Syndrome ng "walang laman" na Turkish saddle: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Medyo madalas na ang syndrome ng "walang laman" sella asymptomatic. Sa pagkakaroon ng mga sintomas ng clinical larawan ay lubos na iba't iba. Ang pangunahing manipestasyon ng syndrome ng "walang laman" sella (TCP) - karamdaman ng hypothalamic-pitiyuwitari function sa iba't ibang grado. May mga pananakit ng ulo sa noo, pag-agos ng cerebrospinal fluid mula sa ilong kapag umuubo at bumabahing, pagbabago ng mga patlang ng view. Neyroobmenno-Endocrine syndromes kinakatawan medyo malawak: cerebral labis na katabaan na may oligo- o amenorrhea, galactorrhea syndrome, persistent amenorrhea, myxedema, false pseudohypoparathyreosis, acromegaly, diabetes insipidus, panhypopituitarism, parsyal hypopituitarism, subclinical disorder na nagaganap antas ng pagtatago ng tropic hormones. Klinikal sintomas sa iba't ibang mga dynamic na, paglilipat ng tungkulin ng neuroendocrine syndrome isa, spontaneous remissions. Emosyonal at pagkatao, motivational, at autonomic disorder ay lubos na makabuluhan, ngunit tiyak na mga pagtutukoy ay hindi sinusunod.

Sa roentgenogram ng bungo sa 80% ng mga kaso na nakakahanap ng pagtaas sa laki ng Turkish saddle, paggawa ng malay ng likod nito, ang hugis ng Turkish saddle ay karaniwang cylindrical. Kadalasan mayroong isang hydrocephalic na hugis ng bungo, isang kababalaghan ng isang hypertensive kalikasan. Gayunpaman, ang sindrom ng walang laman na Turkish saddle ay maaaring magpatuloy laban sa background ng isang normal na radiographic na larawan.

Ang clinical larawan sa foreground ay maaaring gumawa ng mga sintomas ng benign intracranial gipertenzii- "pseudotumor ng utak", na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit ng ulo hypertensive kalikasan, papilledema, nadagdagan intracranial presyon sa isang normal na komposisyon ng cerebrospinal fluid. Ang diagnosis ay posible pagkatapos ng pneumoencephalography o paningin CT. Ito ay mas madalas na sinusunod sa mga buntis na kababaihan, pagkatapos ng matagal na paggamit ng mga oral Contraceptive, laban sa background ng hypertension, pagkatapos ng hormone replacement therapy.

Mga sanhi ng syndrome ng "walang laman" sella. Sigurado pangunahin at pangalawang Walang laman sella syndrome. Kabilang etiological kadahilanan pangunahing syndrome ay mahalaga sa lahat likas kakulangan diaphragm sella, transient hyperfunction at hyperplasia pitiyuwitari sumunod kaguluhan (pagbubuntis, matagal na paggamit ng bibig Contraceptive, hormone replacement therapy), nadagdagan cerebrospinal presyon ng likido (Pickwickian syndrome, "Utak pseudotumor" hypertension) . Sapul sa pagkabata hypoplasia siwang ay maaaring exacerbated bilang isang resulta ng lumilipas pitiyuwitari hyperfunction at ang stem, at cerebrospinal fluid presyon ng pagkakaiba-iba magreresulta sa pagpapakilala ng mga araknoid lamad na may likido sa isang lukab ng uupan.

Mga sanhi ng pangalawang Walang laman sella syndrome ay labag sella dayapragm sa panahon neurosurgery at mga pormasyon ng libreng puwang sa sella cavity pamamagitan ng pagtanggal ng bulk formation.

Pathogenesis ng syndrome ng "walang laman" Turkish saddle. Kapag congenitally depekto diaphragm sella at nadagdagan intracranial presyon ay nangyayari dahil sa iba't ibang dahilan nakaumbok araknoid puno ng cerebrospinal fluid sa sella rehiyon. Ang ipinakilala na "bag ng alak" ay nagtutulak sa pituitary gland na patungo sa pader ng turkasan ng Turkiya, na nakakasagabal sa mga pag-andar ng pangunahing adenohypophysis. Bilang karagdagan, mayroon ding compression ng pituitary stalk na may paglabag sa hypothalamic control sa mga pituitary function. Ang huling dahilan ay itinuturing na ang pinaka makabuluhang para sa pagbuo ng mga neuroendocrine syndromes. Ang larawan ng mga disorder ng neuroendocrine ay nakasalalay sa kalidad ng konstitusyunal na kababaan ng mga tserebral na sistema ng regulasyon ng neuroendocrine.

Iba't ibang diagnosis. Una sa lahat, ito ay kinakailangan upang ibukod ang volumetric na proseso sa larangan ng Turkish saddle (tumor, cyst), pagdurugo sa tumor.

Paggamot ng sindrom ng "walang laman" Turkish saddle. Ang mga kirurhiko epekto sa plastic ng diaphragm ng Turkish saddle ay ginagamit lamang sa paglago ng mga visual disorder. Ang pharmacotherapy ay ang paggamit ng mga pondong idinisenyo upang mabawasan ang presyon ng cerebrospinal fluid, mapabuti ang hemodynamics ng utak, gawing normal ang presyon ng dugo. Upang magawa ito, gumamit ng vascular, dehydrating, antihypertensive na gamot. Ang iba pang mga panterapeutika ay nakasalalay sa kalidad ng neuroendocrine disorder.