Mga uri ng immune hemolytic anemia

Depende sa likas na katangian ng mga antibodies, 4 variants ng immune hemolytic anemia ay nakikilala: alloimmune (isoimmune), transimmune, heteroimmune (hapten), autoimmune.

Isoimmune hemolytic anemia

Nagkaroon ng mga kaso kung antigenic hindi pagkakatugma gene ina at fetus (hemolytic sakit ng bagong panganak), o sa contact na may hindi tugma antigens pangkat sa pulang selula ng dugo (hindi tugma dugo pagsasalin ng dugo), na nagreresulta sa donor suwero na may erythrocytes reaction tatanggap.

Ang sakit sa hemolytic ng mga bagong panganak ay kadalasang nauugnay sa hindi pagkakatugma ng maternal at fetal sa RhD antigen, mas madalas na may antigens A B O, mas bihira sa C, Kell at iba pang antigens. Ang mga antibodies na pumasok sa inunan ay nakatakda sa mga erythrocyte ng sanggol at pagkatapos ay inalis ng mga macrophage. Ang intracellular hemolysis ay bubuo ng pagbubuo ng di-tuwirang bilirubin, nakakalason para sa central nervous system, na may bayad na erythroblastosis, ang pagbuo ng extramedullary foci ng hematopoiesis.

Ang pagbabakuna ng ina ay nangyayari bilang resulta ng dumudugo mula sa ina hanggang sa sanggol sa dami ng 0.25 ml at higit pa, hindi kukulangin sa 15% ng mga unang panganganak ng Rh-negatibong mga ina. Ang dalas ng hemolytic disease ng newborns ay nagdaragdag sa mga obstetric intervention at placental pathology. Paulit-ulit na paghahatid, lalo na may isang maikling pagitan sa pagitan ng pagbabakuna at mga sumusunod na pagbubuntis, pagpapalaglag at nakaraang timing sa relatibong malaki (10-14 linggo) dagdagan ang probabilidad ng sensitization at sa gayon pagbuo ng hemolytic sakit. Ang proteksiyon laban sa Rhesus-conflict ay sanhi ng hindi pagkakatugma ng dugo ng ina at sanggol sa sistema ng ABO dahil sa pagkawasak ng mga selula ng pangsanggol ng maternal antibodies sa A at B antigens.

Ang mga panukala ng prophylaxis ng Rhesus sensitization isama ang pagpapasiya ng mga antirebiyosong antibodies sa isang sensitized babae sa dynamics ng pagbubuntis sa ika-20, ika-28 at ika-36 na linggo at sa panahon ng panganganak. Ito ay kinakailangan upang matugunan ang isyu ng pampatulog na pangangasiwa ng antirrus immunoglobulin - anti-D IgG - pagkatapos ng panganganak. Sa mga kaso kung saan ang panganib ng pangsanggol intrauterine (antibody titer mas mataas kaysa sa 1: 8 sa hindi direktang Coombs pagsubok) ay nagpapakita amniocentesis sa pagpapasiya ng bilirubin at kasunod na pagpili ng mga taktika. Ang epektibo ay ang pangangasiwa ng isang babae na sensitized anti-D IgG sa ika-28 hanggang ika-36 na linggo ng pagbubuntis.

Ang pinaka-promising ay ang prophylactic administration ng anti-D IgG sa isang dosis ng 200-500 mcg sa unang 36-72 h pagkatapos ng paghahatid. Sa kasong ito, ang pagpigil sa produksyon ng mga tukoy na antibodies ay sinusunod sa kurso ng paulit-ulit na pagbubuntis, isang pagbaba sa dalas ng hemolytic disease ng mga bagong silang sa pamamagitan ng higit sa 10 %. Ang pahiwatig para sa pagpapakilala ng immunoglobulin ay ang pagsilang ng Rh-negative primipara female Rh-positive na anak, na katugma sa blood system ng ina na AB0.

Transmissible hemolytic anemia

Ito ay sanhi ng transplacental transmission ng antibodies mula sa mga ina na nagdurusa sa autoimmune hemolytic anemia; Ang mga antibodies ay nakadirekta laban sa pangkalahatang antigen ng erythrocytes pareho ng ina at ng bata. Ang transimonyo hemolytic anemia sa mga bagong silang ay nangangailangan ng sistematikong paggamot, na isinasaalang-alang ang kalahating buhay ng mga antibodies ng ina (IgG) sa loob ng 28 araw. Ang paggamit ng glucocorticoids ay hindi ipinapakita.

Heteroimmune hemolytic anemia

Ito ay nauugnay sa pag-aayos sa ibabaw ng erythrocyte ng isang hapten ng nakapagpapagaling, viral, bacterial pinagmulan. Erythrocyte ay isang random na target na cell, kung saan ang hapten-antibody reaksyon (na inilalabas ng katawan antibodies laban sa "banyagang" antigens). Sa 20% ng mga kaso na may immunolysis, ang papel na ginagampanan ng mga bawal na gamot ay maipahayag. Ilang mga gamot, tulad ng penisilin at cephalosporin, ay naka-attach sa erythrocyte lamad, kaya ang pagbabago sa kanyang antigenic ari-arian, na kung saan ay humantong sa ang produksyon ng mga antibodies nakadirekta laban sa isang erythrocyte-complex gamot. Iba pang mga bawal na gamot, tulad ng phenacetin, sulfonamides, tetracyclines, påsk, isoniazid, hydrochlorothiazide, quinine at quinidine upang bumuo ng isang tatlong bagay immune complexes (Fab-fragment ng IgG - bawal na gamot - erythrocyte lamad protina) na nagiging sanhi ng erythrocyte pagkawasak. Antibody at ang bawal na gamot form na immune complexes na isailalim nonspecifically sa protina ng erythrocyte lamad at i-activate ang pampuno. Ang antibody ay nakadirekta laban sa gamot at laban sa protina ng lamad. Alpha-methyldopa, levodopa, procainamide, ibuprofen, diclofenac, tioridizin at interferon sanhi ng formation ng antibodies nakadirekta laban sa isang erythrocyte lamad protina at hindi laban sa droga. Ito ay natagpuan na ang mga positibong direktang Coombs pagsubok ay na-obserbahan sa 10-20% ng mga pasyente pagtanggap ng alpha-methyldopa, ngunit hemolysis nangyayari lamang sa 2-5%. Cephalothin nagiging sanhi ng di-tukoy na nagbubuklod ng plasma protina (kasama IgG, umakma protina, transferrin, puti ng itlog, at fibrinogen) sa erythrocyte lamad. Positibo ang pagsusulit ng Coombs, ngunit bihirang ang hemolysis.

Ang Heteroimmune hemolytic anemia ay katulad sa clinical picture sa autoimmune hemolytic anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinins. Ang prognosis ay kanais-nais, ang therapeutic effect ay nakamit sa pamamagitan ng pag-aalis ng hapten, halimbawa, sa pamamagitan ng pagkansela ng gamot, sa pamamagitan ng paglilinis sa impeksiyon. Ang paggamit ng glucocorticoids ay posible at dahil sa kalubhaan ng anemya. Ang Hemotransfusion therapy ay hindi ipinahiwatig sa koneksyon sa kalubhaan ng isoimmunization.

Autoimmune hemolytic anemia

Sa ganitong variant ng hemolytic anemia sa katawan ng pasyente, ang mga antibodies na nakadirekta laban sa kanilang sariling hindi nabagong erythrocyte antigens ay ginawa. Mayroong anumang edad.

Depende sa orientation ng cell antibodies ihiwalay autoimmune hemolytic anemya na may antibodies sa antigen erythrokaryocytes utak ng buto at autoimmune hemolytic anemya na may antibodies sa paligid ng dugo erythrocyte antigen.

Autoimmune hemolytic anemya kasamang main pathologic proseso - lymphoproliferative disorder (talamak lymphocytic lukemya, lymphoma), systemic nag-uugnay tissue sakit (systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome) o immunodeficiency mga estado ay isinasaalang-alang bilang pangalawang o nagpapakilala. Kung ang sanhi ng autoimmune hemolytic anemya hindi maitaguyod, sabihin tungkol sa idiopathic autoimmune hemolytic anemya.

Ang autoimmune hemolytic anemia ay inuri alinsunod sa mga katangian ng autoantibodies na nagpapamagitan sa kanila: ang temperatura kung saan ang antibodies ay tumutugon sa mga pulang selula ng dugo, at ang kakayahan na maging sanhi ng kanilang aglutinasyon at hemolysis. Ang Thermal ay tinatawag na mga antibodies na kumonekta sa erythrocytes sa isang temperatura ng 36 ° C, malamig-reacting sa erythrocytes sa isang temperatura ng hindi hihigit sa 26 ° C. Ang mga antibodies, na umiiral sa erythrocytes sa malamig, at nagiging sanhi ng hemolysis sa init, ay tinatawag na biphasic. Kung antibodies ay lamang magagawang upang agglutinate pulang selula ng dugo, sila ay tinatawag na agglutinins (kumpleto o hindi kumpleto), kung i-activate ang mga ito ay pandagdag at maging sanhi ng intravascular hemolysis, at pagkatapos ay kami ay pakikipag-usap tungkol sa mga hemolysin.

Ayon sa ipinahiwatig na mga palatandaan, ang mga sumusunod na uri ng autoimmune hemolytic anemia ay nakikilala:

• na may hindi kumpletong thermal agglutinins;
• paroxysmal cold hemoglobinuria (autoimmune hemolytic anemia na may dalawang yugto hemolysins ng Donat-Landsteiner);
• na may ganap na malamig na agglutinins.

Paminsan-minsan, ang thermal agglutinins ay maaaring kumpleto at nabibilang sa klase ng IgM. Gayundin inilalarawan mga kaso sinamahan ng autoimmune hemolytic anemya init at malamig na antibodies, sa partikular matapos nakakahawa mononucleosis bilang Epstein-Barr virus aktibo ng malaking pool ng B lymphocyte na makabuo ng isang malawak na hanay ng antibodies.

Sa pamamagitan ng pinagmulan autoimmune hemolytic anemya, idiopathic o maaaring pangalawang sa mga impeksyon, immunodeficiency syndrome, autoimmune sakit, lymphoproliferative syndromes [talamak lymphocytic lukemya (CLL), lymphoma], mga bukol, pagkakalantad sa mga bawal na gamot.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]