Sarcoidosis ng ilong: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Sarcoidosis ay isang pangkaraniwang sakit na nakakaapekto sa sistema ng reticulogistiocyte, na nagaganap sa mga porma mula sa mga baga, na hindi nakakaapekto sa pangkalahatang kalagayan ng organismo, sa malubhang disabling at kahit nakamamatay na mga form. Ito ay kilala sa ilalim ng pangalan ng sakit na Beck o Bénier-Beck-Schaumann disease. Ito ay tumutukoy sa mga sakit sa systemic na may talamak na kurso, characterized sa pamamagitan ng pagbuo ng mga tiyak na granulomas sa iba't-ibang mga organo at tisyu. Ang Sarcoid granulomas ay naiiba sa tuberkulosis pangunahin dahil sa kawalan ng mga pagbabago sa necrotic. Sa mga apektadong bahagi ng katawan, ang pag-unlad ng fibrosis, na humahantong sa isang patuloy na kapansanan sa mga function ng mga apektadong organo, ay posible.

Ang dahilan ng sarcoidosis ay hindi lubos na nauunawaan. Sa huli na 19 at unang kalahati ng XX century. Ang sakit na ito ay nauugnay sa tuberculosis, ngunit ang teorya na ito ay hindi nakumpirma. Pinatunayan walang tiyak na hatol at iba pang mga "theories" ng pinagmulan ng sarcoidosis, tulad ng papel na ginagampanan ng ketong, sakit sa babae, beryllium, mikroskopiko fungi, virus, at iba pa. D. Ayon sa modernong konsepto, sarcoidosis ay isang sakit ng kapansanan immunoreactivity may matinding reaksyon sa ang epekto ng iba't-ibang mga kapaligiran mga kadahilanan.

Pathological anatomy. Ang pangunahing morphological substrate ng sarcoidosis - isang tuberculoid granuloma ay kahawig ng may sakit na tuyo tubercle. Higit sa lahat sa husay at nabibilang na mga tuntunin, ang elementong ito ay isang granuloma epithelioid cell. Sa isang karaniwang histological larawan ng sarcoidosis ng balat sa malalim dermis at ang gitnang seksyon ay napansin masakit na tinukoy at hiwalay mula sa epidermis at ihiwalay mula sa bawat isa sa pamamagitan ng granuloma binubuo halos ng eksklusibo ng epithelial cell na may isang makitid lymphoid cell rim sa paligid na may walang mga palatandaan ng cheesy nekrosis. Madalas sa sarcoid granulomas (hindi tulad ng mga tubercle) na natagpuan daluyan ng dugo. Nito iba pang mga cellular mga sangkap ay Langhans higanteng mga cell, na kung saan, sa kaibahan sa tuberculosis, may mga hindi laging sa mga maliliit na dami. Mahalaga na kaugalian diagnostic kahalagahan sa kawalan ng nagpapaalab granuloma zone ng polymorphonuclear leukocytes. Sarcoidosis ng ilong lumitaw ang paglitaw ng siksik nodules sa balat ng isang mala-bughaw na kulay, seeding na kung saan ay paulit-ulit at maaaring huling para sa mga dekada. Ang mga nodules ay may posibilidad na ulceration sa pagbuo ng pagbubutil tissue circumference, sa maliit na halaga maaari nilang mangyari tyromatosis kaysa sa kanilang mga pagkakatulad manifests sa nodules na sanhi sa lupus at ketong. Kapag ilong mucosa mikroskopya nagsiwalat katulad na nodules putla asul na kulay, kung minsan izyazvivshiesya sa gitna, na may isang mapula-pula granulomatous lugar circumferentially. Minsan sarcoid formation dadalhin ang form psevdopoliioznoy tissue na nagpapaliit ng lumen ng passages ng ilong at kung saan sanhi ng pagbuo ng mga adhesions sa pagitan ng turbinates at ilong tabiki. Kasabay nito kinikilala ang patuloy na rhinorrhea, at madalas nosebleeds maliit.

Sa klinikal na kurso ng sarcoidosis, ang mga phase of exacerbation at remission ay karaniwang sinusunod. Sa panahon ng exacerbation ng sakit, pangkalahatang kahinaan develops, myalgia, joint sakit, nadagdagan ESR, leukopenia, lymphocytopenia at monocytosis bumuo. Ang hypercalcemia na nagaganap sa panahon ng exacerbations nag-aambag sa hitsura ng uhaw, polyuria, pagduduwal at paninigas ng dumi. Gamit ang pulmonary form ng sarcoidosis ang pinaka-seryosong komplikasyon ay cardiopulmonary lacklusiveness, glaucoma, katarata, atbp.

Ang diyagnosis ng sarcoidosis ng ilong ay set batay sa kakulangan ng isang tiyak na microbiota katangian morphological pagbabago sa ilong, pati na rin sa iba pang mga organo, pati na rin ang mga klinikal na larawan. Ibahin ang sarcoidosis ng ilong mula sa ibang granulomatosis. Para sa mga pinaghihinalaang sarcoidosis kinakailangang radiological breast examination (pamamaga ng mga lymph nodes ng midyestainum, baga tissue fibrosis), ultrasound ng tiyan, ang isang detalyadong pag-aaral ng dugo.

Paggamot ng ilong sarcoidosis, sa kabila ng maraming mga panukala (arsenic droga, bismuth, mercury, ginto, tuberculosis antigen, antibiotics, ACTH, radiotherapy, at iba pa. P.), Di-napatutunayang upang maging hindi epektibo o nagdadala lamang pansamantalang lunas.

Sa kasalukuyan, sa aktibong phase capkoidoza paggamot ay pang-matagalang (6 na buwan at higit pa) glucocorticoid per os o topically (hal, sa mga lesyon ng ilong o mga mata). Sila din ay hinirang sa pagkatalo ng puso, baga, nervous system at generalised form. Ang pinagsamang paggamot ay ginagamit bilang immunosuppressants delagil, bitamina E. Sabay-sabay at nagpapakilala paggamot ay isinasagawa, depende sa lokasyon lumalabas syndrome at sarcoidosis (paggamot ng respiratory failure, baga decompensated puso excision ng synechiae ilong lukab, kirurhiko paggamot ng mga komplikasyon ng ocular sarcoidosis, atbp). .

Ang prognosis para sa buhay at kakayahang magtrabaho sa panahon ng paggamot sa maagang yugto ay kanais-nais. Posibleng pagbawi pagkatapos ng unang kurso ng therapy ng hormon; sa isang bilang ng mga pasyente, posible ang mga pangmatagalang remisyon. Sa huli na mga yugto ng sakit, ang paggamot ay hindi epektibo. Ang mga pasyente na may matatag na cardiopulmonary kakulangan at nervous system pinsala ay hindi pinagana, ang pagbabala para sa kanilang buhay ay lumala. Ang mga pasyente na may sarcoidosis ay napapailalim sa pangangasiwa ng dispensaryo sa mga pasilidad na anti-TB.

[1], [2], [3], [4], [5]