Plasmacytoma

Ang ganitong sakit bilang isang plasmacytoma ay nagiging sanhi ng maraming interes sa larangan ng immunological research, dahil ito ay nakikilala sa pamamagitan ng paggawa ng isang malaking bilang ng mga immunoglobulin na may homogenous na istraktura.

Ang Plasmacytoma ay tumutukoy sa mga malignant na mga tumor na binubuo ng mga selula ng plasma na lumalaki sa malambot na mga tisyu o sa loob ng axial skeleton.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiology

Sa nakalipas na mga taon, ang sakit na ito ay nagsimulang magpakita mismo ng mas madalas. Sa ano, sa mga taong masakit sa isang plasmacytoma sa itaas. Karaniwan, ang sakit ay diagnosed sa mga pasyente na mas matanda kaysa sa 25 taon, ngunit ang peak incidence ay bumaba sa 55-60 taon.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Mga sanhi plasmacytosis

Ang mga doktor ay hindi pa rin nakilala ang eksaktong dahilan kung bakit ang mga B-lymphocyte ay mutate sa mga selula ng myeloma.

[11],

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga pangunahing dahilan ng panganib para sa sakit na ito ay nakilala:

1. Ang mga matatandang lalaki at nasa edad na lalaki - ang plamocytoma ay nagsisimula nang bumuo kapag ang laki ng testosterone sa laki ng hormone sa katawan ay bumababa.
2. Ang mga taong wala pang 40 taong gulang ay nagtatampok ng 1% lamang ng mga pasyente na may sakit na ito, kaya masasabi na ang sakit ay mas madalas nakakaapekto pagkatapos ng 50 taon.
3. Pagmamana - tungkol sa 15% ng mga pasyente na may plasmacytoma na lumaki sa mga pamilya kung saan ang mga kamag-anak ng mga kaso ng mutasyon ng mga B lymphocyte ay nakarehistro.
4. Ang mga taong may labis na timbang - na may labis na katabaan, mayroong pagbawas sa metabolismo, na maaaring humantong sa pag-unlad ng sakit na ito.
5. Pag-iral sa mga radioactive substance.

[12], [13], [14]

Pathogenesis

Ang plasmacytoma ay maaaring mangyari sa anumang bahagi ng katawan. Single buto plasmacytoma arises mula sa mga cell plasma matatagpuan sa utak ng buto, habang extramedullary plasmacytoma ay pinaniniwalaan na lumabas dahil sa mga cell plasma matatagpuan sa mucous membranes. Ang parehong mga variant ng sakit ay iba't ibang mga grupo ng mga neoplasms sa mga tuntunin ng lokasyon, tumor paglala at pangkalahatang kaligtasan ng buhay. Ang ilang mga may-akda ay nag-iisip ng solong plasmacytic buto bilang marginal cellular lymphoma na may malawak na plasmacytic differentiation.

Cytogenetic mga pag-aaral ipakita ang isang panaka-nakang pagkawala ng chromosome 13, chromosome braso 1p at chromosome braso 14Q, pati na rin mga site sa chromosome arm 19p, 9q at 1Q. Ang Interleukin 6 (IL-6) ay isinasaalang-alang pa rin ang pangunahing kadahilanan ng panganib para sa pagpapatuloy ng mga karamdaman na dulot ng mga selula ng plasma.

Ang ilang mga hematologists isaalang-alang ang solong plasmacytic buto bilang isang intermediate yugto sa paglaki mula sa monoklonal gammopathy ng hindi maliwanag etiology sa maramihang mga myeloma.

[15], [16], [17], [18]

Mga sintomas plasmacytosis

Sa pamamagitan ng plasmacytoma o myeloma, ang mga bato, joints at kaligtasan sa sakit ng pasyente ay lubhang malubhang nagdurusa. Ang mga pangunahing sintomas ay depende sa yugto ng sakit. Kapansin-pansin na sa 10% ng mga kaso ang pasyente ay hindi napapansin ang anumang di-pangkaraniwang mga sintomas, dahil ang paraprotein ay hindi ginawa ng mga selula.

Sa pamamagitan ng isang maliit na bilang ng mga malignant cells, ang plasmacytoma ay hindi nagpapakita mismo. Ngunit kapag ang mga kritikal na antas ng mga cell na ito ay naabot, ang synthesis ng paraprotein ay nangyayari sa pag-unlad ng mga sumusunod na clinical sintomas:

1. Lomit joints - may mga sakit sa mga buto.
2. Ang tendons ay may sakit, ang pathological protina ay idineposito sa kanila, na lumalabag sa mga pangunahing pag-andar ng mga organo at inis ng kanilang mga receptor.
3. Sakit sa rehiyon ng puso
4. Mga madalas na bali ng mga buto.
5. Bawasan ang kaligtasan sa sakit - ang mga depensa ng katawan ay inhibited, dahil ang buto ng utak ay gumagawa ng masyadong ilang leukocytes.
6. Ang isang malaking halaga ng kaltsyum mula sa sirang tissue ng buto ay pumapasok sa dugo.
7. Paglabag sa mga bato.
8. Anemia.
9. DIC-syndrome na may pag-unlad ng hypocoagulation.

Mga Form

May tatlong mga hiwalay na mga grupo ng mga sakit, ang ilan sa International Paggawa Group sa myeloma: nag-iisa plasmacytoma ng buto (SPB), vnekostnaya o extramedullary plasmacytoma (EP) at multifocal anyo maramihang myeloma, na kung saan ay alinman sa isang pangunahin o pabalik-balik.

Para sa simple, solong plasmacytomas ay maaaring nahahati sa 2 mga grupo depende sa lokasyon:

• Plasmacytoma ng sistema ng buto.
• Extramedullary plasmacytoma.

Ang pinaka-karaniwan sa mga ito ay isang solong plasmacytoma ng buto. Ito ay tungkol sa 3-5% ng lahat ng mga malignant na tumor na dulot ng mga selula ng plasma. Nangyayari sa anyo ng mga lytic lesyon sa loob ng axial skeleton. Ang extramedullary plasmacytoma ay pinaka-karaniwan sa itaas na respiratory tract (85%), ngunit maaaring ma-localize sa anumang soft tissue. Halos kalahati ng mga kaso ay paraproteinemia.

Solitary plasmocytoma

Ang nag-iisang plasmacytoma ay isang tumor na binubuo ng mga selula ng plasma. Ang sakit na ito ng bone tissue ay lokal, na siyang pangunahing pagkakaiba sa plasmacytoma. Sa ilang mga pasyente, nag-iisa ang nag-iisa na myeloma, na maaaring mabago nang maraming beses.

Sa isang nag-iisang plasmacytoma, ang buto ay naapektuhan sa ilang isang site. Kapag nagsasagawa ng pagsusuri sa laboratoryo, ang pasyente ay nasuri na may kapansanan sa paggamot ng bato, hypercalcemia.

Sa ilang mga kaso, ang sakit ay ganap na hindi nakikita, kahit na hindi binabago ang mga pangunahing klinikal na tagapagpahiwatig. Ang prognosis para sa pasyente ay mas kanais-nais kaysa sa maraming myeloma.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Extramedullary plasmacytoma

Ang extramedullary plasmacytoma ay isang malubhang sakit kung saan ang mga selula ng plasma ay nabago sa malignant na mga tumor na mabilis na kumakalat sa buong katawan. Bilang isang panuntunan, ang ganitong uri ng tumor ay bubuo sa mga buto, bagaman sa ilang mga kaso ay maaaring ma-localize sa iba pang mga tisyu ng katawan. Kung ang tumor ay nakakaapekto lamang sa mga selula ng plasma, ang isang nakahiwalay na plasmacytoma ay masuri. Mayroong maraming plasmacytomas, maaaring magsalita ng maraming myeloma.

[25], [26], [27]

Plasmocytoma ng gulugod

Ang plasmocytoma ng gulugod ay nailalarawan sa mga sumusunod na sintomas:

1. Malakas na sakit sa gulugod. Sa kasong ito, ang sakit ay maaaring lumaki unti-unti, nang sabay-sabay na may pagtaas sa tumor. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay naisalokal sa isang lugar, sa iba pa - sa mga kamay o paa. Ang ganitong sakit ay hindi nawawala matapos ang pagkuha ng mga analgesic ng OTC.
2. Binabago ng pasyente ang sensitivity ng balat ng mga binti o kamay. Kadalasan ay may kumpletong pamamanhid, isang pangingisngis, sobra o hypoesthesia, pagtaas ng temperatura ng katawan, lagnat, o kabaligtaran ng damdamin.
3. Mahirap na lumipat ang pasyente. Ang mga pagbabago sa gait, at ang mga problema sa paglalakad ay maaaring mangyari.
4. Nahihirapan ang pag-ihi at pag-alis ng laman ang mga bituka.
5. Anemia, madalas pagkapagod, kahinaan sa buong katawan.

Plasmocytoma ng buto

Kapag nagtatapos ang B-lymphocytes sa mga pasyente sa plasmacytoma buto sa ilalim ng impluwensiya ng ilang mga kadahilanan, ang isang kabiguan ay nangyayari - sa halip na plasmocytes, isang myeloma cell ang nabuo. Ito ay nailalarawan sa mga mapaminsalang katangian. Ang mutated cell ay nagsisimula upang i-clone ang sarili nito, na pinatataas ang bilang ng mga myeloma cells. Kapag ang mga selulang ito ay nagsimulang makaipon, ang plasmacytoma ng buto ay bumubuo.

Ang myeloma cell ay bumubuo sa utak ng buto at nagsimulang tumubo mula dito. Sa tisyu ng buto aktibong nahahati. Sa sandaling ang mga selyula na ito ay pumasok sa tisyu ng buto, nagsisimula silang i-activate ang mga osteoclast na sirain ito at lumikha ng mga voids sa loob ng mga buto.

Ang karamdaman ay dahan-dahan. Sa ilang mga kaso, maaaring tumagal ng tungkol sa dalawampung taon mula sa sandali ng B-lymphocyte mutation bago ang diagnosis ng sakit.

Plasmocytoma ng mga baga

Ang plasmacytoma ng baga ay isang relatibong bihirang sakit. Kadalasang nakakaapekto ito sa mga lalaking may edad na 50 hanggang 70 taon. Karaniwan, ang mga atypical plasma cells ay tumubo sa malaking bronchi. Kapag nag-diagnose, maaari mong makita ang malinaw na limitado, bilugan greyish-dilaw unipormeng nodules.

Kapag ang baga plasmacytoma ay hindi apektado ng utak ng buto. Ang mga metastases ay kumakalat sa pamamagitan ng hematogenous na paraan. Kung minsan ang mga kalapit na mga lymph node ay kasangkot sa proseso. Kadalasan, ang sakit ay asymptomatic, ngunit sa mga bihirang kaso, ang mga sintomas ay posible:

1. Madalas na ubo na may plema.
2. Masakit sensations sa dibdib.
3. Palakihin ang temperatura ng katawan sa mga mababang-grade na figure.

Sa panahon ng mga pagsusuri sa dugo, walang nakita na mga pagbabago. Ang paggamot ay binubuo sa pagsasagawa ng operasyon na may pag-alis ng pathological foci.

Diagnostics plasmacytosis

Isinasagawa ang diagnosis ng plasmacytoma gamit ang mga sumusunod na pamamaraan:

1. May isang anamnesis - hinuhulaan ng dalubhasa ang pasyente tungkol sa likas na katangian ng sakit, nang lumitaw sila, kung ano ang iba pang mga sintomas na maaaring ihiwalay niya.
2. Ang doktor Sinusuri ng pasyente - ang hakbang na ito ay maaaring kilalanin ang mga pangunahing tampok plasmacytoma (pulse rate, maputla balat, maramihang mga hematoma, tumor seal sa mga kalamnan at mga buto).
3. Ang pagsasagawa ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo - sa myeloma, ang mga tagapagpahiwatig ay magiging tulad ng sumusunod:

• ESR - hindi mas mababa sa 60 mm kada oras.
• Bawasan ang bilang ng mga erythrocytes, reticulocytes, leukocytes, platelets, monocytes at neutrophils sa serum ng dugo.
• Nabawasan ang antas ng hemoglobin (mas mababa sa 100 g / l).
• Maraming mga plasmatic na selula ang maaaring makita.

4. Pagdadala ng isang pagsusuri sa biochemical blood - kapag natagpuan ang isang plasmacytoma:

• Palakihin ang halaga ng kabuuang protina (hyperproteinemia).
• Bawasan ang albumin (hypoalbuminemia).
• Pagtaas ng uric acid.
• Taasan ang antas ng kaltsyum sa dugo (hypercalcemia).
• Palakihin ang creatinine at urea.

5. Pagsasagawa ng isang myelogram - sa proseso ang istruktura ng mga selula na nasa utak ng buto ay pinag-aralan. Sa sternum, ang pagbutas ay ginawa sa tulong ng isang espesyal na tool, mula sa kung saan ang isang maliit na halaga ng buto utak ay nakuha. Sa myeloma, ang mga tagapagpahiwatig ay magiging tulad ng sumusunod:

• Mataas na antas ng mga selula ng plasma.
• Ang isang malaking bilang ng mga cytoplasm ay natagpuan sa mga selula.
• Ang normal na hematogenesis ay nalulumbay.
• May mga maliit na mga cell na hindi normal.

6. Ang pag-aaral ng mga marka ng laboratoryo ng plasmacytoma - ang dugo mula sa ugat ay ipinag-uutos sa maagang umaga. Minsan maaari mong gamitin ang ihi. Kapag ang plasmacytoma sa dugo ay matatagpuan paraproteins.
7. Pagsasagawa ng isang pangkalahatang pagsusuri ng ihi - ang pagpapasiya ng mga katangiang pisiko-kemikal ng ihi ng pasyente.
8. Pagdadala ng isang radiography ng mga buto - sa tulong ng paraang ito posible upang malaman ang mga lugar ng kanilang pagkatalo, at upang gawin ang pangwakas na pagsusuri.
9. Pagsasagawa ng spiral computed tomography - gawin ang isang buong serye ng mga X-ray na imahe, salamat sa kung saan maaari mong makita: kung saan eksakto ang buto at panggulugod kapinsala ay nawasak at kung saan ang malambot na tisyu ay may mga tumor.

[28], [29]

Pamantayan ng diagnostic para sa isang solong plasmacytoma ng buto

Iba't ibang pamantayan para sa pagtukoy ng iisang plasmacytoma ng buto. Ang ilang mga hematologist ay kinabibilangan ng mga pasyente na may higit sa isang sugat at isang mataas na myelomal na protina at ibukod ang mga pasyente na umunlad sa isang sakit sa loob ng 2 taon o kung mayroon silang pathological na protina pagkatapos ng radiation therapy. Batay sa mga resulta ng magnetic resonance imaging (MRI), daloy cytometry at polymerase chain reaction (PCR), ang mga sumusunod na pamantayan sa diagnostic ay kasalukuyang ginagamit:

• Ang pagkasira ng buto ng buto sa isang lugar sa ilalim ng impluwensya ng mga panggagaya ng mga selula ng plasma.
• Ang pagpasok ng buto sa utak ng mga selula ng plasma ay hindi hihigit sa 5% ng kabuuang bilang ng nucleated cells.
• Hindi pagkakaroon ng osteolytic lesyon ng mga buto o iba pang mga tisyu.
• Ang kawalan ng anemya, hypercalcemia o dysfunction ng bato.
• Mababang antas ng serum o ihi monoclonal protina konsentrasyon

[30], [31], [32], [33]

Pamantayan ng diagnostic para sa extramedullary plasmacytoma

• Pagpapasiya ng monoclonal plasma cells sa pamamagitan ng tissue biopsy.
• Ang pagpasok ng buto sa utak ng mga selula ng plasma ay hindi hihigit sa 5% ng kabuuang bilang ng nucleated cells.
• Hindi pagkakaroon ng osteolytic lesyon ng mga buto o iba pang mga tisyu.
• Ang kawalan ng hypercalcemia o kakulangan ng bato.
• Mababang konsentrasyon ng whey protein M, kung kasalukuyan.

[34], [35], [36]

Iba't ibang diagnosis

Ang mga kalansay na anyo ng sakit ay kadalasang umuunlad sa maramihang myeloma sa loob ng 2-4 taon. Dahil sa pagkakapareho ng kanilang cellular, ang plasmacytomas ay dapat naiiba mula sa maraming myeloma. Para sa SPB at extramedullary plasmacytoma katangian ay ang pagkakaroon ng mga lamang ng isang lokasyon ng sugat (alinman sa buto o sa malambot na tisyu), normal na utak ng buto istraktura (<5% plasma cell), ang kawalan o mababang antas ng paraproteins.

[37], [38], [39]

Paggamot plasmacytosis

Ang plasmacytoma o myeloma ay itinuturing na may ilang mga pamamaraan:

1. Pagpapatakbo ng stem cell transplantation o paglipat ng buto ng utak.
2. Pagsasagawa ng chemotherapy.
3. Therapy radiation.
4. Ang operasyon upang alisin ang buto na napinsala.

Ang kemoterapi ay ginagamit para sa maramihang plasmacytoma. Bilang isang patakaran, ang paggamot ay isinasagawa sa tulong ng isang gamot (monochemotherapy). Ngunit sa ilang kaso, ang isang komplikadong maraming gamot ay kinakailangan.

Ang chemotherapy ay isang epektibong paraan ng paggamot sa myeloma. Sa 40% ng mga pasyente ay may kumpletong pagpapatawad, sa 50% - bahagyang pagpapatawad. Sa kasamaang palad, maraming mga pasyente na may pagpasa ng sakit sa pagbabalik ng oras.

Upang alisin ang mga pangunahing sintomas, ang mga plasmacytomas ay inireseta ng iba't ibang mga pangpawala ng sakit, pati na rin ang mga pamamaraan:

1. Magnetoturbotron - ang paggamot ay isinasagawa gamit ang isang mababang dalas na magnetic field.
2. Electrosleep - ang paggamot ay isinasagawa sa tulong ng mga mababang dalas na mga alon ng salpok.

Sa myeloma, kinakailangan ding gamutin ang mga nauugnay na sakit: ang pagkabigo sa bato at metabolismo ng calcium.

Paggamot ng isang solong plasmacytoma ng buto

Karamihan sa mga oncologist ay gumagamit ng humigit-kumulang 40 Gy para sa pinsala sa utak at 45 Gy para sa iba pang mga leeg ng buto. Para sa mga lesyon na mas malaki kaysa sa 5 cm, dapat na isaalang-alang ang lakas ng 50 Gy.

Tulad ng iniulat sa Liebross et al. Pag-aaral, walang link sa pagitan ng dosis ng radiation at ang pagkawala ng monoclonal protein.

Ang kirurhiko paggamot ay kontraindikado sa kawalan ng estruktural kawalan ng timbang o neurological disorder. Ang chemotherapy ay maaaring isaalang-alang bilang ang ginustong pamamaraan ng therapy para sa mga pasyente na hindi tumugon sa radiation therapy.

Paggamot ng extramedullary plasmacytoma

Ang paggamot ng extramedullary plasmacytoma ay batay sa radiosensitivity ng tumor.

Ang therapy therapy (surgical intervention at radiation therapy) ay isang karaniwang paggamot, depende sa resectability ng sugat. Ang pinagsamang paggamot ay maaaring magbigay ng pinakamahusay na mga resulta.

Ang pinakamainam na dosis ng pag-iilaw para sa mga lokal na sugat ay 40-50 Gy (depende sa laki ng tumor) at isinasagawa para sa 4-6 na linggo.

Dahil sa mataas na antas ng paglahok ng lymph node, ang mga zone na ito ay dapat ding kasama sa field ng radiation.

Maaaring isaalang-alang ang chemotherapy para sa mga pasyente na may matigas na anyo ng sakit o may pag-ulit ng plasmacytoma.

Pagtataya

Ang ganap na paggaling na may plasmacytoma ay halos imposible. Tanging may iisang mga tumor at napapanahong paggamot ay maaari naming pag-usapan ang isang kumpletong lunas. Ang mga sumusunod na pamamaraan ay ginagamit: pagtanggal ng buto na napinsala; paglipat ng buto tissue; stem cell transplantation.

Kung ang pasyente ay sumusunod sa ilang mga kondisyon, maaaring magkaroon ng isang matagal na pagpapataw:

1. Sa myeloma, walang malubhang kasabwat ang nasuri.
2. Ang pasyente ay nagpapakita ng mataas na sensitivity sa mga cytostatic na gamot.
3. Walang malubhang epekto sa paggamot.

Sa pamamagitan ng maayos na napiling paggamot mula sa chemotherapy at pagpapatapon ng mga steroid na gamot ay maaaring tumagal ng dalawa hanggang apat na taon. Sa mga bihirang kaso, ang mga pasyente ay maaaring mabuhay pagkatapos diagnosis at paggamot para sa sampung taon.

Sa karaniwan, sa chemotherapy, 90% ng mga pasyente ay nakatira nang higit sa dalawang taon. Kung ang paggamot ay hindi upang magsagawa ng isang buhay span ay hindi lalampas sa dalawang taon.

[40]