T-cell lymphoma ng balat

Kadalasan, ang T-cell lymphomas ay naitala sa mga matatanda, bagama't mayroong ilang mga kaso kahit sa mga bata. Ang mga lalaki ay magkakasakit nang dalawang beses kasing dami ng mga babae. T-cell lymphomas ay epidermotropic sa kalikasan.

Mga sanhi t-cell lymphomas ng balat

Ang mga sanhi at pathogenesis ng T-cell lymphomas ay hindi lubos na nauunawaan. Sa kasalukuyan, itinuturing ng karamihan sa mga mananaliksik na ang tao T-cell leukemia type 1 (HTLV-1) ko ang virus bilang pangunahing etiologic factor na nagsisimula sa pag-unlad ng T-cell malignant lymphomas ng balat. Kasama nito, ang tungkulin ng iba pang mga virus sa pag-unlad ng T-cell lymphoma ay tinalakay: Epstein Barr virus, herpes simplex type 6. Sa mga pasyente na may T-cell lymphoma, ang mga virus ay matatagpuan sa balat, peripheral blood, Langerhans cells. Antibodies sa HTVL-Nakita ako sa maraming mga pasyente na may fungal mycosis.

Ang isang mahalagang lugar sa pathogenesis ng T-cell lymphomas ay nilalaro ng mga proseso ng immunopathological sa balat, ang pangunahing kung saan ay ang walang kontrol na paglaganap ng clonal lymphocytes.

Cytokines ginawa ng lymphocytes, epithelial cell at mga cell ng macrophage sistema ay pro-nagpapasiklab at proliferative aktibidad (IL-1, responsable para sa pagkita ng kaibhan ng mga lymphocytes, IL-2 - isang factor ng T-cell paglago, IL-4 at IL-5, reinforcing pag-agos lesyon eosinophils at ang kanilang activation, atbp.). Bilang resulta ng ang pag-agos ng intralesional T lymphocytes nabuo microabscesses Potro. Sabay-sabay sa pagtaas ng paglaganap ng mga lymphocytes ay nangyayari antitumor aktibidad pagsugpo protektahan ang mga cell: natural killer cell, lymphocytotoxic lymphocytes, hugis ng punungkahoy cell, sa partikular ng Langerhans cells pati na rin ang mga cytokines (IL-7, IL-15, at iba pa) - ang tumor paglago inhibitor. Ang papel na ginagampanan ng mga minamana ay hindi ibinubukod. Availability familial kaso, madalas na pagtuklas ng mga tiyak na antigens histocompatibility (HLA B-5 at HLA B-35 - isang mataas na antas ng kapaniraan ng balat lymphoma, HLA A-10 - lymphomas nagaganap mas agresibo, HLA B-8 - kapag eritrodermicheskoy anyo mycosis fungoides) kumpirmahin ang namamana ng dermatosis.

Clinical obserbasyon ipahiwatig ang isang posibleng pagbabago mahabang magpatuloy talamak dermatitis (Dermatitis, atopic dermatitis, soryasis, atbp) Sa mycosis fungoides. Sa kasong ito ang susi ay pang-matagalang pananatili ng mga lymphocytes sa pamamaga na guluhin ang immune pagmamatyag at magbigay ng kontribusyon sa paglitaw ng mga mapagpahamak lymphocyte clone at sa gayon ay ang pagbuo ng mapagpahamak proseso proliferative.

Mga epekto sa katawan ng mga pisikal na mga kadahilanan tulad ng sun exposure, ionizing radiation, kemikal ay maaaring maging sanhi clone "genotravmaticheskih" lymphocytes mutagenic epekto sa lymphoid mga cell at pag-unlad ng kapaniraan ng B lymphocytes.

Samakatuwid, T-cell lymphomas ay maaaring itinuturing bilang multifactorial sakit na nagsisimula sa pag-activate ng mga lymphocytes nailantad sa iba't-ibang mga carcinogens, "genotravmiruyuschih" kadahilanan at ang paglitaw ng isang nangingibabaw T cell clone. Intensity ng disorder ng immune pagmamatyag, isang clone ng mapagpahamak lymphocytes tumutukoy clinical manifestations (may tagpi, tagpi-tagpi o tumor na mga cell) T-cell lymphomas.

Pathogenesis

Sa unang bahagi ng yugto ng mycosis fungoides minarkahan acanthosis na may malawak na proseso, compaction at hyperplasia ng basal keratinocyte vacuolar pagkabulok ng basal cell bahaging ito, hindi tipiko mitosis sa iba't ibang mga layer ng epidermis, epidermogropizm paglusot na may paglusot ng mga lymphocytes sa epidermis. Sa dermis may mga maliliit na infiltrates sa paligid ng sasakyang-dagat, na binubuo ng nakahiwalay mononuclear mga cell na may hyperchromatic nuclei, - "mycotic" cells. Sa pangalawang yugto doon ay nadagdagan kalubhaan ng balat paglusot at paglusot epidermotropizm mga cell, na nagreresulta sa isang mapagpahamak lymphocytes tumagos ang epidermis, na bumubuo ng accumulations sa anyo microabscesses PONV. Sa ikatlong, isang tumor, isang napakalaking stage minarkahan acanthosis at bahagyang pagkasayang ng epidermis, nadagdagan ukol sa balat tumor paglusot sa pamamagitan ng lymphocytes, na bumuo ng maramihang mga microabscesses PONV. Napakalaking infiltration ay matatagpuan sa buong kapal ng dermis at hypodermis pagkuha bahagi. Ang mga bloke ng mga lymphocyte ay nabanggit.

Malaking cell anaplastic T-cell lymphoma ng balat

Naipakita sa pamamagitan ng isang pangkat ng mga proseso ng lymphoproliferative, na kung saan ay nailalarawan sa pagkakaroon ng proliferates mula sa hindi tipikal clonal malaking anaplastic CD30 + T cells. Bilang isang patakaran, ito ay bumubuo ng pangalawang sa tumor yugto ng fungal mycosis o sa Sie-zary syndrome, gayunpaman maaari itong bumuo nang nakapag-iisa o sa pagsasabog ng systemic lymphomas ng ganitong uri. Sa klinikal na paraan, ang naturang mga lymphoma ay tumutugma sa tinatawag na decapitated form ng fungal mycosis sa anyo ng mga single o multiple nodes, kadalasang nakapangkat.

Histologically, proliferates occupy halos ang buong dermis na may o walang epidermotropism, kapag ang epidermis ay pagkasayang.

Ang mga selyolohikal na mga selulang tumor ay maaaring mag-iba sa laki at hugis. Sa batayan ng mga pag-aari mababawi katamtaman at malalaking-pleomorphic T-cell lymphoma na may nuclei iba-iba maling pag-configure - konvolyutnymi, multi-talim, na may isang siksikan na chromatin, ang isang malinaw nucleolus at sa halip masaganang saytoplasm; immunoblastic - na may malaking ikot o hugis-itlog nuclei sa pinahiran karyoplasm at isa May gitnang kinalalagyan nucleolus; anaplastic - na may pangit na napakalaking mga cell na may nuclei ng hindi regular na pagsasaayos at masaganang cytoplasm. Phenotypically ang buong grupo ay kabilang sa T-helper lymphomas at maaaring CD30 + o CD30-.

R. Willemze et al. (1994) ay nagpakita na ang kurso ng CD30 + -mymphoma ay mas kanais-nais. Ang clonal reorganization ng T-lymphocyte receptor ay genotypically revealed.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Mga sintomas t-cell lymphomas ng balat

Ang pinaka-karaniwang sakit sa grupo ng mga T-cell lymphomas ng balat ay mushroom mycosis, na nagkakaroon ng tungkol sa 70% ng mga kaso. May tatlong mga klinikal na anyo ng sakit: klasikal, erythrodermic at decapitated. Ang T-cell lymphomas ay nailalarawan sa pamamagitan ng polymorphism ng rashes sa anyo ng mga spots, plaques, tumors.

Erythrodermic anyo ng mycosis fungoides ay nagsisimula ay karaniwang sa di mapigil na itchiness, pamamaga, pamumula unibersal, ay lumilitaw sa balat ng puno ng kahoy at limbs erythematous-squamous sugat na kung saan ay may posibilidad na pagsamahin at bumuo erythroderma sa loob ng 1-2 na buwan. Halos lahat ng mga pasyente ay may palmar-plantar hyperkeratosis at nagkakalat ng buhok sa paggawa ng manipis sa buong balat. Ang lahat ng mga grupo ng mga lymph node ay masidhing nadagdagan. Pinalaking singit, femoral, ng aksila, cubital palpable lymph nodes sa anyo ng "packets" plotnoelasticheskoy hindi pabago-bago, hindi soldered sa nakapaligid na tisyu, walang kahirap-hirap. Ang pangkalahatang kundisyon ay nagiging mas malala: may lagnat na may temperatura ng katawan hanggang 38-39 ° C, malambot na sweats, kahinaan at pagbaba ng timbang. Sa kasalukuyan, maraming mga dermatologists Sezary syndrome ay itinuturing na ang pinaka-bihirang leukemic variant eritrodermicheskoy anyo ng mycosis fungoides,

May isang malinaw na leukocytosis sa lymphocytograms - Cesari cells. Ang mga selyula ng Cesari ay mga mapagpahamak na T-helpers, na ang nuclei ay may tiklop na tserebral ibabaw na may malalim na mga invaginations ng nuclear membrane. Ang nakamamatay na kinalabasan ay sinusunod pagkatapos ng 2-5 na taon, ang madalas na dahilan kung saan ay ang cardiovascular patolohiya at pagkalasing.

Ang walang ulo na form ng fungal mycosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng tumor-like foci sa tila malusog na balat na walang mga nakaraang pang-matagalang plaka. Ang form na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na antas ng katapangan, na kung saan ay itinuturing na isang pagpapahayag ng lymphosarcoma. Ang nakamamatay na kinalabasan ay nabanggit sa buong taon.

Mga yugto

Ang klasiko form ng fungal mycosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng tatlong yugto ng pag-unlad: erythematous-squamous, plaka at tumor.

Ang unang yugto ay nakapagpapaalaala ng ilan sa mga klinikal na larawan ng benign nagpapasiklab dermatoses - eksema, seborrheic dermatitis, plaka parapsoriaz. Sa ganitong stage ng sakit na minarkahan spot ng iba't ibang laki, matinding pink, pink-red na kulay na may kaunting kulay ng kulay-lila, ikot o hugis-itlog hugis, na may relatibong matalim gilid, o sa ibabaw Pityriasis melkoplastinchatym desquamation. Ang mga elemento ay madalas na matatagpuan sa iba't ibang bahagi ng balat, mas madalas sa puno ng kahoy at mukha. Unti-unti ang pagtaas ng bilang ng mga ito. Sa paglipas ng panahon, maaaring gawin ng proseso ang kalikasan ng erythroderma (erythrodermic stage). Ang mga rashes ay maaaring umiiral para sa mga taon o spontaneously mawala. Sa kaibahan sa mga benign nagpapaalab na dermatoses, ang mga elemento ng pantal at itching sa yugtong ito ay lumalaban sa patuloy na therapy.

Ang infiltrative-bpley stage ay bubuo sa loob ng ilang taon. Sa site ng isang pre-umiiral na mga plaques lumitaw may tagpi pantal ng pag-ikot o irregular hugis, matindi lilang kulay, malinaw na demarcated mula sa malusog na balat, siksik, na may isang makaliskis na ibabaw. Ang kanilang pagkakapare-pareho ay kahawig ng "makapal na karton". Ang ilan sa kanila na malutas spontaneously, nag-iiwan ng lugar ng dark brown pigmentation at / o pagkasayang (poykilodermii). Ang pangangati sa yugtong ito ay mas matindi at masakit, ang lagnat ay nabanggit, ang pagbaba ng timbang ay nakasaad. Sa yugtong ito, maaaring maobserbahan ang lymphadenopathy.

Sa pangatlo, ang yugto ng tumor, ang hitsura ng mga walang sakit na mga bukol ng masikip na pagkalugmok ng kulay ng dilaw-pula, na bumubuo mula sa mga plaka o lumilitaw sa malamang na malusog na balat. Ang hugis ng mga bukol ay spherical o pipi, madalas na kahawig ng cap ng kabute. Ang mga tumor ay maaaring lumitaw sa buong lugar. Ang bilang ng mga ito ay malawak na nag-iiba mula sa nag-iisang hanggang dose-dosenang, na may sukat na hanggang 1 hanggang 20 sentimetro ang lapad. Sa pagkasira ng pangmatagalang mga bukol, ang mga ulser na may hindi pantay na mga gilid at malalim na bahagi ay nabuo, na umaabot sa fascia o mga buto. Ang pinaka-karaniwang apektadong mga lymph node, pali, atay at baga. Lumalala ang pangkalahatang kalagayan, lumitaw at lumaki sa kababalaghan ng pagkalasing, ay bumubuo ng kahinaan. Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may klasikal na anyo ng fungal mycosis mula sa panahon ng pagsusuri ay 5 hanggang 10 taon. Ang dami ng namamatay ay karaniwang nabanggit mula sa mga malalang sakit: pneumonia, cardiovascular insufficiency, amyloidosis. Itching ay nadama subjectively, at sa paghiwalay ng mga bukol - ang sakit sa mga sugat.

[13], [14], [15], [16], [17]

Paggamot t-cell lymphomas ng balat

Sa hakbang erythematous-squamous mga pasyente ay hindi kailangan ang anti-tumor therapy, magtalaga ng mga ito panlabas na corticosteroids (prednisolone derivatives, betamethasone, dexamethasone), alpha interferon (3 milyong araw-araw ME, na sinusundan ng 3 beses sa bawat linggo para sa 3-6 na buwan., Depende sa clinical manifestations o pagiging epektibo ng paggamot), interferon-gamma (sa 100 000 ME sa bawat araw para sa 10 d., 12-3 beses ang cycle ay paulit-ulit na may isang agwat ng 10 araw.), PUVA therapy o Fe PUVA therapy. Ang pagiging epektibo ng mga pamamaraan ng PUVA therapy ay batay sa mapamili pagbuo ng covalent crosslinks psoralen sa DNA sa proliferating T helper cell, na inhibits kanilang dibisyon. Sa ikalawang hakbang maliban sa itaas ay nangangahulugan ay ginagamit systemic corticosteroids (30-40 mg ng prednisone bawat araw para sa 1.5-2 buwan), cytostatics (prospedin 100 mg isang araw sa bawat araw, 4-5 injections sa lahat). Kasama ang iba pang mga paraan ng interferon therapy pagkakaroon ng isang mas malinaw therapeutic effect (+ PUVA interferon, interferon + cytostatics, interferon + aromatic retinoids).

Sa yugto ng tumor, ang pangunahing pamamaraan ay polychemotherapy. Mag-apply ng isang kumbinasyon ng vincristine (0.5-1 mg / isang beses sa isang araw, 4-5 injections kabuuan) na may prednisone (60 sa 40 mg araw-araw sa pamamagitan ng bibig para sa isang panahon ng chemotherapy) prospidina (100 mg bawat araw, kabuuang 3 g), interferons. Inirerekomendang photodynamic, electron beam therapy, phototherapy (extracorporeal photochemotherapy).