Sakit ng whipple: sanhi

Noong 1992, itinatag ang bacterial nature ng sakit (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Bilang isang nakakahawang ahente nakilala Gram-positibo actinomycetes Tropheryna whippelii. Ang mga maliit na Gram-positive bacilli ay matatagpuan sa aktibong bahagi ng sakit sa malalaking dami sa mucosa ng maliit na bituka at iba pang mga organo at nawawala pagkatapos ng masinsinang antibiotiko therapy. Ang paghahanda sa pagpapaunlad ng kadahilanan ng sakit ay isang paglabag sa immune system ng iba't ibang genesis.

Ang whipple's disease ay nangyayari nang sporadically at kaya bihira na walang mga epidemic tampok ay itinatag. Walang mga kaso ng direktang paghahatid mula sa isang tao papunta sa isa pa, ang entrance gate ng impeksiyon ay hindi alam.

Marahil, ang mga mikroorganismo ang pangunahing, ngunit isang bahagyang kadahilanan ng etiologiko. Para sa pagpapaunlad ng sakit, kinakailangan ang mga karagdagang mga kadahilanan na posible, posibleng mga depekto sa immune system, ngunit ang mga resulta ng may-katuturang pag-aaral ay nagkakasalungatan. Ang mga paglalabag ng humoral na kaligtasan sa sakit sa Whipple's disease ay hindi kasama, habang ang mga karamdaman ng cellular immunity, lalo na ang pakikipag-ugnayan ng mga lymphocytes at macrophages, ay hindi sapat na pinag-aralan.

Bilang tugon sa pagsalakay ng mga mikroorganismo sa mga apektadong organo, bumuo ng mga reaktibo na pagbabago. Ang pagpasok ng mga tisyu na may malalaking macrophages ay nagtataguyod ng hitsura ng mga clinical manifestations. Halimbawa, ang pagpasok ng sariling layer ng mucous membrane ng maliit na bituka ay maaaring hindi makakaapekto sa pagsipsip. Ang pagsipsip ay nangyayari sa pamamagitan ng isang maliit na binagong mga enterocytes. Gayunpaman, ang karagdagang transportasyon ng nutrients sa pamamagitan ng kanyang sariling mga layer sa mga apektadong mucosal lymphatic vessels at ang puwang ay mahirap, kahit na sa isang mas higit na lawak kapag ito ay nasira, at ang pagtaas ng paglusot ng lymph nodes, tulad ng ito ay naghihirap lymphatic paagusan ng maliit na bituka, na gumagambala sa normal na output ng adsorbed sangkap. Gayunpaman, ang eksaktong mekanismo para sa pagpapaunlad ng mga paglabag na matatagpuan sa mga organo ay hindi pa itinatag. Bilang isang patakaran, ang pinakamataas na pagbabago ay matatagpuan sa maliit na bituka at mesenteric lymph nodes. Ang maliit na bituka na may sakit ng Whipple ay siksik, ang mga fold ng mucous membrane coarse, edematous. Sa serous lamad, kung minsan ay makikita ang mga maliliit na madilaw na nodule. Mesenteric lymph nodes nagsidami, maaaring mayroong isang pagtaas sa ang periportal, retroperitoneal, at iba pang mga grupo ng mga lymph nodes at tazhke peritonitis.

Ang histological examination ay malinaw na nagpapakita ng pinsala sa istraktura ng bituka mucosa. Ang mga boto ng maliit na bituka ay pinaikling, pinalapot, minsan ay nababalisa. Ang mga crypts ay pipi. Ang intrinsic layer ng mucosa ay diffusely infiltrated sa pamamagitan ng malaking polygonal macrophages. Ang kanilang cytoplasm ay napuno ng isang malaking bilang ng mga glycoprotein PAS-positive granules, na nagbibigay sa mga selula ng mukhang kulay. Ang mga macrophages sa bituka mucosa ay pathognomonic para sa Whipple's disease. Ang katutubong layer ay maaaring maglaman ng mga akumulasyon ng mga polymorphonuclear leukocytes. Ang karaniwang cellular elemento ng sarili nitong layer ng mauhog lamad - plasma cells, lymphocytes, eosinophils - ay may normal na anyo. Gayunpaman, ang kanilang nilalaman ay nabawasan nang husto, dahil pinalitan sila ng malaking bilang ng mga macrophage. Sa lahat ng mga layer ng bituka ng pader, nakahiwalay ang mga nakahiwalay na lalagyan ng lymphatic na may matabang bakuna. Sa espasyo ng extracellular ng sarili nitong layer ay matatagpuan mataba tumpok ng iba't ibang laki. Ang ilan sa kanila ay may hitsura ng mga cavity na may linya sa endothelium. Ang mga capillary ay pinalaki. Kahit na ang arkitektura ng villi ay nakakakita ng kapansanan, ang mababaw na epithelium ay napanatili. Mayroon lamang ang mga hindi tumpak na pagbabagong ito. Ang taas ng mga enterocytes ay nabawasan. Ang brush border ay kalat-kalat. Sa cytoplasm, ang akumulasyon ng katamtamang halaga ng lipids.

Ang pagsusuri ng mikroskopikong elektron ay nagpapakita ng isang malaking bilang ng mga bacilliform na katawan na 1-2.5 μm ang haba at 0.25 μm ang lapad sa kanilang sariling layer ng bituka ng mucous membrane sa mga hindi ginagamot na pasyente. Ang Bacilli ay naisalokal sa iba't ibang lugar, ngunit karamihan sa kanila ay matatagpuan sa subepithelial zone at sa paligid ng mga vessel sa itaas na kalahati ng mucosa. Nakikita rin ang mga ito sa mga positibong macrophage na PAS, kung saan sila ay phagocytosed at kung saan sila ay bumabali at nabulok. Ang "Whipple bacilli" at ang mga produkto ng kanilang konstruksyon ay may pananagutan para sa PAS-positive granules ng macrophages. Sa ilang mga kaso, ang bacilli ay makikita sa mga epithelial cells at sa pagitan ng mga ito, pati na rin sa polymorphonuclear leukocytes, plasma at endothelial cells ng sarili nitong layer.

Sa ilalim ng impluwensiya ng paggamot, ang istraktura ng mauhog lamad unti normalizes. Ang basil ay nawawala mula sa espasyo ng intercellular at pagkatapos ng 4-6 na linggo lamang ang mga degenerative na organismo sa cytoplasm ng macrophages ay maaaring makilala. Ang bilang ng mga tiyak na macrophage sa katutubong layer ay unti-unti na bumababa, at karaniwan ay ang mga selulang kasalukuyan ay naibalik. Ang istraktura ng villi at enterocytes ay normalized. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, sa kabila ng kawalan ng mga clinical manifestations, ang istraktura ng bituka mucosa ay hindi maaaring ganap na maibalik. Ang persistent foci ng PAS-positive macrophages ay maaaring magpatuloy sa paligid ng bituka crypts at pinalaki lymphatic vessels, pati na rin ang taba accumulations.

Sa sakit ng whipple, ang colon ay kadalasang nasasangkot sa proseso ng pathological. Sa mga apektadong lugar, ang mucosa nito ay nakapasok sa mga katangian ng mga macrophage at bacilli. Ang pagkakita sa malaking bituka ng mga macrophage na PAS-positibo lamang na walang bacilli ay hindi sapat upang makagawa ng diagnosis. Ang mga katulad na macrophage ay maaaring mangyari sa mauhog lamad ng tumbong at colon sa mga malulusog na indibidwal at patuloy na napansin sa panahon ng histiocytosis at melanosis ng malaking bituka.

Sa Whipple's disease, isang systemic lesion ang napatunayan. Sa maraming mga bahagi ng katawan, ang mga positibong macrophage at bacilli ng Pas ay matatagpuan sa mga pasyente: sa paligid lymph node, puso, adrenal glandula, CNS, atbp.

Sa maraming mga sistema ng mga organismo sa Whipple sakit bubuo nonspecific pathological pagbabago pangalawang sa malabsorption ng nutrients: maskulado pagkasayang, hyperplasia ng parathyroid glands, adrenal cortex pagkasayang, follicular hyperkeratosis ng balat, buto utak, at iba pa hyperplasia.