Aortic stenosis: pangkalahatang-ideya

Ang aortic stenosis ay isang pagpapaliit ng aortic valve na naglilimita sa daloy ng dugo mula sa kaliwang ventricle papunta sa pataas na aorta sa panahon ng systole. Ang mga sanhi ng aortic stenosis ay kinabibilangan ng congenital bicuspid aortic valve, idiopathic degenerative sclerosis na may calcification, at rheumatic fever.

Ang progresibong aortic stenosis na walang paggamot ay humahantong sa klasikong triad ng syncope, angina, at exertional dyspnea; maaaring mangyari ang pagpalya ng puso at arrhythmia. Kasama sa mga tampok na katangian ang mababang-amplitude, delayed-peaking na carotid pulse at isang crescendo-decrescendo ejection murmur. Ang diagnosis ay sa pamamagitan ng pisikal na pagsusuri at echocardiography. Ang asymptomatic aortic stenosis ay madalas na hindi nangangailangan ng paggamot. Sa mga bata, ginagamit ang balloon valvotomy para sa progresibong malubhang aortic stenosis o para sa mga klinikal na sintomas; Ang pagpapalit ng balbula ay ipinahiwatig sa mga matatanda.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga istatistika

Ang pagkalat ng aortic stenosis, ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay nagbabago mula 3-4 hanggang 7%. Sa edad, ang dalas ng depektong ito ay tumataas, na umaabot sa 15-20% ng mga taong higit sa 80 taong gulang, at sa pagtaas ng pag-asa sa buhay ng populasyon, ang saklaw ng depektong ito sa populasyon ay tataas. Ang nangingibabaw na kasarian ay lalaki (2.4: 1), ngunit sa mas matandang subgroup, ang mga babae ang nangingibabaw. Ang aortic stenosis ay nahahati sa pinagmulan sa congenital at nakuha, ayon sa lawak ng sugat - sa nakahiwalay at pinagsama, sa pamamagitan ng lokalisasyon - sa valvular, supravalvular, infravalvular o sanhi ng hypertrophic cardiomyopathy.

Mga sanhi ng aortic stenosis

Ang aortic sclerosis, pampalapot ng mga istruktura ng balbula na may fibrosis at calcification (sa una ay walang stenosis) ay ang pinakakaraniwang sanhi ng aortic stenosis sa mga matatanda; sa edad, ang aortic sclerosis ay umuusad sa stenosis sa hindi bababa sa 15% ng mga pasyente. Ang aortic sclerosis din ang pinakakaraniwang sanhi ng aortic stenosis na humahantong sa pangangailangan para sa surgical treatment. Ang aortic sclerosis ay kahawig ng atherosclerosis, na may lipoprotein deposition, aktibong pamamaga at calcification ng mga balbula; Ang mga kadahilanan ng panganib ay pareho.

Ang pinakakaraniwang sanhi ng aortic stenosis sa mga pasyenteng wala pang 70 taong gulang ay congenital bicuspid aortic valve. Ang congenital aortic stenosis ay natutukoy sa 3-5 bawat 1000 live na panganganak, mas madalas sa mga lalaki.

Sa mga umuunlad na bansa, ang pinakakaraniwang sanhi ng aortic stenosis ay rheumatic fever sa lahat ng pangkat ng edad. Ang supravalvular aortic stenosis ay maaaring sanhi ng congenital membrane o hypoplastic na pagpapaliit sa itaas ng sinuses ng Valsalva, ngunit bihira. Ang isang sporadic variant ng supravalvular aortic stenosis ay nauugnay sa mga katangian ng facial features (mataas at malawak na noo, hypertelorism, strabismus, nakataas na ilong, mahabang philtrum, malawak na bibig, abnormal na paglaki ng ngipin, chubby cheeks, micrognathia, low-set na tainga). Kapag nauugnay sa maagang idiopathic hypercalcemia, ang form na ito ay kilala bilang Williams syndrome. Ang subvalvular aortic stenosis ay sanhi ng congenital membraneous o fibrous ring na matatagpuan sa ibaba ng aortic valve; bihira din ito.

Ang aortic regurgitation ay maaaring nauugnay sa aortic stenosis. Humigit-kumulang 60% ng mga pasyente na higit sa 60 taong gulang na may makabuluhang aortic stenosis ay mayroon ding mitral annular calcification, na maaaring humantong sa makabuluhang mitral regurgitation.

Bilang resulta ng aortic stenosis, unti-unting nabubuo ang left ventricular hypertrophy. Ang makabuluhang left ventricular hypertrophy ay nagdudulot ng diastolic dysfunction at, kung umuunlad, ay maaaring humantong sa pagbaba ng contractility, ischemia, o fibrosis, na alinman sa mga ito ay maaaring magdulot ng systolic dysfunction at heart failure (HF). Ang paglaki ng kaliwang ventricular ay nangyayari lamang kapag ang myocardium ay nasira (halimbawa, sa panahon ng myocardial infarction). Ang mga pasyente na may aortic stenosis ay mas malamang na magdusa mula sa pagdurugo mula sa gastrointestinal tract o iba pang mga lokalisasyon (Gade syndrome, hepatorenal syndrome), dahil ang isang mataas na antas ng trauma sa lugar ng stenotic valves ay nagpapataas ng sensitivity ng von Willebrand factor sa pag-activate ng plasma metalloprotease at maaaring mapataas ang platelet clearance. Ang pagdurugo ng gastrointestinal ay maaari ding resulta ng angiodysplasia. Ang hemolysis at aortic dissection ay nangyayari nang mas madalas sa mga naturang pasyente.

Ano ang nagiging sanhi ng aortic stenosis?

[ 6 ], [ 7 ]

Mga sintomas ng aortic stenosis

Ang congenital aortic stenosis ay karaniwang asymptomatic hanggang sa hindi bababa sa 10 hanggang 20 taong gulang, pagkatapos nito ang mga sintomas ng aortic stenosis ay maaaring magsimulang umunlad nang mabilis. Sa lahat ng anyo, ang hindi ginagamot na progresibong aortic stenosis sa kalaunan ay humahantong sa syncope sa panahon ng ehersisyo, angina, at igsi ng paghinga (ang tinatawag na SAD triad). Maaaring kabilang sa iba pang mga sintomas ng aortic stenosis ang pagpalya ng puso at mga arrhythmia, kabilang ang ventricular fibrillation, na maaaring humantong sa biglaang pagkamatay.

Ang pagkahimatay sa panahon ng pisikal na pagsusumikap ay nabubuo dahil ang functional na estado ng puso ay hindi makapagbibigay ng kinakailangang antas ng suplay ng dugo sa panahon ng pisikal na aktibidad. Ang pagkahimatay nang walang pisikal na pagsusumikap ay bubuo dahil sa binagong mga reaksyon ng baroreceptor o ventricular fibrillation. Ang angina pectoris ay nangyayari sa humigit-kumulang dalawang-katlo ng mga pasyente. Humigit-kumulang isang ikatlo ang may makabuluhang atherosclerosis ng coronary arteries, sa kalahati ng coronary arteries ay buo, ngunit mayroong ischemia na dulot ng left ventricular hypertrophy.

Walang nakikitang mga palatandaan ng aortic stenosis. Kasama sa mga naramdamang sintomas ang mga pagbabago sa pulso sa carotid at peripheral arteries: ang amplitude ay nabawasan, mayroong divergence sa mga contraction ng kaliwang ventricle (pulsus parvus et tardus) at tumaas na contraction ng kaliwang ventricle (isang push sa halip na ang unang tunog ng puso at isang pagpapahina ng pangalawang tunog ng puso) dahil sa hypertrophy nito. Ang palpable area ng left ventricular contraction ay hindi nagbabago sa pamamagitan ng palpation hanggang sa pag-unlad ng systolic dysfunction sa heart failure. Palpable IV heart sound, na kung saan ay mas madaling makita sa tuktok, at systolic thrill, coinciding sa murmur ng aortic stenosis at mas mahusay na tinutukoy sa kaliwang itaas na hangganan ng sternal ay maaaring matukoy kung minsan sa mga malubhang kaso. Maaaring mataas ang systolic blood pressure na may minimal o katamtamang aortic stenosis, ngunit bumababa ito habang tumataas ang kalubhaan ng aortic stenosis.

Sa auscultation, ang S1 ay normal at ang S2 ay maaaring single dahil ang pagsasara ng aortic valve ay distended sa pamamagitan ng pagsasanib ng mga bahagi ng aortic (A) at pulmonary (P) ng S o (sa malalang kaso) A ay wala. Habang tumataas ang kalubhaan, humihina ang S1 at maaaring mawala sa kalaunan. Paminsan-minsan ay naririnig ang S4 _. Ang isang pag-click ng ejection ay maaaring marinig kaagad pagkatapos sa mga pasyente na may aortic stenosis dahil sa congenital bicuspid aortic valve disease, kung saan ang mga valve leaflet ay matibay ngunit hindi ganap na hindi kumikibo. Ang pag-click ay hindi nagbabago sa pagsubok ng stress.

Kasama sa mga natuklasan sa auscultatory ang isang crescendo-decrescendo ejection murmur na pinakamahusay na narinig gamit ang stethoscope diaphragm sa kaliwang upper sternal border kung saan nakaupo at nakahilig ang pasyente. Ang murmur ay karaniwang ginagawa sa kanang clavicle at parehong carotid arteries (kadalasang mas malakas sa kaliwa kaysa sa kanan) at may malupit o grating timbre. Sa mga matatandang pasyente, ang vibration ng hindi magkadikit na mga tip ng leaflet ng calcified aortic valve ay maaaring magdulot ng mas malakas, mataas na tunog na "cooing" o musical murmur sa tuktok, na may paglambot o kawalan ng murmur parasternally (Gallavardin phenomenon), kaya ginagaya ang mitral regurgitation. Ang murmur ay mas mahina kapag ang stenosis ay hindi gaanong malala, ngunit habang ang stenosis ay umuunlad, ito ay nagiging mas malakas, mas mahaba, at tumibok sa huling bahagi ng systole (ibig sabihin, ang crescendo phase ay nagiging mas mahaba at ang decrescendo phase ay nagiging mas maikli). Habang bumababa ang kaliwang ventricular contractility sa kritikal na aortic stenosis, lumiliit ang murmur at maaaring mawala bago mamatay.

Ang murmur ng aortic stenosis ay kadalasang tumataas sa mga maniobra na nagpapataas ng volume ng kaliwang ventricular (hal., pagtaas ng binti, squat, pagkatapos ng ventricular extrasystole) at bumababa sa mga maniobra na nagpapababa ng volume ng kaliwang ventricular (Valsalva maneuver) o nagpapataas ng afterload (isometric handgrip). Ang mga dynamic na maniobra na ito ay may kabaligtaran na epekto sa murmur na nauugnay sa hypertrophic cardiomyopathy, na sa ibang mga pangyayari ay maaaring maging katulad ng murmur ng aortic stenosis.

Mga sintomas ng aortic stenosis

Diagnosis ng aortic stenosis

Ang isang presumptive diagnosis ng aortic stenosis ay ginawa sa klinikal at kinumpirma ng echocardiography. Ang two-dimensional transthoracic echocardiography ay ginagamit upang makita ang aortic valve stenosis at ang mga posibleng sanhi nito. Ang pag-aaral na ito ay nagbibigay-daan sa pag-quantification ng left ventricular hypertrophy at ang antas ng diastolic o systolic dysfunction, pati na rin ang pagtuklas ng mga nauugnay na valvular disorder (aortic regurgitation, mitral valve pathology) at mga komplikasyon (hal., endocarditis). Ang Doppler echocardiography ay ginagamit upang mabilang ang antas ng stenosis sa pamamagitan ng pagsukat ng aortic valve area, flow velocity, at supravalvular systolic pressure gradient.

Ang balbula na lugar na 0.5-1.0 cm o isang gradient na > 45-50 mmHg ay nagpapahiwatig ng matinding stenosis; Ang isang lugar na <0.5 cm at isang gradient na> 50 mmHg ay nagpapahiwatig ng kritikal na stenosis. Ang gradient ay maaaring overestimated sa aortic regurgitation at underestimated sa left ventricular systolic dysfunction. Ang bilis ng daloy ng balbula ng aorta < 2-2.5 m/s sa pagkakaroon ng valvular calcification ay maaaring magpahiwatig ng aortic sclerosis kaysa sa katamtamang aortic stenosis. Ang aortic valve sclerosis ay madalas na umuusad sa aortic stenosis, kaya kailangan ang maingat na pagsubaybay.

Ginagawa ang cardiac catheterization upang matukoy kung ang coronary artery disease ang sanhi ng angina o kapag may pagkakaiba sa pagitan ng mga klinikal at echocardiographic na natuklasan.

Ang isang ECG at chest radiography ay isinasagawa. Ang ECG ay nagpapakita ng mga pagbabagong katangian ng kaliwang ventricular hypertrophy, na mayroon o walang ischemic na pagbabago sa STv segment ng T wave. Ang radiography ng dibdib ay maaaring magbunyag ng aortic valve calcification at mga palatandaan ng pagpalya ng puso. Ang mga sukat ng kaliwang ventricular ay karaniwang normal maliban kung may terminal systolic dysfunction.

Diagnosis ng aortic stenosis

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Paggamot ng aortic stenosis

Ang mga asymptomatic na pasyente na may peak systolic gradient < 25 mmHg at valve area > 1.0 cm ay may mababang mortalidad at isang mababang pangkalahatang panganib na mangailangan ng operasyon sa loob ng susunod na 2 taon. Ang taunang pagsubaybay sa pag-unlad ng sintomas ay ginagawa ng echocardiography (upang masuri ang gradient at balbula na lugar).

Ang mga asymptomatic na pasyente na may gradient na 25-50 mmHg o balbula na lugar < 1.0 cm ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng mga klinikal na pagpapakita sa susunod na 2 taon. Ang pamamahala sa mga pasyenteng ito ay kontrobersyal, ngunit karamihan ay mga kandidato para sa pagpapalit ng balbula. Ang pamamaraang ito ay sapilitan para sa mga pasyente na may malubhang asymptomatic aortic stenosis na nangangailangan ng CABG. Maaaring ipahiwatig ang operasyon sa mga sumusunod na kaso:

• pag-unlad ng arterial hypotension sa panahon ng isang pagsubok sa ehersisyo sa gilingang pinepedalan;
• LV ejection fraction < 50%;
• katamtaman o matinding valvular calcification, peak aortic velocity > 4 m/s at mabilis na progression ng peak aortic velocity (> 0.3 m/s bawat taon).

Ang mga pasyente na may ventricular arrhythmias at makabuluhang LV hypertrophy ay madalas ding ginagamot sa surgically, ngunit ang bisa ay hindi gaanong malinaw. Kasama sa mga rekomendasyon para sa mga pasyenteng walang alinmang kundisyon ang mas madalas na pagsubaybay sa pag-unlad ng sintomas, LV hypertrophy, gradients, balbula na lugar, at drug therapy kapag kinakailangan. Pangunahing limitado ang therapy sa droga sa mga β-blocker, na nagpapabagal sa tibok ng puso at sa gayon ay nagpapabuti ng daloy ng coronary blood at diastolic filling sa mga pasyenteng may angina o diastolic dysfunction. Ginagamit din ang mga statin sa mga matatandang pasyente upang ihinto ang pag-unlad ng aortic stenosis na dulot ng aortic sclerosis. Maaaring magdulot ng pinsala ang ibang mga gamot. Ang paggamit ng mga gamot na nagpapababa ng preload (hal., diuretics) ay maaaring mabawasan ang left ventricular filling at makapinsala sa cardiac performance. Ang mga gamot na nagpapababa ng afterload (hal., ACE inhibitors) ay maaaring magdulot ng hypotension at bawasan ang coronary blood flow. Ang nitrates ay ang mga gamot na pinili para sa angina, ngunit ang mabilis na kumikilos na mga nitrates ay maaaring mag-udyok ng orthostatic hypotension at (paminsan-minsan) syncope dahil ang ventricle, na may napakaliit na output nito, ay hindi makakabawi sa biglaang pagbaba ng presyon ng dugo. Ang sodium nitroprusside ay ginamit bilang isang afterload reducer sa mga pasyente na may decompensated heart failure sa loob ng ilang oras bago ang pagpapalit ng balbula, ngunit dahil ang gamot na ito ay maaaring may parehong epekto tulad ng mabilis na kumikilos na nitrates, dapat itong gamitin nang maingat at sa ilalim ng malapit na pangangasiwa.

Ang mga pasyenteng may sintomas ay nangangailangan ng pagpapalit ng balbula o balloon valvotomy. Ang pagpapalit ng balbula ay ipinahiwatig para sa halos lahat ng mga pasyente na maaaring magparaya sa operasyon. Minsan ang katutubong balbula ng baga ay maaaring gamitin para sa pinakamainam na paggana at tibay; sa kasong ito, ang balbula ng baga ay pinapalitan ng isang bioprosthesis (Ross procedure). Minsan, sa mga pasyente na may kaugnay na malubhang aortic regurgitation sa setting ng isang bicuspid valve, ang aortic valve ay maaaring ayusin (valvular repair) sa halip na palitan. Ang preoperative assessment ng coronary artery disease ay kinakailangan upang, kung kinakailangan, ang CABG at pagpapalit ng balbula ay maisagawa sa parehong operasyon.

Ang balloon valvotomy ay pangunahing ginagamit sa mga bata at young adult na may congenital aortic stenosis. Sa mga matatandang pasyente, ang balloon valvuloplasty ay nagreresulta sa madalas na restenosis, aortic regurgitation, stroke, at kamatayan, ngunit ito ay katanggap-tanggap bilang pansamantalang interbensyon sa hemodynamically unstable na mga pasyente (habang naghihintay para sa operasyon) at sa mga pasyenteng hindi makatiis ng operasyon.

Paggamot ng aortic stenosis

Prognosis para sa aortic stenosis

Ang aortic stenosis ay maaaring umunlad nang dahan-dahan o mabilis, kaya ang dynamic na pagsubaybay ay kinakailangan upang makita ang mga pagbabago sa isang napapanahong paraan, lalo na sa laging nakaupo sa mga matatandang pasyente. Sa ganitong mga pasyente, ang daloy ay maaaring makabuluhang bawasan nang walang mga klinikal na sintomas.

Sa pangkalahatan, humigit-kumulang 3% hanggang 6% ng mga asymptomatic na pasyente na may normal na systolic function ay nagkakaroon ng mga sintomas o nabawasan ang left ventricular EF sa loob ng 1 taon. Ang mga predictors ng hindi magandang kinalabasan (kamatayan o mga sintomas na nangangailangan ng operasyon) ay kinabibilangan ng valve area < 0.5 cm2, peak aortic velocity > 4 m/s, mabilis na pagtaas ng peak aortic velocity (> 0.3 m/s bawat taon), at katamtaman hanggang sa matinding valvular calcification. Ang median survival na walang paggamot ay humigit-kumulang 5 taon pagkatapos ng simula ng angina, 4 na taon pagkatapos ng simula ng syncope, at 3 taon pagkatapos ng pag-unlad ng pagpalya ng puso. Ang pagpapalit ng aortic valve ay nagpapababa ng mga sintomas at nagpapabuti ng kaligtasan. Ang panganib ng operasyon ay tumaas sa mga pasyente na nangangailangan din ng coronary artery bypass grafting (CABG) at sa mga may nabawasan na left ventricular systolic function.

Humigit-kumulang 50% ng mga pagkamatay ay nangyayari bigla. Para sa kadahilanang ito, ang mga pasyente na may kritikal na aortic valve gradient na naghihintay ng operasyon ay dapat limitahan ang aktibidad upang maiwasan ang biglaang pagkamatay.

Ang aortic sclerosis ay malamang na nagpapataas ng panganib ng myocardial infarction ng 40% at maaaring humantong sa angina, pagpalya ng puso, at stroke. Ang sanhi ay maaaring pag-unlad sa aortic stenosis o concomitant dyslipidemia, endothelial dysfunction, at pinagbabatayan ng systemic o lokal na pamamaga na nagdudulot ng valvular sclerosis at coronary artery disease.