Mga sintomas ng syndrome ng ectopic na produksyon ng ACTH

Ang mga sintomas ng sindrom ng ektopikong produksyon ACTH ay isang iba't ibang antas ng hypercorticism. Sa kaso ng mabilis na pag-unlad ng proseso ng tumor at mataas na produksyon ng mga hormones, ang adrenal cortex ay bumubuo ng isang tipikal na Itenko-Cushing syndrome. Sa mga pasyente, ang labis na pagtitiwalag ng taba sa pang-ilalim ng balat sa mukha, leeg, puno ng kahoy, tiyan ay nabanggit. Ang mukha ay nakakuha ng anyo ng isang "full moon". Ang mga limbs ay manipis, ang balat ay nagiging tuyo, nakakakuha ng purplish-syanotic na kulay. Lumitaw ang red-violet strips ng "stretching" sa balat ng abdomen, thighs, inner surface ng mga balikat. May pangkalahatan, at sa mga lugar ng alitan, hyperpigmentation ng balat. Sa balat ng mukha, dibdib, lilitaw ang likod ng hypertrichosis. May isang ugali sa furunculosis at pagpapaunlad ng erysipelas. Ang presyon ng arterya ay nadagdagan. Ang balangkas ay nabago na osteoporotically, na may malubhang kurso ay may mga fractures ng mga buto-buto at vertebrae. Ang steroid na diyabetis ay nailalarawan sa pamamagitan ng insulin resistance. Ang hypokalemia ng iba't ibang degree depende sa antas ng hypercortisy. Ang pag-unlad ng kanyang mga sintomas ay nakasalalay sa biological activity at ang dami ng hormones na ipinagtatapon ng tumor at itinago ng cortex ng mga adrenal ng cortisol, corticosterone, aldosterone at androgens.

Ang isa sa mga katangian at paulit-ulit na mga sintomas ng sindrom ng ectopic na produksyon ng ACTH ay isang progresibong kalamnan ng kalamnan. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng mabilis na pagkapagod, binibigkas pagkapagod. Sa isang mas mataas na antas na ito ay sinusunod sa mas mababang mga limbs. Ang mga kalamnan ay nagiging malambot at malambot. Ang mga pasyente ay hindi maaaring makakuha ng up mula sa upuan o umakyat sa hagdan nang walang tulong. Kadalasan, ang pisikal na asthenia sa mga pasyente ay sinamahan ng mga sakit sa isip.

Ang mga sintomas na ito ay sanhi ng hypokalemia, na bunga ng pagtaas ng potassium excretion sa ilalim ng impluwensya ng labis na produksyon ng cortisol. Ang potasa nilalaman sa plasma ay karaniwang 3 mmol / l. Ang pagpapalabas nito sa sindrom ng ectopic production ng ACTH ay minsan ay umaabot sa isang malaking sukat at humahantong sa pagpapaunlad ng tinatawag na potassium diabetes. Kasabay nito, ang antas ng potasa sa mga kalamnan at puso ay bumababa, na ipinahayag ng mga katangian ng mga pagbabago sa ECG, ang alkaline na reserba ng dugo at ang antas ng mga bicarbonates ay tumataas. Bilang isang resulta, pag-aalis ng mga cell ng malalaking halaga ng mga sangkap at mapapalitan ng sosa at hydrogen ions hypokalemic alkalosis bubuo, na kung saan ay pinagsama kasama ang nauukol na bayad pagbabawas ng kloro ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente hypochloremia. Ang nadagdagang dami ng dugo ay nag-aambag sa pagpapaunlad ng hypertension sa mga pasyente.

Ang hyperpigmentation ng balat at mga mucous membrane ay isang katangian na manifestation ng syndrome ng ectopic AKTH production. Ang mga kulay ng pigmentation ay maaaring naiiba (mausok, tsokolate, kayumanggi, halos itim na may asul na kulay). Kung minsan ang pagpapalakas ng kulay ng balat sa loob ng mahabang panahon ay maaaring ang tanging tanda ng paghahayag ng isang ektopiko na tumor. Sa ilang mga pasyente, ang hyperpigmentation ay bubuo nang sabay sa mga sintomas ng hypercorticism.

Ang pag-unlad ng pinahusay na pigmentation sa balat ay depende sa pagtatago ng tumor-ectopic ACTH. At ang mga katangian nito ay maaaring naiiba mula sa ACTH ng hypophyseal pinagmulan. Samakatuwid, ang hormone ay naiiba na nakakaapekto sa kulay ng balat at pagpapasigla ng adrenal glands. Melasma, na bubuo sa syndrome ng ectopic pagtatago ng adrenocorticotropic hormone, ay maaaring inihambing sa balat hyperpigmentation sa mga pasyente na may mga bukol ng pitiyuwitari, na may Nelson syndrome at Addison ng sakit.

Para sa karamihan ng mga pasyente, ang klinikal na larawan ng hypercorticism ay uncharacteristic. Wala silang isang uri ng labis na katabaan, sa kabaligtaran, ang cachexia ay madalas na bubuo. Ang nangingibabaw na sintomas ay progresibong kalamnan kahinaan, hyperpigmentation ng balat at mauhog membranes, hypokalemic alkalosis, Alta-presyon, may kapansanan sa karbohidrat pagpapaubaya, emosyonal lability.

Sa ilang mga pasyente, nakita ang ACTH at CRF sa mga tumor, ngunit walang mga klinikal na manifestation ng kanilang presensya ang naobserbahan. Ang dahilan para sa mga ito ay ang isang maliit na aktibidad ng mga compounds secreted sa pamamagitan ng tumor o isang kakulangan ng oras para sa pag-unlad ng mga sintomas ng hypercorticism. Kaya, ang clinical manifestations sa mga pasyente na may sindrom ng ectopic ACTH ay maaaring tipikal ng Itenko-Cushing syndrome o bahagyang.

Ang mga sintomas ng sakit ay maaaring bumuo ng mabilis (para sa ilang buwan) o dahan-dahan (sa paglipas ng ilang taon). Bilang karagdagan sa mga pagbabago na likas sa hypercorticism, sa mga pasyente na may sindrom ng ectopic secretion ng ACTH, lumalabas ang mga katangian ng proseso ng tumor. Kadalasan mayroon silang isang pagkalasing, mga manifestations ng metastasis sa iba't ibang organo, mga sintomas ng compression ng vascular-plexus plexuses. Ang clinical manifestations ng syndrome ng ectopic production ng ACTH ay nakasalalay hindi lamang sa hypercorticism, kundi pati na rin sa iba pang mga hormones na maaaring mag-ipon ng tumor.

Ang mga pasyente na may ovate cell tumor ng bronchi ay inilarawan kung sino, bilang karagdagan sa produksyon ng ACTH, mayroon ang pagtatago ng ADH. Ang pinagsamang aksyon ng mga hormones na ito ay nagtago ng pag-unlad ng hypokalemia. Ito ay naniniwala na ang asymptomatic pagtaas sa pagtatago ng ADH ay madalas na nangyayari.

Napakabihirang mga kaso ng isang kumbinasyon ng mga produkto ng ectopic ng ACTH at paglago ng hormon. Ang isang 37-taong-gulang na pasyente na may clinical manifestations ng acromegaly, hypercortisy ay inilarawan; Ang malign bronchial carcinoid ay naglalaman ng ACTH at STH

Mayroong data sa isang 18-taong-gulang na pasyente na may gigantism, Itenko-Cushing syndrome. Pagkatapos ng autopsy, ang ACTH at STH ay nahiwalay sa carcinoid metastases sa atay. Bilang karagdagan, natagpuan ang somatotropinoma.

Ang pagtatago ng tumor ay iniulat kasama ng ACTH vasopressin, oxytocin, at neurofizin. Ang mga may-akda ay umaasa sa pagpapasiya ng osmolality ng suwero at ihi. Ang pagkakaroon ng vasopressin ay napansin sa pamamagitan ng pagbabawas ng kakayahan ng mga pasyente na tumugon sa stress ng tubig.