Coarctation ng aorta: sintomas, diagnosis, paggamot

Coarctation ng aorta - isang narrowing ng aorta limitado, na hahantong sa mga sisidlan ng itaas na sanga Alta-presyon, kaliwa ventricular hypertrophy, at organ hypoperfusion tiyan at mas mababang paa't kamay. Sintomas ng aorta coarctation mag-iba depende sa antas ng pag-ikli at ang lawak - mula sa ulo sa dibdib sakit, malamig na paa't kamay, kahinaan at pagkapilay upang fulminant pagpalya ng puso at pagkabigla. Ang maingay na ingay ay maaaring marinig sa lugar ng paghuhugas. Ang pagsusuri ay batay sa echocardiography o CT o MR angiography. Paggamot ng aortic coarctation - lobo angioplasty na may stenting o surgical correction. Inirerekomenda upang maiwasan ang endocarditis.

Ang coarctation ng aorta ay 8-10% sa lahat ng mga depekto sa puso ng congenital. Ito ay nakasaad sa 10-20% ng mga pasyente na may Shereshevsky-Turner syndrome. Ang ratio ng mga lalaki at babae ay 2: 1.

Coarctation ng aorta ay karaniwang develops sa proximal thoracic aorta nang direkta sa ilalim ng mga punto ng pinagmulan ng subclavian arterya. Ang pagkakalbo ng tiyan aorta ay bihira. Coarctation ng mga depekto ay maaaring ihiwalay o isama sa ibang mga katutubo anomalya (hal, bikuspidalny aorta balbula, ventricular septal depekto, ng aorta stenosis, patent ductus arteriosus, parang mitra balbula abnormalities, utak aneurysm).

Physiological epekto isama ang isang pagtaas sa presyon ng load sa kaliwang ventricle, kaliwa ventricular hypertrophy, hyperperfusion itaas na kalahati ng katawan, kabilang ang utak, at hypoperfusion ng tiyan at mas mababang paa't kamay.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sintomas ng coarctation ng aorta

Marahil ay may dalawang variant ng coarctation ng aorta:

• nakahiwalay na coarctation (uri ng pang-adulto);
• coarctation ng aorta sa kumbinasyon sa bukas na arterial duct, ang aortic constriction ay matatagpuan pre- o post-positive (uri ng mga bata).

Ang uri ng mga bata ng coarctation ay pinaka-kalaban, dahil ito ay sinamahan ng masyadong maagang pagbuo ng mataas na baga Alta-presyon. Ang narrowing ng aorta pagharang ng daloy ng dugo mula sa puso sa mga organo ng ibabang kalahati ng katawan, at dahil doon pagtaas ng presyon ng dugo sa itaas ng pagsisikip. Ito ay humantong sa pagbuo ng mga tampok ng isang saligang batas - "athletic" katawan na may mahusay na binuo balikat magsinturon, pati na rin sa paglitaw ng mga reklamo katangian ng hypertension (pananakit ng ulo, nosebleeds). Sa natural na depekto ay maaaring bumuo ng morphological pagbabago ng coronary arteries, ang pangalawang fibroelastosis sa loob at kaliwa ventricular myocardium, tserebral sirkulasyon disorder o pagdurugo sa utak, na rin degrades ang mga resulta nakabinbin kirurhiko paggamot.

Sa pamamagitan ng isang makabuluhang narrowing sa neonatal panahon gumagala shock ay maaaring bumuo ng bato hikahos (oliguria o anuria), at metabolic acidosis, recalling klinika iba pang mga systemic sakit tulad ng sepsis.

Ang mas kaunting pagbibigkas ay maaaring hindi lumitaw sa clinically sa unang taon ng buhay. Ang mga sintomas na walang pahiwatig ng coarctation ng aorta (halimbawa, sakit ng ulo, sakit sa dibdib, kahinaan at pagkapilay sa panahon ng ehersisyo) ay maaaring lumitaw habang lumalaki ang bata. Kadalasan mayroong hypertension, ngunit ang pagkabigo ng puso ay bihirang bubuo pagkatapos ng panahon ng neonatal. Bihirang mayroong isang aneurysm rupture ng utak, na humahantong sa subarachnoid o intracranial hemorrhage.

Ang karaniwang mga resulta para sa pisikal na pagsusuri ay ang hypertension ng mga sisidlan sa itaas na mga paa't kamay. Ang pulso sa femoral artery ay mahina o mahina, mababa o hindi maituturing na BP sa mas mababang paa't kamay. Ang Systolic murmur ng intensity ejection 2-3 / 6 ay pinakinggan sa interblade area sa kaliwa. Ang pinalawak na intercostal collateral arteries ay maaaring humantong sa paglitaw ng matagal na ingay sa intercostal space. Girls na may coarctation ng aorta ay maaaring mamarkahan ni Turner syndrome, isang katutubo sakit na kung saan ang pagbuo ng lymph edema ng ang mga binti, ang wing folds sa leeg, square dibdib, cubitus valgus, malawak spaced nipples.

Sa kawalan ng paggagamot sa karampatang gulang, ang natitirang pagkabalisa sa puso ng puso, aortic rupture, intracranial hemorrhage, hypertensive encephalopathy at hypertension ay maaaring bumuo.

Pagsusuri ng aortic coarctation

Diagnosis iminumungkahi batay sa klinikal na data (kabilang ang pagsukat ng presyon ng dugo sa lahat ng apat na limbs) sa radyograp dibdib at ECG mga laman-loob, tumpak na diagnosis ay batay sa dalawang-dimensional echocardiography o kulay dopplerkardiografiey CT o MR angiography.

Ang clinical diagnosis ng coarctation ng aorta ay tiyak, ang mga sintomas ng katangian ay nakakaakit ng pansin kahit na sa unang eksaminasyon. Ang lugar ng puso ay hindi nagbago. Ang mga hangganan ng kamag-anak na dullness ng puso ay hindi pinalawak. Ang isang malakas na systolic murmur ay naririnig batay sa puso, isang punto ng pinakamataas na pakikinig ay sa pagitan ng mga blades ng balikat sa antas ng ikalawang thoracic vertebra. Ang pulso sa femoral artery ay weakened o hindi maaaring palpable. Ang presyon ng arterya sa mga binti ay makabuluhang nabawasan o hindi natukoy. Kung ang depekto ay unang diagnosed sa edad na higit sa 1 taon, ito ay nagpapahiwatig nito relatibong mababang kalubhaan. Ang ipinahayag na coarctation ng aorta ay nagpapakita ng sarili sa mga unang buwan ng buhay sa pamamagitan ng pagkabalisa, kawalan ng timbang, kawalan ng gana. Dahil ang pagsukat ng presyon ng dugo sa mga bata ay mahirap, sa pagsusulit ay kinakailangang matukoy ang pulso sa femoral arteries at suriin ang mga katangian nito.

Ang ECG ay karaniwang nagpapakita ng kaliwang ventricular hypertrophy, ngunit ang ECG ay maaaring maging normal. Sa mga bagong panganak at mga bata sa unang mga buwan ng buhay, ang ECG ay mas malamang na magpakita ng tamang ventricular hypertrophy o blockade ng kanang paa ng bundle ng Hisnia kaysa sa kaliwang ventricular hypertrophy.

Radiographically, posible na kilalanin ang pag-usbaw ng mga mas mababang mga dulo ng mga buto-buto dahil sa presyon ng masidhing pinalawak at nakakabuklod na mga arterya ng intercostal. Ang puso ay maaaring magkaroon ng globular o "aortic", configuration ng ovoid na may nakataas na tuktok. Ang radiology ng thoracic organs ay nagpapakita ng coarctation sa anyo ng isang "3" sign sa rehiyon ng lilim ng superior anterior mediastinum. Ang laki ng puso ay normal, maliban kung ang pagpalya ng puso ay bubuo. Advanced pagitan ng tadyang collateral arteries ay maaaring uzurirovat 3-8 th buto-buto, kung saan ang buto-buto sa loop sa ibabang recesses lilitaw sa parehong oras Uzury gilid madalang na nabuo hanggang 5 taong gulang.

Kapag ina-scan ang aorta, isang suprasternal na posisyon ay ginagamit. Ang mga di-tuwirang echocardiographic na mga palatandaan na nagkukumpirma ng coarctation - poststenotic pagpapalaki ng aorta, hypertrophy at dilatation ng ventricles.

Ang catheterization ng puso at angiocardiography ay ipinahiwatig sa mga kaso kung saan ang likas na katangian ng magkakatulad na mga depekto sa puso ay hindi malinaw o may hinala ng break ng aortic arch.

Ang kaugalian ng diagnosis ay ginagawa sa lahat ng mga kondisyon na sinamahan ng mas mataas na presyon ng dugo. Sa pabor ng coarctation ng aorta ay nagpapahiwatig ng isang makabuluhang pagpapahina o kawalan ng pulso sa femoral arteries. Katulad na mga klinikal na mga palatandaan ay maaaring nasa nonspecific aorto-arteritis - autoimmune sakit, kung saan ang panloob na shell ng mga pangunahing vascular proliferative proseso bubuo, na nagreresulta sa nabawasan vascular lumen at nadagdagan presyon ng dugo. Dahil sa walang simetrya na mga vascular lesyon, ang hindi nonspecific aorto-arteritis ay tinatawag na "isang sakit ng ibang pulso".

[6], [7], [8]

Paggamot ng coarctation ng aorta

Gumagana ang paggamot. Sa mga bata ng mga unang buwan at taon ng buhay, ang sakit ay malubhang dahil sa maliit na bilang ng mga collaterals, na ginagawang kinakailangan upang maisagawa ang maagang operasyon ng operasyon. Kung ang kurso ng depekto ay hindi malubha. Upang maiwasan ang recoarction sa lugar ng pagwawasto, mas mabuti na ipagpaliban ang operasyon sa 6-14 taon. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng isang resection ng narrowed aorta at ang pagpapataw ng isang gawa ng tao patch sa site na ito.

Newborns may clinical manifestations kinakailangang stabilize ng cardiopulmonary sakit, na kung saan ay karaniwang natupad sa pamamagitan ng pagbubuhos ng prostaglandin E1 [0.05-0.10 g / (kg x min), pagkatapos ng pagbabawas sa hindi bababa sa epektibong dosis] upang buksan ang ductus arteriosus. Pagkatapos nito, ang dugo mula sa arterya ng baga ay maaaring pumasok sa descending aorta sa pamamagitan ng maliit na tubo, pagpapabuti ng systemic perfusion at pagpigil sa pagpapaunlad ng metabolic acidosis. Ang mga short-acting inotropes (halimbawa, dopamine, dobutamine), diuretics at O2 ay ginagamit upang gamutin ang pagkabigo ng puso.

Bago ang pagwawasto para sa paggamot ng hypertension, maaaring gamitin ang mga blocker; ang paggamit ng ACE inhibitors ay dapat na iwasan. Pagkatapos ng operasyon, ang mga blocker, ACE inhibitor o angiotensin II receptor blocker ay ginagamit upang itama ang hypertension.

Ang hindi kanais-nais ay ang tanong ng ginustong pamamaraan ng radikal na pagwawasto ng depekto. Sa ilang mga sentro, ang balon angioplasty ay ginustong may o walang stenting, ngunit ang iba ay ginusto ang pag-aayos ng kirurhiko at iwanan ang lobo angioplasty para sa recoarction pagkatapos ng pag-aayos ng kirurhiko. Ang unang dalas ng matagumpay na pagwawasto pagkatapos ng angion ng lobo ay 80-90%; na may kasunod na mga catheterizations, ang stent ay maaaring mapalawak habang lumalaki ang bata.

Ang operasyon para sa pagwawasto ng coarctation isama ang resection at application ng isang anastomosis end-to-end, aortoplasty sa pamamagitan ng patch at aortoplasty na may patch mula sa kaliwang subclavian artery. Ang pagpili ay depende sa anatomya ng dungis at ang mga kagustuhan ng sentro. Ang kirurhiko pagkasira ay mas mababa sa 5% sa pagkakaroon ng clinical manifestations sa mga sanggol at mas mababa sa 1% sa mas matatandang bata. Kadalasan ang nananatiling coarctation ay nananatiling (6-33%). Bihirang lumilikha ng paraplegia bilang resulta ng pag-clamping ng aorta sa panahon ng operasyon.

Ang lahat ng mga pasyente, hindi alintana kung ang isang pagwawasto ng depekto ay ginanap o hindi, ay dapat tumanggap ng endocarditis prophylaxis bago ang mga dental o surgical procedure kung saan ang bacteraemia ay maaaring bumuo.