Hemangioendothelioma (angiosarcoma): sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Hemangioendothelioma (syn: hemangiosarcoma.) - mapagpahamak tumor na nagmula sa endothelial cell ng dugo at lymph vessels. WF Lever at O. Sehaurnburg-Lever (1983) makilala sa dalawang uri ng mga bukol: angiosarcoma na bubuo sa ulo at mukha sa mga matatanda, at angiosarcoma secondary, na nagaganap sa talamak lymphedema (Stewart-Trivsa syndrome).

Ang unang uri hemangioendothelioma may sintomas halos isang sugat na kumakatawan sa isang pagpupulong ng iba't ibang laki irregularly hugis lividnogo o rich kulay pula, ay matatagpuan sa anit o linden. Sa labas ay lumitaw ang mga maliliit na anak na babae. Ang tumor ay lumalaki nang mabilis disintegrates, metastasizes maaga, una sa cervical lymph nodes, at pagkatapos ay sa mga baga at atay.

Pathomorphology ng hemangiendothelioma (angiosarcoma). Ang mga pagkakaiba ay nakasalalay sa antas ng pagkita ng kaibhan ng mga elemento ng tumor. Sila ay differentiated sa paligid bahagi ng tumor at gumawa vascular kaayusan, madalas na magkasama anastomoziruyushie lined na may isa o higit pang mga layer ng mga malalaking endothelial markers, mas kubiko hugis. Sa gitna ng ang tumor ay minarkahan ng infiltrative paglago bahagya halata vascular slits, ang mga cell ay mas differentiated, malaki, hindi tipiko, paminsan-minsan lumitaw sa anyo ng papillae sa lumen ng sasakyang-dagat at ganap na masakop ang mga ito. Minsan sa pagitan ng fibers fibers may mga solid na hibla ng mga hugis ng spindle na mga selula. Kapag pagpapabinhi ng silver nitrate nakikitang basal vascular lamad at solid bahagi - retikulinovyh siksikan na network ng fibers. Ang tumor stroma ay infiltrated na may extravasates mula sa erythrocytes at lymphocytes. Electron mikroskopya binalimbing suliran at tumor cell nagsiwalat na ay napapalibutan ng mahibla Pinagsasama-sama ng mga sangkap na kahawig ng collagen fibers. Ang nuclei ng mga tumor cells ay matatagpuan centrally, maglaman ng maraming mga euchromatin, at nucleoli nuclear katawan sa cytoplasma, may mga isang maliit na bilang ng mga mitochondria, polyribosomes at mga advanced na mga tangke ng endoplasmic reticulum, microfilaments at siksik na mga katawan sa perinuclear zone. Ang mga lysosomes ay natagpuan, at ang mikropinocytosis vesicles ay napansin sa peripheral na mga bahagi ng mga selula.

Ang Gemangioendothelioma ng ikalawang uri (Stewart-Trivs syndrome) ay bubuo sa lugar ng talamak na lymphostasis pagkatapos ng radical mastectomy. Ang tumor ay ipinakita sa pamamagitan ng balat at subcutaneous nodules pagbuo ng ilang taon pagkatapos radical mastectomy sa edematous tissue ng itaas na paa sa gilid ng operasyon. Ang mga skin nodule ng kulay na syanotic, ang kanilang bilang at laki ay mabilis na nadaragdagan. Maaari ulcerate. Madalas ang metastasis sa mga baga.

Patomorfologija hemangioendothelioma (angiosarcoma) ay katulad sa idiopathic hemangioendothelioma, ay may mas malinaw infiltrative paglago ng tumor cells na may-aayos linearly sa pagitan bundle ng collagen fibers.

Histogenesis. Ito pamamaga na may kaugnayan sa mga tiyak localization (lymphostasis) na tinatawag na lymphangiosarcoma. Gayunman, ang pagkakaroon ng mga pulang selula ng dugo sa tumor at ang mga tumor ay hindi lamang ang lymph, ngunit din ang mga vessels ng dugo at pericytes, ang isang positibong reaksyon sa acid phosphatase tipiko endothelial cell iminumungkahi na ang simula ng ito ay may kaugnayan sa endothelium bilang ang lymph at dugo vessels.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]