Idiopathic atrophoderma ng Pasini-Pierini: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Idiopathic atrophoderma Pasini-Pierini (kasingkahulugan: surface scleroderma, atrophic flat Morpheus) ay kumakatawan ibabaw krupnopyatnistuyu balat pagkasayang, hyperpigmentation.

Ang mga sanhi at pathogenesis ng sakit ay hindi itinatag. May neurogenic (lokasyon foci sa kahabaan ng ugat puno ng kahoy), isang immune (presence sa suwero ng anti-nuclear antibodies) at impeksiyon (suwero antibody detection Borrelia burgdorferi) genesis ng sakit. Kasama ang pangunahing atrophodermia, marahil ay may isang form na malapit o magkapareho sa mababaw na focal scleroderma. Marahil ang kanilang kumbinasyon. Inilarawan ang mga kaso ng pamilya.

Mga sintomas ng idiopathic atrophodermia Pazini-Pierini. Idiopathic atrophodermia Pazini-Pierini mas madalas na may sakit na mga kabataang babae.

Clinically, higit sa lahat sa balat ng katawan, lalo na ang mga tinik, likod at iba pang bahagi ng katawan, may mga ilang mga malalaking ibabaw, bahagyang kalagim-lagim pagkasayang sugat na may translucent sasakyang-dagat, ikot o hugis-itlog sa hugis at brownish o lividno pula. Na nailalarawan sa pamamagitan ng hyperpigmentation sa mga sugat, Maaaring ma-disseminated maliit na batik-batik foci sa trunk at proximal limbs. Ang mga salungat na pang-paksa ay wala, ang kurso ay mahaba, umuunlad, kasama ang pagtaas sa lumang foci, ang mga bago ay maaaring lumitaw. Posible ang kusang pagpapapanatag ng proseso. Ang bilang ng mga lesyon ay maaaring magkakaiba-iba - mula sa isa hanggang sa ilang. 

Malaking hugis-itlog o bilugan na ibabaw, bahagyang paglubog ng foci ng pagkasayang na may mga translucent vessel ng brownish o reddish-red na kulay ang nabuo. Katangian ng pagkakaroon ng hyperpigmentation. Ang balat sa paligid ng sugat ay hindi nabago. Ang compaction sa base ng plaques ay halos wala na. Sa karamihan ng mga pasyente, ang isang kulay-ube na corolla ay wala sa tabi ng paligid ng foci. Marahil ay isang kumbinasyon na may focal scleroderma at (o) sclerotrophic lichen.

Batay sa klinikal na pagmamasid, itinuturing ng ilang mga dermatologist ang idiopathic atrophodermia ng Pasini-Pierini isang transisyunal na anyo sa pagitan ng plaque scleroderma at skin atrophy.

Pathomorphology. Sa mga sariwang sugat, edema ng mga dermis, pagluwang ng dugo (lalo na mga capillary), at mga lymphatic vessel ang sinusunod. Ang mga dingding ng mga vessel ng lymph ay bahagyang tumitig at namamaga. Sa mas lumang foci, mayroong pagkasayang ng epidermis, sa basal cells - isang malaking halaga ng melanin. Ang mga dermis ay edematic, ang mesh layer nito ay mas manipis, ang mga bundle ng collagen fibers ng upper dermis ay mas makapal pa kaysa sa sariwang foci, kung minsan ay siksik at homogenized. Ang mga katulad na pagbabago sa mga fibre ng collagen ay maaaring masunod sa mas malalalim na bahagi ng mga dermis. Ang nababanat fibers ay hindi nagbabago, ngunit sa ilang mga lugar sila ay pira-piraso, lalo na sa malalim na mga seksyon ng dermis. Ang mga vessel ay dilat, sa paligid ng mga ito may mga lymphocytic infiltrates, na maaaring sundin at perifollicular. Ang mga appendages ng balat ay halos walang anumang espesyal na pagbabago, sa mga lugar lamang ng compaction at sclerosis ng collagen na maaari silang mahigpit ng fibrous tissue, at kung minsan ay ganap na pinalitan ng ito.

Hindi gaanong nauunawaan ang Histogenesis. May mga pagpapalagay tungkol sa posibleng neurogenic o immune genesis ng proseso. Mayroon ding isang teorya tungkol sa nakakahawang pinagmulan ng sakit, batay sa pagtuklas sa ilang mga pasyente ng mataas na titer ng mga antibodies sa causative agent ng borreliosis - Borrelia burgdorferi.

Iba't ibang diagnosis. Ang sakit na ito ay dapat na nakikilala mula sa focal scleroderma. Kapag ang pagkakaiba diagnosis ay kinakailangan upang isaalang-alang na para sa atrophoderma Pasini-Pierini collagen pamamaga obserbahan sa gitna at mas mababang bahagi ng dermis, kawalan esklerosis, elastic tissue pagbabagong dahil sa pamamaga at pagwawalang-kilos phenomenon sa mga mas malalalim vessels.

Paggamot ng idiopathic atrophodermia Pazini-Pierini. Sa isang maagang yugto, ang penicillin ay inireseta para sa 1 milyong yunit. Bawat araw para sa 15-20 araw. Sa labas, ang mga ahente na nagpapabuti sa sirkulasyon ng dugo at trophismo ng tisyu ay ginagamit.

[1], [2]