong sakit ay nananatiling hindi maliwanag. Ang isang halimbawa ay ang isang motor neuron sakit, na maaaring minsan ay sinamahan ng ilang mga uri ng tabingi cortical degeneration syndromes kabilang ang pangharap umbok at progresibong pagkawala ng katangiang makapagsalita ( "disinhibition-demensya-parkinsonism-amyotrophy" syndrome).

Nonspecific lobar pagkasayang, sakit ni Pick at magkaroon ng maraming mga karaniwang sintomas. Ang bawat isa sa kanila ay maaaring maging sanhi ng focal pagkabulok ng pangharap at (o) ang temporal lobe at bawat isa sa kanila ay maaaring mamuno sa isang "pangunahing progresibong pagkawala ng katangiang makapagsalita" o Fronto-lobar pagkasintu-sinto. Sa batayan na ito, ang ilang mga may-akda ay may iminungkahing na pangunahing progresibong pagkawala ng katangiang makapagsalita, demensya at frontal iba't ibang mga manifestations ng isang nag-iisang "Peak-lobar pagkasayang" na kung saan ay din-refer sa bilang "frontotemporal demensya" o "frontotemporal lobar pagkabulok." Gayunman, ang pangunahing progresibong pagkawala ng katangiang makapagsalita ay nangyayari at corticobasal pagkabulok.

Inilarawan sa mga pasyente na may progresibong visual disorder (visual field depekto sa ibabang sumasalamin cortical Dysfunction higit Fissura calcarina) sa Alzheimer sakit na pa rin maiugnay sa mga manifestations ng iba't-ibang mga sakit. Sa panitikan maaari mong mahanap ang mga sanggunian sa mga kaso kung saan gistopato-lohikal na pattern sa utak pumapatong corticobasal pagkabulok, sakit ni Pick at Alzheimer ng sakit. Maaari ka ring makahanap ng mga paglalarawan ng Alzheimer's disease na may progresibong spasticity (pangunahing lateral sclerosis) o mga kaso ng pangunahing lateral sclerosis na may frontal neuropsychological disorder. Ang ilang mga paglalarawan ay nakatuon sa mga obserbasyon na kung saan ang histopathological pattern kasama manifestations ng corticobasal pagkabulok at Pick ng sakit; Peak sakit at mga sakit ng nagkakalat na katawan Levi; Alzheimer's disease, parkinsonism at ALS; corticobasal degeneration, progresibong supranuclear palsy at multisystem pagkasayang; Parkinson's disease at motor neuron disease.

Ang lahat ng mga kasong ito ng MRI ay walang simetrya na may paggalang sa focal cortical na pagkagambala (bukod pa sa pagpapalawak ng ventricular sa ilang mga kaso).

Ang karagdagang pananaliksik, kabilang ang molecular genetic studies, nagbigay ng liwanag sa likas na katangian ng mga bihirang atrophic-degenerative mixed syndromes.

Progressive supranuclear palsy

Ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa ika-5 hanggang ika-6 na dekada ng buhay, ay may progresibong kurso at hindi angkop sa therapy. Ang mga clinical manifestations ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng mga syndromes:

1. supranuklear surveillance disorder
2. pseudobulbar syndrome (pangunahin dysarthria)
3. axial rigidity at dystonia ng extensor muscles (pangunahin, neck muscles).

Ang pinaka-katangi-palatandaan ay mga karamdaman sa mata kapag naghahanap down, postural kawalang-tatag na may disbaziey at hindi maipaliwanag falls, "direkta" pustura (mahigpit leeg sa extension), katamtaman hypokinesia. Ang pag-unlad ng supranuclear palsy ay kahawig lamang sa parkinsonism na may kaugnayan sa pagkakaroon ng hypokinesia, postural instability at dysarthria; ito ay posibleng makipag-usap tungkol sa tunay na parkinsonism sa sakit na ito. Sa ilang mga kaso, posible ang mga di-nakabalangkas na mga palatandaan ng pyramidal. Ang pamantayan para sa diagnosis at pamantayan para sa pagbubukod ng progresibong supranuklear palsy ay binuo.

Cortico-basal degeneration

Ito ay - sporadic degenerative dahan-dahan progresibong sakit ng karampatang gulang, ipinahayag asymmetrical akinetic-matibay syndrome na sinamahan ng iba ( "parkinsonism plus"), nang hindi kinukusa paggalaw (myoclonus, dystonia, panginginig) at lateralized cortical Dysfunction (apraxia paa, alien kamay syndrome, madaling makaramdam abala sa anyo ng astereognosis, sakit namimili damdamin, mga damdamin ng localization). Cognitive depekto bubuo sa mamaya yugto ng sakit. Gamit ang pagkatalo ng nangingibabaw hemisphere ay maaaring maging sanhi ng pagkawala ng katangiang makapagsalita, na kung saan ay karaniwang hindi masyadong humigit kumulang sa pagsasalita. Pyramidal palatandaan ding mga hindi karaniwang, ngunit kadalasan ay moderately ipinahayag, na lumilitaw lamang hyperreflexia iba't ibang grado ng kalubhaan.

Nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong kabagalan ng mga paggalaw, mask-tulad ng mukha, kalamnan paninigas, flexor pustura, disbaziya postural disorder at bumaba, kaasiwaan sa isa sa mga hita (karaniwan - sa mga kamay), cortical myoclonus. Ang mga palatandaan ng Frontal ay posible sa anyo ng isang matinding pag-iisip at paratonismo. Macroscopically sa cortico-basal degeneration nakita tabingi pagkasayang sa pangharap at gilid ng bungo cortex, lalo na sa rehiyon na pumapalibot at rolandovu Sylvian sulcus. Ang hindi gaanong katangian ay ang depigmentation ng itim na substansiya. Sa mga advanced na antas ng sakit, ang walang simetrya na frontal parietal atrophy ay nakumpirma ng CT o MRI na data. Sa mga unang yugto, ang sakit ay madaling malito sa mga manifestations ng Parkinson's disease. Para sa tamang diagnosis, ang pinakamahalaga ay naka-attach sa pagkakakilanlan ng walang-simetrya na mga sakit sa apraxic. Tandaan na ang isa pang pangalan para sa sakit na ito ay umuunlad na apraxic rigidity. Ang mga dosis na naglalaman ng droga ay karaniwang hindi epektibo.

Maramihang system atrophies

Clinically, ang lahat ng mga anyo ng maramihang mga sistema pagkasayang (stri-nigral pagkabulok, Shy-Drager syndrome, OPTSA) ay lilitaw pyramidal at extrapyramidal palatandaan at sintomas ng progresibong autonomic failure. Depende sa mga katangian ng pagpapalaganap ng degenerative proseso sa utak sa ISA at ang clinical manifestations maaari itong iharap alinman sa anyo OPTSA (nangingibabaw cerebellar palatandaan), o sa anyo ng mga striae-nigral pagkabulok (predominates larawan Parkinsonism) o magkasya sa paglalarawan ng isang sagisag Shy-Drager ( sa unang lugar sintomas PVN). Sa mga kasong iyon, kapag clinical manifestations ay hindi gaanong tiyak, bilang isang diagnostic matagalang ayon sa batas na paggamit "multisitemnaya pagkasayang." Sa pangkalahatan, kabilang sa mga pangunahing manifestations motor come first Parkinson ng sakit (tungkol sa 90% ng lahat ng mga kaso), na sinusundan ng cerebellar palatandaan (tungkol sa 55%) at pyramidal palatandaan (tungkol sa 50% -60%). Ang karamihan ng mga pasyente ay nagpapakita ng ilang antas ng IVF (74%). Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay hindi tumugon sa paggamot ng L-DOPA (na may ilang mga pagbubukod).

Ang Parkinsonism sa MSA, sa kaibahan sa sakit na Parkinson, ay nagpapakita ng isang simetriko sa akin-matibay na sindrom nang walang panginginig. Tanging sa anyo ng isang eksepsiyon, ang walang simetrya na parkinsonism na may natitirang pagyanig ay maaaring sundin, ngunit para sa Parkinson's disease, ang cerebellar at pyramidal na mga palatandaan ay hindi katangian. Ang cerebellar ataxia sa larawan ng MCA, bilang panuntunan, ay nagpapakita ng sarili kapag naglalakad (dysbasia) at sa pagsasalita. Ang parehong dysbasia at dysarthria sa ISA ay halo-halong, dahil ang mga ito ay pangunahin dahil sa extrapyramidal at cerebellar disorder. Ang tono ng kalamnan sa mga limbs ay isang halo-halong pyramidal-extrapyramidal type, na kung saan ito ay madalas na mahirap na makilala at masukat ang mga elemento ng spasticity at rigidity.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas ng kanser sa prosteyt ay nauuna ang pagpapahina ng motor at ipinakikita ng orthostatic hypotension, anhidrosis, vesicidal disorder (ang tinatawag na neurogenic bladder), at kawalan ng lakas. Marahil ang paglitaw ng iba pang mga sintomas ng PID (isang nakapirming rate ng puso, mga pupilary disorder, sleep apnea, atbp.).

Craniocerebral injury

Traumatiko pinsala sa utak, lalo na malubhang, ay maaaring humantong sa anumang mga variant pyramidal syndrome (mono, kalahati, para-, tagadinig at tetrapareses) at ang kanilang mga kumbinasyon na may iba't ibang extrapyramidal disorder (madalas sa anyo akinetic-matibay syndrome, hindi bababa sa - iba pang mga hyperkinetic syndromes).

Complex parkinsonism - amyotrophic lateral sclerosis - demensya

Ang form na ito ay matatagpuan sa mga endemic area, pangunahin sa isla ng Guam.

Ang sakit na Creutzfeldt-Jakob

Ang sakit ay kabilang sa pangkat ng mga sakit sa prion, na sanhi ng isang napaka espesyal na nakakahawang tipik na tinatawag na isang prion. Sa pangkaraniwang mga kaso, ang sakit ay nagsisimula sa edad na 50-60 taon at may subchronic flow (karaniwang 1-2 taon) na may nakamamatay na kinalabasan. Para sa Creutzfeldt-Jakob sakit ay nailalarawan sa, bilang karagdagan sa demensya, akinetic-matibay syndrome at iba pang extrapyramidal disorder (myoclonus, dystonia, panginginig), pyramidal, cerebellar sintomas at perednerogovye. Humigit-kumulang isang-katlo ng mga kaso ang bumubuo ng epileptic seizures.

Sa diyagnosis ng Creutzfeldt-Jakob malaking kahalagahan ay nakalakip sa gayong nagpapakita ng isang kumbinasyon ng subacute progresibong pagkasintu-sinto, myoclonus, tipikal complexes periodic EEG (triphasic at acute form ng polyphase aktibidad sa 200 microvolts amplitude nagaganap sa dalas ng 1.5-2 segundo), ang isang normal na komposisyon cerebrospinal fluid.

Parkinson syndrome na may Creutzfeldt-Jakob sakit ay nangyayari sa konteksto ng isang napakalaking neurological (kabilang ang pyramidal) sintomas na umaabot malayo sa mga semiology akinetic-matibay syndromes.

Vascular Parkinsonism

Ang diagnosis ng vascular parkinsonism ay maaaring gawin lamang sa pagkuha sa account ang paraclinical pagsusuri at ang pagkakaroon ng isang naaangkop na klinikal na larawan.

Sa kasamaang palad, hindi laging sa neurological katayuan ng mga pasyente na pamahalaan ang upang makita ang mga klinikal na mga palatandaan ng vascular encephalopathy sa anyo ng malambot na mga palatandaan o medyo magaspang neurological syndromes, na nagpapahiwatig ng pagkatalo ng isa o higit pa sa tserebral vascular pool. Tanging sa mga tipikal na kaso doon ay isang pyramidal hikahos, pseudobulbar palsy iba't ibang grado ng kalubhaan, isang iba't ibang mga tira-tirang manifestations cerebrovascular bilang cerebellar palatandaan, madaling makaramdam karamdaman, amnestic disorder at intellektkalnyh. Kung ang naturang mga palatandaan ay nakita, sila ay sinamahan ng mga sintomas at vascular myelopathy, suggesting nagkakalat ng vascular sakit tulad ng cerebral pati na rin sa spinal antas. Kadalasan, maaari kang makakita ng mga palatandaan ng mga vascular lesyon ng mga panloob na organo (puso, bato, mata) at mga sisidlan ng mga paa't kamay.

Mahalaga na bigyang pansin ang mga katangian ng neurological manifestations ng parkinsonism mismo. Sa pangkaraniwang mga kaso, ang simula ng vascular parkinsonism ay talamak o subacute (ngunit maaaring maging talamak) na sinusundan ng kusang pagpapabuti o matatag na daloy. Sa mga mahirap na diagnostically mahirap, ang kurso ay maaaring maging progresibo, ngunit sa ganitong mga kaso, bilang isang panuntunan, mayroong isang hakbang-tulad ng pag-unlad, na sumasalamin sa mga pagbabago-bago at ang kamag-anak reversibility ng mga sintomas.

Ang mga neurological manifestations ng vascular parkinsonism ay kakaiba din. Alalahanin na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng tremor at karaniwan ay neotklikaemost sa DOPA-naglalaman ng mga gamot ay madalas na nangingibabaw na paglahok ng mas mababang paa't kamay sa magkabilang panig (sa gayon tinatawag na "lower body parkinsonism") na may malubhang disbaziey. Kasabay nito, at inilarawan ang vascular hemiparkinsonism (bilang isang medyo bihirang sindrom).

Ngayon ay pangkalahatang tinatanggap na ang diagnosis ng vascular parkinsonism ay nangangailangan ng ipinag-uutos na neuroimaging (mas mabuti sa pamamagitan MRI), na nagdudulot sa mga naturang kaso, ang maramihang mga cerebral infarcts (karaniwan) o single lacunar infarcts o pagsuka ng dugo (bihira). Walang mga pagbabago sa MRI ay dapat magsilbing isang okasyon upang higit pang linawin ang karagdagang pagsusuri at mga posibleng likas na katangian ng sakit.

Binswanger disease

Ni Binswanger sakit o subcortical arteriosclerotic encephalopathy - isang variant ng vascular demensya na nauugnay lalo na may Alta-presyon at demensya ipinahayag, pseudobulbar syndrome, mataas na litid reflexes hypokinesia, Parkinson-disbaziey at katangi-pagbabago sa mga pattern ng MRI (leykoareoz). Ang larawan ng sakit Binswanger inilarawan at totoo vascular parkinsonism syndrome. Kaya ang isang kumbinasyon ng pyramidal at extrapyramidal syndromes ay maaaring mangyari sa sakit na ito.

Dopa-tumutugon dystonia

Dystonia, sensitibo sa levodopa (Segawa's disease) ay isang malayang uri ng minamana pangunahing dystonia. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng simula ng unang dekada ng buhay, ang unang sintomas sa mga binti, na minarkahan ng araw pagbabagu-bago ng mga sintomas (kilala rin bilang sakit: dystonia na may minarkahan diurnal pagbabagu-bago), ang pagkakaroon ng mga sintomas ng parkinsonism at dramatic effect ng mga maliliit na dosis ng levodopa. Ang pang-araw-araw na pagbabagu-bago ng mga sintomas ay ipinapahayag minsan upang ang pasyente, karaniwan na gumagalaw sa umaga, ay hindi na makapaglakad nang walang tulong sa araw. Kung minsan ang malubhang dystonia ay simulates paraplegia. Ang tulin ng lakad ay mukhang malubay na may tuhod na baluktot, tumawid, na may mga fluttering na paa. Tendon reflexes ay buhay o mataas. Minsan ang mga elemento ng parkinsonism ay ipinahayag: paninigas sa kababalaghan ng "cogwheel", hypomia, hypokinesia, bihira - isang panginginig ng pahinga. Ang mga nasabing mga pasyente ay kadalasang sinusuri na may maling diagnosis ng cerebral palsy o Strympel disease, o parkinsonism ng kabataan.

Encephalitis

Encephalitis (meningoencephalitis at encephalomyelitis) virus ay maaring isama (kabilang ang HIV infection) o post at parainfectious sa kanilang motor manifestations ng iba't-ibang mga hyperkinetic at iba pang extrapyramidal at pyramidal syndromes. Sa tipikal na kaso, nailalarawan sa pamamagitan ng kasama o naunang obscheinfektsionnye sintomas, ang mga pagbabago sa malay, at iba pang posibleng syndromes (cephalgic, epileptik, inuming may alkohol).

Sakit ng akumulasyon

Imbakan ng mga sakit (lipidoses, leukodystrophy, mucopolysaccharidoses) ay may isang nasasalin likas na katangian, ay madalas na simulan na lumitaw sa pagkabata at sa karamihan ng mga kaso ay nailalarawan polisistemny neurological manifestations, kabilang ang mental na pag-unlad disorder, pyramidal, extrapyramidal, cerebellar sakit, seizures. Kadalasan sinusubaybayan ang mga pagbabago sa mga mata (retinitis) at mga panloob na organo.

Metabolic encephalopathies

Metabolic encephalopathy, na kung saan ay maaaring bumuo ng sakit sa atay, bato, pancreas, Endocrine at iba pang somatic sakit ipinahayag acute o dahan-dahan progressing cerebral disorder (kabilang ang mga kaguluhan ng malay) asterixis minsan - Pagkahilo, sakit sa kaisipan (pagkalito, nagbibigay-malay mga kaguluhan) , pagbagal ng electrical activity sa EEG. Sa neurological katayuan maliban kung minsan ay nagpapakita metabolic tremor, myoclonus, muskulado giperefleksiya, stopnye pathological palatandaan. Ang pagsusuri ay mahalagang pisikal na pagsusuri ng mga pasyente screening at metabolic disorder.

Houteon Huntington

Ang ilang mga uri ng Huntington korie, sa partikular ang tinatawag na anyo Westphal (akinetic-matibay sa simula ng sakit) o late na yugto ng classical Huntington ni korie, ipinahayag maliban trokayko at akinetic-matibay syndromes, Parami nang pyramidal palatandaan.

Volumetric education sa utak

Ang volumetric na edukasyon sa utak ay madalas na nagsisimula upang ipakilala progresibong pyramidal syndrome o pagkatalo ng cranial nerbiyos laban sa background ng pagtaas ng mga sakit sa tserebral; Gayunpaman, maaaring mayroong pinagsamang pyramidal-extrapyramidal syndrome (hal., hemiparkinsonism syndrome na may mga pyramidal sign). Kadalasan ang mga sintomas ng parkinsonism ay dominado ang klinikal na larawan. Sa katunayan, ang anumang hemiparkinsonism ay nangangailangan sa isang tiyak na pamamaraan ng diagnostic na yugto upang ibukod ang volumetric na proseso, lalo na kapag isinama sa iba pang mga (pyramidal at / o cerebral) manifestations. Ang diagnosis ay madalas na ibinibigay ng CT o MRI. Ang bawat pasyente na may mga pangangailangan ng Parkinson na susuriin gamit ang mga pamamaraan ng neuroimaging.

Maaaring maobserbahan ang Hyponymy:

• Sa parkinsonism syndrome
• Sa depression (mga pagbabago sa mood, pag-uugali, data ng kasaysayan)
• Bilang isa sa mga manifestations ng pseudobulbar paralisis sa bilateral lesions ng corticobulbar pathways
• Tulad ng nakahiwalay na paglabag aktibidad arbitrary motor, pinapanatili aktibidad automatic motor kaniyang bibig at nilamon kalamnan dahil sa bilateral lesyon harap ng gulong, kaya tinatawag na brainstem syndrome, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).

Ang kumbinasyon ng psychogenic at organic hyperkinesis (katangian klinikal na tampok)

• Psychogenic dyskinesia karaniwang kumplikasyon sa naunang nabanggit organic sakit, na nagaganap sa dyskinetic syndrome, ie psychogenic kilusan disorder (PRD) sa anyo ng psychogenic hyperkinetic na parang "superimposed" sa mga umiiral na organic hyperkinesis.
• Ang bagong (psychogenic) uri ng dyskinesia ay phenomenologically naiiba mula sa orihinal (organic) dyskinesia, ngunit ito ay maaari ding maging analogous (panginginig, parkinsonism, dystonia, atbp).
• Ang psychogenic dyskinesia ay karaniwang nakakaapekto sa parehong bahagi ng katawan bilang organic hyperkinesia. Psychogenic dyskinesia ay karaniwang ang pangunahing sanhi ng maladaptation ng pasyente: ito ay nagiging sanhi ng mas malalang maladaptation kaysa sa concomitant organic hyperkinesis.
• Ang suhestyon o placebo ay binabawasan o huminto sa PDR, "layering" sa organic dyskinesia. Ang mga pattern ng Motor DAD ay hindi tumutugma sa mga organikong uri ng hyperkinesis.
• Ang pagkakaroon ng iba pang mga PDR (maramihang mga motor disorder). Maramihang somatization at halatang sakit sa isip.